Choroby układu pozapiramidowego Flashcards

1
Q

RLS - objawy

A
  • przymusowe, świadome ruchy nóg (hamowane przez ruchy dowolne) o mniejszym nasileniu w dzień
  • parastezje nóg
  • dyzestezje nóg
  • zaburzenia emocjonalne u dorosłych
  • zaburzenia uwagi u dzieci
  • nadreaktywność u dzieci
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Zespół niespokojnych nóg (RLS)

A

Wynika z niedoboru dopaminy w obszarach podkorowych i zaburzenia metabolizmu żelaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

RLS - postaci

A
  1. Idiopatyczny

2. Objawowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

RLS - idiopatyczny

A

Genetycznie uwarunkowany zespół dziedziczony autosomalnie dominująco o wysokiej penetracji genu
Występuje zjawisko antycypacji
Początek około 30 r.ż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

RLS - objawowy

A

Może być wywołany przez:

  • neuropatię
  • niewydolność nerek
  • ciążę
  • anemię z niedoboru żelaza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

RLS - leczenie

A
  • suplementacja Fe
  • L-DOPA
  • opioidy
  • benzodiazepiny
  • leki przeciwpadaczkowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Drżenie samoistne

A
  • bez związku z wiekiem
  • często rodzinne
  • wysoka częstotliwość drgań
  • nasilenie podczas ruchu, wysiłku umysłowego
  • drżenie pozycyjne obecne od razu
  • kończyny zajęte symetrycznie
  • litery duże i drżące w piśmie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Drżenie samoistne - kinetyczne

A

Może się pojawić w uszkodzeniu móżdżku (zamiarowe) lub w uszkodzeniach jądra czerwiennego (w przebiegu SM)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Drżenie samoistne - leczenie

A
  • propranolol
  • prymidon
  • DBS
  • objawy zmniejszają się po alkoholu xD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Drżenie samoistne - diagnostyka różnicowa

A
  1. Drżenie metaboliczne
  2. Drżenie emocjonalne
  3. Drżenie polekowe
  4. Drżenie w zespole abstynencyjnym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Drżenie samoistne - metaboliczne

A
  1. Nadczynność tarczycy

2. Hipokglikemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Drżenie samoistne - polekowe

A
  1. Związki litu

2. Walproinian

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Choroba Parkinsona

A
  • zaburzenie hiperkinetyczno-hipotoniczne
  • najczęstsza przyczyna zespołu parkinsonowskiego (60%)
  • po 55 r.ż
  • niska częstotliwość drżeń
  • nasilenie w spoczynku
  • drżenie pozycyjne w okresach latencji
  • drżenie kinetyczne rzadko
  • asymetryczne zajęcie kończyn
  • mikrografia w piśmie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Zespół parkinsonowski

A

Zespół objawów:

  • bradykinezji
  • drżenia spoczynkowego
  • sztywności mięśniowej
  • zaburzenia chodu i postawy

Do diagnozy wymagane jest 2/4, a do stwierdzenia ch. Parkinsona bradykinezja jest niezbędna!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Choroba Parkinsona - patofizjologia

A

Degeneracja neuronów dopaminergicznych istoty czarnej i zmniejszenie poziomu dopaminy w prążkowiu
Odkładanie w neuronach alfa-synukleiny
Uszkadzane są (oprócz dopaminergicznych) również neurony ACh, NA, 5-HT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Choroba Parkinsona - objawy ruchowe

A
  1. Bradykinezja
  2. Drżenie spoczynkowe (później pozycyjne)
  3. Sztywność mięśniowa typu “rury ołowianej”
  4. Zaburzenia ruchu
  5. Hipomimia
  6. Uszkodzenie węchu
  7. Zaburzenia autonomiczne
  8. Zaburzenia snu (brak atonii w fazie REM)
  9. Depresja
  10. Otępienie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Choroba Parkinsona - bradykinezja

A
  • wolniejsze ubieranie
  • spowolnienie mowy
  • spowolnienie chodu
  • trudności w obracaniu się
  • problem w inicjacji ruchu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Choroba Parkinsona - sztywność mięśniowa

