CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (lymphomes : généralités, bilan d'extension, hodgkiniens) Flashcards
intro - les lymphomes sont des cancers originant de ou (3)
organes lymphatiques périph ;
- gg
- rate
- plaques de peyer
intro - les cancers touchant le thymus sont appelés…
thymomes
intro - décrire l’implication du sang et de la MO au moment du Dx
contraiement aux autres cancers hémato, le sang est rarement envahi au moment du Dx, et la MO n,est pas tjrs atteinte
intro - il existe une minorité de lymphomes à début…
extra lymphatique (foie, poumon, peau, etc)
intro - les lymphomes sont classifiés en quelles 2 catégories
- maladie de Hodgkins
- lymphomes non hodgkiniens
intro - il est bien établi que TOUTES ces néo (inc. la maladie de hodgkins) originent de quoi
- de la transformation néo d’une cellule lymphocytaire B ou T a un stade quelconque de sa maturation morpho ou fonctionnelle
caractéristiques générales - les tumeurs prennent quelle forme
tumeur solide
caractéristiques générales - comment se fait la dissémination
de façon privilégie dans la gg et la rate
caractéristiques générales - la dissémination favorisée dans les gg et la rate souleve l,existence de quoi? quelle impact est-ce que cela a a/n clinique?
- d,un environnement propice dans ces territoire naturels de homing des lymphocytes
- cest pouquoi on ne parle pas de métastses dans les lymphomes, mais plutot d’extension de la maladie
caractéristiques générales - le Dx final d’un lymphoe est presque tjrs confirmé par qui? pourquoi?
le pathologiste, et non l’hématologue :
seule l’étude histopathologique d’une biopsie gg permet de poser un Dx sur et définitif
la simple ponction du gg permettant un exam cytologique peut conduire a un Dx erroné!!!
caractéristiques générales - ne sont pas nécessairement ___ d’emblée, ce qui les distingue des autres cancers hémato
généralisés
caractéristiques générales - conséquences du fait qu’ils ne sont pas nécessairement généralisés d’emblée
formes particulières - certains lymphomes peuvent afficher d’emblée une expresion ____ + donner un exemple
leucémique
ex : lymphomes non hodgkiniens du manteau
formes particulières - quand parle-t-on de lymphome leucémique
dans les cas ou l’évolution conduit a un envahissement seconndaire du sang
bilan d’extension (staging) - le Dx exact doit etre fait par l’étude hstopatho de la biopsie du gg, afin de détermienr précisément quelles infos (2)
- type (hodgkinien ou non)
- variété particuliere
= role du pathologiste
bilan d’extension (staging) - role de l’hématologue
établir au depart le bilan d’extsnion de la maladie
bilan d’extension (staging) - le combo du Dx histopathologique et du staging permet de…
déteriner un pronostic et un tx approprié
bilan d’extension (staging) - comment se décrit l’extension des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens
- de maniere standardisée selon un syst de classification origine dit d’Ann Arbor
bilan d’extension (staging) - décrire la classification (2)
décrit 4 stades d,extension de la maladie
ajoute un qualificatif (A ou B) selon la présence/absence de Sx indiquant une AEG
bilan d’extension (staging) - pour la maladie de hodgkin, nommer les 2 éléments pronostique les plus importants au bilan initial
- déterminer l,extension de la maladie (stade 1 a 4)
- type histologique (moindre importance que l,extension)
bilan d’extension (staging) - pour les lymphomes non hodgkiniens, quel est le renseignement le plus important? pouruqoi?
- type histoloique
- il est en relation étroite avec le degré de malignité du lymphome, et donc du pronostic
l’extension de la maladie influence aussi secondairement le pronostic et doit etre prise en compte
bilan d’extension (staging) - quelle distinction est particulierement importante pr les lymphomes non hodgkiniens
- lyphome folliculaire et diffus
bilan d’extension (staging) - décrire l’atteinte ganglionnaire dans le stade 1 (2)
bilan d’extension (staging) - décrire l’atteinte ganglionnaire dans le stade 2 (2)
bilan d’extension (staging) - décrire l’atteinte ganglionnaire dans le stade 3 (3)
bilan d’extension (staging) - décrire l’atteinte ganglionnaire dans le stade 4 (2)
bilan d’extension (staging) - système d’Ann Harbor : la notation A/B implique quoi
bilan d’extension (staging) - système d’Ann Harbor : la notation “X” implique quoi
masse ganglionnaire de plus de 10 cm
histopathologie - le lymphonme est un terme générique donné a quoi
donné aux tumeurs du syst lymphoréticulaire qui inclut les LB, LT, LNK ainsi que les histiocytes/monocytes
histopathologie - les lymphomes de hodgkins/non hodgkiniens se subdivisent en pls sous catégories ou entités histopatho distinctes présentan des caract ___, ___ ou ___ propres
- morphologiques
- immunohistochimiques
- génétiques
histopathologie - on retrouve ___ types de lymphomes hodgkiniens, vs ___ pour les LNH
5 sous types de maladie de hodgkins
les LNH ont une classification bcp plus complexe avec plus de 70 sosu types selon l’OMS
histopathologie - en quoi réside l’importance de bien caractériser les sous-types (2)
meilleure détermination du prnostic
permet d’appliquer la meilleure thérapeutique
histopathologie - les Tx des LNH se basent de plus en plus svnt sur..
des aN génétiques spécifiques à ch sous type
= secteur de l’oncologie avec bcp de Tx ciblés
histopathologie du lymphome de Hodgkins - comment se distingue-t-elle des LNH (2)
- parametres cliniques
- caractéristiques histo
histopathologie du lymphome de Hodgkins - H vs F
H > F, sauf pr le type scléro nodulaire
histopathologie du lymphome de Hodgkins - catégories selon la classification de l’OMS (5)
histopathologie du lymphome de Hodgkins - dans la grande maj des cas, elle est d’origine lymphocytaire ___
B
histopathologie du lymphome de Hodgkins - la cellule néoplasique possde deux immunophénotypes différents, décrire
-
- forme nodulaire : CD45+, CD20+, CD15 - , CD30-
- forme “classique” : CD45-, CD20-, CD15+, CD30+
histopathologie du lymphome de Hodgkins - la cellule classique est appelée ____
cellule de reed-sternberg
histopathologie du lymphome de Hodgkins - on reconnait quelques varianytes de la cellule R-S, dont… (4)
- cellule hodgkinienne (forme mononuclée)
- cellule L&H
- cellule lacunaire
- cellule anaplasiqe
histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire
- aspect polymorphe (vs LNH qui sont monomorphes)
histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : nommer les cellules néoplasiques
seules les cellules de R-S ou ses variantes sont néoplasique
histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire les autres cellules (non néoplasiques) (3)
- cellules d’accompagnement
- sont réactionnelles
- constituent l’environnement hodgkinien
histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : les cellules d’accompagnement incluent quoi (4)
- lymphocytes
- éosinophiles
- plasmocytes
- histiocytes
présents en quant var selon le type histo du lymphome
histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : par quoi est caractérisé le type scléronodulaire
- importante fibrose collagnique en bande délimitant des nodules +/- bien définis constitués de lymphocytes, plasmocytes, éosiniphiles et histiocytes réalisant ainsi l,environnement hodgkinien
histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : quelles cellules peut on voir dans le type scléronodulaire (3)
nombreuses cellules hodgkiniennes et lacunaires (2 variantes des cellules R-S) ainsi que des cellules R-S
histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire le type a cellularité mixte (2)
- composition cellulaire à caractère polymorphe
- environnement hodgkinien avec cellules hodgkiniennes et de R-S
histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire le type a déplétion lymphocytaire
- nette predominance des cellules hodgkiniennes et de R-S mais très atypiques, anaplasiqies et avec peu de cellules d’accompagmement
histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire le type riche en lymphocyte (2)
- prolifération haituellement diffuse de petits lympho
- parmi lesquels se cachent des cellules hodgkiniennes et de R-S dites “classiques” (CD15+, CD30+, CD45-, CD20-)
maladie de Hodgkins - épidémio et origine : s’observe le plus svnt chez qui? comparer avec les LNH
jeunes adultes de 20-35 ans
LNH : incidence max chez les 65-74 ans
maladie de Hodgkins - épidémio et origine : comparer incidence, mortalité et survie a 5 ans pour les lymphomes hodgkiniens et les LNH
incidence des hodgkiniens 6-7x moindre que les LNH
maladie de Hodgkins - épidémio et origine : ils originent tous de quoi
aberration cellulaire de la lignée lymphocytaire B
maladie de Hodgkins - épidémio et origine : étiologie
demeure inconnue
maladie de Hodgkins - épidémio et origine : nommer la cellule maligne pathgnomonique observée dans les gg biopsiés
cellule de reed-sternberg
maladie de Hodgkins - présentation clinique : nommer 3 tableaux possibles
- ADNP supericielle isolée
- ANDP profonde avec compression
- polyANDP avec ou sans fievre
maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP superficielle isolée) : svnt dans quelles régions
1 : cervicale
aussi possible en axillaire
maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP superficielle isolée) : fréquence
un des modes de présentation les plus fréquents
maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP superficielle isolée) : décrire l’ADNP
svnt indolore et sans autre Sx systémique
découverte le plus svnt au hasard
maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP profonde avec compression) : le plus svnt dans quelle région
médiastin
maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP profonde avec compression) : est révelé par quels Sx (3)
- toux seche
- ene respi
- manifestations d’un syndrome de la VCS dans certains cas
maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP profonde avec compression) : Sx du syndrome de la VCS (3)
- gonflement cou/visage
- étourdissements en position déclive
- apaprition de v. collatérales dilatées a la partie sup et antérieur du thorax et a la base du cou
maladie de Hodgkins - présentation clinique (ADNP profonde avec compression) : comment confirmer la présence de masse gg
- Rx du poumon permet de voir un élargissement aN du médiastin suggéant fortement la présence d’une masse d’origine ganglionnaire
maladie de Hodgkins - présentation clinique (polyADNP +/- T) : une ___ peut etre associe
HSM
maladie de Hodgkins - présentation clinique (polyADNP +/- T) : DDx chez le jeune Px
mono à EBV
maladie de Hodgkins - présentation clinique (polyADNP +/- T) : considérant le mode de présentation évoquant une mono à EBV, quand faut il serieusement envisager une maladie de hodgkins
en absence de lymphocytose a la FSC ou d’un monotest+
maladie de Hodgkins - présentation clinique (polyADNP +/- T) : chez les Px plus agés, le mode de présentation évoque d’emblée une forte suspicion de…
- lymphome hodgkinien ou non
maladie de Hodgkins - Dx : doit etre confirmé par quoi
une biopsie, dans TOUS les cas
maladie de Hodgkins - Dx : site recommandé de biopsie
gg le plus important et le plus accessible
maladie de Hodgkins - Dx : dans certains cas, il faut procéder a quels exams pour faire al biopsie (3)
- médiastinoscopie
- thoracoscopie
- laparoscopie
maladie de Hodgkins - Dx : role des biopsies au trocart effectuées sous guidage Rx
moins traumatisantes pr le Px, mais ne permettent svnt pas d’obtenir assez de matériel pr permettre au patho d’effectuer un exam acceptable
maladie de Hodgkins - Dx : que doit indiquer le rapport du patho (2)
- Dx définitif d’un lymphome de hodkins
- type jistologique spécifique selon la classification de l’OMS
maladie de Hodgkins - bilan d’extension : premiere étape du bilan
- EP complet et minitieux du malade ou l’on notera tous les sites anatomiques d’atteinte certaine ou probable par la maladie de hodgkins
maladie de Hodgkins - bilan d’extension : que doit on rechercher au questionnaire (3)
présence de Sx B?
- fievre autrement inexpliquée
- PDP significative sans autre explication
- présence ou non d’une sudation nocturne aN et non équivoque
maladie de Hodgkins - bilan d’extension : l’EP et le questionnaire permettent d’établir quoi
stade clinique de la maladie
maladie de Hodgkins - bilan d’extension : l’EP doit etre complété par… (2)
imagerie détaillé, morphologique et fonctionnelle comprenant :
- TDM cervicale, thoracique, abdo et pelvienne
- TEP scan
maladie de Hodgkins - bilan d’extension : role du bilan d’imagerie
- conduit à l’étbalissement du stade radiologique définitif de la maladie en utilisant le sysreme d’Ann Arbod (I à IV +/- E et A ou B +/- X)
maladie de Hodgkins - bilan d’extension : quand doit etre fait le bilan d’imagerie
dans un délai max de 2 sem post Dx
maladie de Hodgkins - bilan d’extension : la MO osseuse est parfois atteinte, ce qui donne automatique un stade de ___
4
maladie de Hodgkins - bilan d’extension : fait on une ponction biopsie de la MO (2)
- avant on en faisant une pr s’assurer de bien préciser le stade, surtout si Sx B ou aN de la FSC
- maintenant, le TEP scan permet d’identifier si atteinte médullaire dans la maj des cas
maladie de Hodgkins - bilan d’extension : quand procede-t-on tout de meme a une ponction biopsie médullaire
- ex : si Px présente des cytopénies profondes
maladie de Hodgkins - pronostic : décrire
un des cancers les plus curables, il a donc un “bon” pronostic
maladie de Hodgkins - pronostic : survie a 5 ans
t85%
maladie de Hodgkins - pronostic : il faut moduler le “bon” pronostic en considérant quoi
la presence de pls facteurs pouvant influencer de maniere importante l’évolutio nnaturelle de la maladie ou sa rep au Tx
maladie de Hodgkins - pronostic : facteur pronostique le + important? décrire
stade d’extension :
- > 95% dans les satdes 1
- < 70% dans les stades IV
maladie de Hodgkins - pronostic : nommer 2 facteurs de moins bon pronostic
- age (> 45 ans)
- présence de Sx B
maladie de Hodgkins - pronostic : influence du type histologique? pourquoi (2)?
a moins d’influence sur l’évolution, car :
- la plupart des cas sont de grade intermédiaire
- et que les cas de déplétion ly,phocytaire sont rare et svnt associés d’emblée a un stade elevé, deja moins favorable
maladie de Hodgkins - pronostic : comment évolue le type nodulaire
il est a prédominance lymphocytaire et évolue davantage comme un LNH du meme type : rmission et rechutes successuves, mais permettant de survivre pls années
maladie de Hodgkins - pronostic : nommer des facteirs présents au Dx et pouvant influencer le pronostic (6)
- sexe (H > F)
- VS erythrocytaire (> 30 mm/hre)
- anémie (< 105g/L)
- hypoalbuminémie (< 40 g/L)
- hyperleucocytose (> 15 x 10^9/L)
- lymphoénie (< 0,8 x 10^9/L)
maladie de Hodgkins - Tx : dcrire les principes de Tx
chimioTx + radioTx seule ou en combinaison
maladie de Hodgkins - Tx : comment détermine-t-on l’utilisation de la chimio/radiotx
par le site préalable d’irradiation (poumon, sein, estomac, etc.)(
