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MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 2 - CYTOSES RÉACTIONNELLES (érythrocytoses) > Flashcards

CHAP 2 - CYTOSES RÉACTIONNELLES (érythrocytoses) Flashcards

1
Q

erythrocytose - définition : le terme erythrocytose fait référence à…

A
  • augmentation isolée du nb de GR circulants
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Q

erythrocytose - définition : comparer a polyglobulie

A

augmentation simultanée des GR et d’au moins un autre type de cellules sanguiens

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3
Q

erythrocytose - définition : définition stricte

A

augmentation aN du vol total de GR dans l’organisme

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4
Q

erythrocytose - définition : comment évoque-t-non la possibilité d’une erythrocytose

A
  • tjrs évoquée par l’observation a la FSC d’une augmentation aN de l’Hb, de l’Ht ou du nb de GR
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5
Q

erythrocytose - définition : a quoi faire attention lrosqu’on évoque une erythrocytose a la FSC

A
  • ces parametre sont des mesures de [ ], elles sont donc relatives : il faut etre conscient qu’ils peuvent aussi bien traduire une diminution du vol plasmatique qu’une véritable augmentation du vol ou de la masse totale des GR
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6
Q

erythrocytose - définition : quand soupçonner le Dx d’erythrocytose a la FSC (2)

A
  • Ht > 0,48 F / > 0,49 H
  • Hb > 160 g/L chez la F, > 165 H

après s’etre raisonnablement assur.e qu’il n’existe pas de condition clinique susceptible d’avoir pu donner lieu à une simple hémoconcentration

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7
Q

erythrocytoses - étiologies et physiopatho : les erythrocytoses 2nd sont presque tjrs causées par…

A

sécrétion augmentée soit d’EPO N, soit d’une substance aN a activité équivalente sur les progéniteurs médullaires de l,erythropoièse

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8
Q

erythrocytoses - étiologies et physiopatho : quand est-ce que l’hypersécrétion d’EPO est approprie

A

si hypoxie tissulaire, p. ex

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9
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - étiologies possibles (5)

A
  • diminution de l’O dans l’air environnant
  • hypoventilation alvéolaire
  • cardiopathie avec shunt D-G
  • diminution de la capacité de l’hb de transporter de l’O
  • affinité augmentée de l’Hb pour l’oxygene
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10
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de l’O dans l’air environnant : décrire le mécanisme (3)

A
  • dans de tr;s hautes altitudes, la diminution de la pression barométrique amene une diminution importante de la PO2
  • cela conduit à une hypoxie alvéolaire et artérielle
  • une erythrocytose 2nd se produit
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11
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - hypoventilation alvéolaire : décrire le mécanisme

A

la bronchite chronique avec hypoventilation alvéolaire peut s’accompagner d’une erythrocytose plus ou moins importante

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12
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - hypoventilation alvéolaire : lien avec syndrome de pickwick

A

syndrome d’hypoventilation alvolaire associé a une obésité marquée

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13
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - hypoventilation alvéolaire : lien avec apnée du sommeil

A

une hypoventilation nocturne se rencontre chez certains Px avec apnée du sommeil

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14
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - décrire l’effet d’une cardiopathie avec shunt D-G

A

cause une désaturation de l’Hb du sang artériel avec hypoxie

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15
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de la capacité de l’Hb de transporter de l’O : certaines _____ peuvent causer une erythrocytose 2nd

A

aN congénitales ou acquises de la fnct de l’Hb

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16
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de la capacité de l’Hb de transporter de l’O : les formes ___ sont les plus fréquentes

A

acquises

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17
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de la capacité de l’Hb de transporter de l’O : nommer la forme acquise principale

A

carboxyhémoglobinémie

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18
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de la capacité de l’Hb de transporter de l’O : la carboxyhémoglobinémie provoque quoi

A

erythrocytose légère

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19
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - diminution de la capacité de l’Hb de transporter de l’O : chez qui rencontre-t-on une carboxyhémoglobinémie (2)

A
  • chez les fumeurs, chez qui le taux de carboxyHb est bcp plus élevé que les non fumeur
  • chez les habitants de régions industrielles ou populeuses ou le taux de CO de l’air est élevé (usines, gaz d’échappement)
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20
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - affinité augmentée de l’Hb pour l’O : observées dans certaines _____

A

hémoglobinopathies congénitales
survient aussi chez les rares Px atteints d’une déficience congénitale de la prod de 2,3 DPG erythrocytaire

21
Q

erythrocytoses 2nd a l’hypoxie tissulaire (hypersécrition approprié d’EPO) bénigne - affinité augmentée de l’Hb pour l’O : effets

