Clase 10 --> Enfermedades autoinmunes del sistema nervioso central: Esclerosis múltiple y encefalitis autoinmune Flashcards
hallazgo predominante en las enfermedades desmielinizantes del SNC
con destrucción de
la mielina como hallazgo predominante
características clínicas de esclerosis múltiple
- desorden inflamatorio focal
- nervios ópticos
- médula espinal
- cerebro - remiten en un grado variable y recurren en un periodo de tiempo
a groso modo cual es la fisiopatología de esclerosis múltiple
hay destrucción de la mielina y de axón por tema autoinmune
¿dond está la lesión en la oftalmoplejía internuclear?
¿de que es el problema?
- lesión en el mesencéfalo
- es el problema del movimiento conjugado
marcador de la progresion de la
enfermedad (esclerosis múltiple)
- la medida de atrofia cerebral
- debido a que ella refleja
proceso patológico y destructivos
irreversibles.
evolución de la esclerosis múltiple
- van a haber brotes de enfermedad que se caracterizarán con discapacidades
- el primer brote no es el inicio de la enfermedad, sino que la enfermedad puede haber empezado antes
- si le hacemos una RM podríamos ver las lesiones
ejemplo de brotes de esclerosis múltiple
de pronto discordinación o algún problema
cómo es la evolución de la discapacidad por esclerosis múltiple?
- en una progresión de 10 años veremos cambios en la resonancia M.
- en 15 años el px usará bastón
- en 25 años el paciente usará silla de ruedas
que origina la esclerosis múltiple?
- genética
- factores ambientales
- factores geográficos
- luz del sol
- bajos niveles de vitamina D
- infecciones: EBV, HHV6
- obesidad
- tabaquismo
- sal en exceso en la dieta
porqué la sal en exceso en la dieta es factor de riesgo en esclerosis múltiple?
- La sal puede inflamar el SNC y hacer un daño
Respuesta inmunitaria y el eje intestino-cerebro
* ….Los ratones que consumían una dieta rica en sal desarrollaban una
respuesta inmunitaria en sus intestinos que aumentaba las cifras de
leucocitos.
* Se produce una acumulación intestinal de linfocitos (células TH17), que
producen altas cantidades de IL-17”, esta entra en la circulación
sanguínea y afecta las células endoteliales del cerebro, que revisten los
vasos sanguíneos cerebrales, y suprime la producción de óxido nítrico.
* Tal abolición de óxido nítrico disminuye el flujo sanguíneo del cerebro y
produce el daño neuronal que desencadenará alteración cognitiva.
* Las bacterias intestinales también pueden desempeñar un papel en esta
reacción inmunitaria mediada por la sal, se ha observado su efecto
directo sobre los linfocitos intestinales
quienes tienen mas predisposición genética para esclerosis múltiple
mellizos monozigóticos (idénticos)
mecanismo de la Patogenia de esclerosis multiple
inflamación, desmielinización y degeneración axonal
la esclerosis múltiple es una enfermedad…
que se manifiesta en el tiempo y en el espacio en el sistema nervioso central.
como es la diseminación de la esclerosis multiple
en el tiempo y en el espacio
lo desmielinizante se puede recuperar?
si
la degenracion axonal se puede recuperar?
no siempre
a los 15 años de esclerosis múltiple
- 50% casos NECESITARÁN ASISTENCIA
- 60% tendrá compromiso cognitivo
VARIABILIDAD de la presentación clinica de esclerosis multiple
1 . Porcentaje de Síntomas de
presentación (%)
▪ Pérdida sensitiva 37
▪ Neuritis óptica 36
▪ Debilidad 35
▪ Parestesias 24
▪ Diplopía 15
▪ Ataxia 11
▪ Vértigo 6
▪ Ataques de epilepsia 4
▪ Disfunción vesical 4
▪ Lhermitte y dolor 3
▪ Demencia y otras 1
sintomas y signos cerebrales por esclerosis multiple
- Sintomas:
Deterioro Cognitivo
Falla hemisensorial y/o motora
Afectividad (depresion)
Epilepsia (raro) - Signos:
Deficits de atención, razonamiento,
disfunción ejecutiva (tempranamente),
demencia (estadios avanzados)
Signos piramidale
sintomas y signos del nervio óptico en esclerosis multiple
- sintomas
- neuritis óptica: pérdida de visión unilateral con dolor ocular - signos
- escotoma
- agudeza visual reducida
- defecto en visión de colores
- defecto pupilar aferente
tipo mas común de compromiso óptico en esclerosis múltiple
- neuritis óptica
que es neuritis optica y donde la vemos
- Dolor ocular unilateral agudo o
subagudo que aumenta al
movimiento ocular - esclerosis multiple
otro nombre para defecto pupilar aferente y donde la vemos
- pupila de marcus gunn
- EM
Riesgo de progresión a EM luego de
episodio de neuritis óptica es del
15- 75%
comos se define la pupila de marcus gunn
…
recuperan la visión en 2 – 6
meses después del ataque agudo.
