CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (gammapathies monoclonales : myélome multiple + macroglobulinémie de waldenstrom + MGUS) Flashcards
myélome multiple - synonyme
myélome plasmocytaire
myélome multiple - définition : de quoi s’agit il
- prolifération néoplasique de plasmocytes, envahissant la MO en foyer (d’ou le terme myélome multiple) et synthétisant généralement une Ig monoclonale complète ou des fragments d’Ig (dans ces dernier cas, on parle de myélome a chaine légère)
myélome multiple - définition : il existe de rare cas de myélome ____
non sécrétoire
myélome multiple - définition : indidence annuelle
5,5, / 100 000 aux USA
myélome multiple - définition : age médian
71 ans
myélome multiple - définition : survient rarement avant l’age de…
40 ans
myélome multiple - définition : principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques
IL 6
myélome multiple - définition : comment explique-t-on la déminéralisation osseuse typiquement observé au voisinage des cellules tumorales
l’IL 6 induit la prod d’IL-1 beta, un puissant activateur des ostéoclastes
myélome multiple - principales manifestations cliniques : peuvent etre très variables et inclure une ou pls des manifestations suivantes (8)
myélome multiple - critères Dx : que doit on pouvoir documenter afin d’affirmer le Dx d’un myélome (6 critères)
- 10% de plasmocytes dans la MO ou plus (vs N < 3%)
- OU existence d’une plasmocytome isolée (tumeur solide plasmocytaire)
PLUS un des Sx CRAB :
- hyperCalcémie (> 2,75 mmol/L)
- IR (créat > 177 umol/L ou Clcr < 40 mL/min)
- anémie (< 100 g/L ou > 20 g/L sous la N du Px)
- lésion osseuse (bone lesion) : au moins 1 lésin de 5 mm ou plus a l’IRM, TDM ou TEP
myélome multiple - critères Dx : un Dx du MM peut etre porté chez un Px si un seul de ces critères (3) est présent
myélome multiple - critères Dx : quand caractérise-t-n des myélomes comme étant “idolents” (2)
- le Px doit avoir 10-60% de plasmocytes dans la MO
- OU une paraprotéine sérique monoclonale de 30g/L SANS Sx CRAB associé
myélome multiple - critères Dx : poruquoi est il important de différence le myélome indolent
elle ne nécessitera qu’un suivi rapproché sans Tx tant qu’elle n,aura pas évolué en un MM actif
myélome multiple - critères Dx : examens nécessaires sur la MO pour confirmer le % de plasmocytes (3)
une simple aspiration négative ou aN doit tjrs etre complétée par :
- biopsie ostémoédullaire (l’infiltration plasmocytaire est svnt focale et peut facilement passer inaperçue lros de l’aspiration)
- analyse conventionnelle et avec FISH
myélome multiple - bilan d’investigation et d’extension : en plus de la ponction et de la biopsie de MO, le bilan doit N comprendre… (10)
myélome multiple - bilan d’investigation et d’extension : le myélome peut etre évaluer selon 3 stades d’évolution (stades de ____), qui correspondent respectivement à quoi
stades de durie-salmon :
- masse tumorale faible, modérée ou élevée
myélome multiple - bilan d’investigation et d’extension : on peut ajourter des suffixes a et b au stade de durie-salmon, qui représentent…
a : absence b : présene d’IR
selon que le taux de la créat sérique est < 177 umo/L dans le premier cas ou >/= 177 dans le second
myélome multiple - bilan d’investigation et d’extension : un autre score, le R-ISS, ne nécessite que 4 valeurs pour donner une idée de pronostique, lesquelles
myélome multiple - bilan d’investigation et d’extension : comment sont définis les stades de R-ISS (3)
myélome multiple - évolution et complications : est-ce une maladie curable
non
myélome multiple - évolution et complications : décrire la progression tumorale
souvent lente mais inexorable
myélome multiple - évolution et complications : de quoi dépend essentiellement la survie des Px
stade de la maladie au moment du Dx
myélome multiple - évolution et complications : dans les stades R-ISS 1, ___% des Px seront encore vivants a 5 ans vs ___% pour les stades 2 et ___% pour les stades 3
