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MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (lymphomes : non hodgkiniens) > Flashcards

CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (lymphomes : non hodgkiniens) Flashcards

1
Q

épidémiologie et origine - les LNH sont ils plus ou moins fréquents que la maladie de hodgkins

A

bcp plus fréquents

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2
Q

épidémiologie et origine - évolution de leur incidence dans les 30 dernieres années

A

a doublé en amérique du N

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3
Q

épidémiologie et origine - ils sont au ___e rang de l’incidence annuelle de tous les types de cancers au USA

A

6

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4
Q

épidémiologie et origine - lien fréquence/age

A

fréquence augmente avec l’age, mais se rencontrent à tout age

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5
Q

épidémiologie et origine - le nb annuel de décès par LNH a varié comment depios 1950? comparer cette évolution avec celle des lymphomes hodgkiniens

A
  • LNH : augmenté de 128%
  • hodkins : diminué de 73%
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6
Q

épidémiologie et origine - les LNH constituent un gr _____ de tumeurs ganglionnaires originant des ____

A

gr hét.rogene
originant aussi bien des LB (80%) que des LT (20%)

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7
Q

épidémiologie et origine - décrire les cellules tumorales observées (2)

A
  • lymphocytes monoclonaux de petite, moyenne ou grande taille
  • parfois des lymphoblasyes
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8
Q

épidémiologie et origine - certains clones néoplasiques sont porteurs d’aN chromosomiques sp.cifiques, comme… (2)

A
  • translocatoin 14;18 dans les lymphomes B folluculaire
  • translocation 8;14 dans les lyphomes de burkitt
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9
Q

épidémiologie et origine - certaines de ces néo lymphoides ont une contrepartie ____

A

leucémique

ex : lymphome lymphoblastique et leucémie aigue ymphoblastique, lymphome de burkiit et leucémie aigue de type burkitt (L3), lymhpome lymphoide a petites cellules mature et LLC

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10
Q

épidémiologie et origine - décrire leur étiologie (2)

A
  • largement inconnue
  • mais implacation du EBV a été démontrée dans le lymphome de burkitt
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11
Q

présentation clinique - dans plus de 50% des cas, la amaldie se présente par… (2)

A

une atteinte ganglionnaire unique ou multiple
avec ou sans atteinte de l’état general

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12
Q

présentation clinique - ou peut on retrouver des ADNP (2)

A
  • n’ont pas de siege privilégiées
  • elle peuvent etre superficielles et palpable (cou, aisselles, aines) ou etre progfondes (médiastin, rétropéritoine, mésentère)
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13
Q

présentation clinique - dans certains cas, il peut y avoir une ____ isolée

A

splénomégalie

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14
Q

présentation clinique - quoi vérifier si la présentation est une splénomégalie isolée

A

vérifier le FSC a la recherche d’une lymphocytose aN dont l’immunotypage pourrait révéeler une orgine lymphomateuse

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15
Q

présentation clinique - fréquence des présentation extra ganglionnaire

A

bcp plus fréquentes dans les LNH que maladie de hodgkins

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16
Q

présentation clinique - présentations extra-ganglionnaires : sites les + fr.quents (10)

A
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17
Q

présentation clinique - peuvent s’observer plus fréquemment chez des Px avec contexte clinique propice, comme quoi (2)

A
  • déficience immunitaire (VIH/SIDA, greffe organe…)
  • maladie auto immune chronique (PAR, sjorgen…)
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18
Q

présentation clinique - lien avec cancer préalable

A

les LNH peuvent survenir comme second cancer chez les Px traités pls années auparavant par chimio/radioTx pr un premier cancer

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19
Q

anatomopathologie - importance

A

la définition anatomopathologique est extrement importante non seulement pr le Dx mais aussi pr établir le pronostic des LNH

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20
Q

anatomopathologie - pourquoi est-elle plus importante dans les LNH que dans la maladie de hodgkins

A

car les lymphomes hodkiniens sont plus homogenes et la variente histologique possede bcp moins d’importance dans leur pronostic

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21
Q

anatomopathologie - de quoi tient compte la classification des LNH de l’OMS (3)

A
  • phenotype d’origine (B ou T)
  • morpho ganglionnaire et cellulaire
  • marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires
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22
Q

anatomopathologie - la classification de l’OMS distingue plus de 70 sous types de LNH, différent chacun par leur… (4)

A
  • incidence
  • aggressivité bio
  • évol naturelle
  • réponse au Tx
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23
Q

anatomopathologie - comment établir un Dx précis (2)

A
  • biopsie de bonne qualité
  • échantillon doit etre interpreté par un pathologiste expérimentaire ayant tous les outils nécessaires a la caractérisation de la maladie
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24
Q

anatomopathologie - nommer les outils nécessaires a la caractérisation de la maladie (3)

A
  • immunohistochimie
  • cytogénétique
  • biologie moléculaire (southern blot, PCR…)
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25
Q

anatomopathologie - quelles infos doivent etre contenues dans le rapport anatomopathologique (8)

