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MED H2024 - HÉMATO E2 > CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (leucémie aigue lymphoïdes) > Flashcards

CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (leucémie aigue lymphoïdes) Flashcards

1
Q

LAL - sur quoi se base la classification de l’OMS (3)

A

caract :
- morpho
- immuno
- moléculaire

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Q

LAL - nommer les grandes classes de néo lymphoides (2)

A
  • néo des précurseurs lymphodies
  • néo lymphoides matures
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3
Q

LAL - nommer les 2 types de néo de précurseurs lymphoides

A
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4
Q

LAL - nommer les types de néo lymphoides matures (5)

A
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Q

LAL - de quoi résulte t elle

A

prolifération maligne des precurseurs lymphoides imatures de la MO, associée a des altérations génomiques de ces cellules

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6
Q

LAL - quand appelle-t-on cette maladie leucémie? quand dit on lymphome?

A

leucémie si >/= 20% de blastes lymphoides dans la MO
< 20 % et présence masse : lymphome

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7
Q

LAL - la prolifération aN des cellules s’accompagne de quoi

A

du passage des cellules malignes au sang périph sous forme de lymphoblastes

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8
Q

LAL - décrire les lymphoblastes

A

cellules nettement aN qui ne se rencnotrent jamais dans les lymphocytoses réactionnelles ni dans les syndromes nucléosiques

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9
Q

LAL - il y a présence de blastes au frottis dans environ __% des cas

A

80

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10
Q

LAL - on peut retrouver des blastes dans le sang périph, mais aussi a/n de…

A

les organes lymphoides périph (gg, rate) peuvent en etre envahis

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11
Q

LAL - la LA est le forme de cancer la plus souvent observée chez qui

A

le jeune enfant

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12
Q

LAL - dans 80% des cas, chez le jeune enfant, il s’agira une LA ___

A

lymphoide

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13
Q

LAL - la LAL se rencontre aussi chez l’adulte, mais elle ne représente de __% des cas de LA observés après l’age de 20 ans

A

20

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14
Q

LAL - décrire le taux de curabilité chez l’enfant

A

élevée : 80-90%
d’ou l’importance de savoir reconnaitre cette maladie afin de pouvoir instituer le plus rapidement possib;e un Tx approprié

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15
Q

LAL - étiologie

A

non connue

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16
Q

LAL - qui atteint elle

A

survient de maniere aléatoire et atteint les deux sexes

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17
Q

LAL - sous types : l’intéret principal dans ce tupe de maladie consiste a…

A

reconnaitre si le précurseur patho prdominant est d’origine T ou B

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18
Q

LAL - sous types : en ____, la distinction entre le précurseur B ou T est impossible

A

morphologie

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19
Q

LAL - sous types : le systeme de classification ___ basé sur la morphologue est encore utilisé de nos jours

A

FAB

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20
Q

LAL - sous types : le systeme FAB distingue 3 variantes morphologiques de LAL, dénommées ____

A

L1, L2, L3

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21
Q

LAL - sous types : quel sous type observe-t-on le plus svnt chez le jeune enfant

A

le type L1 est celui que l’on observe le plus svnt (80%) chez le jeune enfant

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22
Q

LAL - sous types (L1) : se distingue par…

A

une population blastique très homogene

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23
Q

LAL - sous types (L2) : fréquencr

A

type le + svnt observé chez l’adulte

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24
Q

LAL - sous types (L2) : décrire sa population blastique

A

plus hétéromorphe

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25
Q

LAL - sous types (L3) : fréquence

A

ne représente que 3-4% de tous les cas de LAL, aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte

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26
Q

LAL - sous types (L3) : se caractérise par quoi

A

population de LB mature a cytoplasme hyperbasophile (très bleuté), svnt vacuolé et ressemblant en tous pts aux cellules observés dans le ly,phome de burkitt

