CHAP 2 - CYTOSES RÉACTIONNELLES (érythrocytoses) Flashcards
erythrocytose - définition : le terme erythrocytose fait référence à…
- augmentation isolée du nb de GR circulants
erythrocytose - définition : comparer a polyglobulie
augmentation simultanée des GR et d’au moins un autre type de cellules sanguiens
erythrocytose - définition : définition stricte
augmentation aN du vol total de GR dans l’organisme
erythrocytose - définition : comment évoque-t-non la possibilité d’une erythrocytose
- tjrs évoquée par l’observation a la FSC d’une augmentation aN de l’Hb, de l’Ht ou du nb de GR
erythrocytose - définition : a quoi faire attention lrosqu’on évoque une erythrocytose a la FSC
- ces parametre sont des mesures de [ ], elles sont donc relatives : il faut etre conscient qu’ils peuvent aussi bien traduire une diminution du vol plasmatique qu’une véritable augmentation du vol ou de la masse totale des GR
erythrocytose - définition : quand soupçonner le Dx d’erythrocytose a la FSC (2)
- Ht > 0,48 F / > 0,49 H
- Hb > 160 g/L chez la F, > 165 H
après s’etre raisonnablement assur.e qu’il n’existe pas de condition clinique susceptible d’avoir pu donner lieu à une simple hémoconcentration
erythrocytoses - étiologies et physiopatho : les erythrocytoses 2nd sont presque tjrs causées par…
sécrétion augmentée soit d’EPO N, soit d’une substance aN a activité équivalente sur les progéniteurs médullaires de l,erythropoièse
erythrocytoses - étiologies et physiopatho : quand est-ce que l’hypersécrétion d’EPO est approprie
si hypoxie tissulaire, p. ex
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - étiologies possibles (5)
- diminution de l’O dans l’air environnant
- hypoventilation alvéolaire
- cardiopathie avec shunt D-G
- diminution de la capacité de l’hb de transporter de l’O
- affinité augmentée de l’Hb pour l’oxygene
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de l’O dans l’air environnant : décrire le mécanisme (3)
- dans de tr;s hautes altitudes, la diminution de la pression barométrique amene une diminution importante de la PO2
- cela conduit à une hypoxie alvéolaire et artérielle
- une erythrocytose 2nd se produit
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - hypoventilation alvéolaire : décrire le mécanisme
la bronchite chronique avec hypoventilation alvéolaire peut s’accompagner d’une erythrocytose plus ou moins importante
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - hypoventilation alvéolaire : lien avec syndrome de pickwick
syndrome d’hypoventilation alvolaire associé a une obésité marquée
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - hypoventilation alvéolaire : lien avec apnée du sommeil
une hypoventilation nocturne se rencontre chez certains Px avec apnée du sommeil
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - décrire l’effet d’une cardiopathie avec shunt D-G
cause une désaturation de l’Hb du sang artériel avec hypoxie
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de la capacité de l’Hb de transporter de l’O : certaines _____ peuvent causer une erythrocytose 2nd
aN congénitales ou acquises de la fnct de l’Hb
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de la capacité de l’Hb de transporter de l’O : les formes ___ sont les plus fréquentes
acquises
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de la capacité de l’Hb de transporter de l’O : nommer la forme acquise principale
carboxyhémoglobinémie
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de la capacité de l’Hb de transporter de l’O : la carboxyhémoglobinémie provoque quoi
erythrocytose légère
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de la capacité de l’Hb de transporter de l’O : chez qui rencontre-t-on une carboxyhémoglobinémie (2)
- chez les fumeurs, chez qui le taux de carboxyHb est bcp plus élevé que les non fumeur
- chez les habitants de régions industrielles ou populeuses ou le taux de CO de l’air est élevé (usines, gaz d’échappement)
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - affinité augmentée de l’Hb pour l’O : observées dans certaines _____
hémoglobinopathies congénitales
survient aussi chez les rares Px atteints d’une déficience congénitale de la prod de 2,3 DPG erythrocytaire
erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - affinité augmentée de l’Hb pour l’O : effets
réduit la capacité de l’hb de se départir de son O dans les tissus
erythrocytoses - classification : décrire
erythrocytoses - classification (type secondaire) : nommer les sous-catégories (2)
- sécrétion approprié d’EPO
- sécrétion inappriprié d’EPO ou d’une hormone ayant des effets analogues
erythrocytoses - classification (type secondaire) : causes possibles de sécrétion appropriée d’EPO (7)
erythrocytoses - classification (type secondaire) : causes possibles de présence inapproprié d’EPO ou d’une hormone analogue (10)
erythrocytoses - classification (type secondaire) : lien avec cushing
adénome surrénalien qui peut causer une présence inappropriée d’EPO/de substance équivalente
erythrocytoses - classification (type secondaire) : lien avec syndrome de klinefelter
le Tx = admin chronique d’adrogènes, ce qui peut causer une sécrétion inappropriée d’EPO/d’hormone similaire
erythrocytoses - néoplasique autonome : liée a quelle maladie
polyglobulie de vaquez
erythrocytoses - démarche Dx : on peut reccourir a quels tests Dx (7)
- mesure de la carboxyHb sur sang veineux
- mesure de la PO2 artérielle
- mesure de la SO2 artérielle
- mesure de la P50 sur sang veineux
- mesure de la [EPO] sérique
- recherche d’une neutrocytose, thrombocytose, basiphilie
- rcercher écho d’une splénomégalie/tumeur rénale
erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : étiologie
- mutation du genre pour la protéine JAK2
erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : role N de JAK2
tyrosine kinase essentelle a la signalisation associée au R membranaire de l’EPO
erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : focntionnement N de JAK2
activiré N que lorsque l’EPO se lie au R
erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : fonctionnement si JAK2 muté (2)
- la mutation V617F entraine une auto activation spontannée de JAk2, donc une hypersensibilité aN du R de l’EPO
- cela cause une (+) inapproprié du vol erythrocytaire, meme sans EPO
erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : fréquence de la mutation V617F (2)
- se retrouve dans plus de 95% des cas de polyglobulie de vaquez
- on ne la retruve jamais dans les erythrocytoses 2nd ou relatives
erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : qu’est-ce qui pourrait expliquer les cas de polyglobulie de vaquez qui n’ont pas la mutation V617F
mutation de l’exo 12 de JAK2 expliquerait ad 3,4% des cas additionnels
erythrocytoses - démarche Dx : première étape en présence d’erythrocytose
déterminer is présence ou absence de la mutation V617F de JAK2
erythrocytoses - démarche Dx : a quoi conclure si mutation JAK2 présente
polygloulie de vaquez
erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si mutation JAK2 absente
déterminer si Px fumeur ou non fumeur
erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si Px fumeur (3)
- doser carboxyHb
- si augmenté (> 5%) : surement erythrocytose 2nd tabagisme
- si non augmenté : recherche maladie sous jacente
erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si Px non fumeur
recherche maladie sous jacente
erythrocytoses - démarche Dx : comment rechercher une maladie sous jacente (2)
- mesure P50 (hémoglobine a haute affnité?)
- saturométrie ou gaz artériel
erythrocytoses - démarche Dx : qu’indique une SaO2 diminuée à < 92% (3)
maladie pulmonaire?
apnée du sommeil?
cardiopathie cyanogène?
erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si SaO2 N a >/= 92%
imagerie rénale/abdo
erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si imagerie rénale/abdo N
- dosage EPO sérique
erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si EPO sérique abaissé + résultats (2)
- aspiration et biopsie MO
- compatabile avec vaquez = Dx
- N = erythrocytose relative (factice)
erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si EPO sérique (+)
songer a tumeur extra rénale sécrétante
erythrocytoses - démarche Dx : a quoi penser si imagerie rénale/abdo aN (4)
kystes?
hydronéphrose?
grawitz?
sténose artérielle?
erythrocytoses - démarche Dx : résumer