de neuritis óptica
99%
en el fondo de ojo que vemos en la neuritis óptica por EM
edema de DISCO óptico
que es la oftalmoplejia internuclear
y donde la vemos
- Anormal movimiento ocular horizontal con perdida o demora en la aducción y nistagmus horizontal del ojo que abeduce.
- EM
por que es causada la oftalmoplejia internuclear
por lesión en el fascículo longitudinal medio
como está la convergencia en la oftalmoplejía internuclear
conservada
si vemos en un aciente jóven una oftalmoplejia internuclear
¿qué pensamos primero?
esclerosis múltiple
que escala usamos para ver el grado de discapacidad en esclerosis múltiple?
EDSS o Escala Expandida del Estado de Discapacidad
cómo es la escala de EDSS
DEL 1-10
0. normal
1. sin discapacidad y pocos signos
2. discapacidad minima
3. leve discapacidad
4. ambulacion reducida
5. ambulacion reducida
6. asistencia unilateral (bastón) o dsp bilateral
7. uso de silla de ruedas pero puede dar pasos
8. uso de silla de ruedas pero no puede dar pasos
9. paciente postrado en cama
10. muerto
categorias de esclerosis multiple
- Recaída remisión (R-R): Episodios de empeoramiento
agudo con recuperación y curso estable entre recaídas - Secundariamente progresiva: Deterioro neurológico
gradual con o sin recaídas agudas sobrepuestas en
pacientes quienes previamente tuvieron R-R. - Primariamente progresiva: deterioro neurológico
contínuo y gradual desde el inicio de síntomas. - Recaída-progresiva: deterioro neurológico gradual desde
el inicio pero con recaídas superimpuestas subsecuentes
dx a groso modo de esclerosis multiple
- clinico
- resonancia magnética
- LCR
- potenciales evocados visuales
- para formas progresivas sin brotes
- evalúa al nervio óptico
- en este caso en la neuritis óptica
❑ Paciente mujer: EP, Doctor en Economía
❑ Edad: 43 años
❑ Anamnesis: TE: 7 años Síntoma Principal: Cuadriplejia, deterioro cognitivo.
❑ Relato: Enfermedad con presentaciones de ataques de paraparesia, cuadriparesia
o ataxia con remisiones en los primeros años que progresaron en años a no
remisión, secuela acumulativa y deterioro progresivo con exacerbaciones
episódicas.
❑ Antecedentes: Tifoidea: 1990, tabaquismo y OH: social.
❑ Ex. clinico, FV: estables. En silla de ruedas. REG, sobrepeso. Sonda de gastrostomia,
usa pañal. Resp. Con hipoventilacion bibasal. C-V y Abd Nl.
❑ SNC: Despierta con fallas en atención, orientación, pueril, disatria cerebelosa,
oculomotores con paresia a la mirada conjugada a la izq. y nistagmus a la mirada,
paresia lingual, cuadriplejia asimetrica a predominio izq. con espasticidad
distónica, hiperfelexia 4 extre. Con clonus izq., severa incoordinacion dedo nariz
esclerosis multiple
o Paciente: RMZ, Mujer
o Edad: 39 años
o Anamnesis: TE: 2 meses Síntoma Principal: Parestesias en
ext. superiores.
o Forma de inicio: gradual. Curso Recurrente - Fluctuante
o Relato: 8 sem. antes: Parestesias de ext. sup. izq.
que progresa en días a ext. inf. izq.
acompañada de leve paresia, con posterior
recuperación.
