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MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 1 - NEUTROPÉNIE > Flashcards

CHAP 1 - NEUTROPÉNIE Flashcards

1
Q

physiologie de la granulopoièse - les PNN jouent un rimportant dans la défense de l’organisme contre les infx, a quoi est due cette fnct

A
  • capacité des cellules a phagocyter et détruire les bactéries, surtout lorsqu’elles ont été opsonisées
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2
Q

physiologie de la granulopoièse - nommer ses compartiments (3)

A
  • médullaire
  • sanguin
  • tissulaire
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3
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment médullaire : nommer les étapes qui s’y déroulent (3)

A
  • prolif
  • maturation
  • réserves
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4
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment médullaire (prolifération) : décrire son déroulement (3)

A
  • stimualtion par divers facteurs de croissances
  • division des précurseurs myé;oides de la MO pour prod une génération de 16 ou 32 cellules
  • ces cellules dev eventuellement les attributs morphologiques et fonctionnels des franulocytes ou polynucléaires neutrophiles
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5
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment médullaire (maturation) : quand se produit elle

A

parralelement au phenonmene d’amplifcation cellulaire

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6
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment médullaire (maturation) : finalité de la maturation (2)

A

acquisition de :
- granulations spécifiques (neutrophiles)
* pouvoir de phagocytose

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7
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment médullaire (maturation) : nommer les 6 stades morphologiques successifs

A
  • myéloblastes
  • pro myélocytes
  • myélocytes
  • métamyélocyte
  • stab (cellule a noyau en bandeau)
  • polynuclaire
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8
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment médullaire (maturation) : lors de quels stades est-ce que la cellule conserve sa capacité a se diviser (3)

A
  • myéloblaste
  • pro myélocyte
  • myélocyte
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9
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment médullaire (maturation) : contrairement aux GR, les cellules de cette ligne atteignent leur maturation finale dans ____

A

la MO

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10
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment médullaire (réserves) : décrire le pool de réserve

A

les polynucl.aires matures restent dans le MO pour y former un immense pool de réserve équivalent a pres de 15x le nb de PNN circulants eu meme

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11
Q
A
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11
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment médullaire (réserves) : role du pool de réserve

A
  • peut etre mobilisé rapidement en cas d’infx grave
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12
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment médullaire (réserves) : comment se fait le passage des granulocytes au sang circulant

A

se fait, comme pour les GR, directement a travers la paroi endothéliale des sinus medullaire

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13
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment sanguin : role du sang périphérique dans le cycl de vie des PNN

A

seulement une voie de passage

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14
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment sanguin : durée de vie des PN

A

dizaine d’heures seulement
environ 300x plus courte que les GR

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15
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment sanguin : nommer les 2 sous-compartiments

A
  • circulant
  • marginé
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16
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment sanguin : décrire les cellules dans le sous compaertiment marginé

A

ces cellules demeures fixes (accolés aux parois vasc) sous l’effet de molécules de surfaces appelés intégrines

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17
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment sanguin : proportion des sous compartiments marginé vs circulant

A

en temps N, environ 50/50

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18
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment sanguin : peut on voir les cellules margonés lors de la numération sanguine

A

non, juste les circulantes

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19
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment tissulaire : comment est-ce que les cellules atteignent les tisssus (2)

A
  • quittent le sang par diapédèse a travers les parois vasculaires et migrent vers les sites possibles d’invasion microbienne dans les tissus
  • cette migration est favorisée par le chimiotactisme
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20
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment tissulaire : quand la migration est suffisante, elle donne lieu a ____

A

exsudat inflamm purulent, se collectant parfois sous forme d’un abcès

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21
Q

physiologie de la granulopoièse - compartiment tissulaire : que se passe-t-il avec les cellules une fois leur fnct de phagocyttose accomplie

A

sont détruits et remplacés

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22
Q

particuliarités de la granulopoièse - nommer les (4)

A
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22
Q

physiologie de la granulopoièse - résumer le processus

A
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23
Q

définition bio de la neutropénie - définir

A

diminution du nb absolu des granulocytes neutrophiles circulnts (stabs + polynucléaires) en deca de la limite inf des valeurs N

