CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (gammapathies monoclonales : intro et Ig N) Flashcards
intro - ce gr de maladie comprend des maladies lymphoprolifératives issues de quoi
- issues des LB matures engagés dans la transformation plasmocytaire dont la fnct principale et de secrété des Ig (ou gammaglobulines)
intro - normalement, les Ig du sérum sont ____
polyclonales
intro - pourquoi les Ig sont elles dites polyclonales
- originents simultanment d’une multiplicité de clones oude familles de plasmocytes sécrétant chacune un Ac d’un type immunochimique particulier, dirigé contre un Ag particulier
intro - quand doit on penser a l’existence sous-jacente d’un clone plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire néoplasiqie
Ig (paraprotéine) monoclonale : si l’électrophorèse du serum et/ou urine la présence en [ ] aN d’une gamma globuline prédominante dont outes les molécules, a l’immunofixation, appartiennent a une meme classe (IgG, IgA ou IgM( et possedent une meme chaine légere
Ig normales - de quoi sont composé les molécules d’Ig
ch molécule d’Ig est composée de 2 chaines légères identiques et de deux chaines lourdes identiques
Ig normales - comment sont liées entre elles les chaines des Ig
ponts di sulfure
Ig normales - décrire la variabilité des chaines légères et lourdes
ch chaine porte des motifs Ag qui la caractérisent immunologiquement :
* les chaines légères peuvent etre soit de type kappa ou lambda, mais elles sont identiques dans toutes les classes
* les chaines lourdes sont différentes dans chaque classe
Ig normales - nommer les chaines lourdes poour les Ig suivantes : IgA, IgM, IgD, IgG
- IgA : alpha
- IgG : gamma
- IgM : mu
- IgG : delta
Ig normales - quelle partie des chaines légères et lourde est constante? quelle est variable
- constamte : partie C terminale
- variable : partie N terminale
Ig normales - quelle partie de la molécule de l’Ac se combine a l’Ag correspondant
partie N terminale
Ig normales - concentrations N des IgG, IgA et IgM chez l’adulte
- IgG : 11,7 g/L
- IgA : 2,2 g/L
- IgM : 1,2 g/L
Ig normales - comparer les poids molécules des IgG, IgA et IgM
- IgG et IgA : 160,000
- IgM : 1,000,000
Ig normales - les chaines légères ont une poids moléculaire de 22,000, ce qui leur permet quoi
lorsqu’elles circulent a l’état libre dans le sérum, elles traversent facileemnt le filtre glomérulaire pour etre éliminées dans l’urine
Ig normales - les IgG constituent le support des ___, alors que les IgM apportent le support des ___
- IgG : Ac
- IgM : immunisations initia;es
Ig normales - les IgA se retrouvent en particulier ou
liquides de sécrétion
Ig normales - seules les ____ sont capable de traverser la barrière placentaire
IgG
Ig normales - par quoi sont elles sécrétées (2)
- plasmocytes (principalement)
- aussi par certains LB partiellement différentiés appelés lymphoplasmocytes
Ig normales - les lymphoplasmocytes sécretent surtout des ___
IgM
Ig normales - les Ig du corps sont elles toutes pareil
non : les Ig N du sérum sont une population très variée de molécules (Ac) différentes, apaprtenant a des sous classes multiples avec déterminants antigenique différents et activité anticorps différentes, elles sont aussi sécrétés par de nombreux clones plasmocytaire différents
Ig normales - pourquoi est-ce que leur vitesse de migration électrophorétique est très variable
- l’heterogéinité biochimique de la poplation des Ig du séru mse traduit par une hétérogéinté de leur propriétés physiques
- = étalement considérable de l’une ou l’autre des classes d’Ig N
Ig normales - analyse qualitative : se fait par… (2)
électrophorese
immunifxation
du sérum ou de l’urine
Ig normales - analyse qualitative : a quoi fait appel la technique d’immunofixation
- antisérums spécifiques anti chaines lourdes et anti chaines légères
Ig normales - analyse qualitative : role de l’immunofixation
- permet d’identifier avec exactitiude la classe d’appartenance et la monoclinalité (kappa ou lamba) d’une Ig en excès
Ig normales - analyse qualitative : cmment est-ce que les chaines légères kappa et lamba peuvent etre quantitifées directement dans le sang
