Anemia parte 2 Flashcards
1
Q
Quais as características da anemia megaloblástica? (5)
A
- Carência de vitamina B12 ou de folato
- O folato e B12 participam da formação da timidina, que é um nucleotídeo que compõe o DNA.
- Redução da síntese de DNA em outras linhagens hematopoiéticas
- No intestino delgado, se tivermos alteração por perda ou por retirada do intestino delgado, não vamos poder absorver vitamina B12.
- Podemos ter algumas alterações no funcionamento do útero (hormonal) por alteração de B12.
2
Q
Qual a fisiopatologia da anemia megaloblástica? (10)
A
- Síntese inadequada de DNA (acometimento nuclear)
- Sem alteração na síntese de RNA (citoplasma e crescimento celular normal)
- Célula com DNA diplóide - tetraplóide
- Não completam a divisão celular -> morte da MO (eritropoese ineficaz)
- 10-20% dos eritrócitos sobrevivem
- Dissociação da maturação núcleo/citoplasma (!!) gerando células grandes.
- A hemácia vai ficar com um volume muito grande (mecrocítica) e na medula óssea, na punção, vamos encontrar megaloblastos.
- Os neutrófilos também vão ser comprometidos (neutropenia), tendo hipersegmentação.
- Alteração na produção de plaquetas (plaquetopenia)
- Reticulócitos vão estar diminuidos pois só
vão estar aumentados na fase hiperproliferativa. - Essa deficiência será estrutural, pois iremos comprometer a síntese de DNA.
3
Q
Quais são as manifestações clínicas da Anemia Megaloblástica? (
A
- Síndrome anêmica
- Divisão celular em tecidos alto turn over (alta produção e destruição), como no TGI
- Glossite, queilite angular, diarréia, perda de apetite.
- Há um quadro neurológico importante, porque a vitamina B12 atua mantendo a bainha de mielina estável, causando uma dismielinização, que é irreversível.
- Temos desmielinização do cordão superior da medula espinhal, tendo manifestações neurológicas de alteração na sensibilidade.
- Vemos muito nos pacientes alcoolista, cursando com neuropatia periférica
- Parestesias em membros inferiores, alteração de marcha, diminuição da sensibilidade vibratória, postural, térmica e dolorosa (em bota em luva).
- Sinal de Romberg também pode estar presente.
- Disturbios psiquiátricos
- EXCLUSIVO DA DEFICIÊNCIA DE B12 (o ácido fólico não causa manifestações neurológicas!!! - prova)
4
Q
Como é feito o diagnóstico da Anemia megaloblástica? (
A
- Damos pelo qudro clínico, onde iremos ver as alterações, a etiologia,
- O sangue periférico vai mostrar essa megaloblastose e os neutrófilos segmentdas.
- Na medula iremos identificar megaloblastose.
- Tempo da história: Para termos deficiência de
viatamina B12 temos que ter um período de perda muito grande, pois temos estoque dessa vitamina. Para termos sitomas relacionados a B12, é preciso um período de deficiência bem maior, de 6 meses até 5
anos. - Presença de quadro neurológico
5
Q
Como vai se apresentar o hemograma e o sangue periférico na anemia megaloblástica? (7)
A
- Anemia macrocítica
- Anisocitose (RDW)
- Macro ovalócitos
- Neutrofilos polissegmentados
- Leucopenia com neutropenia
- Plaquetopenia
- Ausência de reticulóciots
6
Q
Qual a situação da Medula Óssea na anemia megaloblástica? (2)
A
- Hipercelular e com megaloblastos
- Células maiores, núcleo mais granular e
menos condensados, além de aberrações
citológicas (hipersegmentação).
7
Q
Como é feito o diagnóstico da anemia megaloblástica? (6)
A
- Folatos e B12 séricos
- Deficiência de folatos: ambos diminuem
- Deficiência de B12: B12 diminui e Folatos normais ou aumentado
- Dosagem de metabólitos: hemocisteína e ácido malônico
- Aumento de Ácido metil malônico - > Falta de vitamina B12
- Aumento de Homocísteína - > Falta de vitamina B12 e Ác. fólico
8
Q
Como é feito o tratamento para a anemia megaloblástica? (6)
A
- Identificar e tratar a causa
- Reposição nutricional (oralXparenteral)
- Melhora subjetiva em 48 horas
- Pico de reticulócitos: 4-8 dias (resposta da medula)
- Correção da anemia: 1 mês
- Sintomas neurológicos podem ser irreversíveis (a depender do tempo de evolução, devido a ausência da produção de mielina. Tem hiperproliferação de megaloblastos, que não é uma célula normal).
9
Q
Quais as características da Síndrome Hemolítica? (7)
A
- redução da sobrevida das hemácias, ultrapassando a capacidade de compensação da medula, havendo um aumento de células jovens.
- A hemácia precisa produzir energia, para flexibilidade da membrana, para forma bicôncava e integridade da hemoglobina.
- Se tivermos alteração nas enzimas da membrana eritrocitária, em uma deficiência de G6PD ou na eliptocitose, haverá destruição das hemácias no sangue periférico.
- Intravascular X Extravascular
- Aumento do catabolismo do heme, com consequente aumento da bilirrubina indireta, gerando icterícia, urobilinogênio e aumentando as possibilidades de produzir
cálculos biliares. - Pode ter espleno e hepatomegalia.
- Reticulócitos, eritroblastos na periferia vão estar altos devido a liberação de células jovens.
- Na medula óssea teremos hiperplasia eritróide e alterações esqueléticas para tentar suprir aquela perda vascular.
10
Q
Quais são os mecanismos de hemólise na anemia hemolítica? (11)
A
- Anormalidades na membrana da hemácia
- Temos uma esferocitose, uma hemoglobinúria paroxística noturna.
- Formas diferentes de hemácias gerando uma destruição periférica, um sequestro esplênico.
- Na cirrose esse sequestro será devido a esplenomegalia.
- Anormalidades na hemoglobina
- Defeitos nas enzimas eritrocitárias
- Temos alteração na membrana, modificando a permeabilidade dessa hemácia e sua capacidade de se malear dentro dos vasos.
- Vai ser sequestrada também, pois o baço entende isso como uma célula anormal.
- Via de Embden-Meyerhof: deficiência de piruvato quinase
- Via das pentoses: deficiência de G6PD
- Deficiência de G6PD é diagnosticada na infância e está relacionada a alterações genéticas e familiares, tendo
anormalidades na membrana também.
11
Q
Quais os fatores extrínsecos às hemácias? (5)
A
- Coagulação intravascular
disseminada (CID), púrpura trombocitopênica trombótica
(PTT) e síndrome hemolítica urêmica (SHU) são situações
que ocorrem secundárias a processos infecciosos e
autoimunes. São graves e com alta mortalidade. - Próteses cardíacas
- Malária por parasitose das hemácias
- Fatores imunológicos
- Hiperesplenismo.
12
Q
Quais mecanismos de hemólise que causam anormalidades das hemoglobinas? (2)
A
- Doenças falciformes
- Talassemias
13
Q
O que esperamos na situação de anemia falcifome, qual seria seu
quadro clínico?
A
Cursaria com dor articular, principalmente em extremidades,
icterícia não muito intensa, necrose, dor abdominal, úlceras em
extremidades, priapismo, etc.
14
Q
No hemograma o que vamos encontrar (anemia falciforme)? Como vão estar no sangue
periférico as hemácias?
A
Hemácias em foices, uma anemia normocítica normocrômica com
reticulócitos aumentados e RDW elevado.
15
Q
No hemograma o que vamos encontrar (talassemia)? Como vão estar no sangue
periférico as hemácias?
A
Na talassemia temos um quadro clínico bem semelhante, cursando com fraqueza e astenia. No sangue periférico?
Hipocromia.