A

Wzmożone napięcie dotyczy całego zakresu ruchu kończyny, szyi i tułowia
Wraz z drżeniem powstaje obraz “koła zębatego”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Choroba Parkinsona - zaburzenia chodu

A
  • utrata współruchów z kończyn górnych
  • poruszanie się w przodopochyleniu drobnymi krokami
  • problemy z inicjacją ruchu
  • wieloetapowe obracanie się
  • zamrożenia
  • utrata odruchów postawnych
  • upadki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Choroba Parkinsona - hipomimia

A
  • rzadkie mruganie
  • maskowaty wyraz twarzy
  • znieruchomiałe spojrzenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Choroba Parkinsona - zaburzenia autonomiczne

A
  • zaparcia
  • nadmierny łojotok
  • hipotonia ortostatyczna
  • dysfagia
  • zaburzenia seksualne
  • zaburzenia termoregulacji
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Choroba Parkinsona - kryteria rozpoznania

A
  1. 2 z 4 objawów zespołu parkinsonowskiego
  2. Jednostronny początek
  3. Reakcja na L-DOPA
  4. Brak innych objawów neurologicznych
  5. Postępujący przebieg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Choroba Parkinsona - zespół przełączania on/off

A

Nagłe poprawy i pogorszenia stanu łącznie z zamrożeniami

24
Q

Choroba Parkinsona - leczenie

A
  1. L-DOPA wraz z inhibitorami obwodowej dekarboksylazy DOPA
  2. Agoniści receptorów dopaminergicznych
  3. Inhibitory MAO-B
  4. Inhibitory rec. ACh
  5. Inhibitory COMT
  6. DBS
  7. Pompa z apomorfiną
  8. PEG + Duodopa
25
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - L-DOPA - działania niepożądane

A
  • psychozy
  • fluktuacje objawów
  • dyskinezy
  • pląsawica
26
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - przyczyny spadku skuteczności L-DOPA

A
  1. Zmniejszenie wchłaniania leku
  2. Down-regulacja receptorów
  3. Postępująca degeneracja zmniejsza ilość neuronów dopaminergicznych
27
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - inhibitory obwodowej dekarboksylazy DOPA

A

Zmniejszają działania niepożądane L-DOPA na obwodzie

  • benserazyd
  • karbidopa
28
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - agoniści rec. dopaminergicznych

A
  • apomorfina
  • ropinirol
  • pramipeksol

Niepożądane:

  • hipotonia
  • wymioty
  • psychozy
29
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - inhibitory MAO-B

A

Rasagilina

30
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - inhibitory COMT

A

Entakapon

31
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - inhibitory rec ACh

A

Zmniejszają stymulację rec. muskarynowych, zmniejszają drżenia

  • benzheksol
  • benzatropina
  • amantadyna
32
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - inhibitory rec ACh - działania niepożądane

A
  1. Upośledzenie funkcji poznawczych

2. Objawy cholinolityczne

33
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - DBS

A

Głęboka stymulacja mózgu - polega na stymulacji jąder niskowzgórzowych elektrodami

Przeciwwskazania:

  • psychozy
  • depresja
  • > 75 r.ż.
34
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - pompa z apomorfiną

A

Podskórny port z 16h wlewem apomorfiny

Przeciwwskazania:

  • brak osoby do opieki nad chorym
  • psychozy
35
Q

Choroba Parkinsona - leczenie - PEG + Duodopa

A

Duodopa = Karbidopa + Lewodopa
Bezpośrednia podaż leku dojelitowa przez port

Przeciwwskazania:

  • psychozy
  • brak osoby do opieki nad chorym
  • przeszkody chirurgiczne
36
Q

Inne typy parkinsonizmu

A
  1. Naczyniopochodny
  2. Polekowy
  3. Toksyczny
  4. Metaboliczny
  5. W guzie mózgu
  6. W wodogłowiu
  7. Pourazowy
37
Q

Parkinsonizm naczyniopochodny

A
  • głównie kończyny górne
  • spowodowany uszkodzeniami naczyń

Objawy:

  • bradykinezje
  • sztywność mięśniowa
38
Q

Parkinsonizm polekowy

A

Występuje po:

