Choroby układu pozapiramidowego Flashcards
1
Q
RLS - objawy
A
- przymusowe, świadome ruchy nóg (hamowane przez ruchy dowolne) o mniejszym nasileniu w dzień
- parastezje nóg
- dyzestezje nóg
- zaburzenia emocjonalne u dorosłych
- zaburzenia uwagi u dzieci
- nadreaktywność u dzieci
2
Q
Zespół niespokojnych nóg (RLS)
A
Wynika z niedoboru dopaminy w obszarach podkorowych i zaburzenia metabolizmu żelaza
3
Q
RLS - postaci
A
- Idiopatyczny
2. Objawowy
4
Q
RLS - idiopatyczny
A
Genetycznie uwarunkowany zespół dziedziczony autosomalnie dominująco o wysokiej penetracji genu
Występuje zjawisko antycypacji
Początek około 30 r.ż
5
Q
RLS - objawowy
A
Może być wywołany przez:
- neuropatię
- niewydolność nerek
- ciążę
- anemię z niedoboru żelaza
6
Q
RLS - leczenie
A
- suplementacja Fe
- L-DOPA
- opioidy
- benzodiazepiny
- leki przeciwpadaczkowe
7
Q
Drżenie samoistne
A
- bez związku z wiekiem
- często rodzinne
- wysoka częstotliwość drgań
- nasilenie podczas ruchu, wysiłku umysłowego
- drżenie pozycyjne obecne od razu
- kończyny zajęte symetrycznie
- litery duże i drżące w piśmie
8
Q
Drżenie samoistne - kinetyczne
A
Może się pojawić w uszkodzeniu móżdżku (zamiarowe) lub w uszkodzeniach jądra czerwiennego (w przebiegu SM)
9
Q
Drżenie samoistne - leczenie
A
- propranolol
- prymidon
- DBS
- objawy zmniejszają się po alkoholu xD
10
Q
Drżenie samoistne - diagnostyka różnicowa
A
- Drżenie metaboliczne
- Drżenie emocjonalne
- Drżenie polekowe
- Drżenie w zespole abstynencyjnym
11
Q
Drżenie samoistne - metaboliczne
A
- Nadczynność tarczycy
2. Hipokglikemia
12
Q
Drżenie samoistne - polekowe
A
- Związki litu
2. Walproinian
13
Q
Choroba Parkinsona
A
- zaburzenie hiperkinetyczno-hipotoniczne
- najczęstsza przyczyna zespołu parkinsonowskiego (60%)
- po 55 r.ż
- niska częstotliwość drżeń
- nasilenie w spoczynku
- drżenie pozycyjne w okresach latencji
- drżenie kinetyczne rzadko
- asymetryczne zajęcie kończyn
- mikrografia w piśmie
14
Q
Zespół parkinsonowski
A
Zespół objawów:
- bradykinezji
- drżenia spoczynkowego
- sztywności mięśniowej
- zaburzenia chodu i postawy
Do diagnozy wymagane jest 2/4, a do stwierdzenia ch. Parkinsona bradykinezja jest niezbędna!