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24
Q

définition bio de la neutropénie - il est important de faire la distinction entre +___ et _+___

A

leucocytose totale
nb abslue de neutrophiles

il peut exister une leucopénie sans neutropénie, ou même une hyperleyucocytose avec neutropénie

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25
Q

définition bio de la neutropénie - comment apprécier la présence vs absence d’une neutropénie

A
  • convertir les valeurs de la différentielle leucocytair eindiquées sur le résultat de la FSC de façon a obtenir le nb absolu de neutrophiles
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26
Q

définition bio de la neutropénie - selon le nb absolu de neutrophiles circulants, on peut qualifier une neutropénie en quels 3 stades

A
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27
Q

manifestations cliniques de la neutropénie - a quoi sont liés les SSx cliniques d’une neutropénie

A
  • a la diminution ou la perte de fnct phagocytaires et du rôle N de prévention anti-infx
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28
Q

manifestations cliniques de la neutropénie - dans l’agranulocytose, quelles manifestations voit-on (5)

A
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29
Q

manifestations cliniques de la neutropénie - dans les neutropénies modérées, que voit on

A

fréquence aN grande d’infx bactérienne d’intensité bariable selon la sévérité de la neutropénie elle -même

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30
Q

manifestations cliniques de la neutropénie - dans les neutropénies modérées, les infx se manifestent surtout … (3)

A
  • aux VR
  • a la peau
  • a la muqueuse digestives
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31
Q

manifestations cliniques de la neutropénie - dans tous les cas, la sévérité des manifestations cliniques est fnct de…

A

la rapidité d’apparition de la neutropénie et de son importance numérique

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32
Q

manifestations cliniques de la neutropénie - nommer les souches microbiennes les plus svnt impliquées dans les infx (5)

A
  • staphylocoque
  • hemophilus
  • pseudomonas
  • klebsiella
  • E coli
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33
Q

manifestations cliniques de la neutropénie - pourquoi est-ce que certaines manifestations cliniques ou radiologiques habituelles peuvent ne pas se retrouver chez les Px neutropéniques

A

à cause de l’impossibilité de leur organisme de former des exsudats

ex : pneumonie sans condensation sur la rx, infx des tissus mous sous forme de cellulite vs abcès…

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34
Q

neutropénies légères - Sx

A

habituellement aucune symptomatologie, cette condition est presque tjrs décoiuverte à l’occasion d’une FSC faite pr autre chose

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35
Q

mécanismes de production d’une neutropénie - ex de survie raccourcie (2)

A
  • prévaut dans certaines neutropénies immunes associées a la prise de Rx (aminopryine, quinidine)
  • ou certaines maladies à caract auto immun (LED, AR)
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35
Q

mécanismes de production d’une neutropénie - ex de défaut de prolif

A
  • neutropénies 2nd a l’admin d’une chimioTx anti cancéreuse
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35
Q

mécanismes de production d’une neutropénie - nommer les mécanismes physiopatho (4)

A
  • défaut de prolif
  • défaut de maturation
  • survie raccourcie des polynucléaires
  • margination excessive
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35
Q

classification des neutropénies - comment évaluer la cinétique des divers compartiments de la granulopoièse

A

existe pas de test sanguin, sauf pour un exam quantitatif et qualitatif du contenu de la MO par ponction/biopsie
cest donc difficile/impossible d’identifier en clinique le mécanisme probable d’une neutropénie

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35
Q

mécanismes de production d’une neutropénie - ex de défaut de maturation

A

neutropénie qui accompagne svnt l’anémie de biermer

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35
Q

classification des neutropénies - neutropénie isolée : nommer les 4 types

A
  • toxique
  • infx
  • auto immune
  • idiopathique
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36
Q

mécanismes de production d’une neutropénie - expliquer la margination excessive

A

peut donner lieu a l’existence d’une pseudo neutropénie : le nb total des granulocytes du compartiment sanguin nest pas réellement diminué, seul celui du sous compartiment circulant est aN

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36
Q

classification des neutropénies - neutropénie isolée : les neutropénie toxique se manifeste sous forme de… et peuvent etre dues a … (2)

