Clase 11 --> Trastornos del movimiento: Temblor, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, otros Flashcards
producen con frecuencia trastornos del
movimiento asociados a síntomas
psiquiátricos y cognitivos
la enfermedad de los ganglios basales
definiciones de trastornos del movimiento
- Grupo de enfermedades en las cuales predominan las alteraciones en la forma y la velocidad de los movimientos corporales.
- El trastorno motor puede ser la única manifestación clínica o formar parte de un grupo de síntomas neurológicos más complejos.
clasificacion de los trastornos de movimiento
- hipocinéticos
- pobreza o lentitud del movimiento - hipercinéticos
- exceso de movimiento o movimientos anormales involuntarios
que enfermedades son Alfa-sinucleinopatías
- Enfermedad de Parkinson
- Demencia por cuerpos de
Lewy - Atrofia multisistémica
que enfermedades son taupatías
- Parálisis supranuclear
progresiva - Degeneración corticobasal
- Demencia frontotemporal
que trastornos hipocinéticos vemos y que sindrome hacen?
- rigidez
- bradicinesia
- temblor en reposo
- pérdida de reflejos posturales
- sindrome rigido -acinético o parkinsonismo
modelo principal de trastorno hipocinético
enfermedad de parkinson
que movimientos hipercinéticos veremos
- temblor
- distonía
- corea
- tics
- mioclonías
Los trastornos de movimientos suelen darse por
enfermedad de ganglios basales
fisiopatología de los trastornos de movimiento
- disminución de la dopamina
- esto afecta a los ganglios basales
- el globo pálido se activa y manda señal al tálamo donde se manda otra señal de inhibición a la corteza
definicion de temblor
Temblor: es un movimiento oscilatorio rítmico de una parte del
cuerpo.
definicion de distonía
Distonía: actividad muscular mantenida y simultánea de
músculos agonistas y antagonistas que produce una postura
anormal.
definicion de corea y que tipos tiene
- Corea: movimientos irregulares, impredecibles y breves que
cambian de una zona corporal a otra de forma aleatoria.
- Atetosis: forma de corea que se presenta en forma de
serpenteantes que afecta a la región distal de las extremidades. - Balismo: corea que produce movimientos de gran amplitud y
que habitualmente afecta a la región proximal de las
extremidades.
definicion de tics
Tics: movimientos estereotipados o
vocalizaciones que pueden ser suprimidos
voluntariamente por un periodo de tiempo.
definicion de mioclonías
Mioclonías: movimientos bruscos muy breves
causados por contracciones musculares o
inhibiciones bruscas del tono muscular
defnición de hiperkplexia
Hiperekplexia: respuesta de sobresalto anormal
causada por estímulos bruscos auditivos,
somestésicos o visuales.
acatisia
Acatisia: sensación subjetiva de intranquilidad
que se alivia con el movimiento incesante.
segunda enfermedad
neurodegenerativa más frecuente
luego del Alzheimer
parkinson
en que momento de la vida aparece el parkinson
quinta y sexta
que % de casos de parkinson son esporádicos
90%
fisiopatología de pparkinson
- depósito de cuerpos de lewy y pérdida progresiva de neuronas pigmntadas (dopaminérgicas) en la sustancia negra pars compacta mesencefálica
- déficit de salida de
dopamina hacia el núcleo estriado
para teenr un debut clínico de parkinson hay que tener…
una pérdida del 60-80% de terminales estriatales dopaminérgicos y el 40-50% de las neuronas pigmentadas
triada clásica de parkinson
- acinesia
- temblor en reposo
- NO POSTURAL - rigidez
sintoma fundamental para el dx de parkinson
acinesia
que es acinesia
bradicinesia + decremento de
amplitud en la iniciación y ejecución de un movimiento repetitivo simple
que veremos en la cara y en la escritura de alguien cn parkinson
- hipomima
- facie de máscara - micrografía
- empiezan a escribir y su letra va achicándose y siendo ilegible
como que signo veremos en parkinson en base a rigidez
signo de la rueda dentada
como es el temblor en parkinson
CARACTERÍSTICAS
- en reposo
- aumenta con el estrés y la distracción pero disminuye con el sueño
3.predominio distal
- contador de monedas - puede afectar la mandibula y lengua
- inicio unilateral
características de la marcha en parkinson desease
- marcha festinante
- pasos cortos, arrastra los pies y dificultad para detenerse a la orden - freezing
- dificultad en realizar giros y se queda pegado - camptocornia
- postura inclinada hacia delante
¿cómo mejora la marcha en un paciente con parkinson?
- le ponemos marcas en el piso y el px pierde el automatismo
- al igual con el sonido tictac
cómo son los trastornos no motores en parinson
- pueden precedir a los motores por años (etapa prodrómica)
- sintomas precoces como:
- hiposmia
- disfuncion eréctil
- constipación
- trastorno del sueño REM con sueños vividos
- movimientos periódicos de iernas
paso 1 para el dx de parkinson
- Badicinesia y almenos 1 de los siguientes:
- rigidez muscular
- temblor en reposo
- inestabilidad postural
Características que soportan un diagnóstico de enfermedad
de Parkinson (tres o más son requeridos para el diagnóstico
definitivo de enfermedad de Parkinson)
- Comienzo unilateral
- Temblor de reposo presente
- Enfermedad progresiva
- Asimetría persistente afectando el lado del comienzo
- Excelente respuesta (70–100%) a la levodopa
- Corea severa inducida por levodopa
- Respuesta a la levodopa por ≥5 años
- Curso clínico de ≥10 años
bandera roa en sintomas precoces para parkinson
- sialorrea
- hipotensión postural
- incontinenca urinaria
- sudoración
como son los signos motores al inicio en parkinson
unilaterales
dx de parkinson
- clinico (triada)
- RMN
- ayudan a excluir causas de parkinsonismo secundario - DaTSCAN
- diferencia de temblor esencial y parkinsonismo medicamentos
- el DATSCAN no diferencia parkinsonismos atípicos - prueba de provocacion con levodopa
- si los sx del px remiten es (+)
cuándo se empieza a dar levodopa en parkinson
cuando el paciente tiene sintomas incapacitantes
si el px con parkinson ya tiene sintomas incapacitantes ¿que tx le damos?
levodopa + carbidopa
en px con deterioro cognitivo con parkinson
¿que le damos?