15
Q
Choroba Parkinsona - patofizjologia
A
Degeneracja neuronów dopaminergicznych istoty czarnej i zmniejszenie poziomu dopaminy w prążkowiu
Odkładanie w neuronach alfa-synukleiny
Uszkadzane są (oprócz dopaminergicznych) również neurony ACh, NA, 5-HT
16
Q
Choroba Parkinsona - objawy ruchowe
A
- Bradykinezja
- Drżenie spoczynkowe (później pozycyjne)
- Sztywność mięśniowa typu “rury ołowianej”
- Zaburzenia ruchu
- Hipomimia
- Uszkodzenie węchu
- Zaburzenia autonomiczne
- Zaburzenia snu (brak atonii w fazie REM)
- Depresja
- Otępienie
17
Q
Choroba Parkinsona - bradykinezja
A
- wolniejsze ubieranie
- spowolnienie mowy
- spowolnienie chodu
- trudności w obracaniu się
- problem w inicjacji ruchu
18
Q
Choroba Parkinsona - sztywność mięśniowa
A
Wzmożone napięcie dotyczy całego zakresu ruchu kończyny, szyi i tułowia
Wraz z drżeniem powstaje obraz “koła zębatego”
19
Q
Choroba Parkinsona - zaburzenia chodu
A
- utrata współruchów z kończyn górnych
- poruszanie się w przodopochyleniu drobnymi krokami
- problemy z inicjacją ruchu
- wieloetapowe obracanie się
- zamrożenia
- utrata odruchów postawnych
- upadki
20
Q
Choroba Parkinsona - hipomimia
A
- rzadkie mruganie
- maskowaty wyraz twarzy
- znieruchomiałe spojrzenie
21
Q
Choroba Parkinsona - zaburzenia autonomiczne
A
- zaparcia
- nadmierny łojotok
- hipotonia ortostatyczna
- dysfagia
- zaburzenia seksualne
- zaburzenia termoregulacji
22
Q
Choroba Parkinsona - kryteria rozpoznania
A
- 2 z 4 objawów zespołu parkinsonowskiego
- Jednostronny początek
- Reakcja na L-DOPA
- Brak innych objawów neurologicznych
- Postępujący przebieg
23
Q
Choroba Parkinsona - zespół przełączania on/off
A
Nagłe poprawy i pogorszenia stanu łącznie z zamrożeniami
24
Q
Choroba Parkinsona - leczenie
A
- L-DOPA wraz z inhibitorami obwodowej dekarboksylazy DOPA
- Agoniści receptorów dopaminergicznych
- Inhibitory MAO-B
- Inhibitory rec. ACh
- Inhibitory COMT
- DBS
- Pompa z apomorfiną
- PEG + Duodopa
25
Choroba Parkinsona - leczenie - L-DOPA - działania niepożądane
- psychozy
- fluktuacje objawów
- dyskinezy
- pląsawica
26
Choroba Parkinsona - leczenie - przyczyny spadku skuteczności L-DOPA
1. Zmniejszenie wchłaniania leku
2. Down-regulacja receptorów
3. Postępująca degeneracja zmniejsza ilość neuronów dopaminergicznych
27
Choroba Parkinsona - leczenie - inhibitory obwodowej dekarboksylazy DOPA
Zmniejszają działania niepożądane L-DOPA na obwodzie
- benserazyd
- karbidopa
28
Choroba Parkinsona - leczenie - agoniści rec. dopaminergicznych
- apomorfina
- ropinirol
- pramipeksol
Niepożądane:
- hipotonia
- wymioty
- psychozy
29
Choroba Parkinsona - leczenie - inhibitory MAO-B
Rasagilina
30
Choroba Parkinsona - leczenie - inhibitory COMT
Entakapon
31
Choroba Parkinsona - leczenie - inhibitory rec ACh
Zmniejszają stymulację rec. muskarynowych, zmniejszają drżenia
- benzheksol
- benzatropina
- amantadyna
32
Choroba Parkinsona - leczenie - inhibitory rec ACh - działania niepożądane
1. Upośledzenie funkcji poznawczych
| 2. Objawy cholinolityczne
33
Choroba Parkinsona - leczenie - DBS
Głęboka stymulacja mózgu - polega na stymulacji jąder niskowzgórzowych elektrodami
Przeciwwskazania:
- psychozy
- depresja
- >75 r.ż.
