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MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (néo myéloprolifératives : myélofibrose primaire, thrombocytémie essentielle, polyglobulie de Vaquez) > Flashcards

CHAP 7 - NÉO MYÉLOIDES (néo myéloprolifératives : myélofibrose primaire, thrombocytémie essentielle, polyglobulie de Vaquez) Flashcards

1
Q

myélofibrose primaire - caractérisée par… (2)

A
  • métaplaisie erythroide et myéloide de la rate
  • évolution vers une fibrose médullaire graduelle et massive causant éventuellement une insuff médullaire profonde
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2
Q

myélofibrose primaire - peut évoluer en quoi après pls années

A

évolutoin vers une LAM dans environ 10% des cas

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3
Q

myélofibrose primaire - circonstances du Dx et Sx : comparer a celles des Px atteints de LMC

A

très semblables, mais les Px avec myélofibrose primaire sont moins svnt découverts fortuitement car ils ont svnt pls de Sx

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4
Q

myélofibrose primaire - circonstances du Dx et Sx : l’examen clinique révèle svnt quoi (3)

A
  • splénomégalie parfois importante
  • +/- hépato mégalie
  • paleur fréquente (2nd anémie)
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5
Q

myélofibrose primaire - biologie : que révèle la FSC (8)

A
  • leucocytose modérée (svnt < 50 x 10^9/L)
  • lignée granulocytaire neutrophile prédomine largement
  • éléments aux divers stades de maturation (surtout polynucléaires, métamyélocytes, myélocytes)
  • erythroblastémie svnt (= leuco-erythroblastose)
  • anémie avec anisocytose et poikilocytose svnt importantes
  • svnt hémaries en larme ou en raquette
  • polyglobulie parfois présente au debut
  • thrombocytémie plus rare
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6
Q

myélofibrose primaire - biologie : que révèle l’étude de la MO par ponction aspiration

A

svnt peu caractéristique, les étalement obstnues étant svnt pauvres (ponction sèche, causée par la fibrose médullaire)

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7
Q
A
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8
Q

myélofibrose primaire - biologie : que voit on a la biopsie de la MO (3)

A
  • (+) cellularité
  • exces de megacaryocytes
  • fibrose médullaire dont l’important (+) avec l’évol de la maladie
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9
Q

myélofibrose primaire - biologie : trouve-t-on un chromsome de philadelphie ou un réarrangement bcr-Abl

A

NON

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10
Q

myélofibrose primaire - biologie : que peut on trouver au PCR

A

mutation (V617F) du gene codsnt pour la prot de transcription JAK2

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11
Q

myélofibrose primaire - biologie : chez quelle proportion des Px trouve t on l’aN de JAK2

A

60-65%

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12
Q

myélofibrose primaire - biologie : certains Px négatifs pr JAK2 peuvent avoir quelles mutatiosn (2)

A
  • CALR (20-20%)
  • MPL (7%)
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13
Q

myélofibrose primaire - Tx : décrire (6)

A

très variable, peut inclure :
- Tx de support (inc. parfois les transfusions)
- monochimioTx a l’hydroyurée
- splénectomie
- irradiation splénique
- greffe des cellules souches
- ruxolitinib (inhibiteur JAK2) en cas de splénomégalie très Sx

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14
Q

myélofibrose primaire - récapitulatif : présentation (5)

A
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15
Q

myélofibrose primaire - récapitulatif : est-ce curable

A

NON

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16
Q

myélofibrose primaire - récapitulatif : évolution de la maladie (5)

A
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17
Q

myélofibrose primaire - récapitulatif : Tx (6)

A
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18
Q

thrombocytémie essentielle - caractérisée par quoi (2)

A
  • élévation persistante du nb de plaquettes, le plus svnt > 700 x 10^9/L
  • avec habituellement (pas tjrs) une splénomégalie
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19
Q

thrombocytémie essentielle - comment est elle découverte (2)

A
  • fortuitement
  • 2nd consultation pr thromboses ou purpura
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20
Q

thrombocytémie essentielle - biologie et Dx : l’hémogramme révèle quoi (4)

A
  • hyperplaquettose > 450 x 10^9/L au moins
  • parfois signes impotants de dystrophie thombocytaire
  • anémie possible
  • neutrocytose possible
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21
Q

thrombocytémie essentielle - biologie et Dx : une thrombocytose peut aussi se rencontrer fréquemment dans quels DDx (3)

