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MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (LAM, syndromes myélodysplasiques) > Flashcards

CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (LAM, syndromes myélodysplasiques) Flashcards

1
Q

leuémies aigues myéloides - résulte de quoi (2)

A
  • prolif maligne des pr.curseurs des cellules d’origine myéloide de la MO
  • 2nd a des altérations génomiques des cellules
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2
Q

leuémies aigues myéloides - cette prolifération s’accompagne du passage de….

A

des cellules malignes dans le sang

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3
Q

leuémies aigues myéloides - la leucémie aigue est une maladie de la ____ et de la ____ des cellules hématopoiétiques

A

différenciation
maturation

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4
Q

leuémies aigues myéloides - pourquoi se produit il une accumulation de cellules malignes

A

contrairement aux cellules qui se différencient N et qui cessent de se diviser, les cellules leucémiques bliquées a un stade immature peuvent svnt contrinuer a se multipler sans controle

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5
Q

leuémies aigues myéloides - conséquence de l’accumulation de cellules leucémiques

A

inhibe la prolif de l”hematopoièse N

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6
Q

leuémies aigues myéloides - étiologie : causes possibles (4)

A
  • virus
  • radiations ionisantes
  • benzene
  • autres cancérigenes qui entrainent des aN génétiques

aussi vrai pour tous les types de néoplasies

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7
Q

leuémies aigues myéloides - variétés : nommer les deux grandes clases de leucémies aigues

A

lymphoide
myéloide

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8
Q

leuémies aigues myéloides - variétés : comment détermine-t-on les sous catégories de la lAM

A

on utilise le degré de différenciation des cellules leucémiques en morphologie

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9
Q

leuémies aigues myéloides - variétés : qu’est-ce que la FAB

A

ancienne classification morphologique basée sur le degré de différenciation des cellules leucémiques

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10
Q

leuémies aigues myéloides - variétés : nommer les sous types de la FAB

A

8 sous types : M0 a M7

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11
Q

leuémies aigues myéloides - variétés : par quoi a été remplacée la classification de la FAB

A

classification de l’OMS

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12
Q

leuémies aigues myéloides - variétés : sur quoi se base la classification de l’OMS

A
  • sur de nombreux critères incluant les aN cytogénétiques et moléculaires
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13
Q

leuémies aigues myéloides - variétés : la classification de l’OMS permet de….

A

adapter le Tx selon le sous type

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14
Q

leuémies aigues myéloides - variétés : nommer les entités officiellement reconnues par l’OMS (6)

A
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15
Q

leuémies aigues myéloides - LAM avec aN génétiques réccurentes : nommer les aN a bon pronostic (3)

A
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16
Q

leuémies aigues myéloides - LAM avec aN génétiques réccurentes : que fait on en présence d’une LAM avec aN qui confèrent un pronostic iintermédiaire ou pauvre

A

cela influencera le Tx de consolidation :
- une Tx plus intensive que la chimioTx seule sera favorisée

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17
Q

leuémies aigues myéloides - LAM avec changements liés a la myélodysplasie : quand parle-t-on de ce type (4 critères)

A

correspond a la definition d’une LAM (20% de blastes min) sans Hx de chimioTx antérieure
+
au moins 1 des critères de myélodyplasies suivants :
- myélodysplasie documentées auparavant
- changements cytogéniques associés a la myélodyplasie
- dysplasie chez min 50% des cellules d’au moins 2 lignées
hématopoiétiques en morphologique

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18
Q

leuémies aigues myéloides - LAM 2nd au Tx : chex qui la retrouve t on

A

chez un Px ayant recu un Tx cytotoxique comme de la chimioTx dans le passé

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19
Q

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : que fait on si on ne reussit pas a classer la LAM

A

on se fie a l’aspect morpho des cellules ayant inspirée l’ancienne classification FAB

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20
Q

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : est-ce que les disticntions morpho ont une valeur pronostic

A

NON

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21
Q

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M0

A

LAM avec différenciation minime

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22
Q

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M1

A

LAM sans maturation

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23
Q

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M2

A

LAM avec maturation

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24
Q

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M4

A

Leucémie myélomonocytaire iague

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25
Q

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M5

A

leyucémie monoblastique et monocytaire aigue

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26
Q

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M6

A

leucémie erythroide pure

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27
Q

leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M7

A

leucémie mégakaryoblastique aigue

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28
Q

leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : chez l’adulte, __% des leucémies aigues sont des LAM, vs ___% de LAL

A

0% LAM
20% LAL

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29
Q

leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : comparer les incidence chez l,enfant

A
  • 80% LAL
  • 20% LAM
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30
Q

leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : épidémiologie de la leucémie aigue chez l,enfant de < 5 ans

A

leucémie aigue constitue 40% des cancer
6 / 100 000

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31
Q

leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : épidémiologie de la leucémie aigue chez l’adulte de > 30 ans

A

2% des cancer
1-2 / 100 000

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32
Q

leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : quelle est la + fréquente chez les < 20 ans? et les > 20 ans?