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27
Q

LAL - sous types (L3) : synonyme

A

LAL de type burkitt

28
Q

LAL - sous types : peuvent aussi etre classfiées selon ____

A

leur phénotype

29
Q

LAL - sous types : comment peut on faire la classiication selon le phenotype

A

analyse cytométrique des marqueurs cellulaires en immunofluorescence

30
Q

LAL - sous types : la maj des LAL origine des ____ et porte l’Ag ___

A

LB immatures
porte l’Ag CD19

31
Q

LAL - sous types : les LAL d’origine ____ sont moins fréquente

A

T

32
Q

LAL - sous types : certains marqueurs spécifiques a lal ignée B ou T peuvent nous reinseigner sur le niveau de…

A

maturation de la cellule

33
Q

LAL - sous types (cytogénique) : permet d’apporte des distinctions d’importance pronostique fondamentale dans les cas de LAL, lesquelles (3)

A
  • présence du chromosome de philadelphie (le meme que celui qui caractéristise la LMC)
  • présence du réarranger du gene MLL (11q23)
  • présence d’un caryotype hypodiploide (< 45 chromsomes)
34
Q

LAL - sous types (cytogénique) : dans quelle proportion des LAL retrouve-t-on le chromsome de philadelphie

A

s’obsere dans une proportion des LAL qui aigmente avec l’age (rare chez l’enfant), ad 30% cez les adultes

35
Q

manifestations cliniques - nommer les (5)

A
  • insuff médullaire
  • prolif cellulaire
  • dlrs osseuses
  • envahissement méningé
  • envahissement testiculaire
36
Q

manifestations cliniques - insuff médullaire : comme pr les LAM, l’inhibition de l’hématopièse N se manifeste par des Sx tels que… (3)

A
  • anémie : dyspnée a l’effort, paleur, fatigabilité, tachy
  • neutropénie : infx répétés ou rebelles
  • thrombopénie : pétéchies, purpura, ecchymoses, autres saignements
37
Q

manifestations cliniques - prolif cellulaire : comment se manifeste-t-il (3)

A
  • syndrome tumoral avec polyADNP
  • HSM
  • masse médiastinale (LAL-T en particulier) causant compressoin vasculaire et/ou respi
38
Q

manifestations cliniques - dlrs osseuses : réflètent quoi

A

envahissement médullaire massif

39
Q

manifestations cliniques - dlrs osseuses : fréquence

A

Sx fréquent, svnt le premier et seul Sx de la maladie chez les enfants

40
Q

manifestations cliniques - dlrs osseuses : la Rx osseusse peut parfois révéler…

A

la présence de soulevements périostés aux sites les plus dlr

41
Q

manifestations cliniques - envahissement méningé : fréquence

A

contrairement au cas des LAM, l’infiltration leucémique des méninges est fréquente dans les LAL soit au moment du Dx, soit au cours de l’évol de la maladie

42
Q

manifestations cliniques - envahissement méningé : comment se manifeste-t-il (5)

A
  • céphalées
  • dlr rachidiennes
  • raideur de la nuque
  • no/vo
  • divers signes neuro focaux réflétant une atteinte des n émergeant a la base du crane
43
Q

manifestations cliniques - envahissement méningé : comment se fait le Dx (2)

A
  • confirmé par l’éval du LCR prélevé par PL
  • ou si atteinte d’un/des nerfs craniens a la présentation clinique initiale
44
Q

manifestations cliniques - envahissement méningé : role de l’IRM

A

IRM cérébrale pas effectuée de routine

45
Q

manifestations cliniques - envahissement testiculaire : par quoi sont protégés les testicues

A

membrane albuginée

46
Q

manifestations cliniques - envahissement testiculaire : fréquence

A

très fréquent : les testicules constituent un territoire sanctuaire ou les cellules leucémiqes peuvent echapper a l,action des médicaments de la chimioYTx

47
Q

manifestations cliniques - envahissement testiculaire : comment se présent N les récidives testiculaires