A

agranulocytose 2nd à…
- Rx (prévisibles vs idiosyncradique)
- post irradiation

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36
Q

classification des neutropénies - neutropénie isolée : sous classifications des infectieuses (3)

A
  • bactérienne (ex : neutropénie “paradoxale”)
  • virale (EBV)
  • fongique
36
Q

classification des neutropénies - neutropénie isolée : causes de neutropénie auto immune (3)

A
  • LED
  • AR
  • collagnoses
37
Q

classification des neutropénies - neutropénie isolée : causes de neutropénie idiopathique (4)

A

congénitale :
- neutropénie chronique idiopathique

acquise :
- neutropénie chronique
- neutropénie cyclique
- neutropénie ethnique benigne

38
Q

neutropénies associées a la prise de Rx - fréquence

A

cause la plus fréquente de neutropénie isolée, pouvant etre légère ou sévère comme dans les cas d’agranulocytoses pures

39
Q

neutropénies associées a la prise de Rx - quand la suspecter

A

dans tout cas de neutropénie n’ayant pas d’explication plus évidente

40
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - peut etre causée par 2 principaux mécanismes, lesquels

A
  • diminution de prolifération
  • destruction excessive par mécanisme immun
40
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - est elles prévisible?

A

uen agranulocytose peut survenir de maniere brutale et totalement inattendue (idiosyncrasie) ou encore de maniere + progressive et partiellement prévisible

41
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - nommer les principales catégories de Rx concernés (4)

A
  • chimioTx anti cancéreuse
  • anti-inflammatoire ou antipyrétiques
  • drivés des sulfamidés
  • Ab
42
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - chimioTx : effets (2)

A
  • la grande maj des Rx ont pour effet de diminuer la prolifération ellulaire
  • la neutropénie est donc un des ES les plus fréquents et les plus a craindre de cette forme de Tx
43
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - chimioTx : certains cancer (ex : leucémie aigue) nécessitent des doses de chimioTx tellement grandes que…

A

qu’une apalsie médullaire avec agranulocytose profonde s’ensuit nécessairement pr une période pouvant aller ad 3 sem

44
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - chimioTx : est-elle réversible

A

tjrs réversible, sauf si infx fatale survient entre temps

45
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - anti-inflammatoire/pyrétiques : lesquels sont le plus svnt responsables d’agranulocytose brutale (2)

A
  • dipyrone (pyramidon) - mtnt retiré du marché
  • dérivés de la quinine
46
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - anti-inflammatoire/pyrétiques : effet des dérivés de la quinine

A

peuvent entrainer une disparition rapide des neutrophiles circulants par l’intermédiaire d’un mécanisme immun

47
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - anti-inflammatoire/pyrétiques : nommer d’autres Rx connus pour une incidence élevée d’agranulocytose (5)

A
  • phenothiazines
  • antithyr (PTU)
  • phenylbutazone
  • chloramphénicol
  • sulfamidés
48
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - dérivés des sulfamidés : que peuvent il engendrer

A

neutropénies progressives par un mécanisme moins bien connu

49
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - dérivés des sulfamidés : nommer quelques exempels (3)

A
  • antimicrobiens (sulfaméthoxazole)
  • hypoglycémiants oraux (tolbutamide)
  • diurétiques thiazidiques
50
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - Ab : lesquels sont les mieux connus dans cette catégorie (2)

A
  • chloramphénicol (maintenant rarement utilisé)
  • moins : pénicilline et pls de ses dérivés semi synthétiques (céphalosporines)
51
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - Ab : que peut causer le chloramphénicol

A

aplasies médullaires globales ou agranulocytoses pures, même après utilisation topique (ex : pommade ophtalmique)

52
Q

neutropénies d’origine médicamenteuse - nommer les principaux Rx en cause

A
53
Q

neutropénies associées aux infx bactériennes - il s’agit alors de neutropénie ____, qui se rencontre plus svnt chez ____ (3)

A
  • neutropnie paradoxale (car infx = svbt augmentation du nb de enutrophiles circulants)
  • personnes âgées, débilitées, souffrant de carence nutritionnelle
54
Q

neutropénies associées aux infx bactériennes - que devrait-il se passer en temps N lors d’une infx (2)

