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Anemias Hemoliticas - Anemia Falciforme Flashcards

1
Q

O que é hemocaterese?

A

Remoção das hemácias da circulação. Para dar espaço a hemácias novas

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Q

Qual a função do baço quanto a dar espaço para hemácias?

A

Libera espaço para a nova massa eritrocitaria

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3
Q

Por que o baço é tão propenso a sofrer infarto?

A

Pois a sua circulação terminal nao da espaço para outras crculaçoes colaterais.

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4
Q

Quais as duas polpas do baço?

A

Branca: reconhecimento de antígenos
Vermelha: função de hemocaterese

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5
Q

Como os eritrócito são destruídos nos cordões esplênicos?

A

Há um ambiente hostil após a arteríola terminal, se a hemácia for velha ela nao consegue voltar para a circulação por ser indeformavel, e é destruída pela região hostil da polpa vermelha.

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6
Q

Quanto tempo demora para acontecer hemocaterese em uma hemácia?

A

Em media 120 dias

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7
Q

Qual nome se da ao fato de a hemácia ter uma meia vida menor que 120 dias?

A

Hemólise

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8
Q

A hemólise pode ser dividida em quantas?

A

EXTRAVASCULAR
+ comum
Ocorre pp. no baço

INTRAVASCULAR
Liberação de conteúdos da hemácia para o sangue

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9
Q

Toda hemólise provoca anemia hemolítica?

A

Não, nem sempre, pois pode haver compensação disso com boas reservas de Fé, folato e B12…

A medula compensa com produção acelerada de 6-8x

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10
Q

Como a medula responde a hemólise?

A

Os rins percebe uma dificuldade de carrear O2 e aumenta Eritropoetina que estimula medula a liberar hemácias jovens (Reticulocitos) dentro de pouco tempo um reticulócito se torna uma hemácia. Mas também com uma anemia hemolítica ha uma liberação de células mais novas que Reticulocitos (shift cells)(policromatofilia) provocando um desvio a esquerda.

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11
Q

O que é Reticulocitose?

A

Aumento da produção de Reticulocitos e tem maneiras diferentes de se descobrir isso.

1: índice de Reticulocitos corrigido

       % Reticulocitos x Ht 
        ———————————
                      40. 

                       Ou

       % Reticulocitos X Hb
        ———————————
                       15.

RETIC TOTAL = 80K (NORMAL)

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12
Q

Só as anemia hemolítica que causam reticulocitose? Quais outras?

A

Não, anemias pós hemorragias agudas também

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13
Q

Como fica o laboratório geral das hemólises?

A

Em todos os tipos de hemólise também haverá:

Aumento de bilirrubina INDIRETA
Aumento de LDH (uma das principais enzimas dentro de hemácias)
Redução de haptoglobulina

Pode provocar cálculos de bilirrubina de cálcio (litíase biliar)

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14
Q

Quais os achados laboratoriais exclusivos da hemólise intravascular?

A

Hemoglobinúria
Hemossiderinuria
Hemoglobinúria
redução Hemopexina e aumento metemalbumina

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15
Q

Como ficam os indices hematimetricos de quem tem hemólise?

A

Normocitose e normocromia

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16
Q

Como fica o esfregaço de células na hemólise?

A

Poiquillocitose muito importante para falciforme .

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17
Q

Onde esta o problema da hemoglobinopatias falciforme?

A

Uma troca de ácido glutâmico por valina provoca as propriedades da molécula de hemoglobina e esse fenômeno provoca o fenótipo da anemia falciforme

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18
Q

Qual o pre requisito para se ter anemia falciforme?

A

Que os dois apelos de ß-globina sejam ßs (se so uma for, se chama de variância falcemica)

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19
Q

Qual a epidemiologia da anemia falciforme?

A

8-10% dos negros nos EUA tem peloteemos 1 copia de ßs

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20
Q

Qual a relação de anemia falciforme com malaria?

A

A presença de apenas 1 copia da ßs protege contra formas graves de malaria ( paciente opsoniza hemácias infectadas por malaria, remoção acelerada de hemácias parasitadas)

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21
Q

Qual a fisiopatológico da anemia falciforme?

A

Perda de eletronegatividade e ganho de hidrofobicidade

Esses dois fatores contribuem para agregação de moléculas de hemoglobina (grande tendencia de aglomeração) - tende ao afoiçamento

Instabilidade molecular ao entrar em contato com oxigênio (estresse) - isso acumula macromolecules degenerativas contendo ferro dentro do eritrócito. Essas macromolecules contem ferro inútil que nao esta ligado ao heme e é reativo dentro da celula.

Esses dois culminam na hemólise extravascular 2/3 e intravascular 1/3

Tamém ha dano endothelial difuso pelo conteúdo do eritrócito liberado intravascular - dano adicional por resposta inflamatória - (vaso oclusão, doença macrovascular, hiperplasia fibroide, fatores adesiogenicos)

22
Q

Qual o problema das crises vasooclusivas?

A

Além de provocar infartos teciduais, aumenta afoiçamento das hemácias e adesividade hemácia endotélio

23
Q

Como se faz o diagnostico da anemia falciforme?

A

Ou se diagnostica no pre natal ou no período neonatal:

Pre natal:
Gestação com risco de HbSS

Neonatal:
Teste do pezinho, ( 2-30 dias)

No adulto:
Geralmente nao acontece o diagnostico nessa fase, mas se encontra um laboratório condizente com anemia hemolítica crônica

CONFIRMAÇÃO: ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA - predomínio de Hbs

24
Q

Como sao as manifestações clinicas de AF?

A

Geralmente o ué se cai em prova sao as complicações e para cada uma ha uma conduta:

GERAL

  • anemia hemolitica + crises álgidas
  • inicio por vota de 6 meses de vida
  • PP órgãos alvo (baço, cérebro, coração, ossos, pele, rins, pulmão, retina, penis)
  • expectativa de vida H 42/ M 48
25
O que é a terapia modificadora de doença?
São 4 condutas básicas que exercem grandes benefícios. 1 profilaxia do pneumococo ( indicado para todos) 2 reativação da HbF 3 hemotransfusao 4 quelaçåo de Fé
26
Como é a profilaxia para o pneumococo?
Aos 5 nos de idade o paciente falciforme ja fez auto esplenectomia (atrófico) - perdendo essa função, ele fica mais exposto a germes e por conseguinte é o principal agente infeccioso da anemia falciforme > pneumonia > meningite (chance maior que na pessoa saudável) VACINAÇÃO - < 2 anos: 13 valente - > 2 anos: 23 valente ATB profilática: Pen V oral 2 meses ate os 5 anos ( a nao ser que tenha sepse pneumocócica ou esplenectomia ai é ad eternum) diminui o risco de infecção pelo pneumococo em até 80%
27
Como é a reativação da síntese de HbF?e por que se faz?
É a segunda medida de terapia modificadora da doença. Reativar a HbF diminui a produção de hemácias falcemicas. O quimioterápico Hidroxiureia 15-40mg/kg/dia eleva a proorçao de síntese de HbF em doses baixas isso reduz muito as complicações da AF, melhora anemia, leucocitose, e necessidade transfusions INDICAÇÕES > 2 crises com internação por ano Disfunção orgânica Necessidades transfusionais + aloimunizaçao (difícil achar bolsa compatível) Anemia profunda + retic. > 250k (senão nao adianta) ``` #manter leucócitos > 2000 #aumenta VCM (nao se sabe bem o por que) ```
28
Como é a hemotransfusao?
a terceira conduta de terapia modificadora de doença SIMPLES - conforme necessidade - nao ultrapassar 10 Hb nem Ht > 30% (pois uma hemoglobina acima de 10 com vigência de HbS acarreta hiperviscosidade) TROCA PARCIAL - fornece hemácias saudáveis e retira as estragadas. A simples não faz isso - respeita o parâmetro Hb 10 e HbS deve ser colocada abaixo de 30%
29
Quais as indicações de Hemotransfusão simples?
``` 1 Hb < 5 2 Crise aplasica 3 Sequestro espenico 4 Queda de 20% do Hb basal 5 Pré-operatório 6 Pode ser indicada em sindrome torácica aguda e priapismo ```
30
Quais as indicações de exsanguineotransfusao?
- Prevenção de AVE | - Preferencial no STA e priapismo
31
Para que se faz quelação de ferro?
Aumenta expectativa de vida em qualquer paciente que tenha necessidades transfusionais aumentadas Hemocromatose secundaria - devido a transfusão aumentada, o balanço do ferro vai ser positivo e pode se acumular
32
Quais as indicações de quelação de ferro?
Tx mensais por > 1 ano Ferritina > 2000 Fé hepático > 2000
33
Qual outra terapia é utilizada de rotina em anemia falciforme?
1- Ac. Fólico 1 mg/dia | 2- EPO em pacientes que tem < 250k de Reticulocitos
34
Qual a complicação mais comum da AF?
Crise algica
35
Qual a aresentaça mais comum da crise algica?
Crise esquelética - vasoclusao e dor óssea por isquemia da medula óssea (dor em caixa torácica, membros) Sd. Mão-pe - dactilite falcemica especialmente em crianças menores que 2 anos
36
O que desencadeia a crise algica?
``` Frio Infecção Desidratação Libação alcoólica Menstruação Estresse ```
37
Qual a conduta da crise algica?
Analgesia segura e eficaz, hidratação e corrigir fator desencadeante
38
Na prescrição a analgesia deve ser regular ou SOS?
Regular, sabe se bem que uma crise algica dura em torno de 4-10 dias. Uma dor considerável deve ser tratada com analgesia de forma regular, sequencial e aditiva (combinar analgésicos)
39
Se faz morfina para crise algica?
Pode se fazer mas usar corretamente.
40
Como é a hidratação do falcemica?
Não é necessariamente pela via IV, as hemácias falcemizadas sao desidratadas e para melhorar sua hidratação a melhor é oral 60-80 mL/kg Preferir via intravenosa se nao puder oral
41
Como sao as crises anêmicas?
Todo falcemico vive sobre estresse hematopoietico, sua medula trabalha próxima ao limite, logo, qualquer evento que interfira pode desencadear uma crise anêmica
42
Quais sao as crises anêmicas da AF?
Aplasica Megaloblastica Sequestro Hiper hemolitica
43
Como é a crise aplasica ? E seu tratamento
Pausa de precursores eritroides - infecção por parvovirus B19 Causa queda de Hb + reticulocitopenia Tto. Suporte
44
Como é a crise megaloblastica e seu tratamento?
- esgota reservas de folato - Hb baixo + VCM alto Tto. Reposição de folato
45
Como sao as crises de sequestro ?
Afoiçamento que causo oclusão microvascular nas veias de drenagem de algum órgão - Esplênico, hepático, pulmonar Como consequência o órgão fica ingurgitado de sangue e aumenta de tamanho a ponto de poder romper, n caso do pulmão pode provocar hemoptise e hemorragia alveolar NOTA: após os 5 anos de vida nao se faz mais sequestro esplênico pois o baço fica atrófico e fibrosado Tto. Cirurgia (taxa de mortalidade se nao fizer é alta)
46
Como é a crise hiper hemolitica ?
Existem grupos sanguíneos que estimulam aloimunizaçao após receber certos tipos de sangue Após ser aloimunizado ele pode ter resposta amnéstica tardia que é a perda da aloimunizaçao depis de um tempo
47
Qual o motivo pela predisposição a infecções nos falcemicos?
Imunodepressão falcemica : - asplenia funcional e autoesplenectomia (5 anos) - corpúsculos de Howell-jolly - germes encapsulados (pneumococo) Conceito inicial: criança com febre > 38,5 = bacteremia por pneumococo ate que se prove o contrario
48
Quais os tres tipos de AVE tem mais predisposição no falcemico?
Isquêmico (70-80%) Hemorrágico Microinfartos silenciosos (provoca um problema cognitivo) MOYAMOYA ate 30% dos falcemicos
49
Quais sao as complicações pulmonares?
STA um conjunto de sinais e sintomas que cursa com (infiltrado novo + pelo menos 1). febre, tosse, dispneia, dor torácica, secreção purulenta e hipoxemia Tto. Suporte ventilatorIO (o2, antibiótico empírico) HAP Mais comum em adultos Dx: eco + cat
50
Como é o priapismo?
Ereção sustentada nao relacionada ao desejo sexual Obstrução a drenagem dos corpos cavernosos por adesão de células ao endotélio e oclusão de microvasculatura >>> hipoxia >>> necrose de corpos cavernosos Cerca de 50% dos homens falcemicos apresentam pelo menos 1 Tto. >2h = procurar hospital/ hidratação e analgesia > 4h = aspiração de corpos cavernosos

PED (30 decks)

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