Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Neurologia - rok 4 > Choroby nerwowo-mięśniowe > Flashcards

Choroby nerwowo-mięśniowe Flashcards

1
Q

Elementy jednostki ruchowej

A
  1. Ciała komórek w rogach przednich rdzenia kręgowego
  2. Nerwy ruchowe
  3. Złącze nerwowo-mięśniowe
  4. Mięśnie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Uszkodzenie - ciała komórek w rogach przednich rdzenia kręgowego

A
  • SLA
  • poliomyelitis
  • zespół postpolio
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Uszkodzenie - nerwy ruchowe

A
  • radikulopatie
  • pleksopatie
  • neuropatie
  • zespół Guillaina-Barrego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Uszkodzenie - złącze nerwowo-mięśniowe

A
  • miastenia rzekomoporaźna

- zespół Lamberta-Eatona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Uszkodzenie - mięśnie

A
  • dystrofie

- miopatie (wrodzone, metaboliczne, zapalne, polekowe)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

SLA

A

Inaczej - stwardnienie zanikowe boczne - to postępująca, zwyrodnieniowa choroba neuronu ruchowego

Powoduje nieodwracalne zniszczenie neuronów ruchowych kory, pnia i rdzenia kręgowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

SLA - objawy DNM

A
  • niedowład i zanik mięśni
  • fascykulacje
  • zespół opuszkowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

SLA - objawy GNM

A
  • niedowład
  • wygórowane odruchy i odruchy patologiczne
  • zespół rzekomoopuszkowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

SLA - rokowanie

A
  • śmierć do 5 lat od rozpoznania

- Ryluzol - jedyny znany lek - wydłuża życie o 3 miesiące`

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Rdzeniowy zanik mięśni

A

Genetyczna choroba objawiająca się uszkodzeniem DNM bez zaburzeń czucia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Rdzeniowy zanik mięśni - odmiany

A

4 odmiany o wzrastającym korzystnym rokowaniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Rdzeniowy zanik mięśni - leczenie

A

Nusinersen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Miastenia rzekomoporaźna

A

Miastenia gravis, Erba-Goldflama

  • najczęstsza choroba złącza nerwowo-mięśniowego
  • młode kobiety (20-30) i starsi mężczyźni (60-70)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Miastenia rzekomoporaźna - patofizjologia

A

Powstawanie autoprzeciwciał przeciwko receptorom nikotynowym na błonie postsynaptycznej => blok pobudzenia i depolaryzacji mięśnia

Autoprzeciwciała powstają najprawdopodobniej przez przetrwałą grasicę lub obecność grasiczaka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Miastenia rzekomoporaźna - objawy

A
  • nużliwość mięśni
  • apokamnoza (osłabienie mięśni w ruchach powtarzalnych)
  • opadanie powiek
  • podwójne widzenie
  • zaburzenie mowy
  • zaburzenie połykania
  • niedowład proksymalny
  • zmieniona mimika twarzy
  • duszność
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Miastenia rzekomoporaźna - postaci

A
  • 20% pacjentów - izolowana miastenia oczna
  • 30% - uogólniona przebiegająca łagodnie
  • 20% - ciężki i piorunujący przebieg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka

A
  1. Charakterystyczny obraz kliniczny
  2. Obecność autoprzeciwciał
  3. Elektrostymulacyjna próba nużliwości
  4. SF EMG
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka różnicowa

A
  1. Objawy oczne
  2. Objawy opuszkowe
  3. Niedowład kończyn
  4. Niewydolność oddechowa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka różnicowa - objawy oczne

A
  • uszkodzenie nerwów gałkoruchowych w przebiegu cukrzycy
  • SM
  • guz w pniu
  • udar pnia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka różnicowa - objawy opuszkowe

A
  • SM
  • SLA
  • zespół opuszkowy
  • zespół rzekomoopuszkowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka różnicowa - niedowład kończyn

A
  • miopatie
  • polineuropatie
  • porażenie okresowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka różnicowa - niewydolność oddechowa

A
  • zespół Guillaina-Barrego
  • SLA
  • przyczyny pozaneurologiczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Miastenia rzekomoporaźna - leczenie

A

Inhibitory AChE - pirydostygmina

Immunosupresanty - GKS, azatiopryna

Chirurgiczna resekcja grasicy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Miastenia rzekomoporaźna - stany zagrożenia życia

