Aménorrhée et galactorrhée Flashcards
Aménorrhée primaire
- Absence de règles à 15 ans en présence de caractères sexuels normaux
- Absence de règles à 13 ans en l’absence de caractères sexuels secondaire
- Absence de règle ≥ 3 ans depuis la télarche
- Absence de règle à 14 ans ET: Hirsutisme OU suspicion d’anomalie ou obstruction du tractus génital OU suspicion d’un trouble alimentaire ou exercice excessif
Aménorrhée secondaire
- Absence de règles pendant 3 cycles consécutifs (réguliers)
- Absence de règles pendant 6 mois (pte oligoménorrhéique)
Principales étiologies pathologiques de l’aménorrhée primaire
- Anomalies chromosomiques causant une dysgénésie gonadique
- Hypogonadisme hypothalamique (exercice, stress, alimentation, etc)
- Agénésie et autres anomalies mullériennes
- Maladie hypophysaire
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes
- Hyperplasie congénitale des surrénales
- SOPK
Principales étiologies pathologiques d’aménorrhée secondaire
- Anomalie ovarienne
- Dysfonction hypothalamique
- Anomalie hypophysaire
- Anomalie utérine
Causes physiologiques d’aménorrhée
- Grossesse (IMPORTANT)
- Allaitement
- Ménopause
- Retard pubertaire constitutionnel (EXCLUSION)
Anomalies mullériennes pouvant causer une aménorrhée primaire
- Hymen imperforé
- Agénésie mullérienne (Mayer-Rokintansky-Küster-Hauser)
- Septum vaginal transverse
- Agénésie/dysgénésie cervicale
Les canaux de Müller sont responsables de la formation de…
- Trompes
- Utérus
- 2/3 supérieur du vagin
V ou F: Dans les anomalies mullériennes, le caryotype est 46XX et la fonction ovarienne est perturbée
Faux, la fct ovarienne est normale
Hymen imperforé
- Plus souvent dx à l’enfance
- Se présente à l’adolescence par: Dlr abdo cycliques, aménorrhée, hymen bleuté bombé
- Tx = ouverture au bistouri et drainage
Agénésie mullérienne
Malformation congénitale du tractus génital amenant
l’absence d’utérus et du 2/3 supérieur du vagin mais
présence d’ovaires normaux
Caryotype agénésie mullérienne
46XX = NORMAL
Caryotype syndrome d’insensibilité aux androgènes
46 XY = Masculin
Phénotype insensibilité aux androgènes
Féminin
Physiopatho insensibilité aux androgènes
- Mutation du gène codant pour le récepteur intracellulaire des androgènes
- Chromosome Y mène à la formation d’OGI masculins
- Absence d’OGE masculins = Féminisation des OGE et absence de poils
Présentation syndrome d’Asherman
- Destruction de l’endomètre menant à des synéchies intra-utérines
- Suite à manipulations intra-utérines
Dx syndrome d’Asherman
Présence de A et B nécessaire:
A = Au moins 1 parmi
- Aménorrhée
- Hypoménorrhée
- Infertilité
- Avortements spontanés répétés
- Histoire de placentation anormale
B = Synéchies intra-utérines démontrées à l’hystéroscopie OU fibrose intra-utérine confirmée à l’histologie
Syndrome d’Asherman entraîne quoi?
- Aménorrhée, dysménorrhée, hypoménorrhée
- Infertilité, avortements répétés
- Parfois menstruations normales
Tx Asherman
Lyse d’adhérences par hystéroscopie
Des ovaires atrophiques en bandelettes fibreuses (streak gonads) sont caractéristiques de quelle maladie?
Dysgénésie gonadique
V ou F: La dysgénésie gonadique peut mener à une aménorrhée primaire ou secondaire
V
Quel syndrome avec des caractéristiques phénotypiques particulières (facial, thorax et cou large, coudes déformés, 4e métacarpe court, etc.) est la cause la plus fréquente de dysgénésie gonadique?
