Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neurologia - rok 4 > Choroby nerwowo-mięśniowe > Flashcards

Choroby nerwowo-mięśniowe Flashcards

1
Q

Elementy jednostki ruchowej

A
  1. Ciała komórek w rogach przednich rdzenia kręgowego
  2. Nerwy ruchowe
  3. Złącze nerwowo-mięśniowe
  4. Mięśnie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Uszkodzenie - ciała komórek w rogach przednich rdzenia kręgowego

A
  • SLA
  • poliomyelitis
  • zespół postpolio
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Uszkodzenie - nerwy ruchowe

A
  • radikulopatie
  • pleksopatie
  • neuropatie
  • zespół Guillaina-Barrego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Uszkodzenie - złącze nerwowo-mięśniowe

A
  • miastenia rzekomoporaźna

- zespół Lamberta-Eatona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Uszkodzenie - mięśnie

A
  • dystrofie

- miopatie (wrodzone, metaboliczne, zapalne, polekowe)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

SLA

A

Inaczej - stwardnienie zanikowe boczne - to postępująca, zwyrodnieniowa choroba neuronu ruchowego

Powoduje nieodwracalne zniszczenie neuronów ruchowych kory, pnia i rdzenia kręgowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

SLA - objawy DNM

A
  • niedowład i zanik mięśni
  • fascykulacje
  • zespół opuszkowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

SLA - objawy GNM

A
  • niedowład
  • wygórowane odruchy i odruchy patologiczne
  • zespół rzekomoopuszkowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

SLA - rokowanie

A
  • śmierć do 5 lat od rozpoznania

- Ryluzol - jedyny znany lek - wydłuża życie o 3 miesiące`

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Rdzeniowy zanik mięśni

A

Genetyczna choroba objawiająca się uszkodzeniem DNM bez zaburzeń czucia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Rdzeniowy zanik mięśni - odmiany

A

4 odmiany o wzrastającym korzystnym rokowaniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Rdzeniowy zanik mięśni - leczenie

A

Nusinersen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Miastenia rzekomoporaźna

A

Miastenia gravis, Erba-Goldflama

  • najczęstsza choroba złącza nerwowo-mięśniowego
  • młode kobiety (20-30) i starsi mężczyźni (60-70)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Miastenia rzekomoporaźna - patofizjologia

A

Powstawanie autoprzeciwciał przeciwko receptorom nikotynowym na błonie postsynaptycznej => blok pobudzenia i depolaryzacji mięśnia

Autoprzeciwciała powstają najprawdopodobniej przez przetrwałą grasicę lub obecność grasiczaka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Miastenia rzekomoporaźna - objawy

A
  • nużliwość mięśni
  • apokamnoza (osłabienie mięśni w ruchach powtarzalnych)
  • opadanie powiek
  • podwójne widzenie
  • zaburzenie mowy
  • zaburzenie połykania
  • niedowład proksymalny
  • zmieniona mimika twarzy
  • duszność
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Miastenia rzekomoporaźna - postaci

A
  • 20% pacjentów - izolowana miastenia oczna
  • 30% - uogólniona przebiegająca łagodnie
  • 20% - ciężki i piorunujący przebieg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka

A
  1. Charakterystyczny obraz kliniczny
  2. Obecność autoprzeciwciał
  3. Elektrostymulacyjna próba nużliwości
  4. SF EMG
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka różnicowa

A
  1. Objawy oczne
  2. Objawy opuszkowe
  3. Niedowład kończyn
  4. Niewydolność oddechowa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka różnicowa - objawy oczne

A
  • uszkodzenie nerwów gałkoruchowych w przebiegu cukrzycy
  • SM
  • guz w pniu
  • udar pnia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka różnicowa - objawy opuszkowe

A
  • SM
  • SLA
  • zespół opuszkowy
  • zespół rzekomoopuszkowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka różnicowa - niedowład kończyn

A
  • miopatie
  • polineuropatie
  • porażenie okresowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Miastenia rzekomoporaźna - diagnostyka różnicowa - niewydolność oddechowa

A
  • zespół Guillaina-Barrego
  • SLA
  • przyczyny pozaneurologiczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Miastenia rzekomoporaźna - leczenie

A

Inhibitory AChE - pirydostygmina

Immunosupresanty - GKS, azatiopryna

Chirurgiczna resekcja grasicy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Miastenia rzekomoporaźna - stany zagrożenia życia

A
  1. Przełom miasteniczny

2. Przełom cholinergiczny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Przełom miasteniczny

A
  1. Nasilenie choroby po czynniku wyzwalającym
  2. Może wystąpić z niewydolnością oddechową wymagającą wentylacji mechanicznej
  3. Plazmafereza=>immunoglobuliny=>leczenie czynnika wyzwalającego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Przełom cholinergiczny

A
  1. Po przedawkowaniu leków cholinergicznych
  2. Objawy bloku depolaryzacyjnego
  3. Pobudzenie receptorów muskarynowych:
    - biegunka
    - wymioty
    - bradykardia
    - zwężenie źrenic
    - ślinotok
    - zaburzenie akomodacji
  4. Pilnie odstawiamy leki=>podanie atropiny
27
Q

Zespoły miasteniczne

A

Zaburzenia funkcjonowania złącza nerwowo-mięśniowego spowodowane innymi chorobami - przede wszystkim nadczynnością lub niedoczynnością tarczycy - lub lekami (penicylamina)

28
Q

Zespół Lamberta-Eatona

A
  1. Zespół miasteniczny
  2. Spowodowany obecnością przeciwciał przeciwko kanałom wapniowym w błonie presynaptycznej [ (-) wydzielania ACh]
  3. Często jako zespół paranowotworowy
  4. Obecne zjawisko torowania (powtarzanie ruchu zwiększa siłę mięśnia)
29
Q