- I : 82%
- II : 62%
- III : 40%
myélome multiple - évolution et complications : pour le myélome indolent, __% des Px évolueront vers un MM par année pendant les 5 premieres années suivant le Dx
10%
myélome multiple - évolution et complications : risque qu’un myélome indolent deviennent un MM après 5 ans
% diminue, bien que la maj auront deja progressé en MM en un peu moins de 5 ans
myélome multiple - évolution et complications : 3 principales complications
hyperCa
compressions neurologiques
IR
myélome multiple - évolution et complications (hyperCa) : conséquence directe de quoi
diminéralisation osseuse massive qui peut se produire dans les MM de stade avancé
myélome multiple - évolution et complications (hyperCa) : comment se manifeste-t-elle (4)
- somnolence
- confusion
- déshydratation
- incapaité de s’alimenter en raison de no/vo
myélome multiple - évolution et complications (hyperCa) : comment peut elle etre Tx (3)
- biphosphonates
- corticos
- réhydratation vigoureuse par IV
myélome multiple - évolution et complications (compressions neuro) : quand peuvent elles survenir
- lorsque les tumeurs plasmocytaires originant de la moelle vertebrale s’étendent dans les espaces avoisinants
myélome multiple - évolution et complications (compressions neuro) : les Px avec MM se présentent parfois avec quoi comme présentation initiale
- parésie ou paralysie des MI
myélome multiple - évolution et complications (compressions neuro) : Tx (2)
- initiaement : neurochir pour laminectomie en raison d’une masse épidurale comprimant la MO
- une fois le Dx de MM établir : RxTx locale complémentaire
myélome multiple - évolution et complications (IR) : due a quoi
chez certains Px, l’excrétion urinaire massive de chaines légères libres peut conduire a une IR irréversible
myélome multiple - évolution et complications (IR) : comment éviter la nécessité d’une hémodialyse a long terme
- instaurer le plus rapidement possible un Tx du MM
myélome multiple - Tx : décrire le consensus sur le Tx
pls chimioTx seule ou en combo sont disponibles, mais il n’y a pas de consensus sur l’ordre idéal de Tx a offrir au Px
myélome multiple - Tx : limites au Tx
bcp de Rx avec cout exorbitant ou inaccessible au Qc
myélome multiple - Tx : pratique populaire
utiliser un triplet d’agents actifs contre le MM
myélome multiple - Tx : agents Rx utilisés en 1ere ligne de Tx (5)
- bortezomib
- lenalidomide
- dexamethasone
- cyclophosphamide
- thalidomide
myélome multiple - Tx : principes de Tx (2)
- diminuer le fardeau de la maladie a l’aide de la chimioTx d’induction
- suivre ces Tx par une dose de chimioTx intensive de melphalan suivie d’une greffe autologue de cellules souches comme support
myélome multiple - Tx : but de la greffe de cellule socuhe
- raccourcir la période d’aplasie suivant inévitalement le Tx de chimioTx a haute dose
myélome multiple - Tx : qu’utilise-t-on dans les lignes subséquentes de Tx lors d’une echute ou si Px inéligible a la greffe de cellules souches (3)
- pomalidomide
- carfilzomib
- daratumumab
myélome multiple - Tx : décrire les rémissions completes (2)
- de durée limitée avec des Tx
- une reprise de la progression tumorale surient inévitableemnt tot ou tard
myélome multiple - Tx : role de la RxTx (3)
occupe une place d’appoint importante dans le Tx du myélome losque :
- compressin épiniere
- risque imminent de Fx vertébrale ou fémorale
- dlr osseuses incapacitantes (notamment au gril costal)
myélome multiple - Tx : nommer 2 ex de biphosphonates
- alendronate
- acide zolédronique
myélome multiple - Tx : role des biphosphonates + posologie
- admin IV q mois
- role adjuvant trs effucace pr réduire la fréquence des dlrs osseuses + Fx (2 manifestations parmi les plus morbides des MM)
myélome multiple - récapitulatif : que s’attend-t-on a voir aux investigations bio hématologique (5)
*rarement plasmocytome localisé
myélome multiple - récapitulatif : décrire l’évolution (3)
