CIR 01 - Síndrome Hepato-Celular

Question 1

Quais os principais sintomas de um paciente com síndrome hepato-celular?

Answer 1

• Fulminante: icterícia + encefalopatia + coagulopatia.
• Hiperestrogenismo + hipoandrogenismo: eritema palmar, telangiectasias, ginecomastia, rarefação de pelos.
• Outros: baqueteamento digital, contratura de Dupuytren, tumefação de parótidas.

Question 2

Quais itens são analisados no Child-Pugh e quais os seus graus?

Answer 2

Bilirrubina, encefalopatia, ascite, TAP, albumina.
- Grau A: 5-6 pontos.
- Grau B: 7-9 pontos.
- Grau C: >=10 pontos

Question 3

Quais os itens analisados no score de MELD?

Answer 3

Bilirrubina, INR e creatinina.

Question 4

Qual a clínica, achados diagnósticos e tratamento da doença hepática gordurosa não alcoolica?

Answer 4

• Paciente assintomático. Apresenta resistência à insulina e hipertrigliceridemia.
• Laboratório: ALT >AST
• Tratamento: perda de peso / pioglitazona

Question 5

Qual a definição de hepatite B crônica?

Answer 5

HBsAg positivo por > 6 meses

Question 6

Qual a taxa de cronificação da hepatite B?

Answer 6

Adultos = 1-5%, crianças = 20-30%, RN = 90%.

Question 7

Quais as indicações para o tratamento da hepatite B crônica?

Answer 7

• Replicação viral positiva em > 30 anos + lesão hepatocelular.
• Cirrose.
• Demonstração de atividade inflamatória em exame complementar: biópsia, elastografia.
• Imunossupressão: drogas, QT
• Coinfecção: HIV, HCV
• História familiar de hepatocarcinoma
• Manifestações extra-hepáticas: PAN, GN membranosa.

Question 8

Quais as drogas utilizadas no tratamento da hepatite B crônica?

Answer 8

• Se HBeAg +: interferon (alfapeginterferon por 48 semanas)
• Se HBeAg -/sem resposta ao IFN/coinfecção com HIV: tenofovir
• Se doença renal / doença hepática grave / imunossupressão / QT: entecavir.

Question 9

Qual o objetivo do tratamento da hepatite B crônica?

Answer 9

HBsAg negativo.

Question 10

Qual a definição de hepatite C crônica?

Answer 10

HCV-RNA positivo por >6 meses

Question 11

Qual a taxa de cronificação da hepatite C?

Answer 11

80-90%.

Question 12

Qual paciente deve tratar a hepatite C crônica e qual é esse tratamento?

Answer 12

TODOS!
Droga depende do genótipo.
Esquema pangenotípico: sofosbuvir + velpatasvir ou ledipasvir, normalmente dura 12 semanas, exceto Child B ou C, que dura 24 semanas ou 12 semanas se associado com ribavirina.

Question 13

Qual o objetivo do tratamento da hepatite C crônica?

Answer 13

Resposta virológica sustentada: HCV-RNA negativo em 12-24 semanas após o tratamento

Question 14

Quais as manifestações extra-hepáticas da hepatite C?

Answer 14

Crioglobulinemia, GN mesangiocapilar, líquen e porfiria.

Question 15

Qual a fisiopatologia da doença de Wilson?

Answer 15

Mutação no ATP7b, levando a aumento do cobre.

Question 16

Qual a clínica da doença de Wilson?

Answer 16

• Fígado: hepatite aguda, crônica e fulminante.
• SNC: alteração do movimento (parkinsonismo) e personalidade.
• Olho: anéis de Kayser-Fleister
• Outros: hemólise, lesão tubular proximal, catarata.

Question 17

Qual o exame de triagem e o confirmatório para doença de Wilson?

Answer 17

Triagem: ceruloplasmina, que estará baixa.
Confirmatório: genética.

Question 18

Qual o tratamento da doença de Wilson?

Answer 18

Trientina

Question 19

Qual a fisiopatologia da hemocromatose hereditária?

Answer 19

Mutação no gene HFE -> aumento da absorção intestinal de ferro.

Question 20

Qual a clínica da hemocromatose hereditária?

Answer 20

• Hepatomegalia / Hepatocarcinoma
• Heart (IC, arritmia)
• Hiperglicemia
• Hiperpigmentação
• Hipogonadismo
• Hartrite (pseudogota)

Question 21

Qual o exame de triagem e o confirmatório para hemocromatose hereditária?

Answer 21

• Triagem: ferritina >200 e saturação de transferrina >50-60%
• Confirmatório: genética
• Dúvida: RNM/biópsia hepática