SÓLO le damos levodopa
tx inicial en px jóvenes de parkinson y con sintomas leves
- IMAO
- selegilina - agonistas dopaminérgicos
- pramipexol
que es el parkinsonismo atípico
¿cuáles veremos?
- grupo de enfermedades con síntomas de parkinsonismo pero
con mala respuesta a levodopa, una progresión más rápida y síntomas y
signos asociados.
- parálisis supranuclear progresiva
- degenración cortico - basal
- atrofia multisistémica
parkinsonismo a´tipico mas frecuente
parálisis supranuclear progresiva
caracteristicas clinicas de la parálisis suprauclear progresiva
- alteraciones oculomotoras
- debuta con caídas
- alteracion de movimientos sacádicos
- enlentecimiento al mira algún objeto en movimiento - mirada soprendida
- sin respuesta a levodopa
imágenes de parálisis supranuclear progresiva
- atrofia del mesencéfalo
- signo del colibrí
sintoma por el cual buscan atencion medica los que tiene parálisis supranuclear progresiva
(sintoma con el que debutan)
inestabilidad postural con CAÍDAS
cómo es la atrofia multisistémica
- se diferencia de otros parkinsonismos por tener disautonomía
- hipotensión ortostática
- incontinencia urinaria
- disfunción eréctil
cuadro de atrofia multisistémica
- parkinsonismo + disautonomía
cómo es la degeneración corticobasal
- parkinsonismo
- fenónemo de la extremidad ajena o miembro ALIEN
El temblor en reposo es típico en
parkinson
temblor cinético es tipico en
- alteraciones CEREBELOSAS
- enfermedad de wilson
- temblor de holmes
que es temblor esencial (genético)
temblor de AFIRMACIÓN o temblor cefálico
causa mas frecuente de corea hereditaria
corea de huntington
fomas de inicio tadío de corea de huntington
tienden a presentar clínica
predominantemente coreica, siendo el deterioro cognitivo
no tan grave
características clinicas de corea de huntington
CUADRO PROGRESIVO DE
1. alteracion del comportamiento
2. deterioro cognitivo
3. sintomas motores
sintomas psiquiátricos iniciales de corea de untington
- depresión
- apatía
- pérdida de inhibición
- trastorno esquizofreniforme con paranoia
- ideas obsesivas
- conductas compulsivas
sintomas motores relevantes en corea de H.
- corea generalizada
- movimientos involuntarios repentinos, irregulares y no repetitivos de cuello, cabeza y cara - atetosis
- ocular:velocidad reducida de las sacadas
dx de corea de huntingon
- historia del px
- descartar otras enfermedades
*tiroides
* funcion renal, etc… - test genético
- PCR - Resonancia Magnética:
- Atrofia de los ganglios basales,
principalmente del núcleo caudado y el putamen. - Atrofia cortical de predominio frontal y parietal y de sustancia blanda.
que puede ser beneficiosa para la distonía facial
toxina botulínica
- botox
coomo debuta la enf. de wilson
Puede debutar con síntomas hepáticos o neurológicos,
siendo los neurológicos mas tardíos, en promedio a los 18
años.
fisiopatologia de enf. de wilson
alteración de la excreción del cobre
clinica de enfermedad de wilson
- anillo Kayser-Fleischer
- temblor –> en batir alas
- distonía craneal y bulbar
- risa sardónica - parkinsonismo, corea, atetosis y mioclonus
- alteracion cerebelosa
- disfagia
- disartria
- alteracion de la marcha - hepatoesplenomegalia
con frecuentes com presentacion inicial en efn. de wilson
sx psiquiátricos
dx de enfermedad de wilson
- Valores bajos de ceruloplasmina en sangre y elevación de
cobre en orina de 24 horas (mayores de 40 a 100 ug)
2.pruebas genéticas
- mutación ATP7B
- biopsia hepática
- Test de Penicilamina con excreción urinaria de más de
1600ug de cobre en orina de 24 horas - RM con atrofia hiperintensidad en T2 en ganglios basales,
tronco y tálamo.
tx de wilson
- dieta baja en cobre
- evitar mariscos, nueces, hígado, chocolate y hongos - primera línea: quelantes
- penicilamina - terapia de mantenimiento
- sales de zinc
en quienes predomina el gilles de la tourette
hombres 4:1
clinica de tourette
- tics vocales
- gruñidos
- chasquido de labios
- coprolalia: lisuras
- palilalia: repeticion de palabras
- ecolalia: repeticion de palabras de otros - tics motores
- muecas faciales
- parpadeo
- ecopraxia: repeticion de movimientos de otros
como es el dx de tpurette
- clinico
- mmultiples tics motores y almenos 1 vocal - inicio antes de los 18 años
- no explicado por otras condiciones
- cocaína
tx de tourette
- clonidina
- tetrabenazina
lo que más da trastorno del movimiento
- trastorno psiquiátrico
- drogas
como son los trastornos del movimiento psicogénicos
- los sintomas disminuyen con la distracción
- los sintomas aumentan con el estrés
- los sintomas aumentan al examinar al paciente
- respuesta a placebo
