APP 1 + CM 3 - SLA Flashcards
Quels signes cliniques peuvent nous indiquer un syndrome du motoneurone supérieur?
- Faiblesse (flacidité)
- Spasticité (hypertonie, hyperréflexie, clonus)
- Réflexes anormaux (Babinski, Hoffmann, posture anormale)
Par quoi peut être expliquées l’hyperréflexie dans le syndrome du motoneurone supérieur?
Il y a une perte des signaux inhibiteurs descendants adjacents à la voie corticospinale. = Activation des neurones inférieurs sans inhibition. = hyperréflexie
Que veut dire hypertonie?
Contraction du muscle plus intense
Vrai ou faux? Dans le syndrome du motoneurone supérieur, les faiblesses sont souvent plus sévères dans les bras et les jambes
Vrai
Quel est l’autre terme utilisé pour le signe de Babinski?
Réflexe cutané plantaire
extension = Babinski
Qui suis-je: Maladie neurodégénérative des motoneurones de l’adulte
SLA
Dans la SLA, quelles structures neurologiques subissent une dégénérescence progressive?
◦ Cortex cérébral → destruction du faisceau pyramidal (atteinte MNS)
◦ Tronc cérébral → atteinte NC VII à XII
◦ Corne antérieure de la moelle épinière → destruction des unités motrices associées (atteinte MNI)
Quel phénotype de la SLA se présente d’abord avec dysarthrie et dysphagie, puis, plus tard, atteinte extrémités?
Phénotype 2 : Forme bulbaire
Quel phénotype de la SLA est une combination d’atteinte MNS et MNI aux extrémités?
Phénotype 1 : Forme spinale
Nommez 2 phénotypes rares de la SLA
(3) Sclérose latérale primitive: plus rare, atteinte MNS isolée. 5% cas
(4) Amyotrophie spinale: atteinte pure du motoneurone inférieur. Aut dom. 5% cas
Vrai ou faux? 80-90% des SLA sont de forme sporadiques (pas de prédisposition familiale)
Vrai
Vrai ou faux? Les facteurs environnementaux sont en cause dans la SLA
Faux, on a aucune preuve formelle
Quelle est la physiopathologie générale de la SLA ?
Dégénérescence neuronale du MNS et MNI = atrophie musculaire
** Le développement du muscle dépend du nerf périphérique
À quel niveau dans la structure du neurone se fait la dégénérescence dans la SLA ?
On ne sait pas trop, les hypothèses sont:
- Dysfonction mitochondriale
- Mauvais transport axonal
- Métabolisme ARN anormal
- Stress au réticulum endoblastique
- Neuro-inflammation
- Stress oxydatif
- etc…
Vrai ou faux? Les personnes vivant avec la SLA peuvent avoir des manifestations cliniques de démence
Vrai
Atteinte cognitive et comportement:
◦ 30-50% cas
◦ 10-15%: démence fronto-temporale
◦ Amincissement du cortex non-moteur
Vrai ou faux? 40% des gens souffrant de SLA souffrent également de dépression majeure
Vrai
Quelle est l’âge d’apparition de la SLA ?
◦ Sporadique: 58-63a
◦ Familiale: 47-52a
◦ 10%≤45a, 1%≤25a
Pourquoi est-il difficile de reconnaître une SLA de manière précoce en clinique?
- Début très progressifs
- Signes initiaux très subtils
Vrai ou faux? Les gens atteints de SLA ont des troubles d’incontinence
Faux
PAS de symptômes sphinctériens
C’est ce qui permet de différentier d’une atteinte à la moelle épinière
Vrai ou faux? Les mouvements oculaires et le système sensitif demeurent normaux dans la SLA
Vrai
*** Dès qu’il y a atteinte sensitive, c’est pas la SLA
Nommez des symptômes généraux de la SLA
◦ Faiblesse des extrémités
◦ Difficulté à marcher, trébuche, pied tombant (MNI)
◦ Jambe raide, ne suit pas (spasticité du MNS)
◦ Difficulté avec mvmts fins mains
◦ Échappe objets, difficulté à lever les bras (tout de suite, pas comme dans Myasthénie)
◦ Fasciculations
◦ Troubles d’élocution, de déglutition, voix nasillarde
◦ Dyspnée
◦ Atteinte cognitive
◦ Douleur
La majorité des patients atteints de SLA souffrent de douleurs, à quoi sont-elles dues?