A

doit pouvoir fournir les infos pertinentes parmi les suivants

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26
Q

bilan d’extension - que doit on établir au depart

A

degré d’extension anaotmique de la maladie a l’aide du systeme d’Ann Arbor

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27
Q

bilan d’extension - au dela du questionnaire et de l’EP, quel examens completent le bilan (2)

A
  • TDM axiale complète
  • biopsie de la MO dans crtains cas
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28
Q

bilan d’extension - pourquoi fait on parfois une biopsie de la MO

A

les atteintes médullaires sont fréquentes dans les LNH, meme sans Sx B

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29
Q

bilan d’extension - en raison de la fréquence et de la variété des sites extra ganglionnaires des LNH, on doit parfois ajouter quels examens complémentaires (3)

A
  • PL
  • transit du grele
  • scinti osseuse
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30
Q
A
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31
Q

bilan d’extension - role de la TEP

A

permet d’identifier les zones d’atteintes tumorales avec une précison supérieur a bien d’autres examens

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32
Q

bilan d’extension - quels tupes de LNH doivent etre stadés en fnct d’un syst de classification différent de celui d’Ann Arbor (3)

A
  • digestifs
  • cutanés
  • ceux du SN
33
Q

bilan d’extension - importance du degré d’extension

A

lhistologie du LNH arrive au 1er plan, mais le degré d’extension anaotmique constitue lui aussi un élment important qui ne doit jamais etre négligé dans l’éval initiale d’un LNH ou d’une récidive de la maladie

34
Q

pronostic - qu’est-ce qui détermine en premier lieu le pronoctis et la survie

A

type histologique du LNH

35
Q

pronostic - décrire la présentation des lymphomes dits biologiquement indolents ou de faible malignité (3)

A
  • sont svnt disséminés au moment du Dx
  • incurables
  • mais peuvent évol par rémissions et rechutes successives pendant pls années (5-15 ans) avant d’entrainer des Sx importants et. éventuellement, la mort malgré les Tx
36
Q

pronostic - exemples de lymphomes a faible malignité (3)

A
  • LNH folliculaires, a petites cellules, MALT
37
Q

pronostic - présentationdes LNH biologiqueemnt aggressifs ou de malignité élevée (3)

A
  • se présentent pls svnt a un stade I ou II d’ann arbor
  • évolution naturelle qui, sans Tx, peut devenir rapidement fatale (qq sem-mois)
  • mais ils peuvent etre guéris dans pls cas, moyennant un debut de Tx rapide
38
Q

pronostic - ex de LNH a malignité élevée (3)

A
  • LNH diffus a grandes cellules
  • burkitt
  • anaplasiques
39
Q

pronostic - expliquer le paradoxe entourant la survie plus courte aux LNH de faible vs a ceux haute malignité

A
  • les LNH de malignité élevée originent de cellules en multiplication rapide, ouvrant la porte a l’action de pls agents chimioTx efficaces a diff phases du cycle cellulaire
  • les LNH de faible malignité originent de cellules qui demeurent le plus svnt au repos (G0 ou G1 du cycle) et sont donc peu sensibles aux agents Tx
40
Q

pronostic - nommer des facteurs qui peuvent moduler de façon importante le taux de survie ou la curabilité suggérés au depart par le Dx histologique (4)

A
  • stade d’Ann Arbor (extension de la maladie)
  • age du Px
  • état general au Dx
  • élévation aN du taux sérique de la LDH
41
Q

principes de Tx - nommer les modes préférés de Tx des LNH (2)

A
  • chimioTx
  • immunoTx
42
Q

principes de Tx - role de la RxTx

A

occupe une place mais plus svnt secondaire et de nature palliative

43
Q

principes de Tx - quand est il justiofié de ne proposer aucun Tx immédiat

A

dans certains cas de lymphomes indolents, ASx et incurables

parfois l’abstention de Tx dure pls années

44
Q

principes de Tx - chimioTx : nommer les agents utilisés (4)

A
  • alkylant (ex : cyclophosphamide)
  • alcaloides de la pervenche (ex : vincristine)
  • analogue des purines (ex : fludarabine)
  • anthracyclines (ex : doxorubicine)

seuls ou en combo

45
Q

principes de Tx - chimioTx : elle est presque tjrs associés a quel Rx

A

prednisone

46
Q

principes de Tx - chimioTx : role de la prednisone

A

possede des propriétés lympholytiques

47
Q

principes de Tx - chimioTx : décrire le protocole standard de polychimioTx recommandé dans les LNH de haute malignité

A

CHOP :
- cyclophosphamide
- doxorubicine
- oncovin
- prednisone

48
Q

principes de Tx - chimioTx : quand utilise t on des protocoles de rechapage

A

lors des rechutes

49
Q

principes de Tx - chimioTx : à quoi font appel les protocoles de rechapage

A

d,autres agents cytotoxiques comme :
- ifosphamide
- étoposide
- dériviés du platine

tjrs en combo

50
Q

principes de Tx - chimioTx : comment s’assurr que les protocoles de rechapage soient sécuritaires