A
  • LMC
  • polyglobulie vaquez
  • plus rarement avec la splénomégalie myéloide
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22
Q

thrombocytémie essentielle - biologie et Dx : que peut montrer le PCR (3)

A
  • mutation V617F de JAK2 (60-65%)
  • CALR (20-25%)
  • MPL (3%)
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23
Q

thrombocytémie essentielle - biologie et Dx : la mutation V617F de JAK 2 peut etre retrouvée dans quelles maladies (3)

A
  • thrombocytémie essentielle
  • myélofibrose
  • polyglobulie de vaquez

JAMAIS dans les cas de thrombocytoses réactionnelles

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24
Q

thrombocytémie essentielle - évolution et principe de Tx : décrire l’évolution (3)

A
  • peut évol de maniere bénigne pendant des années
  • peut aussi etre pocntuée de complications graves (thromboses, hémorragies, insuff médullaire)
  • transformation vers LA rare
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25
Q

thrombocytémie essentielle - évolution et principe de Tx : but du Tx

A

réduire le nb de plaquettes circulantes a un taux inf a 400 x 10^9/L

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26
Q

thrombocytémie essentielle - évolution et principe de Tx : décrire le Tx (3)

A

monochimioTx:
- hydroxurée = premier choix
- anagrélide aussi possible

on y ajoute de l’ASA a petite dose (81 mg DIE) pour prévenir l’agrégation plaquettaire spontannée in vivo

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27
Q

thrombocytémie essentielle - récapitulatif : présentation (4)

A
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28
Q

thrombocytémie essentielle - récapitulatif : évolution (2)

A
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29
Q

thrombocytémie essentielle - récapitulatif : Tx (3)

A
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30
Q

polyglobulie de vaquez - caractéristique

A

hyperplasie autonome de la lignée erythropoiétique avec surproduction de GR matures et augmentation de la masse erythrocytaire au dela des valeurs N

31
Q

polyglobulie de vaquez - décrire l’EPO

A

contrairement aux erythrocytoses rxn bénignes, il n’y a PAS d’hypersécrétion, appropriée ou non, d’EPO

32
Q

polyglobulie de vaquez - dans > 95% des cas, on retrouve quoi

A

mutation acquise V617F du gene JAK2

33
Q

polyglobulie de vaquez - lien mutation JAK2/EPO

A

la mutation JAK 2 se traduit par une sensibilité aN du R de l’EPO

34
Q

polyglobulie de vaquez - quelles lignées sont affectées

A

svnt, les 3 lignées sont hyperplasiques

35
Q

polyglobulie de vaquez - quand les 3 lignées sont hyperplasiques, on parle de ___ dans le sang ou encore de ____ dans la MO

A
  • polycythémie (sang)
  • panmyélose (MO)
36
Q

polyglobulie de vaquez - décrire son évolution

A

2 phases :
- phase chronique (quinzaine d’année)
- phase terminale plus grave et plus courte

37
Q

polyglobulie de vaquez - des décès sont ils possibles dans la phase chronique?

A

OUI, p. ex. 2nd à :
- complications thrombotiques ou hémorragiques

38
Q

polyglobulie de vaquez - Sx : font ils en sorte que la maladie est tjrs découverte grace aux Sx

A

les Sx sont riches et variés, mais la maladie peut tout de même etre découverte fortuitement

39
Q

polyglobulie de vaquez - Sx : nommer les catégories de Sx (6)

A
  • AEG (asthénie, PDP)
  • manifestations de l’augmentation de la masse de GR (pléthore, hypervicosité sanguine)
  • manifestations de la thrombocythémie eventuelle (thrombose, hémorragie)
  • manifestations due a l’augmentation des basophiles circulants
  • signes GI
  • splénomégalie +/- infarctus splénique
40
Q

polyglobulie de vaquez - Sx : nommer des Sx de pléthore (3)

A
  • erythrose faciale
  • erythrse paumes des mains et plantes des pieds
  • engorgement Vx des conjonctives/muqueuses/rétine
41
Q

polyglobulie de vaquez - Sx : nommer des Sx d’hyperviscosité sanguine (3)

A
  • signes neuro fonctionnels (céphalées, vertiges, bourdonnement, paresthésies…)
  • manifestations d’ischémie cérébrale (hémiplégie, monoplégie, trb psychique)
  • signes CV (IC globale, thrombose artérielle ou veineuse, insuff coronarienne ou artérielle)
42
Q

polyglobulie de vaquez - Sx : nommer des Sx dus a l’augmentation des basophiles circulants