A
  1. Przełom miasteniczny

2. Przełom cholinergiczny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Przełom miasteniczny
1. Nasilenie choroby po czynniku wyzwalającym 2. Może wystąpić z niewydolnością oddechową wymagającą wentylacji mechanicznej 3. Plazmafereza=>immunoglobuliny=>leczenie czynnika wyzwalającego
26
Przełom cholinergiczny
1. Po przedawkowaniu leków cholinergicznych 2. Objawy bloku depolaryzacyjnego 3. Pobudzenie receptorów muskarynowych: - biegunka - wymioty - bradykardia - zwężenie źrenic - ślinotok - zaburzenie akomodacji 4. Pilnie odstawiamy leki=>podanie atropiny
27
Zespoły miasteniczne
Zaburzenia funkcjonowania złącza nerwowo-mięśniowego spowodowane innymi chorobami - przede wszystkim nadczynnością lub niedoczynnością tarczycy - lub lekami (penicylamina)
28
Zespół Lamberta-Eatona
1. Zespół miasteniczny 2. Spowodowany obecnością przeciwciał przeciwko kanałom wapniowym w błonie presynaptycznej [ (-) wydzielania ACh] 3. Często jako zespół paranowotworowy 4. Obecne zjawisko torowania (powtarzanie ruchu zwiększa siłę mięśnia)
29
Miopatie - objawy
- ból mięśni - niedowład - osłabienie odruchów - przerost lub zanik mięśni - kurcze mięśniowe - miotonie - mioglobinuria zagrażająca życiu
30
Miopatie - schemat diagnostyczny
1. Wywiad 2. Badanie neurologiczne 3. Badanie kinazy kreatynowej 4. Badanie EMG 5. Biopsja mięśnia 6. Badania genetyczne 7. Konsultacja kardiologiczna
31
Dystrofie mięśniowe
Postępujące, uwarunkowane genetycznie choroby mięśni, spowodowane mutacjami białek strukturalnych mięśni
32
Dystrofia mięśniowa Duchenne'a - przyczyna
Brak dystrofiny dziedziczony recesywnie płciowo
33
Dystrofia mięśniowa Duchenne'a - objawy
Od 2 roku życia: - postępujący niedowład i zanik mięśni proksymalnych - przerost łydek - zaburzenia chodu - problem ze wstawaniem (objaw Gowersa)
34
Dystrofia mięśniowa Duchenne'a - rokowanie
- 10 rok życia - niepełnosprawność wózkowa | - 20 rok życia - śmierć z powodu niewydolności oddechowej
35
Dystrofia mięśniowa Duchenne'a - leczenie
Próby kliniczne: - ataluren - eteplirsen Objawowo: - GKSy - dieta - rehabilitacja
36
Dystrofie mięśniowe - rodzaje
1. Duchenne'a 2. Backer'a 3. Twarzowo-łopatkowo-ramieniowa 4. Miotoniczna
37
Dystrofia Backer'a
- niedobór dystrofiny | - łagodniejszy przebieg niż Duchenne'a
38
Dystrofia twarzowo-łopatkowo-ramieniowa
- dziedziczona AD | - asymetryczne i różnie nasilone objawy
39
Dystrofia miotoniczna
- najczęstsza dystrofia dorosłych - z powodu mutacji dynamicznej - (+) zjawisko antycypacji
40
Dystrofia miotoniczna - objawy
- osłabienie mięśni kończyn i twarzy - miotonie - łysienie - zanik jąder - zaburzenia rytmu
41
Miopatie metaboliczne - typy
1. Choroba Pompego | 2. Choroba McArdle'a
42
Choroba Pompego
- niedobór kwaśnej maltazy
43
Choroba Pompego - objawy
- kardiomegalia - hepatomegalia - niedowład kończyn u niemowląt
44
Choroba Pompego - rozpoznanie
- EMG - biopsja - aktywność enzymu
45
Choroba Pompego - leczenie
Alfa-glukozydaza
46
Choroba McArdle'a
- niedobór miofosforylazy => niemożliwość uwolnienia glukozy podczas pracy mięśni
47
Choroba McArdle'a - objawy
- nietolerancja wysiłku - wzrost mleczanów w mięśniach - bóle mięśniowe
48
Choroba McArdle'a - leczenie
- unikanie wysiłku | - spożywanie cukrów prostych przed wysiłkiem
49
Miopatie mitochondrialne
- tylko w linii matczynej - niedowład mięśni - zaburzenia widzenia - wzrost we krwi mleczanów - wzrost we krwi pirogronianiu - włókna szmatowate w obrazie hist-pat!!!!!!!!
50
Kanałopatie
Grupa patologii kanałów jonowych - napadowe, okresowe zaburzenia jednostek ruchowych
51
Kanałopatie - rodzaje
1. Porażenie okresowe: - hipokaliemiczne - hiperkaliemiczne 2. Hipertermia złośliwa
52
Hipertermia złośliwa - patofizjologia
Wynika z mutacji receptora rianodynowego
53
Hipertermia złośliwa - objawy
Pojawiają się po zastosowaniu leków znieczulających!!! - hipertermia - spastyczność - częstoskurcz - nadciśnienie
54
Hipertermia złośliwa - leczenie
- obniżanie temperatury | - dantrolen
55
Miopatie zapalne
Szerokie spektrum chorób o podłożu autoimmunologicznym
56
Zapalenie skórno-mięśniowe
- miopatia zapalna | - może być związane z chorobą nowotworową
57
Zapalenie skórno-mięśniowe - typy objawów
1. Skórne | 2. Mięśniowe
58
Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy skórne
1. Swoiste: - rumień heliotropowy - guzki Gottrona 2. Nieswoiste
59
Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy mięśniowe
- ból - symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych - dysfagia - dyzatria - 10% - kardiomiopatia
60
Zapalenie skórno-mięśniowe - diagnostyka
1. Kreatynina 2. EMG 3. Hist-pat
61
Zapalenie skórno-mięśniowe - leczenie
1. GKS | 2. Leki immunosupresyjne
62
Zapalenie wtrętowe
- miopatia zapalna - dotyczy głównie M po 50 roku życia - zajęte są dystalne mięśnie zginacze kończyn górnych
63
Leki powodujące różne miopatie
1. Statyny 2. Fibraty 3. GKS'y 4. Penicylamina 5. Zydowudyna 6. Chlorochina

Neurologia - rok 4 (22 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions