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MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique) > Flashcards

CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique) Flashcards

1
Q

syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique - intro : regroupe un ensemble de néoplasies caractérisées par…(2)

A
  • lymphocytose aN (> 4 x 10^9/L)
  • de morphologie mature (c-a-d non bastique)
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2
Q

intro - comment les distinguer d’emblée de l’aspect morpho habituel des LA

A

leur lymphocytes sont non blastiques

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3
Q

intro - ces maladies sont svnt associées a…

A

la présence d’ADNP et/ou d’une splénomégalie

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4
Q

intro - comment peut on distinguer les types

A
  • techniques permettant d’identifier les Ag de la surface lymphocytaire : immunofluorescence, cytométrie de flux

avant ces technologies, ces entités etaient regroupées sout le terme de “leucémie lymphoide chronique”, dont on admettaut l’existance d’une certaine variabilité morphlogique sans en connaitre l’origine

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5
Q

intro - on dinstingue cmb de variante de ce syndrome

A

10

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6
Q

leucémie lymphoide chronique B - cest la leucémie la plus fréquemment rencontrée chez quelle population

A
  • dans la pop en général
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7
Q

leucémie lymphoide chronique B - chez qui peut on l’observe

A

s’observe que chez l’adulte, généralement de > 50 ans

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8
Q

leucémie lymphoide chronique B - son incidence augmente avec quoi

A

l’age

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9
Q

leucémie lymphoide chronique B - la LLC-B est une maladi ___, ___ et ___

A

chronique
incurable
évoluant la plupart du temps sur pls années

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10
Q

leucémie lymphoide chronique B - de quoi origine=t=elle

A

clone LB de phénotype CD5+/CD19+/CD23+

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11
Q

leucémie lymphoide chronique B - décrire l’accumulation du clone LB (3)

A
  • pour des riaons encore inconues (peut etre perte de fnct d’apoptose), il commence par s’accumuler lentement dans la MO
  • ensuite dans le sang
  • puis finalement il envahi la plupart des organes lymphoides pérophériques
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12
Q

leucémie lymphoide chronique B - décrire les cellules (4)

A
  • petite taille
  • notau a chromatine condensée en “carapoace de tortue”
  • sans nucléole visible
  • ressemblent aux petit lymphocytes N du sang circulant
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13
Q

leucémie lymphoide chronique B - leur phémnotype est caractristique, V ou F

A

V : les lymphocytes CD5+/CD19+/CD23+ constituent < 1 % des lympho chz les individus N

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14
Q

leucémie lymphoide chronique B - comment démontrer leur origine monoclonale et leur phenotype caractéristique

A
  • facilement démontrable sur un échantillon sanguin par une analyse des marqueurs de la surface lymphocytaire (cytométrie de flux)
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15
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques : sont dues a… (4)

A
  • progression tumorale
  • Sx systémiques
  • infx répétés
  • manifestations d’auto immunité
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16
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (progression tumorale) : on distingue 5 stades d’évolution tumorale de la LLC-B, correspondant à quoi

A

au degré d’envahissement lymphatique (classification de rai)

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17
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (progression tumorale) : décrire le stade 0 (4)

A
  • lymphocytose isolée de > 5 x 10^9/L
  • sans autre manifestation tumorale
  • svnt découverte fortuite 2nd a une FSC chez un Px agé sans Sx de la maladie
  • la leucocytose totale, composée principalement de lymphocyte, peut etre ad 100x10^9/L
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18
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (progression tumorale) : décrire le stade 1 (2)

A
  • une polyANDP s’ajoute a la lymphocytose
  • toutes les aires gg superficielle et profondes peuvent etre atteintes
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19
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (progression tumorale) : décrire les gg tuméfiées que l’on retrouve au stade 1 (3)

A

indolores
mobiles
consistance N

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20
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (progression tumorale) : décrire le stade 2 (3)