4 sem. antes: Parestesias y paresia de ext.
sup. der.
3 sem. antes: Incontinencia urinaria en
una ocasión.
esclerosis multiple
edas aprox de inicio de EM
25 años
relacion mujeres hombres en EM
mas en mujeres: 3:2
el número de recaídas en EM…
nos predice el pronóstico de la enfermedad
categoría mas frecuente de EM
- Recaída remisión
- este curso revela inflamacion
factores de buen pronóstico en esclerosis multiple
▪ Inicio temprano.
▪ Mujer.
▪ Sínt. iniciales visuales
y sensitivos.
▪ Curso en brotes.
factores de mal pronóstico en esclerosis múltiple
▪ Inicio >40a.
▪ Hombre.
▪ Sínt. iniciales motores y
cerebelosos.
▪ Corto intervalo entre
primeros brotes.
▪ Curso progresivo.
estudio de imagen de elección para el diagnóstico y seguimiento de la EM .
resonancia magnética
criterios de lesiones de EM en resonancia magnética
1 3 de 4 siguientes
a) Nueve lesiones hiperintensas en T2 o 1 lesión captadora de Gadolinio
b) Una o mas lesiones yuxtacorticales
c) Una o mas lesiones infratentoriales
d) Tres o mas lesiones periventriculares
que lesion puede sustituir a cualquier otra lesión en EM
una lesión espinal
con que vemos los criterios de diseminación espacial y temporal
(T1 + GAD, T2)
que veremos en e LCR de esclerosis múltiple
- Proteinorraquia LEVE alrededor de
100mg/dl - Bandas oligoclonales IgG
- Proteína básica de mielina
tratamiento para brote agudo de esclerosis múltiple y dosis
metilprednisolona 1g EV x 3-5 días
cuándo es el mejor momento de empezar el tx de esclerosis multiple?
- en el primer indicio de síntomas
- primer brote
terapia modificadora de enfermedad para esclerosis múltiple
(tx a largo plazo)
- interferon beta
- captura de linfocitos
- fingolimod
- teriflunamida - anticuerpos monoclonales
- natalizumab, alentuzumab y ocrelizumab
que hacer si estamos dándole natalizumab a un paciente y tiene el virus JC
hay que cambiar el tx porque podría hacer una leucoencefalopatía multifocal
suele ser la primera manifestación de la EM
La visión deteriorada (debido a neuritis retrobulbar )
curso clinico mas comun de EM
se caracteriza por exacerbaciones seguidas de períodos de remisión completa o incompleta
hallazgos característicos de la resonancia magnética en EM
placas escleróticas desmielinizadas ubicadas principalmente en la sustancia blanca
La presencia de lesiones desmielinizantes características de la EM en un individuo asintomático
No se considera un fenotipo de EM pero puede progresar a EM
sindrome aislado radiológicamente
Un solo episodio de síntomas neurológicos resultantes de la desmielinización del SNC
Un segundo episodio de tales síntomas aumenta la probabilidad de que los síntomas no estén clínicamente aislados y que el paciente cumpla con los criterios diagnósticos de EM.
sindrome clinicamente aislado
Signo de Lhermitte
¿que es y donde lo vemos?
- : una sensación eléctrica punzante que desciende por la columna al flexionar el cuello
- EM
que es el Fenómeno de Uhthoff y donde lo vemos?
- una exacerbación reversible de los síntomas neurológicos después de un aumento de la temperatura corporal, por ejemplo, esfuerzo físico, un baño tibio ofiebre
- esclerosis multiple
criterios de McDonald para EM
- Diseminación en el tiempo (DIT): la aparición de nuevas lesiones del SNC a lo largo del tiempo que se pueden confirmar clínicamente, con imágenes o con análisis de LCR
- Diseminación en el espacio (DIS): la presencia de lesiones en diferentes regiones del SNC que pueden confirmarse clínicamente o en resonancia magnética
en todos los pacientes con sospecha de EM que hacemos
resonancia magnética con o sin gadolinio
relacion del calor y la esclerosis múltiple
el calor puede excacerbar los sx de EM