A
  • dans une infx sévère, le taux d’émigration des neutriphiles dans les tissus infectées augmente bcp
  • habituellement la prod et la lib.ration médullaires accroissent l’approvisionnement sanguin en neutrophiles, si bien qu’une neutrocytose s’observe en dépit de l’émigration tissulaire accrue qui tend a prod une neutropénie
55
Q

neutropénies associées aux infx bactériennes - la neutropénie paradoxale se retrouve quand les entrées de neutro ne l’emportent PAS sur leur sortie, comme dans quelles circonstances (3)

A
  • sepsis fulminants, car les réserves et la prod médullaires ne suffisent donc pas a la demande
  • Px âgés ou dénutrits dont les réserves médullaires habituelles sont diminuées
  • Px avec déficit de prolif ou de maturation de la lignée granulopoiétique (p ex 2nd a chimioTx, carence B12, acide folique…)
56
Q

neutropénies associées aux infx bactériennes - une neutropénie paradoxale s’observe plus particulièrement dans… (3)

A
  • sepsis fulminants, surtout au debut
  • infx survenant chez les Px avevc déficit en acide folique
  • thyphoide et brucellose
57
Q

neutropénies associées aux infx virales - a quel stade est-ce que la neutropénie est la plus fréquente

A

au debut surtout

58
Q

neutropénies associées aux infx virales - nommer les infx virales en cause par ordre de fréquence décroissante (5)

A
  • oreillons
  • influenza
  • mono à EBV
  • hépatite
  • infx a CMV
59
Q

neutropénies associées aux infx virales - conséquences cliniques (2(

A
  • svnt légère/moyenne et sans conséquence clinique
  • peuvent rarement se compliquer d’une agranulocytose sévère avec ou sans aplasie médullaire globale (hépatite, EBV)
60
Q

neutropénies associées aux infx autres - une neutropénie, le plus svnt ____, peut accompagner certaines infx à ____ (3)

A

transitoire
- infx a champignons : histoplasmose
- infx a protozoaire : malaria
- infx a rickettsies (thyphus)

61
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - LED : décrire la neutropénie associ.e (4)

A
  • légère (1 - 2 x 10^9/L)
  • sans conséquence clinique
  • présente dans environ 20% des cas de LED
  • cette manifestation compte parmi les critères officiels du Dx
62
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - LED : lien avec les Ac

A

des Ac anti-neutrophiles a été documentée dans certains cas

63
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - AR : fréquence

A

2% des cas seulement
bcp moins fréquent que LED (20%)

64
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - AR : décrire le syndrome de felty (3)

A

association de :
- AR
- neutropénie
- splénomégalie

65
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - AR : décrire la neutropénie associée (2)

A
  • modérée ad sévère (< 0.5 x 10^-9)
  • presque tjrs associéa une fréquence aN grande d’infx bactérienne de la peau et des muqueuse
66
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - AR : lien avec la taille de la rate

A

rate svnt plus grosse, mais sa taille n’a pas de lien avec la sévérité de la neutropénie

67
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - AR : le mécanisme de cette neutropénie implique… (2)

A
  • prolif médullaire insuffisante
  • mobilisation tissulaire accrue
68
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - AR : décrire la MO au microscope

A
  • hyperplasie aux dépens des éléments prolifératif de la lign.e granulocytaire
69
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - AR : lien avec splénectomie (2)

A
  • la fréquence des infx graves peut nécessiter une splénectomie
  • = seule mesure qui se soit avérée efficace, bien que de maniere très variable, pour (-) les risques de récidives
70
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - autres : comment reconnait on des neutropénies 2nd a un processus auto immun en absence de maladie sous jacente

A

neutropénies isolées ou la présence de leuco agglutinine dans le sérume du Px + hyperplasie granulocytaire de la MO

71
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - autres : conséquences cliniques

A

svnt aucune

72
Q

neutropénies associées aux maladies immunes - autres : conduite clinique

A

il faut les considérer comme l’équivalent granulocytaire des anémies hémolytiques auto immunes et rechercher chez le Px d’autres SSx pouvant suggérer l’existence d’une maladie lymphoprolif

