Cardiopatias Congenitas

Question 1

1. Cuál sería la opción terapéutica más acertada para el tratamiento inicial de la transposición de grandes arterias?
2. AINES para cerrar el ductus.
3. Cirugía en las primeras horas de vida.
4. Atrioseptostomía percutánea de Rashkind.
5. Digoxina.
6. Captopril.

Answer 1

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Se realiza dicha técnica para proporcionar una mayor mezcla intracardiaca de sangre venosa periférica y sangre arterial.

Question 2

2. En un paciente en la edad media de la vida, con comunicación interauricular tipo ostium secundum con cortocircuito izquierda-derecha mayor de 2:1, y sin signos de hipertensión arterial pulmonar, el tratamiento de elección es:
3. Quirúrgico.
4. Cirugía solo cuando existe fibrilación auricular.
5. Vasodilatadores.
6. Anticoagulación oral crónica.

Answer 2

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La comunicación interauricular no siempre requiere tratamiento quirúrgico. Esto depende, fundamentalmente, de la cuantía del shunt izquierda- derecha. Sin embargo, cuando el cortocircuito alcanza el nivel que aquí nos mencionan (2:1), se trata de una clara indicación quirúrgica. No operarlo supondría un riesgo inaceptable de que el paciente desarrollase, en el futuro, un cuadro de hipertensión pulmonar u otras complicaciones. Algunos autores indican cirugía con un nivel de shunt no tan elevado (1.5:1), pero con 2:1 no existe ningún tipo de duda.

Question 3

3. Con respecto a la semiología de la comunicación interauricular, señale la opción FALSA:
4. Es típico el desdoblamiento fijo y amplio del segundo ruido.
5. Suele existir un refuerzo del primer tono.
6. Puede escucharse un soplo sistólico de
   hiperaflujo en el foco pulmonar.
7. La cianosis es un hallazgo característico desde
   el momento del nacimiento.

Answer 3

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: La mayoría de las CIAs son asintomáticas en la infancia, descubriéndose de forma casual por un soplo o durante un estudio ecocardiográfico realizado por otro motivo. Se trata de una cardiopatía congénita con shunt izquierda- derecha, que no provocan cianosis hasta que desarrollan hipertensión pulmonar severa.Por el contrario, son típicos hallazgos de la exploración física el refuerzo del primer tono, un soplo sistólico de hiperaflujo en el foco pulmonar y, sobre todo, el desdoblamiento amplio y fijo (son variación con el ciclo respiratorio) del segundo ruido. En el tipo ostium primum es frecuente escuchar un soplo de insuficiencia mitral asociado.

Question 4

4. Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la anomalía de Ebstein?:
5. Las valvas de la tricúspide se fijan en la pared de la aurícula derecha por encima del anillo aurículo- ventricular.
6. El foramen ovale está frecuentemente patente.
7. El ventrículo derecho suele ser hipoplásico.
8. En el electrocardiograma suele existir bloqueo de
   rama derecha y ondas P gigantes.
9. La válvula tricúspide suele ser incompetente, con
   regurgitación sistólica.

Answer 4

Rta 1.
COMENTARIO: Esta malformación se caracteriza por un desplazamiento hacia en ventrículo derecho de la inserción de la válvula tricúspide. La mayoría de los pacientes sobrevi- ve al menos hasta el tercer decenio de la vida. Este defecto se asocia a CIA en la mitad de los casos, con frecuente ciano- sis, ya que la presión en la “cámara auricular derecha” está elevada por la presencia de insuficiencia tricuspídea. Las manifestaciones clínicas son variables, siendo lo característico la existencia de cianosis progresiva (cuando se asocia a cortocircuito derecha- izquierda), síntomas derivados de la insuficiencia tricuspídea, disfunción del ventrículo derecho y taquiarritmias paroxísticas con o sin vías accesorias (es frecuente el síndrome de Wolff- Parkinson- White, a veces con vías accesorias múltiples). La radiografía muestra car- diomegalia masiva a expensas de la AD. El ECG muestra so- brecarga derecha con BRD y preexcitación si hay WPW, así como enormes ondas P,por la dilatación auricular derecha.
El tratamiento quirúrgico consiste en la sustitución o repa- ración de la válvula tricúspide, con ligadura y marsupiali- zación de la porción atrializada del ventrículo derecho o sin ella. Puede ser necesaria la sección de las vías anómalas (si el defecto es pequeño no precisa corrección quirúrgica pero sí puede hacerse ablación con radiofrecuencia de las vías ac- cesorias).

Question 5

5. Cuál de las siguientes cardiopatías congénitas se asocia típicamente a la presencia de vías accesorias?
6. Comunicación interventricular.
7. Trasposición de grandes arterias.
8. Coartación de aorta.
9. Anomalía de Ebstein.

Answer 5

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: La anomalía de Ebstein se caracteriza por un desplazamiento hacia el ventrículo derecho del velo septal de la válvula tricúspide (a veces también del velo posterior), con lo que una parte del VD está atrializado y es frecuente la insuficiencia tricúspide. La clínica es variable, pudiendo observarse cianosis, signos y síntomas derivados de la insuficiencia tricúspide, disfunción de VD y taquicardias paroxísticas, generalmente por la frecuente asociación con vías accesorias que pueden ser incluso múltiples.

