(À TERMINER) APP 2 + CM 7 - Sclérose en plaques Flashcards
Compléter : La sclérose en plaque est une maladie démyélinisante __________ et dégénérative touchant le système nerveux ________
Inflammatoire
Central
À quoi sont attribuables les signes et symptômes dans la SEP?
À des lésions de la substance blanche et de la matière grise disséminées dans l’espace et dans le temps
Vrai ou faux? La SEP est la maladie démyélinisante la plus fréquente
Vrai
1 Québécois/500
Vers quel âge survient généralement le diagnostic de SEP?
20-50 ans dans 90% des cas
Vrai ou faux? La SEP touche plus les femmes que les hommes
Vrai
Forme poussée-rémission (90%) = 2-3F : 1H
Forme primaire progressive (10%) = 1F : 1H
Quelle est l’évolution des symptômes dans la forme poussée-rémission?
Développement de symptômes neuro causés par une lésion inflammatoire démyélinisante, durant au moins 24h et objectivable, en absence de fièvre
Début en général aigu-subaigu mais pas ‘éclair’ ou ‘soudain et maximal’ –> 1-2 jours, mais pas qq minutes
Quel tableau clinique suggère une poussée de SEP ?
◦ ‘‘jeune’’ adulte
◦Névrite optique
◦Myélite transverse (incomplète) ◦Ophthalmoplégie internucléaire
◦Névralgie trijumeau
◦ Syndrome focal supra-tentoriel, tronc ou cérébelleux (ex: ataxie avec nystagmus multi-directionnel, faiblesse MSD avec dysarthrie)
◦ Syndrome polysymptomatique (femme 18 ans, sur qq jours apparition progressive diplopie, trouble d’équilibre, faiblesse main gauche, chutes)
*** Souvent plus insidieux ou long terme: urgence mictionnelle, atteinte cognitive, fatigue importante, troubles équilibre, spasticité, dépression, anxiété
Vrai ou faux? 25% des poussées de SEP vont laisser des déficits cliniques permanents
Faux
40%
À quelle fréquence surviennent généralement les poussées de SEP?
En moyenne 1x/18-24 mois, mais très variable, de plusieurs par année à une en 10 ans
Combien de temps durent les poussées de SEP?
Déficits s’installent sur qq heures-2 sem et résolution des sxs en 2-6 sem en général
Quelle est la particularité de la forme primaire progressive de SEP?
Progression insidieuse des déficits neurologiques dès le début, en l’absence de poussée initiale
Vrai ou faux? 28% des SEP primaires progressives vont éventuellement connaître des poussées
Vrai
Comment peut-on diagnostiquer une SEP?
Lésions inflammatoires du SNC, disséminées dans le temps et dans l’espace, en l’absence d’explication alternative
C’est un diagnostic différentiel : Il faut exclure les autres conditions pouvant expliquer les symptômes par bilan approprié aux circonstances (histoire, examen, IRM, PL, bilan sanguin)
Quel test peut-on faire pour être 100% certain qu’on est en présence d’un patient atteint de SEP?
Il n’y a aucun test 100% spécifique
À quoi ressemblent les lésions de SEP à l’IRM?
- Lésions ovales/ovoïdes bien circonscrites
- Au moins 3mm et en général certaines 6mm et +
- Localisation les plus typiques: périventriculaires, corps calleux (doigts de Dawson)
- Ne respecte pas territoire vasculaire
- Lésion moëlle courte incomplète (1-2 segments)
Vrai ou faux? Le diagnostic final de SEP repose l’IRM
FAUX !
Diagnostic final repose sur la clinique et non l’IRM
Nommez 2 conditions semblables à la SEP sur le plan radiologique, mais différentes cliniquement
- HTA
- Lésion axonale diffuse post-traumatique
- Migraine
- Consommation de cocaïne
- Syndrome de fatigue chronique
- âge
- Leucoencéphalopathie toxique ou post-irradiation
- Leucoencéphalopathie athérosclérotique sous-corticale
Quel est la localisation du faisceau spino-thalamique (ascendant) ?
Cordon antéro-latéral
Quel est la localisation du tractus spino-cérébelleux (ascendant) ?
Cordon latéral
Quel est la localisation des voies lemniscales médiales (ascendant) ?
Cordon postérieur / dorsal
Quel chemin emprunte les voies ascendantes ?
1er neurone dans le ganglion spinal –> L’axone du premier neurone fait synapse soit dans la corne postérieure ipsilatérale de la moelle épinière, soit dans un noyau du bulbe rachidien ipsilatéral.