73
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : fréquence

A

pas rare, mais relativement peu fréquente

74
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : implique une notion de…

A

chronicité (neutropénie qui remonte a pls mois/années)

75
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : s’accompagne svnt de…

A

monocytose dite “compensatrice”

76
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : décrire les autres leucocytes du sang

A

svnt N

77
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : H vs F (2)

A
  • il existe des formes familiales ou congénitales rencontrées surtout dans l’enfance et atteignant également les 2 sexes
  • dans les fomes aquises rencontrées chez l’adulte, F > H
78
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : décrire (2)

A
  • nb de polynucléaire très faibles (< 1 ou même < 0,5 10^-9/L)
  • mais tout à fait bénigne sur le plan clinique
79
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : incidence d’infx + explication

A

incidence d’infx faible, on pourrait croire que la monocytose de compensation suffit véritablement a assurer une protection adéquate

80
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : mécanisme + décrire la MO

A
  • granulopoièse inefficace
  • meme si l’aspect morpho de la MO est majoritairement N, sans signe suggérant l’existance d’un défaut de maturation
81
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : l’existence chez ces Px de ___ est svnt difficile a éliminer

A

pseudo-neutropénie par margination excessive

82
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : peut persister pr cmb de temos

A

pls années

83
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : existe t il des rémissions spontannées chez l’adulte

A

non

84
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : évolution

A

rien ne permet de craindre une évol défavorable vers l’apparition éventuelle d’une leucémie aigue / aplasie médullaire
il faut rassurer les Px a cet effet!

85
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : Tx (3)

A
  • ASx : aucun
  • si infx : Ab précoces
  • si fréquence infx excessive : corticostéroides ou G-CSF recombinant
86
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie chronique idiopathique bénigne : role splénectomie

A

inutile, même nocive

87
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie cyclique : fréquence

A

bcp plus rare que la chronique idiopathique bénigne

88
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie cyclique : caractéristiques cliniques

A
  • apparition périodique, a des intervalles reg de 3-4 sem, de clochers de T et d’ulcération dlr de la muqueuse orophayngée
89
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie cyclique : décrire la FSC (2)

A
  • neutropénie sévère a ch 21 jrs environ et qui dure 3-4 jrs
  • tjrs suivi d’une remontée progressive du nb de polynucléaire a des val N ou meme plus élevées
90
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie cyclique : cause (2)

A
  • mutations dans le gene ELA2 (neutrophile elastase)
  • aN d’autres genes
91
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie cyclique : Tx (2)

A

aucun Tx spécifique
emploi du G-CSF ou de corticos pourrait aider dans certains cas

92
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie ethnique bénigne : chez qui peut on la retrouver (4)

A
  • descendance africaine
  • arabes jordaniens
  • indiens de l’ouest
  • juifs sefarades
93
Q

neutropénies “idiopathiques” - neutropénie ethnique bénigne : décrire la présentation (3)

A
  • neutrophiles > 1,2 x 10^9/L, ou parfois inf
  • réserve médullaire N
  • pas de risque (+) d’infx
94
Q

neutropénies “idiopathiques” - autres : nommer un exemple

A

maladie de chediak-higashi (pédiatrique)

95
Q

neutropénies “idiopathiques” - autres : décrire la pseudo neutropénie

A

exces de polynucléaires marginés aux dépends du sous compartiment circulant

96
Q

neutropénies “idiopathiques” - autres : effets de l’adrénaline

A

une injx s/c d’adrénaline a très faible dose peut entrainer une augmentation aN grande du nb de polynucléaire circulants (500-600% du nb pré injx)
dans un individu N, cette élévation serait de l’ordre de 100%

97
Q

considérations Tx - Tx si neutropénie légère (2)

A
  • habituellement aucune forme de Tx requise, sauf celui de la cause si elle doit etre Tx
  • si neutropénie légère et étiologie non évidente, premier acte = cessation de tout Rx sauf les essentiels
98
Q

considérations Tx - Tx si agranulocytose (3)

A
99
Q

considérations Tx - Tx si neutropénies modérées symptomatiques (4)

A

MED H2024 - HÉMATO E2 (17 decks)

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