A
  • < 20 ans : LAL
  • > 20 ans : LAM (non lymphoblastique)
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33
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire : Sx liée a anémie (3)

A
  • fatigue
  • pâleur
  • palpitations
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34
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire : Sx liés a la thrombopénie (3)

A
  • hémorragie cutanéo muqueuse : purpura, épistaxis
  • hémorragie GI (très fréquente)
  • hémorragies neuro méningés (fréquentes) : sous-durale, sous arachdnoidiennes, intra cérébrales
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35
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire : Sx liés a neutropénie (2)

A
  • fievre
  • infx
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36
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire (neutropénie) : peut causer infx bactériennes à… (4)

A
  • bactéries gram -
  • e coli
  • pseudominas
  • klebsiella…
37
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire (neutropénie) : les bactéries gram - proviennent d’ou

A

svnt bacéties endogenes dont la porte d’entrée peut etre des ulcérations buccales ou GI

38
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire (neutropénie) : types possibles de mycoses (2)

A
  • candidose buccale/systémique
  • aspergillose pulmonaire
39
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire (neutropénie) : les infx virales sont fréquentes a quel moment? ex de MO en cause (5)

A
  • svnt durant la rémission
    /
  • herpes
  • zona
  • varicelle
  • hepatite
  • CMV
40
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : nommer les Sx possibles (3)

A
  • syndrome tumoral
  • dlr osseuses
  • infiltration méningée
41
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : décrire la présentation du syndrome tumoral

A
  • infiltration de la peau et des gencives
42
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : quelles variantes causent plus svnt un syndrome tumoral (2)

A
  • myélo monocytaire (M4)
  • monoblastique (M5)
43
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : les dlrs osseuses peuvent s’accompgner de…

A

arthralgie migratrices

44
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : l’atteinte méningée se rencontre rarement dans les ____

A

LAM

45
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : la LAM de type M__ est la plus a risque de causer une atteinte méningée

A

M5

46
Q

leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : comment se fait le Dx de l’infiltration méningée

A

PL : démonstrtion de la présence de cellules leucémiques dans le LCR

47
Q

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique : elle est reliée aux 2 mêmes mécanismes, nommer les

A
  • prolifération maligne
  • insuff médullaire
48
Q

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (sang) : décrire les résultats attendus (4)

A
  • anémie
  • thrombopénie
  • leucocytose variable
  • avec cellules leucémiques (parfois absentes du sang circulant)
49
Q

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (sang) : définir leucémie “aleucémique”

A

lorsque les cellules leucémiques n’apparaissent pas dans le sang

50
Q

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (sang) : on peut trouver aussi des aN de la ____

A

coag sanguine

51
Q

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (sang) : dans quelles formes de LAM trouve t on surtout des aN de la coag (2)

A
  • formes hyperleucocytaires, quelle que soit la variante
  • forme promyélocytaire (m3)
52
Q

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (MO) : lien avec le Dx

A

principal tissu envahi puisque les leucémies prennent leur origine de la MO : endroit essentiel pr poser le Dx

53
Q

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (MO) : décrire les résultats attendus (2)

A
  • MO riche
  • cellules leucémiques/blastes (précurseurs immatures) en surnombre = tissu médullaire N remplacé par les blastes
54
Q

leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (MO) : l’envahissement blastique doit etre de min ___%, ad ____%

A

MIN 20%, ad 100% dans certains cas

55
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : de quoi dépend le pronostic (3)

A

pls facteurs :
- âge
- sous type de elucémie
- présence ou non d’une hyperleucocytose au moment du Dx

56
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : de + en +, l’indentification de _____ se révèle comme étant le facteur pronostique le plus important

A

aN cytogéniques ou moléculaires

57
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : le principe de Tx est basé sur l’utilisation de….

A

chimioTx combinées, administrées séquentiellement

58
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : décrire le premier Tx + son but

A
  • 1er Tx d’induction
  • vise à induire une rémission complète (apparente) avec entiere disparition des cellules blastiques visibles dans la MO et normalisation de la FSC
59
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : pourquoi doit on parfois avoir recoirs a des Tx de consolidation

A
  • meme chez les Px qui obtiennent une rémission complète, des cellules leucémiques demeurent (maladie résiduelle non détectable)
  • on doit alors avoir recours a des Tx de consolidation (1-4 selon l’état du Px) pour obtenir une guérison réelle
60
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : une rémission complète est obtenue dans __% des cas

A

70

61
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : pronostic si pas de rémission complète initialement

A

pronostic sombre avec peu de chances de survie à long terme

62
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : décrire le pronostic si rechute (2)