  • neuroleptykach
  • metoklopramidzie

Objawy zwykle ustępują po odstawieniu leków

39
Q

Choroba Wilsona

A

Należy różnicować z zespołem parkinsonowskim ze względu na podobieństwo objawów - aby ją wykluczyć trzeba oznaczyć poziom ceruloplazminy w osoczu i poziom miedzi w moczu

40
Q

Choroba Wilsona - objawy

A
  • wątrobowe
  • oczne
  • drżenie
  • objawy móżdżkowe
  • zaburzenia poznawcze
  • objawy psychotyczne
41
Q

Parkinsonizm atypowy - cechy

A
  1. Brak reakcji na L-DOPA
  2. Dodatkowe objawy neurologiczne
  3. Odmienna dynamika objawów
  4. Symetryczny przebieg
  5. Praktyczny brak możliwości terapeutycznych
42
Q

Parkinsonizm atypowy - schorzenia

A
  1. Zanik wieloukładowy (MSA)
  2. Otępienie z ciałami Lewy’ego (LBD)
  3. Postępujące zwyrodnienie nadjądrowe (PSP)
  4. Zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD)
43
Q

MSA

A
  • objawy móżdżkowe
  • objawy autonomiczne
  • zespół parkinsonowski
  • dystonia przednia szyi
  • zaparcia
  • hipotonia ortostatyczna
  • zaburzenia fazy REM
  • objaw krzywej wieży w Pizie podczas chodzenia
  • objaw kajzerki w MR
44
Q

LBD

A
  • wczesne otępienie
  • zespół parkinsonowski
  • fluktuacja zaburzeń poznawczych
  • halucynacje
  • zaburzenia fazy REM
45
Q

PSP

A
  • zaburzenia ruchomości gałek w pionie
  • zaburzenia chodu
  • zespół czołowy (zaburzenia pamięci, perseweracje, objawy deliberacyjne)
  • dystonia tylna szyi
  • objaw kolibra w MR
46
Q

CBD

A
  • otępienie
  • objaw obcej ręki (apraksja + objawy parkinsonowskie + dystonia)
  • asymetryczny zanik mózgu w MR
47
Q

Dystonie

A

Niezależne od woli ruchy mimowolne, które nie mogą być hamowane przez pacjenta

  • bolesny skurcz mięśni o przeciwstawnym działaniu
  • skręcanie części ciała
48
Q

Dystonie - rodzaje

A
  1. Pierwotne:
    - uogólnione
    - ogniskowe
  2. Wtórne
49
Q

Dystonie - ogniskowe

A
  1. Szyjna
  2. Kurcz powiek
  3. Kurcz pisarski

Leczenie toksyną botulinową

50
Q

Dystonie - uogólnione

A

O podłożu genetycznym
Zaczynają się ogniskowo

Leczenie zmniejszające napięcie mięśni lub chirurgiczne wszczepienie stymulatora gałki bladej

51
Q

Pląsawica

A
Mimowolne, taneczne ruchy ciała
Może być uogólniona lub obejmować:
- twarz
- tułów
- kończyny
52
Q

Pląsawica - wtórność

A
  1. Leki
  2. Choroba Wilsona
  3. HIV
  4. Ch. Creutzfelda-Jacoba
  5. Pląsawica Sydenhama
  6. Ch. Huntingtona
53
Q

Choroba Huntingtona

A

Dynamiczna mutacja i powtórzenie fragmentu CAG materiału genetycznego białka
Występuje zjawisko antycypacji
Zwykle po 30 r.ż.
Śmierć w ciągu 15 lat

54
Q

Choroba Huntingtona - objawy

A
  • zaburzenia zachowania
  • ruchy pląsawicze
  • otępienie
55
Q

Balizm

A

Ruchy proksymalnych części tułowia o dużej amplitudzie wynikające z uszkodzenia jądra niskowzgórzowego

56
Q

Tiki

A

Ruchy mimowolne, które mogą być chwilowo zahamowane przez pacjenta, z następczym odtikaniem

Rodzaje:

  • ruchowe
  • głosowe
  • impulsywne
57
Q

Mioklonie

A

Nagłe zrywy mięśni o bardzo krótkim czasie trwania, które fizjologicznie występują w czasie snu, a patologicznie w padaczce