CHAP 8 - NÉO D'ORIGINE LYMPHOIDE (leucémie aigue lymphoïdes) Flashcards
LAL - sur quoi se base la classification de l’OMS (3)
caract :
- morpho
- immuno
- moléculaire
LAL - nommer les grandes classes de néo lymphoides (2)
- néo des précurseurs lymphodies
- néo lymphoides matures
LAL - nommer les 2 types de néo de précurseurs lymphoides
LAL - nommer les types de néo lymphoides matures (5)
LAL - de quoi résulte t elle
prolifération maligne des precurseurs lymphoides imatures de la MO, associée a des altérations génomiques de ces cellules
LAL - quand appelle-t-on cette maladie leucémie? quand dit on lymphome?
leucémie si >/= 20% de blastes lymphoides dans la MO
< 20 % et présence masse : lymphome
LAL - la prolifération aN des cellules s’accompagne de quoi
du passage des cellules malignes au sang périph sous forme de lymphoblastes
LAL - décrire les lymphoblastes
cellules nettement aN qui ne se rencnotrent jamais dans les lymphocytoses réactionnelles ni dans les syndromes nucléosiques
LAL - il y a présence de blastes au frottis dans environ __% des cas
80
LAL - on peut retrouver des blastes dans le sang périph, mais aussi a/n de…
les organes lymphoides périph (gg, rate) peuvent en etre envahis
LAL - la LA est le forme de cancer la plus souvent observée chez qui
le jeune enfant
LAL - dans 80% des cas, chez le jeune enfant, il s’agira une LA ___
lymphoide
LAL - la LAL se rencontre aussi chez l’adulte, mais elle ne représente de __% des cas de LA observés après l’age de 20 ans
20
LAL - décrire le taux de curabilité chez l’enfant
élevée : 80-90%
d’ou l’importance de savoir reconnaitre cette maladie afin de pouvoir instituer le plus rapidement possib;e un Tx approprié
LAL - étiologie
non connue
LAL - qui atteint elle
survient de maniere aléatoire et atteint les deux sexes
LAL - sous types : l’intéret principal dans ce tupe de maladie consiste a…
reconnaitre si le précurseur patho prdominant est d’origine T ou B
LAL - sous types : en ____, la distinction entre le précurseur B ou T est impossible
morphologie
LAL - sous types : le systeme de classification ___ basé sur la morphologue est encore utilisé de nos jours
FAB
LAL - sous types : le systeme FAB distingue 3 variantes morphologiques de LAL, dénommées ____
L1, L2, L3
LAL - sous types : quel sous type observe-t-on le plus svnt chez le jeune enfant
le type L1 est celui que l’on observe le plus svnt (80%) chez le jeune enfant
LAL - sous types (L1) : se distingue par…
une population blastique très homogene
LAL - sous types (L2) : fréquencr
type le + svnt observé chez l’adulte
LAL - sous types (L2) : décrire sa population blastique
plus hétéromorphe
LAL - sous types (L3) : fréquence
ne représente que 3-4% de tous les cas de LAL, aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte
LAL - sous types (L3) : se caractérise par quoi
population de LB mature a cytoplasme hyperbasophile (très bleuté), svnt vacuolé et ressemblant en tous pts aux cellules observés dans le ly,phome de burkitt
LAL - sous types (L3) : synonyme
LAL de type burkitt
LAL - sous types : peuvent aussi etre classfiées selon ____
leur phénotype
LAL - sous types : comment peut on faire la classiication selon le phenotype
analyse cytométrique des marqueurs cellulaires en immunofluorescence
LAL - sous types : la maj des LAL origine des ____ et porte l’Ag ___
LB immatures
porte l’Ag CD19
LAL - sous types : les LAL d’origine ____ sont moins fréquente
T
LAL - sous types : certains marqueurs spécifiques a lal ignée B ou T peuvent nous reinseigner sur le niveau de…
maturation de la cellule
LAL - sous types (cytogénique) : permet d’apporte des distinctions d’importance pronostique fondamentale dans les cas de LAL, lesquelles (3)
- présence du chromosome de philadelphie (le meme que celui qui caractéristise la LMC)
- présence du réarranger du gene MLL (11q23)
- présence d’un caryotype hypodiploide (< 45 chromsomes)
LAL - sous types (cytogénique) : dans quelle proportion des LAL retrouve-t-on le chromsome de philadelphie
s’obsere dans une proportion des LAL qui aigmente avec l’age (rare chez l’enfant), ad 30% cez les adultes
manifestations cliniques - nommer les (5)
- insuff médullaire
- prolif cellulaire
- dlrs osseuses
- envahissement méningé
- envahissement testiculaire
manifestations cliniques - insuff médullaire : comme pr les LAM, l’inhibition de l’hématopièse N se manifeste par des Sx tels que… (3)
- anémie : dyspnée a l’effort, paleur, fatigabilité, tachy
- neutropénie : infx répétés ou rebelles
- thrombopénie : pétéchies, purpura, ecchymoses, autres saignements
manifestations cliniques - prolif cellulaire : comment se manifeste-t-il (3)
- syndrome tumoral avec polyADNP
- HSM
- masse médiastinale (LAL-T en particulier) causant compressoin vasculaire et/ou respi
manifestations cliniques - dlrs osseuses : réflètent quoi
envahissement médullaire massif
manifestations cliniques - dlrs osseuses : fréquence
Sx fréquent, svnt le premier et seul Sx de la maladie chez les enfants
