CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (LAM, syndromes myélodysplasiques) Flashcards
leuémies aigues myéloides - résulte de quoi (2)
- prolif maligne des pr.curseurs des cellules d’origine myéloide de la MO
- 2nd a des altérations génomiques des cellules
leuémies aigues myéloides - cette prolifération s’accompagne du passage de….
des cellules malignes dans le sang
leuémies aigues myéloides - la leucémie aigue est une maladie de la ____ et de la ____ des cellules hématopoiétiques
différenciation
maturation
leuémies aigues myéloides - pourquoi se produit il une accumulation de cellules malignes
contrairement aux cellules qui se différencient N et qui cessent de se diviser, les cellules leucémiques bliquées a un stade immature peuvent svnt contrinuer a se multipler sans controle
leuémies aigues myéloides - conséquence de l’accumulation de cellules leucémiques
inhibe la prolif de l”hematopoièse N
leuémies aigues myéloides - étiologie : causes possibles (4)
- virus
- radiations ionisantes
- benzene
- autres cancérigenes qui entrainent des aN génétiques
aussi vrai pour tous les types de néoplasies
leuémies aigues myéloides - variétés : nommer les deux grandes clases de leucémies aigues
lymphoide
myéloide
leuémies aigues myéloides - variétés : comment détermine-t-on les sous catégories de la lAM
on utilise le degré de différenciation des cellules leucémiques en morphologie
leuémies aigues myéloides - variétés : qu’est-ce que la FAB
ancienne classification morphologique basée sur le degré de différenciation des cellules leucémiques
leuémies aigues myéloides - variétés : nommer les sous types de la FAB
8 sous types : M0 a M7
leuémies aigues myéloides - variétés : par quoi a été remplacée la classification de la FAB
classification de l’OMS
leuémies aigues myéloides - variétés : sur quoi se base la classification de l’OMS
- sur de nombreux critères incluant les aN cytogénétiques et moléculaires
leuémies aigues myéloides - variétés : la classification de l’OMS permet de….
adapter le Tx selon le sous type
leuémies aigues myéloides - variétés : nommer les entités officiellement reconnues par l’OMS (6)
leuémies aigues myéloides - LAM avec aN génétiques réccurentes : nommer les aN a bon pronostic (3)
leuémies aigues myéloides - LAM avec aN génétiques réccurentes : que fait on en présence d’une LAM avec aN qui confèrent un pronostic iintermédiaire ou pauvre
cela influencera le Tx de consolidation :
- une Tx plus intensive que la chimioTx seule sera favorisée
leuémies aigues myéloides - LAM avec changements liés a la myélodysplasie : quand parle-t-on de ce type (4 critères)
correspond a la definition d’une LAM (20% de blastes min) sans Hx de chimioTx antérieure
+
au moins 1 des critères de myélodyplasies suivants :
- myélodysplasie documentées auparavant
- changements cytogéniques associés a la myélodyplasie
- dysplasie chez min 50% des cellules d’au moins 2 lignées
hématopoiétiques en morphologique
leuémies aigues myéloides - LAM 2nd au Tx : chex qui la retrouve t on
chez un Px ayant recu un Tx cytotoxique comme de la chimioTx dans le passé
leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : que fait on si on ne reussit pas a classer la LAM
on se fie a l’aspect morpho des cellules ayant inspirée l’ancienne classification FAB
leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : est-ce que les disticntions morpho ont une valeur pronostic
NON
leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M0
LAM avec différenciation minime
leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M1
LAM sans maturation
leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M2
LAM avec maturation
leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M4
Leucémie myélomonocytaire iague
leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M5
leyucémie monoblastique et monocytaire aigue
leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M6
leucémie erythroide pure
leuémies aigues myéloides - LAM non classée ailleurs : décrire la classe M7
leucémie mégakaryoblastique aigue
leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : chez l’adulte, __% des leucémies aigues sont des LAM, vs ___% de LAL
0% LAM
20% LAL
leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : comparer les incidence chez l,enfant
- 80% LAL
- 20% LAM
leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : épidémiologie de la leucémie aigue chez l,enfant de < 5 ans
leucémie aigue constitue 40% des cancer
6 / 100 000
leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : épidémiologie de la leucémie aigue chez l’adulte de > 30 ans
2% des cancer
1-2 / 100 000
leuémies aigues myéloides - incidence comparée des LAM et LAL : quelle est la + fréquente chez les < 20 ans? et les > 20 ans?