Syndrome de Turner
Insuffisance ovarienne précoce
Ménopause qui survient avant 40 ans
V ou F: Une insuffisance ovarienne précoce ne veut pas dire que la femme sera infertile pour le reste de sa vie
Vrai, tant qu’elle a un caryotype normal.
Causes d’insuffisance ovarienne précoce
- Génétique (X fragile)
- Auto-immune (thyroïdite)
- Infectieuse
- Galactosémie
- Iatrogénique (radiotx, chimiotx)
Quelle dose de radiation mène à une stérilisation irréversible?
> 800 rads
Comment éviter la stérilisation post-radiothérapie?
- Suspension des ovaires en-dehors du champ irradié (laparoscopie)
- Prélèvement et congélation d’ovules avant le tx
Dx du SOPK
Critères de Rotterdam (2/3)
- Hyperandrogénisme clinique ou biochimique
- Oligo-aménorrhée
- Ovaires polykystiques à l’échographie (au moins 12 follicules de 2 à 9mm de diamètre par ovaire et/ou volumes ovariens > à 10ml par ovaire)
Pourquoi doit-on traiter une anovulation chronique?
Risque accru de néo de l’endomètre même en jeune âge à cause des oestrogènes non-opposés. On doit procéder à une biopsie de l’endomètre
Tx anovulation chronique
Pas de désir de grossesse:
- Provera 10 jours/mois
- CO cycliques
Désir de grossesse:
- Inducteur de l’ovulation
Anomalies de l’hypophyse pouvant mener à une aménorrhée
- Hyperprolactinémie (prolactinome, hyperthyroïdie)
- Adénome hypophysaire
- Déficit isolé en gonadotropine
- Syndrome de Sheehan
La PRL inhibe quoi?
GnRH
Qu’est-ce qui stimule la PRL?
TRH
Qu’est-ce qui inhibe la PRL?
Dopamine
Anomalies de l’hypothalamus qui peuvent causer aménorrhée
- Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
- Syndrome de Kallman
- Tumeurs cérébrales
- Maladies chroniques
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
- Exclusion
- Causée le plus souvent par troubles alimentaires, exercice physique, stress intense
Causes surrénaliennes d’aménorrhée
- Hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21-hydroxylase)
- Cushing
Hyperplasie congénitale des surrénales
- Autosomal-récessif
- Déficit d’une enzyme nécessaire à la synhtèse surrénalienne du cortisol
S/Sx Cushing
- Faciès lunaire
- Bosse de bison
- Vergetures pourpres
- Alopécie
- Ecchymoses
Syndrome de Sheehan
Infarctus aigu de l’hypophyse causé le plus souvent par hypoperfusion secondaire à hémorragie du péri-partum
Micro vs macroadénome
Micro < 10mm
Macro ≥ 10mm
Tx microadénome
- Si symptômes seulement
- Agoniste de la dopamine (bromocriptine, cabergoline)
Tx macroadénome
- Médical d’abord
- Chx si symptômes persistent, intolérance au tx ou si extension supra-sellaire
Première investigation de l’aménorrhée
- Questionnaire et E/P
- ß-hCG
- TSH
- PRL
- FSH, LH
Quelle prolactinémie indique la nécessité d’un IRM de la selle turcique?
> 100ng/mL
L’étape 2 de l’investigation d’une aménorrhée
Challenge test au provera
Le test au provera évalue quoi?
- Présence d’oestrogènes endogènes
- Intégrité du tractus génital inférieur
Avant le test au provera, on s’assure de quoi?
ß-hCG doit être négatif
Résultats du test au provera
Test positif = 10mg die de provera x10j provoque un saignement dans les 10j après la dernière dose
POSITIF (une seule goutte de sang est positif)
- Oestrogènes endogènes présents et tractus génital normal
- Dx retenus = Anovulation chronique causée par SOPK ou hyperplasie congénitale des surrénales
NÉGATIF
- Pas d’oestrogènes endogènes OU
- Tractus génital inférieur anormal
Comment différencier entre SOPK et hyperplasie congénitale des surrénales?