34
Choroba Parkinsona - leczenie - pompa z apomorfiną
Podskórny port z 16h wlewem apomorfiny
Przeciwwskazania:
- brak osoby do opieki nad chorym
- psychozy
35
Choroba Parkinsona - leczenie - PEG + Duodopa
Duodopa = Karbidopa + Lewodopa
Bezpośrednia podaż leku dojelitowa przez port
Przeciwwskazania:
- psychozy
- brak osoby do opieki nad chorym
- przeszkody chirurgiczne
36
Inne typy parkinsonizmu
1. Naczyniopochodny
2. Polekowy
3. Toksyczny
4. Metaboliczny
5. W guzie mózgu
6. W wodogłowiu
7. Pourazowy
37
Parkinsonizm naczyniopochodny
- głównie kończyny górne
- spowodowany uszkodzeniami naczyń
Objawy:
- bradykinezje
- sztywność mięśniowa
38
Parkinsonizm polekowy
Występuje po:
- neuroleptykach
- metoklopramidzie
Objawy zwykle ustępują po odstawieniu leków
39
Choroba Wilsona
Należy różnicować z zespołem parkinsonowskim ze względu na podobieństwo objawów - aby ją wykluczyć trzeba oznaczyć poziom ceruloplazminy w osoczu i poziom miedzi w moczu
40
Choroba Wilsona - objawy
- wątrobowe
- oczne
- drżenie
- objawy móżdżkowe
- zaburzenia poznawcze
- objawy psychotyczne
41
Parkinsonizm atypowy - cechy
1. Brak reakcji na L-DOPA
2. Dodatkowe objawy neurologiczne
3. Odmienna dynamika objawów
4. Symetryczny przebieg
5. Praktyczny brak możliwości terapeutycznych
42
Parkinsonizm atypowy - schorzenia
1. Zanik wieloukładowy (MSA)
2. Otępienie z ciałami Lewy'ego (LBD)
3. Postępujące zwyrodnienie nadjądrowe (PSP)
4. Zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD)
43
MSA
- objawy móżdżkowe
- objawy autonomiczne
- zespół parkinsonowski
- dystonia przednia szyi
- zaparcia
- hipotonia ortostatyczna
- zaburzenia fazy REM
- objaw krzywej wieży w Pizie podczas chodzenia
- objaw kajzerki w MR
44
LBD
- wczesne otępienie
- zespół parkinsonowski
- fluktuacja zaburzeń poznawczych
- halucynacje
- zaburzenia fazy REM
45
PSP
- zaburzenia ruchomości gałek w pionie
- zaburzenia chodu
- zespół czołowy (zaburzenia pamięci, perseweracje, objawy deliberacyjne)
- dystonia tylna szyi
- objaw kolibra w MR
46
CBD
- otępienie
- objaw obcej ręki (apraksja + objawy parkinsonowskie + dystonia)
- asymetryczny zanik mózgu w MR
47
Dystonie
Niezależne od woli ruchy mimowolne, które nie mogą być hamowane przez pacjenta
- bolesny skurcz mięśni o przeciwstawnym działaniu
- skręcanie części ciała
48
Dystonie - rodzaje
1. Pierwotne:
- uogólnione
- ogniskowe
2. Wtórne
49
Dystonie - ogniskowe
1. Szyjna
2. Kurcz powiek
3. Kurcz pisarski
Leczenie toksyną botulinową
50
Dystonie - uogólnione
O podłożu genetycznym
Zaczynają się ogniskowo
Leczenie zmniejszające napięcie mięśni lub chirurgiczne wszczepienie stymulatora gałki bladej
51
Pląsawica
```
Mimowolne, taneczne ruchy ciała
Może być uogólniona lub obejmować:
- twarz
- tułów
- kończyny
```
52
Pląsawica - wtórność
1. Leki
2. Choroba Wilsona
3. HIV
4. Ch. Creutzfelda-Jacoba
5. Pląsawica Sydenhama
6. Ch. Huntingtona
53
Choroba Huntingtona
Dynamiczna mutacja i powtórzenie fragmentu CAG materiału genetycznego białka
Występuje zjawisko antycypacji
Zwykle po 30 r.ż.
Śmierć w ciągu 15 lat
54
Choroba Huntingtona - objawy
- zaburzenia zachowania
- ruchy pląsawicze
- otępienie
55
Balizm
Ruchy proksymalnych części tułowia o dużej amplitudzie wynikające z uszkodzenia jądra niskowzgórzowego
56
Tiki
Ruchy mimowolne, które mogą być chwilowo zahamowane przez pacjenta, z następczym odtikaniem
Rodzaje:
- ruchowe
- głosowe
- impulsywne
57
Mioklonie
Nagłe zrywy mięśni o bardzo krótkim czasie trwania, które fizjologicznie występują w czasie snu, a patologicznie w padaczce
