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Neurología > Clase 4 --> enfermedades neuromusculares > Flashcards

Clase 4 --> enfermedades neuromusculares Flashcards

1
Q

que tipo de enfermedad es la miastenia gravis y que se afecta?

A

1.enfermedad autoinmune
2. se afecta la membrana post sináptica en la unión neuromuscular

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2
Q

sintomas iniciales de miastenia gravis

A

ptosis o diplopía intermitente (50%)

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3
Q

sintomas fluctuantes de miastenia gravis

A
  1. empeoramiento con la actividad y a lo largo del día
  2. miastenia ocular (20%) –> miastenia generalizada
  3. 15-20% –> crisis miasténica
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4
Q

musculos mas comprometidos en MG

A
  1. oculares
  2. bulbares
  3. proximales
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5
Q

patognomónico de MG

A

fatigabilidad anormal y ptosis alternante

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6
Q

cuadro clinico de MG

A
  1. sintomas intermitentes: FATIGABILIDAD
  2. ptosis y diplopía
  3. voz nasal
  4. debilidad proximal de extremidades
  5. fatiga mandibular al masticar
  6. debilidad de musculos flexores del cuello, más que los extensores
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7
Q

es asimétrica, o muchas veces es asimétrica

A

la miastena gravis

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8
Q

cuanto tenemos que esperar para decir que es miastenia ocular

A

2-3 años

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9
Q

que ocurre a groso modo en MG

A

fatigabilidad anormal

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10
Q

donde se encuentran los ANTICUERPOS contra los canales de calcio dependientes de voltaje

A

en Lambert Eaton

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11
Q

signo de mal pronóstico en MG

A
  1. cabeza caída
    - el paciente empezará a entrar en falla
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12
Q

que ANTICUERPOS vemos en MG y cual es mas frecuentemente encontrado

A
  1. AChR, MuSK y Complex Agrin- LRP4 domains
  2. La mayoría de los pacientes con miastenia grave desarrollan anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (AChR)
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13
Q

dx de miastenia gravis

A
  1. clinico
    - Historia clínica y los hallazgos del examen que demuestran → fatigabilidad muscular
    - prueba de bolsa de hielo
  2. prueba de estimulacion repetitiva
  3. test de TENSILON o hidrofonio
  4. anticuerpos (AChR y MuSK)
  5. descartar timoma
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14
Q

% en que se encuentra el ANTICUERPO contra el receptor de Ach (AChR)

A
  • MG generalizada → 85%
  • MG ocular → 55%
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15
Q

si la MG es (AChR negativo)

A
  1. 40-50% ANTICUERPOS anti MuSK.
    - (anti - tirosin-kinasa especifica de musculo)
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16
Q

valor normal de los receptores de acetil colina.

A

0.30

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17
Q

que es el test de tensilon

A

hidrofonio

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18
Q

como es el PRUEBA DE ESTIMULAC (para MG) ION REPETITIVA → TEST DE JOLLY
¿cuando es anormal?

A

Decremento mayor del 10% al cuarto o quinto estímulo

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19
Q

que % representa la MG ocular

A

20%

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20
Q

clinica de MG ocular

A
  1. sintomas mas frecuente –> ocular
  2. Ptosis palpebral fluctuante, sin dolor
    Uni o bilateral o alternante
  3. diplopía
  4. PTOSIS ALTERNANTE –> patognomónico de MG
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21
Q

patognomónico de MG

A

ptosis alternante
- derecha - sano - izquierda

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22
Q

si vemos pupila afectada ¿es miastenia gravis?

A

NOOOOOOOOOOOOOO

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23
Q

crisis miasténica

A
  1. Exacerbación progresiva de los síntomas miasténicos, atribuible a bloqueo o destrucción masiva del receptor muscular
  2. tb incluyen
    - ventilacion mecánica
    - o que no se puede extubar
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24
Q

cuando se ve el efecto de la timectomía en MG?