A

prurit a l’eau chaude

43
Q

polyglobulie de vaquez - Sx : la splénomégalie est présente dans __% des cas

A

75

44
Q

polyglobulie de vaquez - complications : l’évol de la phase chronique est marqué par un risque majeur, lequel

A

thromboses artérielles ou veineuse (AVC, accidents coronariens, thombose artérielle periph, thrombose splénique ou mésentérique, TVP des MI avec ou sans EP…)

45
Q

polyglobulie de vaquez - complications : décrire la présence d’hémorragies

A

des hémorragies, svnt mineures mais parfois intracérébrales ou gastroduodénales graves, sont relativement fréquentes

46
Q

polyglobulie de vaquez - principes de Tx : que fait on si erythrocytose importante? but?

A
  • phlébotomies répétées pour (-) risque de thromboses
  • but : ramener Ht en dessous de 45%
47
Q

polyglobulie de vaquez - principes de Tx : les formes plus rebelles ou sévères nécessitent quoi

A
  • Tx ayant pr objectif de réduire la production erythrocytaire
48
Q

polyglobulie de vaquez - principes de Tx : comment réduit on la prod de GR dans les cas sévères

A

myélosuppression, svnt a l’aide d’hydroxyurée

49
Q

polyglobulie de vaquez - principes de Tx : quand se contente t on des phlébotomies

A

si polyglobulie peu bruyante avec hyperprod eryhtorcytaire relativement modeste

50
Q

polyglobulie de vaquez - principes de Tx : role de l’ASA

A

on donne de l’aspirine 81 mg si pas de CI pour réduire le risque de thrombose

51
Q

polyglobulie de vaquez - évolution et pronostic : décrire la phase chronique (2)

A
  • dure svnt pls années, sauf si abregée par accidents thrombo emboliques mortels
  • au cours de cette période, les poussées se succèdent et nécessitent des reprises de chimioTx
52
Q

polyglobulie de vaquez - évolution et pronostic : décrire la phase avancée (3)

A
  • plus grave
  • caractérisée dans 5% des cas par une trasnformation en LA rebelle aux Tx habituels
  • dans 15% des cas pa rune insuff mdullaire grave avec pancytopénie et évol vers myélofibrose 2nd
53
Q

polyglobulie de vaquez - évolution et pronostic : durée moyenne de survie

A

12 ans dans les cas bien Tx, bien que pls Px deja âgés au Dx mourront d’Une autre affection entre temps

54
Q

polyglobulie de vaquez - récapitulatif : critères Dx (4)

A
55
Q

polyglobulie de vaquez - récapitulatif : évolution (7)

A
56
Q

polyglobulie de vaquez - récapitulatif : Tx (3)

A
57
Q

polyglobulie de vaquez - récapitulatif : survie médiane

A

10-12 ans

58
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - LMC : décrire la leucocytose

A

(+) (+), avec parfois (+) des plaquettes aussi

59
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - LMC : décrire le caryotype (2)

A

chromosome de philadelphie présent : bcr-Abl présent
mutation JAK2 absente

60
Q
A
61
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : décrire l’Ht

A

élevée

62
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : que doit t on r/o (2)

A
  • exclusion des erythrocytoses 2nd ou relatives
63
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : décrire rate

A

(+) vol

64
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : décrire la FSC

A

leucocytse et thrombocytose svnt associée, avec erythrocytose

65
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : décrire caryotype (2)

A
  • mutation JAK2 dans > 95% des cas
  • Phi et bcr-Abl absents
66
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - polyglobulie de vaquz : décrire EPO

A

abaissée

67
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - myélofibrose : décrire FSC

A

erythroblaste + cellules en larme

68
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - myélofibrose : décrire MO

A

fibrose

69
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - myélofibrose : décrire rate

A

splénomégalie +++

70
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - myélofibrose : décrire caryotype (2)

A

JAK2, CALR ou MPL > 87-97% des cas
bcr-Abl et Phi absents

71
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - thrombocytémie essentielle : décrire FSC

A

plaquettes +++

72
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - thrombocytémie essentielle : on doit r/o…

A

thrombocytoses 2nd

73
Q

comparaison des néo myéloprolifératives - thrombocytémie essentielle : décrire caryotpe (2)

A

JA2, CALR ou MPL présents > 83-93% des cas (un peu moins que myélofibrose)
bcr-Abl et Phi absents

MED H2024 - HÉMATO E2 (17 decks)

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