myélome multiple - récapitulatif : décrire le Tx (4)
macroglobulinmie de Waldenström - définition : d’ou origine cette néo
de cellules appelées lympho plasmocytaires
macroglobulinmie de Waldenström - définition : le stade de différenciation des lympho plasmocyte précède lequel
celui des plasmocytes
macroglobulinémie de Waldenström - définition : pourquoi l’appelle-t-on macroglobulunémie
car les cellyles lympho plasmocytaires sécrètent uniquement des IgM, le terme “macro” fait donc référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM tjrs observée dans lserum des individus atteints de cette maladie
macroglobulinémie de Waldenström - y a t il atteinte osseuse
JAMAIS (vs le MM)
macroglobulinémie de Waldenström - incidence
bcp plus faible que celle du MM
macroglobulinémie de Waldenström - age
fréquence augmente expoentiellement avec l’age, mais ne s’observe PAS avant 50-60 ans
macroglobulinémie de Waldenström - principales manifestations cliniques : nommer les (7)
- svnt aucun Sx particulier (découvrte fortuite)
- AEG (Sx B)
- syndrome d’hyperviscosité
- polyANDP avec ou sans HSM
- anémie avec lymphocytose ou pancytopénie
- VS +++
- parfois polyneuropathie ou Raynaud
macroglobulinémie de Waldenström - nommer des Sx d’hyperviscosité (7)
- paresthésies
- étourdissements
- céphalée
- épistaxis
- ecchymose
- vision floue
- changement caractéristique du fond d’oeil
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - définition
gammapathies pr lesquelles l’investigation n’arrive pas a mettre en évidence de prolifération tumorale exploquant l’existence d’une paraprotéine monoclonale ou pour leaquelles les critères Dx d’un MM ou d’un waldenstrom ne peuvent pas etre rencontrées
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - prévalences et caratères cliniques : survient chez qui
surtout Px de > 70 ans
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - prévalences et caratères cliniques : prévalence
2-8% chez les 70 ans et +
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - prévalences et caratères cliniques : comment est elle découverte
fortuitement 2nd a des épreuves de lab de dépistage
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - prévalences et caratères cliniques : a quoi s’attend-t-on p/r a… immunofixation
observation d’une Ig monoclonale de [ ] faible ou modérée (< 30g/L pr une IgG et a 10 g/L pr une IgA ou IgM)
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - prévalences et caratères cliniques : a quoi s’attend-t-on p/r a… myelogramme (2)
plasmocytose < 10%
lymphocytose < 30%
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - prévalences et caratères cliniques : a quoi s’attend-t-on p/r a… [paraprotéine]
demeure stable au cours des mois et des années qui suivent la découverte
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - prévalences et caratères cliniques : a quoi s’attend-t-on p/r a… Ig N
pas d’effrondrement associée
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - prévalences et caratères cliniques : a quoi s’attend-t-on p/r a… présence de syndrome tumorale ou AEG
absence
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - prévalences et caratères cliniques : a quoi s’attend-t-on p/r a… radio osseuses
N
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - évolution et pronostic : décrire l’évolution
caractère apparemment isolé et bénin, mais peuvent précéer de pls mois/année le Dx d’un MM ou d’un waldenstrom
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - évolution et pronostic : taux d’accession aux critères Dx d’un MM ou waldenstrom
- 1% / année
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - évolution et pronostic : dans 70-75% des cas, elles évoluent de quelle maniere
restent isolée et peuvent meme disparaitre avec le temps
gammapathies monoclonales de signification indéterminée - Tx : décrire
aucun n’est requis, mais les Px doivent subir des exams de controle périodiques x des années