A

masse aN, indolore mais tjrs suspecte

48
Q

manifestations cliniques - envahissement testiculaire : comment confirmer l,envahissement

A
  • ponction cytologique a l’aiguille finne
49
Q

manifestations hématologiques - que voit on a la FSC (4)

A
  • hyperleucocytose aN faite d’élément mononuclés immature suggerant d’emblée l’existence possible d’une LA
  • possibilité de : anémie, neutropénie, thrombopénie
50
Q

manifestations hématologiques - le DDx d’une lymphocytose aN doit tjrs inclure quoi chez les ado/jeunes adultes

A

possibolité d’un syndrome mononucléosique

51
Q

manifestations hématologiques - role de la ponction de moelle (aspiration) (4)

A
  • confirme un envhiassement blastique
  • les caractères morpho permettent de classifier la LAL selon la classification FAB
  • analyse cytofluorométrique des marqueurs cellulaires : permet d’identifier le phenotype d’origine des cellules leucémiques (T ou B) et leur degré de maturité
  • un caryotype, une analyse FISH et certaines analyse moléculaires seront aussi effectués

l’ensemble de ces exams permet de classifier les divers sous types selon les critères de l’OMS

52
Q

pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet de l’age

A

favorable si entre 1 et 10 ans

53
Q

pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet du sexe

A

favorable si H (LAL-T seulement)

54
Q

pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet des marqueurs de surface spécifiques/aN cytogénétiques

A

absence ou présence de certains marqueurs de surface spécifiques (LLA-T) et absence d’aN cytogénétiques complexes

55
Q

pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet des rechutes

A

absence = meilleur pronostic

56
Q

pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet de la présence de donneur potentiel apparenté en vue d’une greffe de celllules souches

A

favorable pr la LAL T

57
Q

pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet de la leucocytose initiale

A

favorable si < 50 x 10^9/L

58
Q

pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet du caryotpe (3)

A

favorable si :
* hyperdiploidie
* absence de chromosome de philadeplhie
* absence de réarrangement du gene MLL (11q23) (LAL-B)

59
Q

pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : influence du mode de Tx

A

meilleur pronostic si protocoles plus intensifs (basés sur les protocoles pédiatriques)

60
Q

pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet de la rep initiale au Tx

A

favorable si rémission hémato (normalisation de la FSC sans blaste), morpho et moléculaire (examen répété de la MO) atteinte a la fin de l’induction

61
Q

pronostic - la LAL est une forme de leucémie qui comporte un potentiel de guérison de ___% chz l’enfant

A

très élevé (90%)

62
Q

pronostic - a l’age adulte, la curabilité ne depasse pas ___% dans les meilleurs cas

A

50%

63
Q

Tx - quelle est la base de tous les protocoles utilisés

A
  • polychimioTx en plus phases (induction, intensification, consolidation, entretien) avec pls médicaments différents
64
Q

Tx - comment est-ce que le risque d’envahissement méningé influence la médication utilisée (2)

A
  • certains Rx capables de pénétrer la BHE (MTX, hydrocortisone hautes doses, cytarabine hautes doses) sont incorporés systématiquement es le debut
  • injx intra rachidienne répétés des memes Rx aussi, a doses plus faibles
65
Q

Tx - dans certaines situations, on peut utiliser…

A
  • RxTx cranienne (Tx ou prophylaxie méningée)
66
Q

Tx - quand utilise t on la RxTx cranienne (2)

A
  • hyperleucocytose intiale > 100 x 10^9
  • persistance des blastes dans le LCE au jours +18 de la chimioTx d’induction initiale
67
Q

Tx - quand considere-t-on l’allogreffe de cellules souches (3)

A

cas de moins bon pronostic (ex : adulte)
si état réfractaire au Tx standard
si rechute de la maladie chez Px pédiatrique

MED H2024 - HÉMATO E2 (17 decks)

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