manifestations cliniques - dlrs osseuses : la Rx osseusse peut parfois révéler…
la présence de soulevements périostés aux sites les plus dlr
manifestations cliniques - envahissement méningé : fréquence
contrairement au cas des LAM, l’infiltration leucémique des méninges est fréquente dans les LAL soit au moment du Dx, soit au cours de l’évol de la maladie
manifestations cliniques - envahissement méningé : comment se manifeste-t-il (5)
- céphalées
- dlr rachidiennes
- raideur de la nuque
- no/vo
- divers signes neuro focaux réflétant une atteinte des n émergeant a la base du crane
manifestations cliniques - envahissement méningé : comment se fait le Dx (2)
- confirmé par l’éval du LCR prélevé par PL
- ou si atteinte d’un/des nerfs craniens a la présentation clinique initiale
manifestations cliniques - envahissement méningé : role de l’IRM
IRM cérébrale pas effectuée de routine
manifestations cliniques - envahissement testiculaire : par quoi sont protégés les testicues
membrane albuginée
manifestations cliniques - envahissement testiculaire : fréquence
très fréquent : les testicules constituent un territoire sanctuaire ou les cellules leucémiqes peuvent echapper a l,action des médicaments de la chimioYTx
manifestations cliniques - envahissement testiculaire : comment se présent N les récidives testiculaires
masse aN, indolore mais tjrs suspecte
manifestations cliniques - envahissement testiculaire : comment confirmer l,envahissement
- ponction cytologique a l’aiguille finne
manifestations hématologiques - que voit on a la FSC (4)
- hyperleucocytose aN faite d’élément mononuclés immature suggerant d’emblée l’existence possible d’une LA
- possibilité de : anémie, neutropénie, thrombopénie
manifestations hématologiques - le DDx d’une lymphocytose aN doit tjrs inclure quoi chez les ado/jeunes adultes
possibolité d’un syndrome mononucléosique
manifestations hématologiques - role de la ponction de moelle (aspiration) (4)
- confirme un envhiassement blastique
- les caractères morpho permettent de classifier la LAL selon la classification FAB
- analyse cytofluorométrique des marqueurs cellulaires : permet d’identifier le phenotype d’origine des cellules leucémiques (T ou B) et leur degré de maturité
- un caryotype, une analyse FISH et certaines analyse moléculaires seront aussi effectués
l’ensemble de ces exams permet de classifier les divers sous types selon les critères de l’OMS
pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet de l’age
favorable si entre 1 et 10 ans
pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet du sexe
favorable si H (LAL-T seulement)
pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet des marqueurs de surface spécifiques/aN cytogénétiques
absence ou présence de certains marqueurs de surface spécifiques (LLA-T) et absence d’aN cytogénétiques complexes
pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet des rechutes
absence = meilleur pronostic
pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet de la présence de donneur potentiel apparenté en vue d’une greffe de celllules souches
favorable pr la LAL T
pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet de la leucocytose initiale
favorable si < 50 x 10^9/L
pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet du caryotpe (3)
favorable si :
* hyperdiploidie
* absence de chromosome de philadeplhie
* absence de réarrangement du gene MLL (11q23) (LAL-B)
pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : influence du mode de Tx
meilleur pronostic si protocoles plus intensifs (basés sur les protocoles pédiatriques)
pronostic - facteurs qui l’influencent de manière favorable : effet de la rep initiale au Tx
favorable si rémission hémato (normalisation de la FSC sans blaste), morpho et moléculaire (examen répété de la MO) atteinte a la fin de l’induction
pronostic - la LAL est une forme de leucémie qui comporte un potentiel de guérison de ___% chz l’enfant
très élevé (90%)
pronostic - a l’age adulte, la curabilité ne depasse pas ___% dans les meilleurs cas
50%
Tx - quelle est la base de tous les protocoles utilisés
- polychimioTx en plus phases (induction, intensification, consolidation, entretien) avec pls médicaments différents
Tx - comment est-ce que le risque d’envahissement méningé influence la médication utilisée (2)
- certains Rx capables de pénétrer la BHE (MTX, hydrocortisone hautes doses, cytarabine hautes doses) sont incorporés systématiquement es le debut
- injx intra rachidienne répétés des memes Rx aussi, a doses plus faibles
Tx - dans certaines situations, on peut utiliser…
- RxTx cranienne (Tx ou prophylaxie méningée)
Tx - quand utilise t on la RxTx cranienne (2)
- hyperleucocytose intiale > 100 x 10^9
- persistance des blastes dans le LCE au jours +18 de la chimioTx d’induction initiale
Tx - quand considere-t-on l’allogreffe de cellules souches (3)
cas de moins bon pronostic (ex : adulte)
si état réfractaire au Tx standard
si rechute de la maladie chez Px pédiatrique