- < 20 ans : LAL
- > 20 ans : LAM (non lymphoblastique)
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire : Sx liée a anémie (3)
- fatigue
- pâleur
- palpitations
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire : Sx liés a la thrombopénie (3)
- hémorragie cutanéo muqueuse : purpura, épistaxis
- hémorragie GI (très fréquente)
- hémorragies neuro méningés (fréquentes) : sous-durale, sous arachdnoidiennes, intra cérébrales
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire : Sx liés a neutropénie (2)
- fievre
- infx
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire (neutropénie) : peut causer infx bactériennes à… (4)
- bactéries gram -
- e coli
- pseudominas
- klebsiella…
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire (neutropénie) : les bactéries gram - proviennent d’ou
svnt bacéties endogenes dont la porte d’entrée peut etre des ulcérations buccales ou GI
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire (neutropénie) : types possibles de mycoses (2)
- candidose buccale/systémique
- aspergillose pulmonaire
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à l’insuffisance médullaire (neutropénie) : les infx virales sont fréquentes a quel moment? ex de MO en cause (5)
- svnt durant la rémission
/ - herpes
- zona
- varicelle
- hepatite
- CMV
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : nommer les Sx possibles (3)
- syndrome tumoral
- dlr osseuses
- infiltration méningée
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : décrire la présentation du syndrome tumoral
- infiltration de la peau et des gencives
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : quelles variantes causent plus svnt un syndrome tumoral (2)
- myélo monocytaire (M4)
- monoblastique (M5)
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : les dlrs osseuses peuvent s’accompgner de…
arthralgie migratrices
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : l’atteinte méningée se rencontre rarement dans les ____
LAM
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : la LAM de type M__ est la plus a risque de causer une atteinte méningée
M5
leuémies aigues myéloides - Sx 2nd à la prolifération des cellules malgines : comment se fait le Dx de l’infiltration méningée
PL : démonstrtion de la présence de cellules leucémiques dans le LCR
leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique : elle est reliée aux 2 mêmes mécanismes, nommer les
- prolifération maligne
- insuff médullaire
leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (sang) : décrire les résultats attendus (4)
- anémie
- thrombopénie
- leucocytose variable
- avec cellules leucémiques (parfois absentes du sang circulant)
leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (sang) : définir leucémie “aleucémique”
lorsque les cellules leucémiques n’apparaissent pas dans le sang
leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (sang) : on peut trouver aussi des aN de la ____
coag sanguine
leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (sang) : dans quelles formes de LAM trouve t on surtout des aN de la coag (2)
- formes hyperleucocytaires, quelle que soit la variante
- forme promyélocytaire (m3)
leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (MO) : lien avec le Dx
principal tissu envahi puisque les leucémies prennent leur origine de la MO : endroit essentiel pr poser le Dx
leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (MO) : décrire les résultats attendus (2)
- MO riche
- cellules leucémiques/blastes (précurseurs immatures) en surnombre = tissu médullaire N remplacé par les blastes
leuémies aigues myéloides - biologie hémaotlogique (MO) : l’envahissement blastique doit etre de min ___%, ad ____%
MIN 20%, ad 100% dans certains cas
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : de quoi dépend le pronostic (3)
pls facteurs :
- âge
- sous type de elucémie
- présence ou non d’une hyperleucocytose au moment du Dx
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : de + en +, l’indentification de _____ se révèle comme étant le facteur pronostique le plus important
aN cytogéniques ou moléculaires
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : le principe de Tx est basé sur l’utilisation de….