A

comme ils impliquent de très hautes doses de Rx, on les associé a une auto greffe de cellules souches hématopoiétiques

51
Q

principes de Tx - immunoTx : qu’utilise-t-on

A

Ac monoclonaux humaine ou hybrides (murins-humains) dirigés spécifiquement contre certains Ag de la surface lymphocytaire (ex : anti CD20, anti CD52)

certains Ac peuvent etre couplés a une chimioTx pour avoir un effet + spécifique

52
Q

principes de Tx - immunoTx : exemple de l’efficacité des Ac monoclonaux

A

des essais cliniques p/r au Tx des ly,phomes B diffus a grandes cellules montrent une (+) de l’efficacité de la chimioTx lorsque combinée au rituximab, un Ac hydrbidre anti CD20

53
Q

principes de Tx - immunoTx : décrire les cellules T-CAR (3)

A

nouvelle forme d’immunoTx en dev :
- les LT d’un Px sont prélevés et modifiés en lab de faôn a ce qu’ils dev des R d’Ag chimérique (CAR) a leur surface
- ces R reconnaissent un Ag spécifique exprimé par le type de cancer traité
- on ré-injx les LT modifiés afin qu’ils se multiplient et attaquent et détruisent les cellules tumorales

54
Q

principes de Tx - immunoTx : quand envisage-t-on l’allogreffe de cellules souches

A
  • chez certains Px plus jeunes avec un donneur HLA-compatible
55
Q

principes de Tx - immunoTx : de nouvelles Tx ciblées, comme _____ sont en dev

A

des Rx administrés PO qui visent une protéine de signalisation spécifique plus primordiale pour la croissance des cellules tumorales que N : empechent ainsi la roissance et la propagantion 2nd en minimisant les ES

56
Q

principes de Tx - radioTx : dans quels cas est elle particulierement efficace (2)

A
  • formes indolentes
  • composées principalement de cellules qui ne sont pas activement engagés dans le cycle mitotique
57
Q

principes de Tx - radioTx : quand l’utilise-t-on en complément des Tx de chimio? pouquoi?

A
  • sur les sites tumoraux de plus de 10 cm
  • pour éciter le risque d’une récidive locale
58
Q

principes de Tx - radioTx : quand l’utilise-t-on comme Tx locale

A

s”il y a compression d’organes ou dlr en association avec des masses lymphomateuses

59
Q

principaux types histologique - nommer les principaux LNH a cellules B en ordre de fréquence (8)

60
Q

principaux types histologique - nommer les principaux LNH a cellules T en ordre de fréquence (8)

61
Q

principaux types histologique - nommer les principaux types hisotloguque au Dx en ordre de fréquence (11)

62
Q

pronostic - indice pronostique international pour les lymphomes B diffus a grandes cellules : nommer des FDR de risque de mauvais pronostic (5)

63
Q

pronostic - indice pronostique international pour les lymphomes B diffus a grandes cellules : classification du risque en fnct du nb de FDR (4 catégories)

64
Q

pronostic - indice pronostique international (IPI) pour les lymphomes B diffus a grandes cellules : décrire la survie en fnct de l’IPI

65
Q

pronostic - indice pronostique international pour les lymphomes B folliculaires : nommer des FDR de mauvais pronostic (5)

66
Q

pronostic - indice pronostique international pour les lymphomes B folliculaires : décrire le risque selon le nb de FDR (3 catégories)

67
Q

pronostic - indice pronostique international pour les lymphomes B folliculaires (FLIPI) : décrire la survie selon le FLIPI

68
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… fréquence

A
  • H : plus rare (2,7/100 000/an)
  • LNH : plus fréquent (19/100 000/an)
69
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… age des Px

A
  • H : jeunes, 20-35 ans
  • LNH : âgés, > 60 ans
70
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… cellules tumorales impliquées

A
  • H : R-S ou hodgkinienne
  • LNH : lymphocyte ou lymphoblaste
71
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… outil Dx principal

A

biopsie pr les deux

72
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… nb de variété histologique

A
  • H : 5
  • LNH : > 25
73
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… origine des LB ou LT

A
  • H : classiqueemnt des LB
  • LNH : 80% LB, 20% LT
74
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… facteurs sur lequel est basé le pronostic (2 ch)

A
  • H : Ann Arbor (plus important), histologie (moins important(
  • LNH : contraire
75
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… atteinte de la MO

A
  • H : rarement envahie
  • LNH : svnt envaihe
76
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… expression leucémique

A
  • H : jamais
  • LNH : parfois
77
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… curabilité

A
  • H : élevé (75-95%)
  • LNH : variable et paradoxale (0-75%)
78
Q

LNH vs maladie de hodgkins - comparer les 2 p/r a… Tx (3 pr H, 7 pour LNH)

MED H2024 - HÉMATO E2 (17 decks)

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