◦ Douleur neuropathique ◦ 2° à spasticité ◦ 2° crampes musculaires, contractures ◦ 2° pression sur périoste (cou, dos, sacrum) ◦ Ulcères de décubitus
Quels nerfs crâniens sont atteints dans la SLA ? Comment ceci peut se manifester?
◦ faiblesse visage (VII), voile du palais (IX, X),
◦ Faiblesse & fasciculations langue (XII)
Vrai ou faux? Les nerfs crâniens II, III, IV, VI sont normaux dans la SLA
Vrai
** Ils sont associés à des fonctions sensitives
Quel est le test pathognomonique pour diagnostiquer la SLA ?
Il n’y en a pas
Comment peut-on diagnostiquer la SLA ?
- Tableau clinique
- EMG
- R/o autres causes
De quoi décèdent les patients atteints de SLA?
◦ Arrêt respiratoire
◦ Complications systémiques (pneumonies, embolies, plaies, etc.)
Sur combien de temps progresse la SLA?
2-3 ans
Vrai ou faux? Il n’existe aucun traitement efficace contre la SLA
Vrai
Dans la SLA, quels muscles sont atteints ?
L’ENSEMBLE de:
◦ La musculature squelettique des membres,
◦ La musculature squelettique du tronc (y compris les muscles respiratoires)
◦ Les muscles de l’extrémité céphalique.
Quelle est la particularité de la SLA par rapport aux autres maladies neurologiques?
C’est une des seule maladie où le MNS ET le MNI sont atteints
Vrai ou faux? 80% des cas de SLA familiale sont causés par 4 gènes
Vrai
Où est situé le cortex moteur primaire?
Gyrus précentral dans le lobe frontal (Brodmann 4)
Vrai ou faux? Les aires motrices du cerveau se situent antérieurement aux aires somatosensorielles, comme dans la moelle épinière.
Vrai
Moteur: gyrus précentral
Sensoriel: gyrus postcentral
Le système moteur fait des boucles de rétroaction avec le cervelet et les NGC via _______
Le thalamus
Vrai ou faux? Le faisceau cortico-bulbaire descend dans la moelle épinière
Faux
Projection du cortex au bulbe et tronc
Comment différentier une lésion au cortex d’une lésion à la capsule interne ?
Lésions à la capsule interne → plus souvent faiblesse généralisées controlatérales, car les fibres sont compactes (moins de distinction)
** Lésion au cortex peut créer les déficits plus focaux
Quel est le synonyme de la voie corticospinale?
Voie pyramidale
Où se fait la décussation des fibres de la voie corticospinale?
85% décussent aux pyramides pour rejoindre la colonne latérale de la moelle (voie corticospinale latérale)
15% reste ipsilatéral dans la colonne antérieure de la moelle et décusse au niveau moteur désiré (voie corticospinale antérieure)
Quel est le rôle du faisceau corticospinal latéral?
Motricité directe et volontaire des muscles distaux (membres)
Quel chemin emprunte l’influx nerveux dans la voie corticospinale latérale ?
Moitié cortex moteur primaire et moitié aire motrice supplémentaire et prémotrice (corps du MNS)
→ corona radiata
→ capsule interne (bras postérieur)
→ décussation pyramidale dans bulbe rachidien (jonction cervicomédullaire)
→ moelle épinière latérale (+ niveaux cranial et sacral)
→ synapse avec MNI des cornes antérieures de la matière grise de la moelle
→ racine ventrale
→ jonction neuromusculaire
→ muscles
Quel est le rôle du faisceau corticospinal antérieur ?
- Motricité de la musculature du tronc/axiaux
- Contrôle de la posture
Quel chemin emprunte l’influx nerveux dans la voie corticospinale antérieure ?