2e neurone dans le SNC –> son corps cellulaire est situé soit dans la corne postérieure de la moelle épinière ou dans un noyau du bulbe rachidien. Son axone effectue une décussation pour monter du côté controlatéral pour faire synapse dans le cervelet ou le thalamus.
3e neurone dans un noyau thalamique et son axone fait synapse sur des neurones du cortex cérébral ipsilatéral.
Vrai ou faux? le tractus spino-cérébelleux postérieur ne déçusse pas
Vrai
Mais antérieur déçusse 2 fois = ipsilatéral
Quelle information véhicule la voie spino-cérébelleuse?
Information proprioceptive
Par quelle voie la proprioception, le toucher fin et la vibration sont-ils véhiculés?
Colonnes postérieures (lemnisque médial)
Quelle information voyage par la voie spina-thalamique ascendante?
Douleur, température, toucher brut
Comment sont appelées les aides de Brodmann 1,2 et 3?
Cortex somatosensoriel primaire
Où est situé le cortex somatosensoriel primaire?
Gyrus post-central
Vrai ou faux? Des lésions du cortex sensoriel primaire causent des déficits sensitifs controlatéralement.
Vrai
Vrai ou faux? Une lésion dans le faisceau lemniscal entraîne l’élimination de la sensation de toucher
Faux
Puisque quelques aspects de la sensation du toucher sont véhiculés par les deux voies (lemniscale et spinotalamique), la sensation du toucher n’est pas éliminée lors d’une lésion isolée de l’une des 2 voies.
Comment appelle-t-on la région périphérique innervée par des fibres sensorielles d’un seul niveau des racines nerveuses?
Dermatome
Où se trouvent les corps des cellules neuronales sensitives ?
Dans les ganglions de la corne dorsale
Comment se manifeste une paresthésie?
par des signes comme les fourmillements, une raideur de la peau ou un engourdissement, entre autres. Leur localisation dépend de l’affection responsable.
Qu’est-ce qu’une dysesthésie?
Sensation anormale, désagréable
Qu’est-ce qu’une allodynie?
Sensation douloureuse provoquée par un stimulus normalement non douloureux
Qu’est-ce qu’une hyperpathie ou hyperalgésie, hyperstésie? :
Douleur exagéré à un stimuli normalement douloureux
Qu’est-ce qu’une hypoesthésie?
Sensations diminuées.
Vrai ou faux? Les pertes sensorielles peuvent être causés par des lésions n’importe où dans les voies somatosensorielles, dont le cortex somatosensoriel primaire
Vrai
Qu’est-ce qu’un scotome?
Région circonscrite de perte de vision
Qu’est-ce qu’un défaut visuel homonyme?
Défaut du champ visuel dans la même région pour les 2 yeux
Quelles sont les pertes associées à une lésion de la rétine?
− Si partielle : Scotome monoculaire
Sa localisation, taille et forme dépend de la localisation et de l’étendue de la lésion
−Si complète : cécité monoculaire
Quelles sont les pertes associées à une lésion du nerf optique?
- Si partielle : scotome monoculaire
- Si complète: Cécité monoculaire
Quelle sont les pertes associées à une lésion au chiasma optique?
Hémianopsie bitemporale (souvent asymétrique)
Vrai ou faux? Toute lésion après le chiasma optique cause des atteintes visuelles homonymes
Vrai
Où se situe le cortex visuel primaire?
Aux abords de la fissure calcarine du lobe occipital
Vrai ou faux? Une lésion des radiations optiques cause un déficit homonyme
Vrai
Quelle information véhicule le faisceau gracile ?
Jambe et tronc sous T6
lemniscal médial
Quelle information véhicule le faisceau cunéiforme ?
Cou, bras et tronc en haut de T6
lemniscal latéral
À quoi pourrait ressembler l’EMG dans la SEP ?
Normal, car aucune atteinte du SNP ni des muscles en SEP
Si une personne a une lésion ou plusieurs lésions à l’IRM, mais n’a pas de symptômes, est-ce une SEP?
NON
Vrai ou faux? La SEP peut toucher la matière blanche et la matière grise
Vrai
Il y a aussi de la myéline dans la matière grise, c’est juste un peu moins dense = moins blanc quand on regarde le cerveau, donc on peut avoir une perte
Vrai ou faux? En termes d’épidémiologie, plus le début de la SEP est tôt, plus on a de chances que ce soit poussées-rémission et plus le début est tard, plus on a de chances que ce soit primaire progressive
Vrai
Pourquoi dit-on qu’une poussée de SEP doit survenir en l’absence de fièvre pour être diagnostiquée?
