Clase 2 --> Trastornos de la hormona de crecimiento: Gigantismo. Acromegalia. Hipopituitarismo. Flashcards
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Q
a q nos referimos con gigantismo pituitario
A
exceso de hormona del crecimiento (GH) que ocurre antes de la fusión de las placas de crecimiento epifisarias.
2
Q
en quienes sólo se observa el gigantismo
A
en niños en crecimiento
3
Q
en el contexto de gigantismo: provocan un crecimiento lineal rápido y excesivo y, si no se controlan, una estatura adulta extremadamente alta.
A
niveles elevados de GH sérica y del factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1)
4
Q
sexo donde predomina el gigantismo
A
masculino
5
Q
sindromes o condiciones relacionadas al gigantismo
A
- Síndrome de McCune-Albright (MAS)
- Neoplasia endocrina múltiple tipos 1 (MEN1) y 4 (MEN4)
- complejo de carney
- neurofibromatosis
- Asociación de paraganglioma, feocromocitoma y adenoma pituitario (3PA)
- adenomas hipofisiarios aislados familiares
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Q
fisiopatología de gigantismo
A
- e cree que la hipersecreción de GH de inicio en la niñez temprana es causada con mayor frecuencia por un exceso de GHRH hipotalámico, que en varios casos parece haber estado presente desde el nacimiento o incluso antes de él
- AMBOSS
- Aumento de secrecion de GH de la hipófisis anterior, aumento de síntesis de IGF-1: como resultado un aumento de crecimiento y proliferación celular
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Q
manifestaciones clínicas de gigantismo
A
- aceleración del crecimiento lineal
- esto junto a un aumento de peso - aumento de crecimiento de miembros distales
- macroencefalia
- prognatismo, rasgos faciales toscos
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Q
Dx de gigantismo
A
- Concentración sérica del factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1) es una de detección valiosa en la evaluación del exceso de GH
- prueba de supresión de GH (gold estándar)
- La prueba de supresión de GH mide la respuesta de la GH sérica a una carga de glucosa oral
- Habrá un aumento de GH tras la prueba de tolerancia oral a la gucosa (confirma el dx de giggantismo pituitario) - dosar la IGF-1
- si está elevado es gigantismo - aumento de GH luego de un test de intolerancia a la glucosa
- Después de establecer un diagnóstico bioquímico.
resonancia magnética : masa pituitaria
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Q
cuando hacemos el estudio de imágenes en gigantismo?
A
- luego de establecer un diagnóstico bioquímico
- RMN con contraste (estudio de elección)
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Q
tto de gigantismo a groso modo
A
ES INDIVIDUALIZADO
1. cirugía
2. radiación
3. terapia farmacológica
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Q
tto mas detallao de gigantismo
A
- cirugia
- la cirugía transesfenoidal es el tratamiento de elección para los microadenomas o macroadenomas hipofisarios discretos y puede ser curativa - radiación
- tiene muchas desventajas en niños - El tratamiento médico está indicado en pacientes cuyo exceso de GH no se controla completamente mediante cirugía o en quienes la cirugía no es una opción.
- Octreótide
- Bromocriptina
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Q
complicaciones de gigantismo segun amboss
A
- sindrome del tunel carpiano
- Enfermedad CV
- ICC (causa mas comun de muerte)
- HTA
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Q
cómo es la acromegalia
A
- El exceso de GH que comienza en la edad adulta, después de la fusión epifisaria completa, no tiene efecto sobre la estatura y se denomina acromegalia.
14
Q
en que grupo etario ocurre la acromegalia
A
- adultos
- 3ra década de la vida
- edad dx (40-45)
15
Q
causa más común de acromegalia
A
- Adenoma somatotropo (secretor de hormona del crecimiento [GH]) de la hipófisis anterior
- 95% de casos
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Q
etiologia de acromegalia
A
1.
17
Q
e han asociado con un exceso de GH en niños con gigantismo y en adultos con acromegalia
A
Las microduplicaciones en el cromosoma Xq26.3
18
Q
efectos metabólicos en acromegalia
A
- retención de nitrógeno
- antagonismo de la insulina
- lipólisis
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Q
diferencia en crecimiento de acromegalia y gigantismo
A
- gigantismo
- hay crecimiento lineal - acromegalia
- estimulación del crecimiento de muchos tejidos, como la piel, el tejido conectivo, el cartílago, el hueso, las vísceras y muchos tejidos epiteliales.
- NO HAY CRECIMIENTO DE ALTURA
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Q
manifestaciones clínicas de acromegalia
A
- efectos directos del tumor
- cefalea y hemianopsia - funcion pituitaria
- debido a su tamaño, puede causar una disminución de la secreción de otras hormonas pituitarias, más comúnm ente gonadotropinas
- La hiperprolactinemia ocurre en aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes
3 .crecimiento excesivo de muchos tejidos, incluido el tejido conectivo, el cartílago, el hueso, la piel y el tejido visceral. - crecimiento excesivo de tejido acral y blando y engrosamiento de la piel.