- méthode de turbidémétrie a l,aide d’Ac spécifiques dirigées contre ch chaine légère couplés à une bille de latex
Ig normales - analyse qualitative : quand suspecter une gammapathie monoclonale suite a la méthode de turbidimétrie
si le ratio K/L est aN
Ig normales - analyse qualitative : que représente ce tracé électrophorétique
N
Ig normales - analyse qualitative : que représente ce tracé électrophorétique
Ig normales - analyse qualitative : que représente ce tracé électrophorétique
Ig normales - analyse qualitative : que représente cette immunofixation
maladies associées a une Ig monoclonale - nommer les principales maladies (4)
- myélome multiple (incluant le myélome indolent/plasmocytaire)
- macroglobulinémie de waldenstrom
- gammapathie monoclonale de signification inderteminée (MGUS)
- gammapathies monoclonales secondaires
maladies associées a une Ig monoclonale - a quoi sont parfois associées les gammapathies monoclonales 2nd (2)
en asso avec d’autres syndromes lymphoprolifératifs :
- LLC-B
- certaines lymphomes d,origine lymohocytaire B
maladies associées a une Ig monoclonale - chez qui retrouve-t-on svnt la gammapathie monoclonale de signification indéterminée
personnes âgées
maladies associées a une Ig monoclonale - malignité de ce gr de maladies
toutes des néoplasies malignes originant des cellles LB ou plasmocytaires (sauf la gammapathie monoclonale de signification indéterminée)
maladies associées a une Ig monoclonale - effets a/n du sang et de la MO
envahissent la MO
produisent dans le sérum une immunoglobuline monoclonale
maladies associées a une Ig monoclonale - les Ig monoclonale causent quels phenomene a/n des GR (2)
- accélération +++ de la VS (svnt >/= 100 mm/h)
- présence de reouleaux erythrocytaires au frottis sanguin
maladies associées a une Ig monoclonale - classification : en quelles 2 catégories sépare-t-on les gammapathies monoclonales
- avec prolifération lymphopalsmocytaire maligne
- “sans” prolif lymphoplasmocytaire maligne (détectable)
maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les types de gammapathies avec prolifération (3)
- lymphocytaire
- lymphoplasmocytaire
- plasmocytaire
maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales avec prolif de type lymphocytaire (2)
- LLC
- lyphomes B
maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales avec prolif de type lympho plasmocytaire
macroglubulinémie de waldenstrom
maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales avec prolif de type plasmocytaire (3)
- myelome multiple
- myelome indolent
- plasmocytome extramedullaire
maladies associées a une Ig monoclonale - classification : nommer les gammapathies monoclonales SANS prolif
gammapathie monoclonale de signification indéterminée
immunoglobulines monoclonales - décrire leur structure de BASE
normale
immunoglobulines monoclonales - sont produites par quoi
un seul clone lympho ou plasmocytaire
immunoglobulines monoclonales - décrire leur chaine lourde
TOUS la meme (G, A, M ou rarement D)
immunoglobulines monoclonales - décrire leur chaine légère
n’en n’ont qu’une (k ou lamba)
immunoglobulines monoclonales - rarement, la molécule peut etre _____
incomplèt :
- chaine lourde ou légère SEULE
immunoglobulines monoclonales - comment appelle-t-on les Ig monoclonale avec chaine légère SEULE
protéine de Bence-Jones
immunoglobulines monoclonales - leur concentration est svnt ____
excessive
immunoglobulines monoclonales - ne sont PAS dirigiées contre _____
un Ag spécifique (sauf rare exception)
immunoglobulines monoclonales - conséquences de leur présence (5)
- (+) VS (>/= 100 mm/h)
- rouleaux sur le frottis sanguin (erthrocytes empilés comme es assiettes)
- (-) des Ig N
- hyperviscosité sanguine
- électrophorese aN
immunoglobulines monoclonales - conséquences : l’hyperviscosité sanguine est fnct de…
- [Ig] / de son poids moléculaire (IgM surtout)
immunoglobulines monoclonales - conséquences : décrire l’électrophorese aN (2)
pic étroit
région beta ou gamma
immunoglobulines monoclonales - conséquences : comment identifie-t-on la chaine lourde et légère
immunofixation