Question 6

6. Un niño de 3 años, diagnosticado de tetralogía de Fallot, nos lo traen porque le encuentran más irritable, más cianótico y con polipnea. De todas las siguientes medidas terapéuticas, ¿cuál NO estaría indicada?
7. Administrar oxígeno.
8. Inyectar morfina subcutánea.
9. Administrar bicarbonato.
10. Iniciar digitalización.

Answer 6

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Recuerda el tratamiento de las crisis hipoxémicas de la tetralogía de Fallot:
• Beta bloqueantes
• Morfina
• Fenilefrina
• Posición en cuclillas
• Oxigenoterapia (eficacia controvertida, pues la hipoxia es debida a un efecto shunt)
• Bicarbonato en casos de acidosis grave
No existe indicación de digital en esta patología. De hecho, el uso de este fármaco podría incluso agravar la estenosis pulmonar y producir síncopes.

Question 7

7. Una niña de 12 años, en un estudio cardiológico previo a ser federada para jugar al baloncesto, es diagnosticada de comunicación interauricular. Indique la respuesta CORRECTA:
8. Precisa profilaxis de la endocarditis bacteriana en las situaciones de riesgo.
9. Para su diagnóstico, es imprescindible la realización de un cateterismo cardíaco.
10. La sintomatología clínica tardía consiste en hipertensión pulmonar, arritmias auriculares e insuficiencia cardíaca.
11. Es más frecuente en el sexo masculino.

Answer 7

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: La comunicación interauricular (CIA) consiste en la presencia de un defecto en el tabique que separa ambas aurículas entre sí. Existen tres grupos de CIA:
• Ostium secundum, que es el más frecuente.
• Ostium primum, en la porción más baja del septo, considerada una forma parcial de canal AV común.
• Tipo “seno venoso”. La CIA produce un shunt I-D a nivel auricular. Esto implica una sobrecarga del circuito pulmonar y de las cavidades derechas.
Afortunadamente, la mayoría de las CIA son leves y asintomáticas, descubriéndose incidentalmente. En la auscultación, existe un refuerzo del primer tono con desdoblamiento fijo del segundo tono, y un soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar. Con cierta frecuencia, esta anomalía se corrige espontáneamente antes de los dos años. Por este motivo, la corrección quirúrgica suele realizarse después de los tres años de vida. El tratamiento quirúrgico no está indicado en todos los casos, sino únicamente en los que tienen un shunt importante (relación Qp/Qs>1.5- 2). Estos casos más graves, si no se tratan, producirían HTPulmonar, IC derecha y arritmias auriculares (eisenmenger)Recuerda que, hoy día, existen alternativas a la cirugía, cerrándose el defecto vía percutánea, mediante dispositivos tipo “Amplatzer”.

Question 8

8. Sobre la coartación de aorta, una de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA:
9. Es típico un soplo mesosistólico, que a veces incluso es continuo.
10. Radiológicamente, pueden apreciarse muescas costales en la superficie superior de las costillas.
11. La forma más frecuente y de mejor pronóstico es la postductal, que suele pasar desapercibida
    hasta la vida adulta.
12. Suele acompañarse de otras anomalías, como
    la válvula aórtica bicúspide o aneurismas en el polígono de Willis.

Answer 8

Respuesta correcta: 2
Comentario: Matiz muy sutil que prueba hasta qué punto tenemos que estar concentrados el día del examen para que ningún dato se nos pase por alto. Efectivamente las muescas costales de Rösler en la radiografía son típicas de la coartación de aorta, pero aparecen en la cara INFERIOR de las costillas, que es por donde surcan las arterias intercostales tortuosas de la coartación de aorta.

Question 9

9. Cuál es la cardiopatía que presenta un niño de 7 meses con soplo eyectivo en borde esternal, volumen cardíaco normal, oligohemia pulmonar, hipertrofia derecha en el ECG y los siguientes datos de laboratorio: hematíes 6 millones por ml, Hb 16 g%; hematocrito 58%, sideremia 20 microg/100 ml?
10. Estenosis pulmonar valvular.
11. Tetralogía de Fallot.
12. Estenosis pulmonar infundibular.
13. Atresia pulmonar.

Answer 9

Respuesta correcta: 2.
Comentario: Analizando los datos nos damos cuenta de que nos sugieren una cardiopatía congénita cianógena (hematocrito 58%) con isquemia pulmonar (signos radiológicos de oligohemia pulmonar). La cardiopatía cianógena más frecuente en este niño es la tetralogía de Fallot (si fuese una TGV habría sido diagnosticado en el nacimiento). Además tenemos datos que corroboran el diagnóstico más frecuente: signos electrocardiográficos de hipertrofia de VD, soplo sistólico eyectivo paraesternal y volumen cardiaco normal. Resulta verosímil que se trata de una tetralogía de Fallot.