- macrognatia
- manos y pies agrandados (necesidad de cambiar de zapatos o agrandar anillos) - macroglosia
voz grave
parestesias de las manos (sx del tunes carpiano)
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Q
en la acromegalia La macroglosia y el agrandamiento de los tejidos blandos de la faringe y la laringe provocan…
A
apnea obstructiva del sueño en aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes
22
Q
los adultos con acromegalia…
A
NO CRECEN
23
Q
la principal causa de muerte en acromegalia…
A
enfermedades cardiovasculares
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Q
el efecto en masa del adenoma somatotropo en acromegalia que sintomas causará por sexo
A
- mujeres
- oligomenorrea
- amenorrea secundaria
- galactorrea
- atrofia vaginal - Hombres
- disfunción eréctil
- disminución de líbido
- disminucion del volume testicular
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El exceso de GH estimula...
la secreción hepática del factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1), que causa la mayoría de las manifestaciones clínicas de la acromegalia.
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diagnóstico de acromegalia
1. sospecha clínica
2. Primer paso
- pruebas bioquímicas para confirmar el dx clínico
-> concentración sérica de IGF-1 (mejor prueba para el dx)
2. segundo paso
- si IGF-1 sale elevada
- hacemos test de tolerancia a la glucosa y medimos GH
- el criterio para el diagnóstico de acromegalia es una concentración de GH superior a 1 ng/ml
- la medimos luego de 2h de la ingesta de 75g de glucosa
3. tercer paso
- una vez que se ha confirmado la hipersecreción de GH
- imágenes para determinar la causa del exceso de secreción de la hormona del crecimiento (GH)
- RMN de la hipófisis ( porque un adenoma somatotropo de la hipófisis es, con diferencia, la causa más común de acromegalia)
4. si no sale nada en la RMN buscamos una causa extrapituitaria
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condiciones asociadas a acromegalia
1. enfermedades cardiovasculares
2. SAOS
3. DM2
4. artropatías
5. sx del túnel del carpo
6. tamaño del tumor
- cefalea
- hemianopsia bitemporal
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Una concentración sérica normal de IGF-1 es una fuerte evidencia de que el paciente ____ tiene acromegalia.
NO
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en acromegalia es el estándar de oro para determinar el control de la secreción de GH después del tratamiento quirúrgico, pero no parece ser útil para evaluar el control bioquímico en pacientes que reciben tratamiento médico con análogos de la somatostatina
prueba de tolerancia oral a la glucosa
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tto de acromegalia
1. cirugía
- adenoctomía transesfenoidal
2. farmacos
* para pacientes con un IGF-1 sérico anormal y síntomas moderados de exceso de GH después de una cirugía transesfenoidal, pero que no necesitan repetir la cirugía, sugerimos terapia médica
- analogos de somastostatina
-> ocrectide
- agonistas de dopamina
-> carbegolina (reduce el tamaño del tumor y la secreción de GH
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seguimiento de acromegalia
1. evaluar IGF-1 y random GH 12 semanas dsp de la cirugía y luego anuelmente
2. test anual para hipopituitarismo
3. RMN luego de 12 semanas tras la cirugía
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que es el hipopituitarismo
1. disminución de la secreción de hormonas pituitarias, que puede resultar de enfermedades de la glándula pituitaria o de enfermedades del hipotálamo.
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causa mas comun de hipopituitarismo en adultos
1. macroadenomas pituitarios no secretores (>10mm diámetro)
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etiología de hipopituitarismo
1. tumores
2. radioterapia
3. enf. infiltrativas
- sarcoidosis
4. infecciones
- meningitis
5. trauma encefálico
6. ACV
7. lesiones en masa
- quistes
- metástasis
- adenomas pituitarios
8. cirugía pituitaria
9. hemocromatosis hereditaria
10.
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fisiopato de hipopituitarismo
1. El hipopituitarismo se vuelve sintomático cuando mas del 80% de células pituitarias están dañadas
2. veremos deficiencia de una o mas hormonas
Deficiencia de GH → retraso del crecimiento (durante la infancia)
Deficiencia de prolactina → fracaso de la lactancia después del parto
Deficiencia de FSH / LH → hipogonadismo hipogonadotrópico
Deficiencia de TSH → hipotiroidismo secundario
Deficiencia de ACTH → insuficiencia suprarrenal secundaria
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EL hipopituitarismo se vuelve sintomático cuando
mas del 80% de células pituitarias están dañadas
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Además de las deficiencias hormonales antes mencionadas , los pacientes con daño pituitario grave ( panhipopituitarismo ) también presentan deficiencias de las hormonas de la hipófisis posterior :
1. Deficiencia de ADH → diabetes insípida central
2. Deficiencia de oxitocina → sin efecto
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diagnóstico de hipopituitarismo --> bizarro, buscar más
El impulso para medir las hormonas pituitarias es la sospecha de que la secreción de una o más puede ser subnormal [ 1,2 ]. Esta sospecha puede basarse en el conocimiento de que el paciente tiene una lesión que se sabe que causa hipopituitarismo o un síntoma que se sabe que es causado por hipopituitarismo. El conocimiento de que el paciente tiene una lesión que puede causar hipopituitarismo, por ejemplo, una masa selar, es por sí solo razón suficiente para realizar pruebas de hipopituitarismo porque algunos pacientes con hipopituitarismo no presentan síntomas
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