Car lorsque la T corporelle augmente, il y a exacerbation des lésions démyélinisante déjà existantes
Lorsqu’on suspecte une SEP et qu’un patient nous dit qu’il a déjà fait une labyrinthite, à quoi doit-on faire attention?
Faire attention aux anciens dx de labyrinthite, car peut être pas diagnostiqué de la bonne manière donc pourrait avoir été une première poussée
Vrai ou faux? La myélite est une des présentations classique des SEP de type poussées-rémission
Vrai
Nommez 2 symptômes de névrite optique
- Scotome
- Dlr aux mouvements extra-oculaires
- Désaturation du rouge (la couleur rouge devient moins vive)
Est-il raisonnable de rechercher une SEP chez un patient de 95 ans?
Non
Qu’est-ce que le phénomène d’Uhthoff?
Lésions qui augmentent quand T corporelle élevée
Vrai ou faux? Les femmes se remettent mieux des poussées que les hommes
Vrai
Vrai ou faux? Plus les gens deviennent vieux, plus les poussées deviennent fréquentes
Faux
Elles s’espacent dans le temps
Vrai ou faux? La SEP inclut une composante inflammatoire et dégénérative
Vrai
Quels sont les 2 critères les plus importants pour pouvoir diagnostiquer une SEP ?
Dissémination dans le temps et dans l’espace
Vrai ou faux? Près de 60% des patients SEP ont des bandes oligo-clonales dans leur LCR
Faux
90%
Vrai ou faux? Avec un seul IRM, on peut voir que les lésions évoluent dans le temps
Vrai
À qui s’appliquent les critères de McDonald pour diagnostiquer une SEP ?
- Pt âgé de 16-50 ans
- Applicables seulement si le patient présente un ou des symptômes évocateurs d’une maladie démyélinisante:
- Névrite optique
- Atteinte du tronc cérébral
- Atteinte médullaire
- Atteinte hémisphérique
Vrai ou faux? Il y a un risque important de faux diagnostic de SEP si nous ne sommes pas rigoureux
Vrai
Qu’est-ce que la SEP CIS (clinically isolated syndrome)?
Si un épisode clinique sans dissémination temps et espace: syndrome clinique isolé
**Risque de développer SEP ultérieurement dépend de présence lésions IRM et bandes oligoclonales LCR (et potentiels évoqués visuels)
Quel est le facteur de risque #1 de la SEP ?
Génétique
** Elle a dit de juste se rappeler que les gènes qui prédisposent à la SP sont liés à l’immunité (les HLA)
Nommez 2 facteurs environnementaux qui ont un lien avec l’incidence de la SEP
- Vitamine D (soleil = protecteur)
- Tabac
- EBV
- Commotions cérébrales à l’adolescence
- infection parasitaire (protecteur)
- Obésité
- Alimentation
Décrire brièvement la physiopathologie de la SEP
À quelque part, il y a une activation des cellules immunitaires périphérique, qui vont activer et débalancer la BHE, ce qui permet à ces cellules immunitaires de rentrer plus facilement dans le cerveau, donc plus propice à attaquer les neurones
Que sont les plaques de SEP ?
Zones multifocales de perte de myéline et dommage axonal à proximité de vaisseaux avec infiltration périvasculaire de cellules immunitaires à travers une BHE trop perméable et avec activation microgliale dans et au pourtour de la lésion
Vrai ou faux? Des anticorps monoclonaux et les rx qui ciblent le complément peuvent être efficaces pour la SEP
Vrai
Quel est le traitement d’une poussée de SEP ?
- Méthylprednisolone 1g die iv X 3-5 j
- Corticostéroïdes PO à haute dose aussi utilisables
** Traiter les poussées ayant répercussions fonctionnelles (névrite optique, parésie,…)
Amélioration plus rapide mais pas d’effet sur outcome long-terme ou poussées subséquentes
Plasmaphérèse si poussée sévère ne répondant pas aux stéroïdes
Quel supplément peut-on donner en guise de traitement non-spécifique de la SEP ?
Vitamine D
Vrai ou faux? Les comorbidités cardiovasculaires accélèrent la détérioration de la SEP
Vrai
Comment le système immunitaire arrive-t-il à attaquer et détruire la myéline?
- Lymphocyte T activé par myéline
- Envoie un message à la BHE pour exprimer ++ de récepteurs pour les LT
- ++ de LT arrivent à passer la BHE
- Réaction d’hypersensibilité type 4 = relâche de cytokines
- Jonctions serrées de la BHE se dilatent (vasodilate)
- Macrophages + LB arrivent et font des AC
- Attaque oligodendrocyte, il meurt. fin