A
  • les chances d’obtenir une 2e rémission complète a l’aide d’une nouvelle chimioTx d’induction demeurent assez bonnes
  • les chances de survie a long terme sont très minces
63
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : Tx si rechute

A

on encisage le recours a la transplantation allogénique de cellules souches hématopoiétique

64
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx (allogreffe) : les donneurs sont recrutés parmi…

A

fraterie

65
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx (allogreffe) : il y a ___% de chance de trouver un donneur compatible

A

30

66
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx (allogreffe) : si aucun donneur est indentifié dans la famille, quoi faire (2)

A
  • on doit alors avoir recours a un donneur non apparenté
  • si aucun donneur identifier, on peut parfois avoir recours a un greffon provenant du sang d’un cordon ombolical ou d’un greffon “haploidentique” (partageant un haplotype) d’un parent, enfant ou membre de la fratrie du patient
67
Q

leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : résumer le principe de Tx

A
68
Q

syndromes myélodysplasiques - définir

A

maladies clonales issues de la cellule souche hématopoiétique ou d’un progéniteur commun myéloide

69
Q

syndromes myélodysplasiques - sont caractérisés par quoi (2)

A
  • une ou pls cytopénies chroniques découlant d’une hématopoièse médullaire inefficace
  • évolution a courte ou moyen terme vers une leucémie myéloide franche (on les appelait avant “syndrome préleucémique”)
70
Q

syndromes myélodysplasiques - sur quoi réside leur Dx

A
  • identification d’altération morphologiques parfois discretes

= Dx svnt difficile

71
Q

syndromes myélodysplasiques - s’observent le plus svnt chez qui

A
  • Px > 60 ans
72
Q

syndromes myélodysplasiques - se présentent svnt sous la forme de… (2)

A
  • anémie macroytaire
  • ou pancytopénie
73
Q

syndromes myélodysplasiques - décrire le svaleurs des cofacteurs de l’hematopoièse en SMD

A

B12, folates, fer, etc : N

il faut donc r/o des carences pouvant mener a une anémie macrocytaire avant toute chose!

74
Q

syndromes myélodysplasiques - comment se fait le Dx (2)

A
  • ponction aspiration
  • biopsie MO
75
Q

syndromes myélodysplasiques - décrire la cellularité de la MO

A
  • malgré l’insuff d’une/pls lignées dans le sang périph, la MO est svnt hypercellulaire
76
Q

syndromes myélodysplasiques - des aN morphologiques témoignant de ____ seront recherches

A
  • hématopoièse inefficace
77
Q

syndromes myélodysplasiques - comment évaluer le pronostic

A

analyse cytogénique (caryotype) de la MO

78
Q

syndromes myélodysplasiques - que peut montrer l’analyse cytogénique de la MO

A
  • pls aN chromosomiques (caryotype complexe) dans de nombreux cas associés a un mauvais pronostic et a un risque important de progresser vers une leucémie aigue
79
Q

syndromes myélodysplasiques - lien avec mutations génétiques

A

de nombreuses sont retrouvées dans les SMD

80
Q

syndromes myélodysplasiques - nommer les principales entités selon la classification de l’OMS (7)

A
81
Q

syndromes myélodysplasiques - principe général de Tx

A
  • établir le degré de risque de la maladie pr chaque Px
82
Q

syndromes myélodysplasiques - ligne de Tx si Px faible risque

A

observation

83
Q

syndromes myélodysplasiques - ligne de Tx si anémie avec Sx

A
  • EPO
84
Q

syndromes myélodysplasiques - ligne de Tx si neutropénie sévère

A
  • G CSF (facteur de croissance pr neutrophiles)
85
Q

syndromes myélodysplasiques - le Px évolue svnt vers un Tx de…

A

programme transfusionnel régulier

86
Q

syndromes myélodysplasiques - Tx : option a visée curative envisagée chez les < 65 ans a haut risque

A

allogreffe des cellules souches hématopoiétiques

87
Q

syndromes myélodysplasiques - Tx : pourquoi est-ce que peut de Px sont elligibles au Tx par allogreffe de cellules souches hématopoiétiques (2)

A
  • age avancé au Dx
  • caractère hautement toxique du Tx
88
Q

syndromes myélodysplasiques - Tx : que peut on utiliser chez les Px a haut risques inéligibles a la greffe? est-ce efficace?

A

chimioTx moins intensives (agents hypométhylants)

efficacité mitigée, mais pevent augmenter la survie de qq mois

89
Q

syndromes myélodysplasiques - Tx : en génral, les Px décèderont en raison de… (3)

A
  • arrêt du programme transfusionnel pusique de moins en moins efficace pr assurer une qualité de vie
  • infx sévère en raison de la neutropénie
  • transformation vers une LAM (principale cause de décès pr les Px a haut risque)

MED H2024 - HÉMATO E2 (17 decks)

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