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MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (lymphomes : généralités, bilan d'extension, hodgkiniens) > Flashcards

CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (lymphomes : généralités, bilan d'extension, hodgkiniens) Flashcards

1
Q

intro - les lymphomes sont des cancers originant de ou (3)

A

organes lymphatiques périph ;
- gg
- rate
- plaques de peyer

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2
Q

intro - les cancers touchant le thymus sont appelés…

A

thymomes

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3
Q

intro - décrire l’implication du sang et de la MO au moment du Dx

A

contraiement aux autres cancers hémato, le sang est rarement envahi au moment du Dx, et la MO n,est pas tjrs atteinte

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4
Q

intro - il existe une minorité de lymphomes à début…

A

extra lymphatique (foie, poumon, peau, etc)

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5
Q

intro - les lymphomes sont classifiés en quelles 2 catégories

A
  • maladie de Hodgkins
  • lymphomes non hodgkiniens
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6
Q

intro - il est bien établi que TOUTES ces néo (inc. la maladie de hodgkins) originent de quoi

A
  • de la transformation néo d’une cellule lymphocytaire B ou T a un stade quelconque de sa maturation morpho ou fonctionnelle
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7
Q

caractéristiques générales - les tumeurs prennent quelle forme

A

tumeur solide

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8
Q

caractéristiques générales - comment se fait la dissémination

A

de façon privilégie dans la gg et la rate

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9
Q

caractéristiques générales - la dissémination favorisée dans les gg et la rate souleve l,existence de quoi? quelle impact est-ce que cela a a/n clinique?

A
  • d,un environnement propice dans ces territoire naturels de homing des lymphocytes
  • cest pouquoi on ne parle pas de métastses dans les lymphomes, mais plutot d’extension de la maladie
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10
Q

caractéristiques générales - le Dx final d’un lymphoe est presque tjrs confirmé par qui? pourquoi?

A

le pathologiste, et non l’hématologue :
seule l’étude histopathologique d’une biopsie gg permet de poser un Dx sur et définitif

la simple ponction du gg permettant un exam cytologique peut conduire a un Dx erroné!!!

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11
Q

caractéristiques générales - ne sont pas nécessairement ___ d’emblée, ce qui les distingue des autres cancers hémato

A

généralisés

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12
Q

caractéristiques générales - conséquences du fait qu’ils ne sont pas nécessairement généralisés d’emblée

A
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13
Q

formes particulières - certains lymphomes peuvent afficher d’emblée une expresion ____ + donner un exemple

A

leucémique

ex : lymphomes non hodgkiniens du manteau

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14
Q

formes particulières - quand parle-t-on de lymphome leucémique

A

dans les cas ou l’évolution conduit a un envahissement seconndaire du sang

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15
Q

bilan d’extension (staging) - le Dx exact doit etre fait par l’étude hstopatho de la biopsie du gg, afin de détermienr précisément quelles infos (2)

A
  • type (hodgkinien ou non)
  • variété particuliere

= role du pathologiste

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16
Q

bilan d’extension (staging) - role de l’hématologue

A

établir au depart le bilan d’extsnion de la maladie

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17
Q

bilan d’extension (staging) - le combo du Dx histopathologique et du staging permet de…

A

déteriner un pronostic et un tx approprié

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18
Q

bilan d’extension (staging) - comment se décrit l’extension des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens

A
  • de maniere standardisée selon un syst de classification origine dit d’Ann Arbor
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19
Q

bilan d’extension (staging) - décrire la classification (2)

A

décrit 4 stades d,extension de la maladie
ajoute un qualificatif (A ou B) selon la présence/absence de Sx indiquant une AEG

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20
Q

bilan d’extension (staging) - pour la maladie de hodgkin, nommer les 2 éléments pronostique les plus importants au bilan initial

A
  1. déterminer l,extension de la maladie (stade 1 a 4)
  2. type histologique (moindre importance que l,extension)
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21
Q

bilan d’extension (staging) - pour les lymphomes non hodgkiniens, quel est le renseignement le plus important? pouruqoi?

A
  • type histoloique
  • il est en relation étroite avec le degré de malignité du lymphome, et donc du pronostic

l’extension de la maladie influence aussi secondairement le pronostic et doit etre prise en compte

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22
Q

bilan d’extension (staging) - quelle distinction est particulierement importante pr les lymphomes non hodgkiniens

A
  • lyphome folliculaire et diffus
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23
Q

bilan d’extension (staging) - décrire l’atteinte ganglionnaire dans le stade 1 (2)

A
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24
Q

bilan d’extension (staging) - décrire l’atteinte ganglionnaire dans le stade 2 (2)

A
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25
Q

bilan d’extension (staging) - décrire l’atteinte ganglionnaire dans le stade 3 (3)

A
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26
Q

bilan d’extension (staging) - décrire l’atteinte ganglionnaire dans le stade 4 (2)

A
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27
Q

bilan d’extension (staging) - système d’Ann Harbor : la notation A/B implique quoi

A
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28
Q

bilan d’extension (staging) - système d’Ann Harbor : la notation “X” implique quoi

A

masse ganglionnaire de plus de 10 cm

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29
Q

histopathologie - le lymphonme est un terme générique donné a quoi

A

donné aux tumeurs du syst lymphoréticulaire qui inclut les LB, LT, LNK ainsi que les histiocytes/monocytes

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30
Q

histopathologie - les lymphomes de hodgkins/non hodgkiniens se subdivisent en pls sous catégories ou entités histopatho distinctes présentan des caract ___, ___ ou ___ propres

A
  • morphologiques
  • immunohistochimiques
  • génétiques
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31
Q

histopathologie - on retrouve ___ types de lymphomes hodgkiniens, vs ___ pour les LNH

A

5 sous types de maladie de hodgkins
les LNH ont une classification bcp plus complexe avec plus de 70 sosu types selon l’OMS

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32
Q

histopathologie - en quoi réside l’importance de bien caractériser les sous-types (2)

A

meilleure détermination du prnostic
permet d’appliquer la meilleure thérapeutique

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33
Q

histopathologie - les Tx des LNH se basent de plus en plus svnt sur..

A

des aN génétiques spécifiques à ch sous type
= secteur de l’oncologie avec bcp de Tx ciblés

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34
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - comment se distingue-t-elle des LNH (2)

A
  • parametres cliniques
  • caractéristiques histo
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35
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - H vs F

A

H > F, sauf pr le type scléro nodulaire

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36
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - catégories selon la classification de l’OMS (5)

A
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37
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - dans la grande maj des cas, elle est d’origine lymphocytaire ___

A

B

38
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - la cellule néoplasique possde deux immunophénotypes différents, décrire

-

A
  • forme nodulaire : CD45+, CD20+, CD15 - , CD30-
  • forme “classique” : CD45-, CD20-, CD15+, CD30+
39
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - la cellule classique est appelée ____

A

cellule de reed-sternberg

40
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - on reconnait quelques varianytes de la cellule R-S, dont… (4)

A
  • cellule hodgkinienne (forme mononuclée)
  • cellule L&H
  • cellule lacunaire
  • cellule anaplasiqe
41
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire

A
  • aspect polymorphe (vs LNH qui sont monomorphes)
42
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : nommer les cellules néoplasiques

A

seules les cellules de R-S ou ses variantes sont néoplasique

43
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire les autres cellules (non néoplasiques) (3)

A
  • cellules d’accompagnement
  • sont réactionnelles
  • constituent l’environnement hodgkinien
44
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : les cellules d’accompagnement incluent quoi (4)

A
  • lymphocytes
  • éosinophiles
  • plasmocytes
  • histiocytes

présents en quant var selon le type histo du lymphome

45
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : par quoi est caractérisé le type scléronodulaire

A
  • importante fibrose collagnique en bande délimitant des nodules +/- bien définis constitués de lymphocytes, plasmocytes, éosiniphiles et histiocytes réalisant ainsi l,environnement hodgkinien
46
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : quelles cellules peut on voir dans le type scléronodulaire (3)

A

nombreuses cellules hodgkiniennes et lacunaires (2 variantes des cellules R-S) ainsi que des cellules R-S

47
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire le type a cellularité mixte (2)

A
  • composition cellulaire à caractère polymorphe
  • environnement hodgkinien avec cellules hodgkiniennes et de R-S
48
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire le type a déplétion lymphocytaire

A
  • nette predominance des cellules hodgkiniennes et de R-S mais très atypiques, anaplasiqies et avec peu de cellules d’accompagmement
49
Q

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire le type riche en lymphocyte (2)

A
  • prolifération haituellement diffuse de petits lympho
  • parmi lesquels se cachent des cellules hodgkiniennes et de R-S dites “classiques” (CD15+, CD30+, CD45-, CD20-)
50
Q

maladie de Hodgkins - épidémio et origine : s’observe le plus svnt chez qui? comparer avec les LNH

A

jeunes adultes de 20-35 ans
LNH : incidence max chez les 65-74 ans

51
Q

maladie de Hodgkins - épidémio et origine : comparer incidence, mortalité et survie a 5 ans pour les lymphomes hodgkiniens et les LNH

A

incidence des hodgkiniens 6-7x moindre que les LNH

52
Q

maladie de Hodgkins - épidémio et origine : ils originent tous de quoi

A

aberration cellulaire de la lignée lymphocytaire B

53
Q

maladie de Hodgkins - épidémio et origine : étiologie

A

demeure inconnue

54
Q

maladie de Hodgkins - épidémio et origine : nommer la cellule maligne pathgnomonique observée dans les gg biopsiés

A

cellule de reed-sternberg

55
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique : nommer 3 tableaux possibles

A
  • ADNP supericielle isolée
  • ANDP profonde avec compression
  • polyANDP avec ou sans fievre
56
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP superficielle isolée) : svnt dans quelles régions

A

1 : cervicale

aussi possible en axillaire

57
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP superficielle isolée) : fréquence

A

un des modes de présentation les plus fréquents

58
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP superficielle isolée) : décrire l’ADNP

A

svnt indolore et sans autre Sx systémique
découverte le plus svnt au hasard

59
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP profonde avec compression) : le plus svnt dans quelle région

A

médiastin

60
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP profonde avec compression) : est révelé par quels Sx (3)

A
  • toux seche
  • ene respi
  • manifestations d’un syndrome de la VCS dans certains cas
61
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP profonde avec compression) : Sx du syndrome de la VCS (3)

A
  • gonflement cou/visage
  • étourdissements en position déclive
  • apaprition de v. collatérales dilatées a la partie sup et antérieur du thorax et a la base du cou
62
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP profonde avec compression) : comment confirmer la présence de masse gg

A
  • Rx du poumon permet de voir un élargissement aN du médiastin suggéant fortement la présence d’une masse d’origine ganglionnaire
63
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (polyADNP +/- T) : une ___ peut etre associe

A

HSM

64
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (polyADNP +/- T) : DDx chez le jeune Px

A

mono à EBV

65
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (polyADNP +/- T) : considérant le mode de présentation évoquant une mono à EBV, quand faut il serieusement envisager une maladie de hodgkins

A

en absence de lymphocytose a la FSC ou d’un monotest+

66
Q

maladie de Hodgkins - présentation clinique (polyADNP +/- T) : chez les Px plus agés, le mode de présentation évoque d’emblée une forte suspicion de…

A
  • lymphome hodgkinien ou non
67
Q

maladie de Hodgkins - Dx : doit etre confirmé par quoi

A

une biopsie, dans TOUS les cas

68
Q

maladie de Hodgkins - Dx : site recommandé de biopsie

A

gg le plus important et le plus accessible

69
Q

maladie de Hodgkins - Dx : dans certains cas, il faut procéder a quels exams pour faire al biopsie (3)

A
  • médiastinoscopie
  • thoracoscopie
  • laparoscopie
70
Q

maladie de Hodgkins - Dx : role des biopsies au trocart effectuées sous guidage Rx

A

moins traumatisantes pr le Px, mais ne permettent svnt pas d’obtenir assez de matériel pr permettre au patho d’effectuer un exam acceptable

71
Q

maladie de Hodgkins - Dx : que doit indiquer le rapport du patho (2)

A
  • Dx définitif d’un lymphome de hodkins
  • type jistologique spécifique selon la classification de l’OMS
72
Q

maladie de Hodgkins - bilan d’extension : premiere étape du bilan

A
  • EP complet et minitieux du malade ou l’on notera tous les sites anatomiques d’atteinte certaine ou probable par la maladie de hodgkins
73
Q

maladie de Hodgkins - bilan d’extension : que doit on rechercher au questionnaire (3)

A

présence de Sx B?
- fievre autrement inexpliquée
- PDP significative sans autre explication
- présence ou non d’une sudation nocturne aN et non équivoque

74
Q

maladie de Hodgkins - bilan d’extension : l’EP et le questionnaire permettent d’établir quoi

A

stade clinique de la maladie

75
Q

maladie de Hodgkins - bilan d’extension : l’EP doit etre complété par… (2)

A

imagerie détaillé, morphologique et fonctionnelle comprenant :
- TDM cervicale, thoracique, abdo et pelvienne
- TEP scan

76
Q

maladie de Hodgkins - bilan d’extension : role du bilan d’imagerie

A
  • conduit à l’étbalissement du stade radiologique définitif de la maladie en utilisant le sysreme d’Ann Arbod (I à IV +/- E et A ou B +/- X)
77
Q

maladie de Hodgkins - bilan d’extension : quand doit etre fait le bilan d’imagerie

A

dans un délai max de 2 sem post Dx

78
Q

maladie de Hodgkins - bilan d’extension : la MO osseuse est parfois atteinte, ce qui donne automatique un stade de ___

A

4

79
Q

maladie de Hodgkins - bilan d’extension : fait on une ponction biopsie de la MO (2)

A
  • avant on en faisant une pr s’assurer de bien préciser le stade, surtout si Sx B ou aN de la FSC
  • maintenant, le TEP scan permet d’identifier si atteinte médullaire dans la maj des cas
80
Q

maladie de Hodgkins - bilan d’extension : quand procede-t-on tout de meme a une ponction biopsie médullaire

A
  • ex : si Px présente des cytopénies profondes
81
Q

maladie de Hodgkins - pronostic : décrire

A

un des cancers les plus curables, il a donc un “bon” pronostic

82
Q

maladie de Hodgkins - pronostic : survie a 5 ans

A

t85%

83
Q

maladie de Hodgkins - pronostic : il faut moduler le “bon” pronostic en considérant quoi

A

la presence de pls facteurs pouvant influencer de maniere importante l’évolutio nnaturelle de la maladie ou sa rep au Tx

84
Q

maladie de Hodgkins - pronostic : facteur pronostique le + important? décrire

A

stade d’extension :
- > 95% dans les satdes 1
- < 70% dans les stades IV

85
Q

maladie de Hodgkins - pronostic : nommer 2 facteurs de moins bon pronostic

A
  • age (> 45 ans)
  • présence de Sx B
86
Q

maladie de Hodgkins - pronostic : influence du type histologique? pourquoi (2)?

A

a moins d’influence sur l’évolution, car :
- la plupart des cas sont de grade intermédiaire
- et que les cas de déplétion ly,phocytaire sont rare et svnt associés d’emblée a un stade elevé, deja moins favorable

87
Q

maladie de Hodgkins - pronostic : comment évolue le type nodulaire

A

il est a prédominance lymphocytaire et évolue davantage comme un LNH du meme type : rmission et rechutes successuves, mais permettant de survivre pls années

88
Q

maladie de Hodgkins - pronostic : nommer des facteirs présents au Dx et pouvant influencer le pronostic (6)

A
  • sexe (H > F)
  • VS erythrocytaire (> 30 mm/hre)
  • anémie (< 105g/L)
  • hypoalbuminémie (< 40 g/L)
  • hyperleucocytose (> 15 x 10^9/L)
  • lymphoénie (< 0,8 x 10^9/L)
89
Q

maladie de Hodgkins - Tx : dcrire les principes de Tx

A

chimioTx + radioTx seule ou en combinaison

90
Q

maladie de Hodgkins - Tx : comment détermine-t-on l’utilisation de la chimio/radiotx

A

par le site préalable d’irradiation (poumon, sein, estomac, etc.)(

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