chimioTx combinées, administrées séquentiellement
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : décrire le premier Tx + son but
- 1er Tx d’induction
- vise à induire une rémission complète (apparente) avec entiere disparition des cellules blastiques visibles dans la MO et normalisation de la FSC
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : pourquoi doit on parfois avoir recoirs a des Tx de consolidation
- meme chez les Px qui obtiennent une rémission complète, des cellules leucémiques demeurent (maladie résiduelle non détectable)
- on doit alors avoir recours a des Tx de consolidation (1-4 selon l’état du Px) pour obtenir une guérison réelle
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : une rémission complète est obtenue dans __% des cas
70
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : pronostic si pas de rémission complète initialement
pronostic sombre avec peu de chances de survie à long terme
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : décrire le pronostic si rechute (2)
- les chances d’obtenir une 2e rémission complète a l’aide d’une nouvelle chimioTx d’induction demeurent assez bonnes
- les chances de survie a long terme sont très minces
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : Tx si rechute
on encisage le recours a la transplantation allogénique de cellules souches hématopoiétique
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx (allogreffe) : les donneurs sont recrutés parmi…
fraterie
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx (allogreffe) : il y a ___% de chance de trouver un donneur compatible
30
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx (allogreffe) : si aucun donneur est indentifié dans la famille, quoi faire (2)
- on doit alors avoir recours a un donneur non apparenté
- si aucun donneur identifier, on peut parfois avoir recours a un greffon provenant du sang d’un cordon ombolical ou d’un greffon “haploidentique” (partageant un haplotype) d’un parent, enfant ou membre de la fratrie du patient
leuémies aigues myéloides - pronostic et Tx : résumer le principe de Tx
syndromes myélodysplasiques - définir
maladies clonales issues de la cellule souche hématopoiétique ou d’un progéniteur commun myéloide
syndromes myélodysplasiques - sont caractérisés par quoi (2)
- une ou pls cytopénies chroniques découlant d’une hématopoièse médullaire inefficace
- évolution a courte ou moyen terme vers une leucémie myéloide franche (on les appelait avant “syndrome préleucémique”)
syndromes myélodysplasiques - sur quoi réside leur Dx
- identification d’altération morphologiques parfois discretes
= Dx svnt difficile
syndromes myélodysplasiques - s’observent le plus svnt chez qui
- Px > 60 ans
syndromes myélodysplasiques - se présentent svnt sous la forme de… (2)
- anémie macroytaire
- ou pancytopénie
syndromes myélodysplasiques - décrire le svaleurs des cofacteurs de l’hematopoièse en SMD
B12, folates, fer, etc : N
il faut donc r/o des carences pouvant mener a une anémie macrocytaire avant toute chose!
syndromes myélodysplasiques - comment se fait le Dx (2)
- ponction aspiration
- biopsie MO
syndromes myélodysplasiques - décrire la cellularité de la MO
- malgré l’insuff d’une/pls lignées dans le sang périph, la MO est svnt hypercellulaire
syndromes myélodysplasiques - des aN morphologiques témoignant de ____ seront recherches
- hématopoièse inefficace
syndromes myélodysplasiques - comment évaluer le pronostic
analyse cytogénique (caryotype) de la MO
syndromes myélodysplasiques - que peut montrer l’analyse cytogénique de la MO
- pls aN chromosomiques (caryotype complexe) dans de nombreux cas associés a un mauvais pronostic et a un risque important de progresser vers une leucémie aigue
syndromes myélodysplasiques - lien avec mutations génétiques
de nombreuses sont retrouvées dans les SMD
syndromes myélodysplasiques - nommer les principales entités selon la classification de l’OMS (7)
syndromes myélodysplasiques - principe général de Tx
- établir le degré de risque de la maladie pr chaque Px
syndromes myélodysplasiques - ligne de Tx si Px faible risque
observation
syndromes myélodysplasiques - ligne de Tx si anémie avec Sx
- EPO
syndromes myélodysplasiques - ligne de Tx si neutropénie sévère
- G CSF (facteur de croissance pr neutrophiles)
syndromes myélodysplasiques - le Px évolue svnt vers un Tx de…
programme transfusionnel régulier
syndromes myélodysplasiques - Tx : option a visée curative envisagée chez les < 65 ans a haut risque
allogreffe des cellules souches hématopoiétiques
syndromes myélodysplasiques - Tx : pourquoi est-ce que peut de Px sont elligibles au Tx par allogreffe de cellules souches hématopoiétiques (2)
- age avancé au Dx
- caractère hautement toxique du Tx
syndromes myélodysplasiques - Tx : que peut on utiliser chez les Px a haut risques inéligibles a la greffe? est-ce efficace?
chimioTx moins intensives (agents hypométhylants)
efficacité mitigée, mais pevent augmenter la survie de qq mois
syndromes myélodysplasiques - Tx : en génral, les Px décèderont en raison de… (3)
- arrêt du programme transfusionnel pusique de moins en moins efficace pr assurer une qualité de vie
- infx sévère en raison de la neutropénie
- transformation vers une LAM (principale cause de décès pr les Px a haut risque)
