Artérite À Cellule Géante

Question 1

Définition ?

Answer 1

Vascularite systémique primitive
=> Panartérite segmentaire et focale
Branche de la carotide externe +++

Question 2

Épidémio ?

Answer 2

2 femmes pour 1 homme

Rare chez asiatique et sujet noir

Question 3

Clinique ?

Answer 3

Syndrome inflammatoire

Syndrome clinique de PPR 40 à 50% (révélateur dans 20 à 40%)

AEG

Signes vasculaires crâniens :
- Céphalées inhabituelles : TEMPORALES UNILATÉRALES +++
- Claudication intermittente de la langue et mâchoire (parfois nécrose de la langue)
- HYPERESTHÉSIE DU CUIR CHEVELU (+/- nécrose du scalp)
Douleur sur trajet des artères temporale avec abolition du pouls
(Regarder autres artères)

BAV ; indolore et brutal +/- transitoire
Flou visuel / diplopie / amaurose : à rechercher systématiquement

Question 4

COmplication de la maladie de Horton ?

Answer 4

Oculaire 10%
-> Cécité monoculaire brutale
1 à 2% cécité bilatérale définitive et 2 à 5% monoculaire
(OACR, voir NOIA ou NORB)

AVC et AIT 5%
Maladie de Horton ou athérome ??

Neuropsychiatriques 3%
-> répondent bien à la CTC

Neurologique périphérique :
- Polyneuropathie / Nerfs oculomoteurs (diplopie) / NOIA

Cardioaortique
=> Syndrome de l’arc aortique avec claudication des membres supérieurs / Asymétrie tensionelle / troubles vasculaires distaux (acrocyanose)

Atteinte des artères pulmonaires : TOUX CHRONIQUE

Artérielle des membres iférieurs => CLAUDICATION INTERMITTENTE

Rénale ou digestive => HTA / infarctus mésentérique

Question 5

CTC et biopsie de l’artère temporale ?

Answer 5

Biopsie ne doit pas retarder le traitement +++

=> anomalies histologiques se normalisent après plusieurs semaines

Question 6

Histo de la BAT ?

Answer 6

Panartérite segmentaire et focale
- Infiltrat inflammatoire tuniques artérielles MÉDIA
=> Lymphocytes / histiocytes / PN / plasmocytes

• Destruction des cellules musculaire lisse de la média
• Destruction de la limitante élastique interne
• Epaissisement fibreux de l’intime
• granulome contenant des cellules géantes multinuclées et des THROMBUS

Question 7

Régression des symptômes après introduction des CTC ?

Answer 7

72h +++

Si absence = remise en cause du diag

Question 8

CTC mise en route ?

Answer 8

Traitement d’attaque :
- PPR = 15mg/j
- Horton sans oculaire ou cérébral : 0,5 à 0,7 mg/kg/j
- si compliqué : 1 à 2mg/kg/j (+/- bolus) + AAP ou AC préventif
MAINTENIR DOSE JUSQU’à normalisation de la VS (3semaines)

Décroissance jusu’à dose entretien
Palier par 2S (palier de 10mg)
Une fois à 10mg => 1mg toute les 4S

Sevrage : 
- Asymptomatique (1mg toute LEs 4S)
(Clinique / VS / CRP)
Dose physiologique = 5mg
Test Synacthène

=> DURÉE TOTALE 1 à 3ans

Question 9

Suivi des patients ?

Answer 9

CLinique avec VS +/- CRP

/2S puis /4S

Question 10

Rebond biologique ?

Answer 10

Peut traduire :

• infection surajouté
• réduction trop rapide des doses
• mauvaise adhésion au ttt
• interaction méd

Rechute : entre 20 et 50%

Question 11

Récidive ?

Answer 11

Oui / PEut etre tardive