Miopatie - objawy

A
  • ból mięśni
  • niedowład
  • osłabienie odruchów
  • przerost lub zanik mięśni
  • kurcze mięśniowe
  • miotonie
  • mioglobinuria zagrażająca życiu
30
Q

Miopatie - schemat diagnostyczny

A
  1. Wywiad
  2. Badanie neurologiczne
  3. Badanie kinazy kreatynowej
  4. Badanie EMG
  5. Biopsja mięśnia
  6. Badania genetyczne
  7. Konsultacja kardiologiczna
31
Q

Dystrofie mięśniowe

A

Postępujące, uwarunkowane genetycznie choroby mięśni, spowodowane mutacjami białek strukturalnych mięśni

32
Q

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a - przyczyna

A

Brak dystrofiny dziedziczony recesywnie płciowo

33
Q

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a - objawy

A

Od 2 roku życia:

  • postępujący niedowład i zanik mięśni proksymalnych
  • przerost łydek
  • zaburzenia chodu
  • problem ze wstawaniem (objaw Gowersa)
34
Q

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a - rokowanie

A
  • 10 rok życia - niepełnosprawność wózkowa

- 20 rok życia - śmierć z powodu niewydolności oddechowej

35
Q

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a - leczenie

A

Próby kliniczne:

  • ataluren
  • eteplirsen

Objawowo:

  • GKSy
  • dieta
  • rehabilitacja
36
Q

Dystrofie mięśniowe - rodzaje

A
  1. Duchenne’a
  2. Backer’a
  3. Twarzowo-łopatkowo-ramieniowa
  4. Miotoniczna
37
Q

Dystrofia Backer’a

A
  • niedobór dystrofiny

- łagodniejszy przebieg niż Duchenne’a

38
Q

Dystrofia twarzowo-łopatkowo-ramieniowa

A
  • dziedziczona AD

- asymetryczne i różnie nasilone objawy

39
Q

Dystrofia miotoniczna

A
  • najczęstsza dystrofia dorosłych
  • z powodu mutacji dynamicznej
  • (+) zjawisko antycypacji
40
Q

Dystrofia miotoniczna - objawy

A
  • osłabienie mięśni kończyn i twarzy
  • miotonie
  • łysienie
  • zanik jąder
  • zaburzenia rytmu
41
Q

Miopatie metaboliczne - typy

A
  1. Choroba Pompego

2. Choroba McArdle’a

42
Q

Choroba Pompego

A
  • niedobór kwaśnej maltazy
43
Q

Choroba Pompego - objawy

A
  • kardiomegalia
  • hepatomegalia
  • niedowład kończyn u niemowląt
44
Q

Choroba Pompego - rozpoznanie

A
  • EMG
  • biopsja
  • aktywność enzymu
45
Q

Choroba Pompego - leczenie

A

Alfa-glukozydaza

46
Q

Choroba McArdle’a

A
  • niedobór miofosforylazy => niemożliwość uwolnienia glukozy podczas pracy mięśni
47
Q

Choroba McArdle’a - objawy

A
  • nietolerancja wysiłku
  • wzrost mleczanów w mięśniach
  • bóle mięśniowe
48
Q

Choroba McArdle’a - leczenie

A
  • unikanie wysiłku

- spożywanie cukrów prostych przed wysiłkiem

49
Q

Miopatie mitochondrialne

A
  • tylko w linii matczynej
  • niedowład mięśni
  • zaburzenia widzenia
  • wzrost we krwi mleczanów
  • wzrost we krwi pirogronianiu
  • włókna szmatowate w obrazie hist-pat!!!!!!!!
50
Q

Kanałopatie

A

Grupa patologii kanałów jonowych - napadowe, okresowe zaburzenia jednostek ruchowych

51
Q

Kanałopatie - rodzaje

A
  1. Porażenie okresowe:
    - hipokaliemiczne
    - hiperkaliemiczne
  2. Hipertermia złośliwa
52
Q

Hipertermia złośliwa - patofizjologia

A

Wynika z mutacji receptora rianodynowego

53
Q

Hipertermia złośliwa - objawy

A

Pojawiają się po zastosowaniu leków znieczulających!!!

  • hipertermia
  • spastyczność
  • częstoskurcz
  • nadciśnienie
54
Q

Hipertermia złośliwa - leczenie

A
  • obniżanie temperatury

- dantrolen

55
Q

Miopatie zapalne

A

Szerokie spektrum chorób o podłożu autoimmunologicznym

56
Q

Zapalenie skórno-mięśniowe

A
  • miopatia zapalna

- może być związane z chorobą nowotworową

57
Q

Zapalenie skórno-mięśniowe - typy objawów

A
  1. Skórne

2. Mięśniowe

58
Q

Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy skórne

A
  1. Swoiste:
    - rumień heliotropowy
    - guzki Gottrona
  2. Nieswoiste
59
Q

Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy mięśniowe

A
  • ból
  • symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych
  • dysfagia
  • dyzatria
  • 10% - kardiomiopatia
60
Q

Zapalenie skórno-mięśniowe - diagnostyka

A
  1. Kreatynina
  2. EMG
  3. Hist-pat
61
Q

Zapalenie skórno-mięśniowe - leczenie

A
  1. GKS

2. Leki immunosupresyjne

62
Q

Zapalenie wtrętowe

A
  • miopatia zapalna
  • dotyczy głównie M po 50 roku życia
  • zajęte są dystalne mięśnie zginacze kończyn górnych
63
Q

Leki powodujące różne miopatie

A
  1. Statyny
  2. Fibraty
  3. GKS’y
  4. Penicylamina
  5. Zydowudyna
  6. Chlorochina

Neurologia - rok 4 (22 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions