CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (lymphomes : généralités, bilan d'extension, hodgkiniens)

Question 1

intro - les lymphomes sont des cancers originant de ou (3)

Answer 1

organes lymphatiques périph ;
- gg
- rate
- plaques de peyer

Question 2

intro - les cancers touchant le thymus sont appelés…

Answer 2

thymomes

Question 3

intro - décrire l’implication du sang et de la MO au moment du Dx

Answer 3

contraiement aux autres cancers hémato, le sang est rarement envahi au moment du Dx, et la MO n,est pas tjrs atteinte

Question 4

intro - il existe une minorité de lymphomes à début…

Answer 4

extra lymphatique (foie, poumon, peau, etc)

Question 5

intro - les lymphomes sont classifiés en quelles 2 catégories

Answer 5

• maladie de Hodgkins
• lymphomes non hodgkiniens

Question 6

intro - il est bien établi que TOUTES ces néo (inc. la maladie de hodgkins) originent de quoi

Answer 6

• de la transformation néo d’une cellule lymphocytaire B ou T a un stade quelconque de sa maturation morpho ou fonctionnelle

Question 7

caractéristiques générales - les tumeurs prennent quelle forme

Answer 7

tumeur solide

Question 8

caractéristiques générales - comment se fait la dissémination

Answer 8

de façon privilégie dans la gg et la rate

Question 9

caractéristiques générales - la dissémination favorisée dans les gg et la rate souleve l,existence de quoi? quelle impact est-ce que cela a a/n clinique?

Answer 9

• d,un environnement propice dans ces territoire naturels de homing des lymphocytes
• cest pouquoi on ne parle pas de métastses dans les lymphomes, mais plutot d’extension de la maladie

Question 10

caractéristiques générales - le Dx final d’un lymphoe est presque tjrs confirmé par qui? pourquoi?

Answer 10

le pathologiste, et non l’hématologue :
seule l’étude histopathologique d’une biopsie gg permet de poser un Dx sur et définitif

la simple ponction du gg permettant un exam cytologique peut conduire a un Dx erroné!!!

Question 11

caractéristiques générales - ne sont pas nécessairement ___ d’emblée, ce qui les distingue des autres cancers hémato

Answer 11

généralisés

Question 12

caractéristiques générales - conséquences du fait qu’ils ne sont pas nécessairement généralisés d’emblée

Answer 12

Question 13

formes particulières - certains lymphomes peuvent afficher d’emblée une expresion ____ + donner un exemple

Answer 13

leucémique

ex : lymphomes non hodgkiniens du manteau

Question 14

formes particulières - quand parle-t-on de lymphome leucémique

Answer 14

dans les cas ou l’évolution conduit a un envahissement seconndaire du sang

Question 15

bilan d’extension (staging) - le Dx exact doit etre fait par l’étude hstopatho de la biopsie du gg, afin de détermienr précisément quelles infos (2)

Answer 15

• type (hodgkinien ou non)
• variété particuliere

= role du pathologiste

Question 16

bilan d’extension (staging) - role de l’hématologue

Answer 16

établir au depart le bilan d’extsnion de la maladie

Question 17

bilan d’extension (staging) - le combo du Dx histopathologique et du staging permet de…

Answer 17

déteriner un pronostic et un tx approprié

Question 18

bilan d’extension (staging) - comment se décrit l’extension des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens

Answer 18

• de maniere standardisée selon un syst de classification origine dit d’Ann Arbor

Question 19

bilan d’extension (staging) - décrire la classification (2)

Answer 19

décrit 4 stades d,extension de la maladie
ajoute un qualificatif (A ou B) selon la présence/absence de Sx indiquant une AEG

Question 20

bilan d’extension (staging) - pour la maladie de hodgkin, nommer les 2 éléments pronostique les plus importants au bilan initial

Answer 20

1. déterminer l,extension de la maladie (stade 1 a 4)
2. type histologique (moindre importance que l,extension)

Question 21

bilan d’extension (staging) - pour les lymphomes non hodgkiniens, quel est le renseignement le plus important? pouruqoi?

Answer 21

• type histoloique
• il est en relation étroite avec le degré de malignité du lymphome, et donc du pronostic

l’extension de la maladie influence aussi secondairement le pronostic et doit etre prise en compte

Question 22

bilan d’extension (staging) - quelle distinction est particulierement importante pr les lymphomes non hodgkiniens

Answer 22

• lyphome folliculaire et diffus

Question 23

bilan d’extension (staging) - décrire l’atteinte ganglionnaire dans le stade 1 (2)

Answer 23

Question 24

bilan d’extension (staging) - décrire l’atteinte ganglionnaire dans le stade 2 (2)

Answer 24

Question 25

bilan d'extension (staging) - décrire l'atteinte ganglionnaire dans le stade 3 (3)

Answer 25

Question 26

bilan d'extension (staging) - décrire l'atteinte ganglionnaire dans le stade 4 (2)

Answer 26

Question 27

bilan d'extension (staging) - système d'Ann Harbor : la notation A/B implique quoi

Answer 27

Question 28

bilan d'extension (staging) - système d'Ann Harbor : la notation "X" implique quoi

Answer 28

masse ganglionnaire de plus de 10 cm

Question 29

histopathologie - le lymphonme est un terme générique donné a quoi

Answer 29

donné aux tumeurs du syst lymphoréticulaire qui inclut les LB, LT, LNK ainsi que les histiocytes/monocytes

Question 30

histopathologie - les lymphomes de hodgkins/non hodgkiniens se subdivisent en pls sous catégories ou entités histopatho distinctes présentan des caract ___, ___ ou ___ propres

Answer 30

- morphologiques - immunohistochimiques - génétiques

Question 31

histopathologie - on retrouve ___ types de lymphomes hodgkiniens, vs ___ pour les LNH

Answer 31

5 sous types de maladie de hodgkins les LNH ont une classification bcp plus complexe avec plus de 70 sosu types selon l'OMS

Question 32

histopathologie - en quoi réside l'importance de bien caractériser les sous-types (2)

Answer 32

meilleure détermination du prnostic permet d'appliquer la meilleure thérapeutique

Question 33

histopathologie - les Tx des LNH se basent de plus en plus svnt sur..

Answer 33

des aN génétiques spécifiques à ch sous type *= secteur de l'oncologie avec bcp de Tx ciblés*

Question 34

histopathologie du lymphome de Hodgkins - comment se distingue-t-elle des LNH (2)

Answer 34

- parametres cliniques - caractéristiques histo

Question 35

histopathologie du lymphome de Hodgkins - H vs F

Answer 35

H > F, sauf pr le type scléro nodulaire

Question 36

histopathologie du lymphome de Hodgkins - catégories selon la classification de l'OMS (5)

Answer 36

Question 37

histopathologie du lymphome de Hodgkins - dans la grande maj des cas, elle est d'origine lymphocytaire ___

Answer 37

B

Question 38

histopathologie du lymphome de Hodgkins - la cellule néoplasique possde deux immunophénotypes différents, décrire ## Footnote -

Answer 38

- forme nodulaire : CD45+, CD20+, CD15 - , CD30- - forme "classique" : CD45-, CD20-, CD15+, CD30+

Question 39

histopathologie du lymphome de Hodgkins - la cellule classique est appelée ____

Answer 39

cellule de reed-sternberg

Question 40

histopathologie du lymphome de Hodgkins - on reconnait quelques varianytes de la cellule R-S, dont... (4)

Answer 40

- cellule hodgkinienne (forme mononuclée) - cellule L&H - cellule lacunaire - cellule anaplasiqe

Question 41

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire

Answer 41

- aspect polymorphe (vs LNH qui sont monomorphes)

Question 42

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : nommer les cellules néoplasiques

Answer 42

seules les cellules de R-S ou ses variantes sont néoplasique

Question 43

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire les autres cellules (non néoplasiques) (3)

Answer 43

* cellules d'accompagnement * sont réactionnelles * constituent l'environnement hodgkinien

Question 44

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : les cellules d'accompagnement incluent quoi (4)

Answer 44

- lymphocytes - éosinophiles - plasmocytes - histiocytes *présents en quant var selon le type histo du lymphome*

Question 45

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : par quoi est caractérisé le type scléronodulaire

Answer 45

- importante fibrose collagnique en bande délimitant des nodules +/- bien définis constitués de lymphocytes, plasmocytes, éosiniphiles et histiocytes réalisant ainsi l,environnement hodgkinien

Question 46

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : quelles cellules peut on voir dans le type scléronodulaire (3)

Answer 46

nombreuses cellules hodgkiniennes et lacunaires (2 variantes des cellules R-S) ainsi que des cellules R-S

Question 47

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire le type a cellularité mixte (2)

Answer 47

- composition cellulaire à caractère polymorphe - environnement hodgkinien avec cellules hodgkiniennes et de R-S

Question 48

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire le type a déplétion lymphocytaire

Answer 48

- nette predominance des cellules hodgkiniennes et de R-S mais très atypiques, anaplasiqies et avec peu de cellules d'accompagmement

Question 49

histopathologie du lymphome de Hodgkins - aspect microscopique : décrire le type riche en lymphocyte (2)

Answer 49

- prolifération haituellement diffuse de petits lympho - parmi lesquels se cachent des cellules hodgkiniennes et de R-S dites "classiques" (CD15+, CD30+, CD45-, CD20-)

Question 50

maladie de Hodgkins - épidémio et origine : s'observe le plus svnt chez qui? comparer avec les LNH

Answer 50

jeunes adultes de 20-35 ans *LNH : incidence max chez les 65-74 ans*

Question 51

maladie de Hodgkins - épidémio et origine : comparer incidence, mortalité et survie a 5 ans pour les lymphomes hodgkiniens et les LNH

Answer 51

## Footnote incidence des hodgkiniens 6-7x moindre que les LNH

Question 52

maladie de Hodgkins - épidémio et origine : ils originent tous de quoi

Answer 52

aberration cellulaire de la lignée lymphocytaire B

Question 53

maladie de Hodgkins - épidémio et origine : étiologie

Answer 53

demeure inconnue

Question 54

maladie de Hodgkins - épidémio et origine : nommer la cellule maligne pathgnomonique observée dans les gg biopsiés

Answer 54

cellule de reed-sternberg

Question 55

maladie de Hodgkins - présentation clinique : nommer 3 tableaux possibles

Answer 55

- ADNP supericielle isolée - ANDP profonde avec compression - polyANDP avec ou sans fievre

Question 56

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**ADNP superficielle isolée**) : svnt dans quelles régions

Answer 56

#1 : cervicale aussi possible en axillaire

Question 57

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**ADNP superficielle isolée**) : fréquence

Answer 57

un des modes de présentation les plus fréquents

Question 58

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**ADNP superficielle isolée**) : décrire l'ADNP

Answer 58

svnt indolore et sans autre Sx systémique *découverte le plus svnt au hasard*

Question 59

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**ADNP profonde avec compression**) : le plus svnt dans quelle région

Answer 59

médiastin

Question 60

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**ADNP profonde avec compression**) : est révelé par quels Sx (3)

Answer 60

- toux seche - ene respi - manifestations d'un syndrome de la VCS dans certains cas

Question 61

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**ADNP profonde avec compression**) : Sx du syndrome de la VCS (3)

Answer 61

* gonflement cou/visage * étourdissements en position déclive * apaprition de v. collatérales dilatées a la partie sup et antérieur du thorax et a la base du cou

Question 62

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**ADNP profonde avec compression**) : comment confirmer la présence de masse gg

Answer 62

- Rx du poumon permet de voir un élargissement aN du médiastin suggéant fortement la présence d'une masse d'origine ganglionnaire

Question 63

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**polyADNP +/- T**) : une ___ peut etre associe

Answer 63

HSM

Question 64

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**polyADNP +/- T**) : DDx chez le jeune Px

Answer 64

mono à EBV

Question 65

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**polyADNP +/- T**) : considérant le mode de présentation évoquant une mono à EBV, quand faut il serieusement envisager une maladie de hodgkins

Answer 65

en absence de lymphocytose a la FSC ou d'un monotest+

Question 66

maladie de Hodgkins - présentation clinique (**polyADNP +/- T**) : chez les Px plus agés, le mode de présentation évoque d'emblée une forte suspicion de...

Answer 66

- lymphome hodgkinien ou non

Question 67

maladie de Hodgkins - Dx : doit etre confirmé par quoi

Answer 67

une biopsie, dans TOUS les cas

Question 68

maladie de Hodgkins - Dx : site recommandé de biopsie

Answer 68

gg le plus important et le plus accessible

Question 69

maladie de Hodgkins - Dx : dans certains cas, il faut procéder a quels exams pour faire al biopsie (3)

Answer 69

- médiastinoscopie - thoracoscopie - laparoscopie

Question 70

maladie de Hodgkins - Dx : role des biopsies au trocart effectuées sous guidage Rx

Answer 70

moins traumatisantes pr le Px, mais ne permettent svnt pas d'obtenir assez de matériel pr permettre au patho d'effectuer un exam acceptable

Question 71

maladie de Hodgkins - Dx : que doit indiquer le rapport du patho (2)

Answer 71

- Dx définitif d'un lymphome de hodkins - type jistologique spécifique selon la classification de l'OMS

Question 72

maladie de Hodgkins - bilan d'extension : premiere étape du bilan

Answer 72

- EP complet et minitieux du malade ou l'on notera tous les sites anatomiques d'atteinte certaine ou probable par la maladie de hodgkins

Question 73

maladie de Hodgkins - bilan d'extension : que doit on rechercher au questionnaire (3)

Answer 73

présence de Sx B? - fievre autrement inexpliquée - PDP significative sans autre explication - présence ou non d'une sudation nocturne aN et non équivoque

Question 74

maladie de Hodgkins - bilan d'extension : l'EP et le questionnaire permettent d'établir quoi

Answer 74

stade clinique de la maladie

Question 75

maladie de Hodgkins - bilan d'extension : l'EP doit etre complété par... (2)

Answer 75

imagerie détaillé, morphologique et fonctionnelle comprenant : - TDM cervicale, thoracique, abdo et pelvienne - TEP scan

Question 76

maladie de Hodgkins - bilan d'extension : role du bilan d'imagerie

Answer 76

- conduit à l'étbalissement du stade radiologique définitif de la maladie en utilisant le sysreme d'Ann Arbod (I à IV +/- E et A ou B +/- X)

Question 77

maladie de Hodgkins - bilan d'extension : quand doit etre fait le bilan d'imagerie

Answer 77

dans un délai max de 2 sem post Dx

Question 78

maladie de Hodgkins - bilan d'extension : la MO osseuse est parfois atteinte, ce qui donne automatique un stade de ___

Answer 78

4

Question 79

maladie de Hodgkins - bilan d'extension : fait on une ponction biopsie de la MO (2)

Answer 79

* avant on en faisant une pr s'assurer de bien préciser le stade, surtout si Sx B ou aN de la FSC * maintenant, le TEP scan permet d'identifier si atteinte médullaire dans la maj des cas

Question 80

maladie de Hodgkins - bilan d'extension : quand procede-t-on tout de meme a une ponction biopsie médullaire

Answer 80

- ex : si Px présente des cytopénies profondes

Question 81

maladie de Hodgkins - pronostic : décrire

Answer 81

un des cancers les plus curables, il a donc un "bon" pronostic

Question 82

maladie de Hodgkins - pronostic : survie a 5 ans

Answer 82

t85%

Question 83

maladie de Hodgkins - pronostic : il faut moduler le "bon" pronostic en considérant quoi

Answer 83

la presence de pls facteurs pouvant influencer de maniere importante l'évolutio nnaturelle de la maladie ou sa rep au Tx

Question 84

maladie de Hodgkins - pronostic : facteur pronostique le + important? décrire

Answer 84

stade d'extension : - > 95% dans les satdes 1 - < 70% dans les stades IV

Question 85

maladie de Hodgkins - pronostic : nommer 2 facteurs de moins bon pronostic

Answer 85

- age (> 45 ans) - présence de Sx B

Question 86

maladie de Hodgkins - pronostic : influence du type histologique? pourquoi (2)?

Answer 86

a moins d'influence sur l'évolution, car : - la plupart des cas sont de grade intermédiaire - et que les cas de déplétion ly,phocytaire sont rare et svnt associés d'emblée a un stade elevé, deja moins favorable

Question 87

maladie de Hodgkins - pronostic : comment évolue le type nodulaire

Answer 87

il est a prédominance lymphocytaire et évolue davantage comme un LNH du meme type : rmission et rechutes successuves, mais permettant de survivre pls années

Question 88

maladie de Hodgkins - pronostic : nommer des facteirs présents au Dx et pouvant influencer le pronostic (6)

Answer 88

- sexe (H > F) - VS erythrocytaire (> 30 mm/hre) - anémie (< 105g/L) - hypoalbuminémie (< 40 g/L) - hyperleucocytose (> 15 x 10^9/L) - lymphoénie (< 0,8 x 10^9/L)

Question 89

maladie de Hodgkins - Tx : dcrire les principes de Tx

Answer 89

chimioTx + radioTx seule ou en combinaison

Question 90

maladie de Hodgkins - Tx : comment détermine-t-on l'utilisation de la chimio/radiotx

Answer 90

par le site préalable d'irradiation (poumon, sein, estomac, etc.)(