A
  • une splénomégalie avec ou sans polyADNP s’ajoute au tableau clinique
  • elle est habituellement palpable a L’EP, mais peut parfois juste etre détactable par écho ou TDM abdo
  • la plupart des Px n’ont pas de Sx particulier
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21
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (progression tumorale) : décrire le stade 3 (3)

A
  • anémie normochrome normocytaire non régen de < 110g/L
  • lymphocytose tjrs présente
  • +/- ADNP ou splénomégalie
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22
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (progression tumorale) : au stade 3, l’anémie témoigne de…

A

une insuff fonctionelle due a l’envahissement massif de la MO

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23
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (progression tumorale) : décrire le stade 4 (2)

A
  • thrombopénie de < 100 x 10^9/L associée avec la lymphocytose
  • +/- anémie, ADNP ou splénomégalie
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24
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (Sx systémiques) : décrire (3)

A

AEG :
- asthénie
- amaigrissement
- sudation nocturne

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25
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (Sx systémiques) : quand apparaissent ils (2)

A
  • sont rares aux stades 0 et 1
  • peuvent apparaitre graduellement au fur et a mesure que lenvahissement progresse
26
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (infx répétées) : physiopatho

A

l’accumulation lympho s’accompagne svnt d’un déficit immunitaire acquis caractérisé par une hypogammaglobulinémie importante

27
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (infx répétées) : les infx sont svnt de quel type

A

bctériennes (pneumonies, sinusites, etc)

28
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (infx répétées) : quand surviennent elles

A

la tendance aux infx répétées survient tard dans l’évol de la maladie

29
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (infx répétées) : conséquence principale

A

infx = principale cause de décès

30
Q

leucémie lymphoide chronique B - manifestations cliniques (manifestations d’auto immunité) : une proportion estimée a ___% des maladies atteints de LLC-B peut développer au cours de la maladie soit ___ ou ___

A

10%
anéimie hémolytique auto immune (coombs direct +) ou une thrombopénie auto immune (PTI)

31
Q

leucémie lymphoide chronique B - Dx et bilan initial d’investigation : la confirmation du Dx requiert quoi (2)

A
  • documentation d’une lymphocytose circulante de> 5 x10^9/L d’aspect non blastique ET
  • démonstration par cytométrie de flux du phénotype lymphocytaire CD5+/CD19+/CD23+
32
Q

leucémie lymphoide chronique B - Dx et bilan initial d’investigation : nommer les examens complémentaires habituellement recommandés (4)

A
  • immunofix des prots sériques
  • dosage des Ig
  • dosage de la beta 2 microglobuline ou de la LDH
  • écho abdo prn (recherche ANDP ou splénomégalie)
33
Q

leucémie lymphoide chronique B - Dx et bilan initial d’investigation : quoi demander d’emblée si anémie au moment du Dx (2)

A
  • retic
  • test de cooms directe (pour r/o hémolyse auto immune)
34
Q

leucémie lymphoide chronique B - pronostic : la survie médiane varie en fnct de..

A

du stade de rai au moment du Dx

35
Q

leucémie lymphoide chronique B - pronostic : décrire la variation de la survie médiane en fnct du satde de rai au moment du Dx

A
36
Q

leucémie lymphoide chronique B - Tx : quand fait on de l’abstention thérapeutique (3)

A
  • stades 0 ou 1
  • sans atteinte systémique
  • sans facteur de mauvais pronostic

cette absention peut se faire pendant des années!

37
Q

leucémie lymphoide chronique B - Tx : que doit on rechercher avat de debuter un Tx

A

recherche de facteurs pouvant exiger un Tx différent (del 17p en FISH) ou impliquant un pronostic différent

38
Q

leucémie lymphoide chronique B - Tx : décrire la séquence optimale de Tx

A

pas encore compltement valdée

39
Q

leucémie lymphoide chronique B - Tx : décrire l’approche favorisée au canada (2)

A
  • Ac monoclonale anti CD20
  • mono ou polychimioTx comportant un agent alkylant
40
Q

leucémie lymphoide chronique B - Tx : nommer des options d’Ac monoclonal anti CD 20 (3)