A

meses a años

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25
Q

cuando se ve el efecto de los INHIBIDORES AChE
(PIRIDOSTIGMINA)

A

en horas

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26
Q

cuando se ve el efecto de los corticoides en MG

A

dias a meses y casi años

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27
Q

cuando hace efecto la plasmaféresis en MG

A

dias a meses

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28
Q

cuando hacen efecto los inmunosupresores en la MG

A

meses a años

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29
Q

tx de primera línea para MG y sus características

A
  1. Piridostigmina (Mestinon)
  2. efecto sólo sintomático
  3. Mejor efecto en músculos bulbares y de las extremidades
  4. Dosis hasta 480-600mg
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30
Q

efectos adversos de la piridostigmina

A
  1. Nicotínicos
    * Debilidad (crisis colinérgica)
    * Fasciculaciones
  2. Muscarínicos
    * Dolor abdominal
    * Diarreas
    * Sialorrea
31
Q

factores que desencadenan o empeoran la MG

A
  1. cirugía
  2. embarazo
  3. calor
  4. estrés
  5. infecciones virales
  6. trasplante de médula ósea
  7. medicaciones
    - ATB
    * aminoglucósidos
    * quinolonas
    * nitrofurantoína
    - magnesio
32
Q

clinica del sindrome miasténico de lambert eaton

A
  • Debilidad y fatigabilidad muscular
  • mejora con la actividad física
  • Debilidad proximal en MMII
  • Arreflexia
  • Síntomas autonómicos:
  • midriasis
  • sequedad bucal
  • impotencia
33
Q

patogenia del Síndrome Miasténico de Lambert Eaton

A

autoinmune

34
Q

que sucede si doy mucho piridostigmina (mestinon)

A

crisis colinérgica

35
Q

como es el Síndrome Miasténico de Lambert Eaton
¿osea, quién lo causa?

A
  1. normalmente es un sindrome paraneoplásico
    - más frecuente es el cáncer pulmonar de células pequeñas
36
Q

deficiencia de que hay en el Síndrome Miasténico de Lambert Eaton

A
  • Deficiente liberación de
    vesículas de acetilcolina
37
Q

blanco del sindrome de lambert eaton

A

: Canales de calcio voltaje
dependientes

38
Q

tx del Síndrome Miasténico de Lambert Eaton

A
  1. extirtpacion de la neoplasia
  2. anticolinesterásicos
  3. 3 – 4 Diaminopiridina
    - Bloqueo selectivo de canales de potasio en la membrana presináptica, lo
    que condiciona una mayor duración del potencial de acción presináptico.
  4. inmunoterapia
39
Q

que hacemos si no encontramos a neoplasia en el sindrome miasténico de lambert eaton

A

Si no encuentras el cancer haces los demas, pero repites busqueda cada 6 meses o 12 meses.

40
Q

medicamentos que se deben de evitar en MG por exacerbar la miastenia

A
  1. quinolonas
  2. aminoglucósidos
  3. telitromicina
  4. bloqueadores neuromusculares
    - succinilcolina
    - algo que termine en curio u onio
  5. sulfato de magnesio
  6. vacunas
    - a mayoría de vacunas atenuadas deben evitarse en px con MG que tomen inmunosupresores como azatrioprina o micofenolato o prednisona
  • influenza de virus vivos atenuados (intranasal)
  • vacuna contra herpes zoster (sólo en pacientes con alto grado de inmunosupresión)
41
Q

que pasa con las vacunas y la MG?
cuales están contraindicadas?

A
  1. mayoría de vacunas atenuadas deben evitarse en px con MG que tomen inmunosupresores como azatrioprina o micofenolato o prednisona
  • influenza de virus vivos atenuados (intranasal)
  • vacuna contra herpes zoster (sólo en pacientes con alto grado de inmunosupresión)
    ●Dosis bajas de prednisona (<2 mg/kg;
    máximo ≤20 mg/día) o equivalente●Azatioprina (≤3 mg/kg/día)
42
Q

tx inicial para MG

A
  1. piridostigmina (sintomático)
  2. prednisona (inmunomodulador)
  3. azatioprina o micofenolato
43
Q

mecanismo de accion de la piridostigmina y uso en MG
¿dosis?

A
  1. Retardan la degradación de la acetilcolina (ACh)
  2. solo brindan tx sintomático
    - inicio rápido y efecto dura 3-4 horas
  3. 60mg (dosis) cada 4 horas
44
Q

que efectos avdersos tiene la piridostigmina

A
  1. efectos colinérgicos (crisis colinérgica)
    - DUMBELLS
    - Diarrea
    -urinacion
    -Miosis
    -Bradicardia
    -Emesis
    -Lagrimeo
    - Letargia
    -Salivación
45
Q

cómo evitar los sintomas colinérgicos por la piridostigmina?

A
  1. tomando anticolinérgicos o alimentos (al momento de tomar el tx)
    - glicopirrolato
    - propantelina
    - sulfato de hiosciamina
46
Q

que usar en el marco de una crisis colinérgica por piridostigmina?

A

atropina o glicopirrolato IV

47
Q

tx en crisis miasténica

A

inmunoglobulinas IV o plasmaféresis

48
Q

cuadro clinico de una crisis miasténica

A
  1. disnea
  2. disfagia severa
49
Q

diferencia en clinica entre los MG seropositivos y seronegativos

A
  1. Los pacientes con MG seronegativos tienen más probabilidades de tener una enfermedad puramente ocular que los que son seropositivos.
50
Q

sintomas y signos de miopatías

A
  1. calambres
  2. atrofia
  3. mialgias
  4. miotonía
  5. debilidad
51
Q

sintoma principal de las miopatías

A
  1. debilidad
    - para levantarse de posición sentada
    - distal
    - de musculos craneales
52
Q

que signo veremos en la debilidad en miopatías

A
  1. signo de gowers –> tipico de miopatías
    - miopatías proximales
    - el px tiene que apoyar manos para poder pararse
53
Q

signo cardinal de miopatías

A

atrofia

54
Q

dx general de miopatías

A
  1. cuadro clínico
  2. estudio electrofisiológico
    - electromiografía
  3. elevación de enzimas musculares
    - CPK
55
Q

que veremos en la electromiografía en miopatías?

A
  1. potenciales de unidades motoras
    - pequeña amplitud
    - breve duración
  2. pueden haber fibrilaciones y ondas positivas
56
Q

si vemos denervacion y renervación
¿donde está el problema?

A

en el nervio

57
Q

exámenes auxiliares para miopatías inflamatorias

A
  1. elevacion de enzimas musculares
  2. biopsia muscular
  3. estudio genético
58
Q

que signo vemos en distrofia muscular de duchenne

A

signo o maniobra de gowers

59
Q

clinica de distrofia muscular de duchenne

A
  1. paresia y atrofia
  2. reflejos débiles
  3. gowers
  4. pseudohipertrofia de la pantorrilla
  5. marcha de Wadd-Ling
  6. escoliosis
60
Q

distrofia mas frecuente de la edad adulta

A

distrofia miotonica tipo 1 o enfermedad de steinert

61
Q

en que se caracteriza la distrofia miotponica tipo 1

A

miotonia

62
Q

que miopatías inflamatorias idiopáticas tenemos

A
  1. dermatomiositis
  2. polimiositis
63
Q

en quienes es mas frecuente la dermatomiositis y la polimiositis

A
  1. en mujeres
    - 2:1
64
Q

miopatía adquirida mas frecuente en mayores de 50 años

A

miositis por cuerpos de inclusión

65
Q

prevalencia de miositis por cuerpos de inclusión

A

predominio en hombres

66
Q

como es el rash en la dermatomiositis

A

rash precede a la debilidad

67
Q

que signo vemos en dermatomiositis

A
  1. signo de Gottron
    - eritema en nudillos
68
Q

existen formas juveniles de polimiositis?

A

no

69
Q

cómo es la malignidad en las miopatías inflamatorias idiopáticas

A
  1. Incrementada especialmente en DM después de 40 años
  2. 6 veces en DM y 2 veces en PM, comparado con la población general.
  3. …
    * Mujeres → mama, ovario.
    * Varones → pulmón, gastrointestinal
70
Q

diagnostico patológico de dermatomiositis

A
  1. infiltrado inflamatorio perivascular y perimisial
  2. ATROFIA PERIFASCICULAR
71
Q

dx patológico de polimiositis

A

infiltrado inflamatorio endomisial (CD8)

72
Q

cuándo agregar la aziatropina y prednisolona en MG

A

cuando no hay un buen control de los sintomas con el inhibidor de la acetil colinesterasa

73
Q

que hacemos si no hay buen control con el inhibidor de la acetilcolinesterasa en MG

A

agregamos prednisolona y aziatropina

Neurología (16 decks)

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