A

réduit la capacité de l’hb de se départir de son O dans les tissus

22
Q

erythrocytoses - classification : décrire

A
23
Q

erythrocytoses - classification (type secondaire) : nommer les sous-catégories (2)

A
  • sécrétion approprié d’EPO
  • sécrétion inappriprié d’EPO ou d’une hormone ayant des effets analogues
24
Q

erythrocytoses - classification (type secondaire) : causes possibles de sécrétion appropriée d’EPO (7)

A
25
Q

erythrocytoses - classification (type secondaire) : causes possibles de présence inapproprié d’EPO ou d’une hormone analogue (10)

A
26
Q

erythrocytoses - classification (type secondaire) : lien avec cushing

A

adénome surrénalien qui peut causer une présence inappropriée d’EPO/de substance équivalente

27
Q

erythrocytoses - classification (type secondaire) : lien avec syndrome de klinefelter

A

le Tx = admin chronique d’adrogènes, ce qui peut causer une sécrétion inappropriée d’EPO/d’hormone similaire

28
Q

erythrocytoses - néoplasique autonome : liée a quelle maladie

A

polyglobulie de vaquez

29
Q

erythrocytoses - démarche Dx : on peut reccourir a quels tests Dx (7)

A
  • mesure de la carboxyHb sur sang veineux
  • mesure de la PO2 artérielle
  • mesure de la SO2 artérielle
  • mesure de la P50 sur sang veineux
  • mesure de la [EPO] sérique
  • recherche d’une neutrocytose, thrombocytose, basiphilie
  • rcercher écho d’une splénomégalie/tumeur rénale
30
Q

erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : étiologie

A
  • mutation du genre pour la protéine JAK2
31
Q

erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : role N de JAK2

A

tyrosine kinase essentelle a la signalisation associée au R membranaire de l’EPO

32
Q

erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : focntionnement N de JAK2

A

activiré N que lorsque l’EPO se lie au R

33
Q

erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : fonctionnement si JAK2 muté (2)

A
  • la mutation V617F entraine une auto activation spontannée de JAk2, donc une hypersensibilité aN du R de l’EPO
  • cela cause une (+) inapproprié du vol erythrocytaire, meme sans EPO
34
Q

erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : fréquence de la mutation V617F (2)

A
  • se retrouve dans plus de 95% des cas de polyglobulie de vaquez
  • on ne la retruve jamais dans les erythrocytoses 2nd ou relatives
35
Q

erythrocytoses - démarche Dx (polyglobulie de vaquez) : qu’est-ce qui pourrait expliquer les cas de polyglobulie de vaquez qui n’ont pas la mutation V617F

A

mutation de l’exo 12 de JAK2 expliquerait ad 3,4% des cas additionnels

36
Q

erythrocytoses - démarche Dx : première étape en présence d’erythrocytose

A

déterminer is présence ou absence de la mutation V617F de JAK2

37
Q

erythrocytoses - démarche Dx : a quoi conclure si mutation JAK2 présente

A

polygloulie de vaquez

38
Q

erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si mutation JAK2 absente

A

déterminer si Px fumeur ou non fumeur

39
Q

erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si Px fumeur (3)

A
  • doser carboxyHb
  • si augmenté (> 5%) : surement erythrocytose 2nd tabagisme
  • si non augmenté : recherche maladie sous jacente
40
Q

erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si Px non fumeur

A

recherche maladie sous jacente

41
Q

erythrocytoses - démarche Dx : comment rechercher une maladie sous jacente (2)

A
  • mesure P50 (hémoglobine a haute affnité?)
  • saturométrie ou gaz artériel
42
Q

erythrocytoses - démarche Dx : qu’indique une SaO2 diminuée à < 92% (3)

A

maladie pulmonaire?
apnée du sommeil?
cardiopathie cyanogène?

43
Q

erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si SaO2 N a >/= 92%

A

imagerie rénale/abdo

44
Q

erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si imagerie rénale/abdo N

A
  • dosage EPO sérique
45
Q

erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si EPO sérique abaissé + résultats (2)

A
  • aspiration et biopsie MO
  • compatabile avec vaquez = Dx
  • N = erythrocytose relative (factice)
46
Q

erythrocytoses - démarche Dx : quoi faire si EPO sérique (+)

A

songer a tumeur extra rénale sécrétante

47
Q

erythrocytoses - démarche Dx : a quoi penser si imagerie rénale/abdo aN (4)

A

kystes?
hydronéphrose?
grawitz?
sténose artérielle?

48
Q

erythrocytoses - démarche Dx : résumer

A

MED H2024 - HÉMATO E2 (17 decks)

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