Dosage de la 17-OH-progestérone
Si le test au provera est négatif, on fait quoi?
Challenge test à la progestérone après stimulation avec oestrogènes
Si le challenge test au provera après stimulation avec oestrogènes est positif, ça veut dire quoi?
DÉFICIT EN OESTROGÈNES
- Causes ovariennes (dysgénésie gonadique, insuffisance ovarienne précoce)
- Causes hypothalamo-hypophysaires
Si le challenge test au provera après stimulation avec oestrogènes est négatif, ça veut dire quoi?
INCOMPÉTENCE DU TRACTUS GÉNITAL INFÉRIEUR
- Hymen imperforé
- Anomalies mullériennes
- Syndrome d’Asherman
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes
Si le challenge test au provera après stimulation avec oestrogènes est positif, comment on différencie les 2 ddx?
- Insuffisance ovarienne = FSH-LH augmentées
- Causes hypothalamo-hypophysaires = FSH-LH diminuées
(donc on dose la FSH)
C’est quoi la 4e étape de l’investigation de l’aménorrhée? On essaie de différencier entre quoi et quoi?
On dose la FSH pour différencier entre les causes centrales et les causes ovariennes d’aménorrhée
La FSH est dosée à <5UI/L. Ça veut dire quoi?
Dx = anovulation causée par une absence de stimulation des ovaires secondaire à une ANOMALIE HYPOPHYSAIRE OU HYPOTHALAMIQUE
Si la FSH est dosée à > 30UI/L, ça veut dire quoi?
Dx = Anovulation causée par incapacité de l’ovaire à produire des oestrogènes secondaire à DYSGÉNÉSIE GONADIQUE
Tout femme < 30 ans avec aménorrhée et FSH-LH élevée doit avoir….
Un caryotype (IMPORTANT)
Si une femme aménorrhéique < 30 ans avec FSH élevée a un chromosome Y, quelle est la prochaine étape?
GONADECTOMIE car risque élevé de tumeurs malignes (gonadoblastome, dysgerminome, choriocarcinome, tumeur du sinus endodermique)
Aménorrhée et gonadotropines basses…prochaine étape?
IRM avec gadolinium ou TDM cérébral avec contraste pour différencier l’origine du problème
- Hypophysaire
- Hypothalamique
Critères dx anorexie/boulimie
- Perte de poids >25% ou poids <15% à la normale
- Image corporelle perturbée, déni, gestion inhabituelle de la nourriture
- Lanugo, bradycardie, hyperactivité, boulimie, vomissements
- Aménorrhée
- Pas de patho médicale ni autres troubles psy
- Constipation, hypotension, DB insipide, hypercaroténémie
Quand investiguer une aménorrhée post-pilule?
- Aménorrhée > 6 mois après arrêt de CO
- Aménorrhée >12 mois après Dépo-Provera
Conséquences de l’aménorrhée
- Ostéoporose
- Fractures de stress
- Hyperplasie, cancer de l’endomètre si anovulation chronique
Lors de l’investigation d’une aménorrhée primaire, quelle est la première étape?
Recherche des caractères sexuels secondaires (dont la recherche de l’utérus à l’imagerie pelvienne comme écho ou IRM)
Indications de faire un caryotype
- Insuffisance ovarienne précoce chez pte < 30 ans
- Insuffisance ovarienne précoce chez pte < 5’3” (160cm)
- Femme ou adolescente < 5’ (152cm)
- Suspicion de syndrome de Turner
- Aménorrhée primaire et absence d’utérus
Quelle est le seul cas où la découverte d’une mosaïque Y au caryotype d’une jeune fille aménorrhéique primaire ne mène pas immédiatement à une gonadectomie?
Syndrome d’insensibilité aux androgènes. Le risque de tumeur est pratiquement nul avant 20-25 ans et on peut donc attendre l’âge de 18 ans avant d’opérer.