Cortex moteur primaire et aire motrice supplémentaire (corps du MNS)
→ PAS de décussation pyramidale
→ moelle épinière
→ peut parfois décusser dans la commissure blanche antérieure de la moelle
→ synapse avec MNI des cornes antérieures (portion plus antéro-médiale) de la matière grise
→ racine ventrale
→ jonction neuromusculaire
→ muscles
Où se trouvent les pyramides bulbaires?
À la jonction entre le bulbe et la moelle épinière (face ventrale et médiale)
Quel est le rôle des MNI alpha, gamma et bêta ?
- alpha → innervent muscles squelettiques
- gamma → innervent les faisceaux neuromusculaires pour les réflexes
- bêta → (- nombreux) innervent fibres musculaires à l’intérieur et à l’extérieur des fuseaux neuromusculaires
Quelle est la fonction de la voie rubrospinale (cordon latéral descendant) ?
Innervation des muscles pour les mouvements des membres controlatéraux (incertain chez l’humain)
Quelle est la fonction de la voie vestibulospinale (cordon antérieur descendant) ?
- Positionnement tête et cou
- Équilibre
Quelle est la fonction de la voie réticulospinale (cordon antérieur descendant) ?
Posture automatique et mouvements de marche
Quelle est la fonction de la voie tectospinale (cordon antérieur descendant) ?
Coordination de la tête et de l’œil (incertain chez l’humain)
**Aussi impliqué dans les réflexes.
ex : On voit quelque chose passer par le coin de l’œil, on se retourne pour voir c’est quoi
Quel nerf contrôle l’expression faciale ?
NC VII
Quel chemin emprunte l’influx nerveux dans la voie corticobulbaire?
Cortex primaire moteur
→ MNS
→ noyau du NC ipsilatéral dans le tronc
→ MNI (émergence à différents endroits selon le NC)
Pourquoi une lésion du MNS du NC VII causera seulement une paralysie du bas du visage controlatéral.
Avec une lésion du MNS (cortex), le haut du visage est épargné, car les 2 hémisphères contribuent au mvmt de la partie supérieure. L’hémisphère non-lésé pourra donc compenser.
Vrai ou faux? Une lésion du MNI du NC VII causera une paralysie controlatérale totale
Vrai
Quel nerf crânien est responsable de la phonation?
Nerf X (nerf vague)
Quel nerf crânien est responsable de la déglutition?
- Nerf X (nerf vague)
- Nerf IX (nerf glossopharyngien)
Vrai ou faux? Le cortex moteur primaire contrôle l’hémicorps controlatéral 80-85%
Vrai
Qu’est-ce que la plasticité cérébrale?
Possibilité des fibres ipsilatérales de s’activer et de prendre la relève (jusqu’à un certain point) lors d’une lésion
À quoi servent les aires prémotrices et motrices supplémentaires?
- Planification, pré-programmation et coordination des actions motrices volontaires.
- Elles projettent directement au cortex moteur primaire.
Où se trouvent les corps des MNS?
Soit dans le cortex cérébral soit dans le tronc cérébral
Vrai ou faux? L’hémisphère dominant, est l’hémisphère G pour > 95% des droitiers et 60-70% des gauchers.
Vrai
*** Par contre, plusieurs gauchers montrent une représentation bilatérale du langage.
Qu’est-ce que l’aphemie (apraxie verbale) ?
- Apraxie de l’appareil de l’articulation de la parole, sans trouble du langage (ressemble à un accent étranger)
- Causée par petite lésion dans l’opercule frontal dominant, restreint à l’aire de Broca
Qu’est-ce que la dysarthrie?
Trouble moteur d’articulation de la parole causé par une faiblesse de la langue, des lèvres et du palais.
Si une dysarthrie est causée par une atteinte du SNP, quelle structure peut être atteinte?
- Muscles de l’articulation
- Jonction neuro-musculaire
- Nerfs V, VII, IX, X, XII
Si une dysarthrie est causée par une atteinte du SNC, quelle structure peut être atteinte?