A
  • svnt : rituximab
  • parfois : ofatumumab, obinutizumab
41
Q

leucémie lymphoide chronique B - Tx : agents alkylants pouvant etre utilisés en chimioTx (3)

A
  • cyclophosphamide
  • bendamustine
  • chlorambucil
42
Q

leucémie lymphoide chronique B - Tx : le protocole ____ est classique et svnt utilisé chez les Px jeune et en forme

A

FCR :
fludarabine + cyclophosphamide + rituximab

43
Q

leucémie lymphoide chronique B - Tx : options possibles si maiavis pronostic ou si progression a la suite du premier Tx (3)

A
  • ibrutinib : ihibition de la tyrosine kinase de bruton
  • autres Tx prometteurs actuellement a l’étude comme l’idelasib (inhibiteur PI3K) et le venetoclax (inhibiteur bcl-2)
44
Q

leucémie lymphoide chronique B - Tx : nommer un facteur de mauvais pronostic

A

del 17p

45
Q

leucémie lymphoide chronique B - Tx : quand donne-t-on des corticos (2)

A

anémie hémolytique ou thrombopénie auto immune

46
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - pls types de lymphomes ___ peuvent se manifester d’emblée par une expression leucémique sous la forme d’une leucocytose sanguine d’aspect ___

A

non hodkinien
mature

47
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - les lymphocytoses sanguines d’aspect matures sont un mode de présentation qui ressemble bcp a celui de…

A

LLC B aux stades I ou II

48
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - pourquoi est-il important de les distinguer des LLC-B

A

pas le meme pronostic ni Tx

49
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - nommer les lymphomes le plus svnt impliqués (4)

A
50
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - comment distinguer les envahissements saguins dus a un lymphome non hodkiniens vs LLC (2)

A
  • la morphologie a elle seule ne permet pas de faire la distinction (sauf pr la tricholeucémie)
  • cest l’analyse des marqueurs de la surface lymphocytaire (cytométrie de flux) qui permettra d’identifier l’origine exacte du clone cellulaire aN
51
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - pourquoi la morphologie permet de distinguer la tricholeucémie des autres lymphomes/de la LLC (2)

A

lympho a morphologie particulier :
- contour irreg
- chevelus

52
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - résultats a la cytométrie de flux pour… LLC-B

A

CD5 +
CD 19 +
CD 23 +
CD 25 -
CD 10 -

53
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - résultats a la cytométrie de flux pour… lymphomes du manteau

A
  • CD5 +
  • CD19 +
  • CD23 -
  • CD 25 -
  • CD 10 +/-
54
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - résultats a la cytométrie de flux pour… lymphomes foliculaire

A

CD19+
CD10 +/-

CD5, CD23, CD25 -

55
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - résultats a la cytométrie de flux pour… lymphome marginal

A
  • CD19+
  • CD5, CD23, CD25, CD10 -
56
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - résultats a la cytométrie de flux pour… tricholeucémie

A
  • CD19, CD25 +
  • CD5, CD23, CD10 -
57
Q

lymphomes leucémiques d’origine B - la LLC-B et le lymphome du manteau sont tres semblable, ils ne se distinguent que par ___, puisque les deux portent le combo ___

A

la présence (LLC-B) ou absence (manteau) de l’Ag CD23 a leur surface
les deux portent le combo CD5/CD19 +

pourtant, leur évolution et pronostic est tres diff, donc le Tx doit aussi l’etre

58
Q

syndromes lymphoprolifératifs “T/NK” - fréquence

A

très faible

59
Q

syndromes lymphoprolifératifs “T/NK” - ils constituent un défi Dx que seule une _____ permet de résoudre

A

analyse détaillée des marqueurs phénotypiques du clone cellulaire

60
Q

syndromes lymphoprolifératifs “T/NK” - nommer les plus classiques

A

la connaissance de ces entités dépasse les objectifs du cours

MED H2024 - HÉMATO E2 (17 decks)

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