Atteinte bilatérale de:
- Région du visage du cortex moteur primaire
- Cervelet
- NGC
- Faisceaux corticobulbaires descendants (MNS ou MNI) (comme dans la SLA)
Que cause une lésion au nerf récurrent laryngé (branche du NC X)?
Voix rauque
Qu’est-ce qu’une dysphonie spasmodique?
- Resserrement involontaire des muscles du larynx qui contrôlent les cordes vocales, ce qui entraîne une voix anormale
*** Trouble du larynx causée par lésion des NGC (qui régulent les mouvements musculaires involontaires)
Quelle lésion peut causer une paralysie des cordes vocales ?
Lésion ou dysfonction a/n du noyau ambigu ou de ses faisceaux, du nerf vague ou de sa branche, le nerf récurrent laryngé
Pourquoi la corde vocale gauche est plus souvent paralysée que la droite ?
Car le nerf récurrent laryngé G prend un chemin plus long du tronc cérébral au larynx = plus d’opportunités pour la compression ou des blessures pendant une chu
Par définition, qu’est-ce qu’un MNS?
Neurones moteurs de la voie corticospinale qui projettent du cortex cérébral aux MNI dans la corne antérieure de la moelle épinière.
Par définition, qu’est-ce qu’un MNI ?
Neurones de la voie corticospinale qui projettent via les nerfs périphériques vers les muscles squelettiques
Quels sont les signes du MNI?
→ Faiblesse musculaire → Atrophie : Arrive souvent + tard, car causée par manque d’utilisation (atrophie plus légère) ou dénervation → Hyporéflexie → Hypotonie (flacidité) → Fibrillations → Fasciculation
Qu’est-ce qu’une fasciculation?
Spasme musculaire anormal provoqué par l’activité spontanée d’un groupe de cellules musculaires (ex: qd lésion motoneurone)
Qu’est-ce qu’une fibrillation?
Modifications de l’excitabilité des fibres musculaires dénervées = contraction désordonnée de certaines fibres (slmt vue à l’EMG, pas un signe clinique)
Quelle est la différence entre une parésie et un plégie?
Parésie : Faiblesse (paralysie partielle)
Plégie: Pas de mouvement volontaire (réflexe peut être présent)
Lorsqu’on note la force musculaire sur 5, que veulent dire les chiffres?
0 : Aucune contraction
1 : Contraction du muscle, mais aucun mvmt
2 : Mvmt possible, mais pas contre la gravité (déplacement sur une surface horizontale)
3 : Mvmt complet possible contre la gravité, mais pas contre la résistance
4 : Mvmt possible contre une certaine résistance de l’examinateur
5 : Force normale
Quelle est la différence entre un trouble du langage et un trouble de la parole?
Langage : Trouble de construction des phrases ou d’utilisation du vocabulaire
Ex: aphasie, dysphasie
Parole: Trouble de la voix (ex: voix rauque) causé par trouble de la respiration et/ou du mvmt des cordes vocales
Ex: dysphonie, dysarthrie, aphémie, mutisme
Nommez 4 symptômes possibles de la SLA
- Faiblesse ou maladresse asymétrique (médial→ périphérie distal, atteinte par contiguïté)
- Crampes musculaires douloureuses (MNI)
- Dlrs neuropathiques, au cou, dos, sacrum, secondaires à spasticité ou pression sur périoste
- Atrophie → moins de force → perte de muscle → fasciculations
- Dysphagie et dysarthrie (atteinte tronc cérébral →dysphagie: IX, X ou XII et dysarthrie : V, VII, IX, X, XII)
- Symptômes respiratoires
- Perte de poids, fonte musculaire
Quels sont les principaux signes et symptômes d’un AVC ?
- Hémoparésie
- Engourdissement ou un fourmillement a/n du visage dans les bras ou dans les jambes
- Difficulté à parler ou à comprendre ce que disent les autres
- Troubles de la vue, comme une vision double ou l’incapacité de voir, surtout d’un œil
- Étourdissements, comme la perte d’équilibre, surtout si vous présentez également d’autres signes
Vrai ou faux? Une lésion des nerfs périphériques entraine une atteinte motrice ET sensitive
Vrai
