8 - Cardiopathies congénitales Flashcards

1
Q

Quels sont les 4 shunts de la circulation foetale ?

A
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2
Q

Circulation foetale

Particularités : oxygène

A

Hb foetale a une plus haute extraction de l’oxygène
PaO2 basses

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3
Q

Circulation foetale

Particularités : circulation

A

Deux circulations en parallèle
VG supporte : Tête + MS (1/3 Ao asc)
VD supporte : Organes abdo + MI + circulation plm

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4
Q

Canal artériel

Structure histo

A

Fibres musculaires lisses / spiralées

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5
Q

Canal artériel

Type de shunt

A

Droit - Gauche

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6
Q

Canal artériel

Maintenu ouvert comment ?

A

Mécanisme actif régulé par l’hypoxémie foetale et les prostaglandines en circulation

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7
Q

Foramen ovale

Type de shunt

A

Droit - Gauche

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8
Q

Qu’est-ce qui explique la fermeture du canal artériel en période post-natale ?

A
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9
Q

Qu’est-ce qui explique la fermeture du foramen ovale en post-natal ?

A
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10
Q

En période post-natale, quel ventricule domine ?

A

VD

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11
Q

Résistance plm = syst jusqu’à quand ?

A

Diminution progressive des résistances plm
Ad 4 mois avant complétion

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12
Q

Constriction progressive du canal artériel (2 temps)

A
  • Immédiat : Contraction musculaire = Fermeture fonctionnelle
  • Tardive : Fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
  • 70 % ouvert au 4e jour de vie
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13
Q

En l’absence de shunt, quelle est la relation entre Qp et Qs ?

A

Qp = Qs
Qp / Qs = 1

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14
Q

Shunt Gauche - Droit : Relation entre Qp et Qs

A

Hyperdébit pulmonaire
Qp > Qs
Qp / Qs > 1

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15
Q

Shunt Droit - Gauche : Relation entre Qp et Qs

A

Cardiopathies cyanogènes
Qp < Qs
Qp / Qs < 1

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16
Q

Shunt Gauche - Droit

Magnitude

A
  • Dimension de la communication : Résistance anatomique
  • Site : CIA, CIV, CA perméable
  • État hémodynamique : Gradient de part et d’autre de la lésion
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17
Q

Shunt Gauche - Droit

Radiologiquement

A

Surcharge pulmonaire
Gros coeur

Hyperdébit plm

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18
Q

Shunt Gauche - Droit

Sx

A
  • Plus souvent : Aucun
  • Difficulté aux boires
  • Sudation aux boires
  • Fatigue
  • Infx plm à répétition
  • Plus vieux : Dyspnée à l’effort, arythmie auriculaire, HTP
19
Q

Shunt Gauche - Droit

Signes

A
  • Dénutrition (hypermétabolisme)
  • Tachypnée, tirage, m. accessoires
  • Tachycardie, hyperdynamisme
  • Souffle systolique et/ou diastolique
  • Hépatosplénomégalie (reflet du ° de défaillance cardiaque)
20
Q

Shunt Gauche - Droit

Lésions possibles

A

CIA
CIV
Canal artériel perméable

21
Q

CIA : Foramen ovale perméable

A
  • Variante de la normale
  • 30 % de la population
  • Shunt négligable
22
Q

CIA

Shunt en systole ou diastole ?

23
Q

CIA

Surcharge quoi ?

A

Surcharge volémique du VD et des artères plm

Souffle = Flow augmenté VD vers a. plm

24
Q

CIA

Clinique plus spécifique (examen cardiaque)

A
  • Hyperdynamie D
  • Souffle débit plm (systolique, foyer plm, crescendo-decrescendo [lozange], irridiation large au dos et plages plm)
  • B2 largement dédoublé / fixe : VD plus gros volume donc temps d’éjection plus long que VG donc valve plm se ferme en 2e
25
Quelle CIA est plus fréquente ?
secundum (**centrale**)
26
CIA sinus venosus
* Portion supérieure du septum inter-auriculaire * S'accompagne le + souvent d'un retour veineux plm partiel (RVPAP)
27
CIA primum
* Portion **inférieure** du septum inter-auriculaire * Anomalie des **coussins endocardiques** * S'accompagne toujours d'une valve mitrale anormlae (faille mitrale)
28
CIA (petite) | Prise en charge
Observation Risque potentiel d'embolie paradoxale
29
CIA (moyenne / large : dilatation VD + APP) | Prise en charge
Peu Sx en bas âge Fermeture vers 3 à 5 ans Avant si Sx : Diurétiques
30
CIA | Interventions
Chx : Secundum, sinus venosus, primum Protèse Amplatz : **Seulement possible pour la secundum avec berges adéquats**
31
CIV | Différentielle de pression ...
VD vs VG Sang oxygéné du VG vers a. plm via VD
32
CIV : Shunt en systole ou diastole ?
Systole
33
CIV | Surcharge quoi
Surcharge volémique des **artères pulmonaires**, **OG** et **VG**
34
CIV | Souffle systolique ?
Dépend de taille, pression Pas de gradient de pression en diastole = pas de souffle a/n ventriculaire
35
CIV | Bruit protodiastolique
Roulement Flux OG-VG
36
CIV | Clinique plus spécifique
* Hyperdynamie G * Souffle holosystolique / "régurgitant" (peut être absent en période néonat, apparition progressive avec diminution des résistances plm, timbre variable selon type et taille, apex) * Bruit diastolique (roulement, apex)
37
CIV | 2 types
Membraneuse Musculaire
38
Prise en charge CIV petite (ASx)
Observation Fermeture spontanée
39
Prise en charge CIV moyenne/large avec dilatation OG et VG
* Initialement ASx (P VD=VG, résistances plm élevées) * 2 à 3 mois (Sx d'hyperdébit plm) : Diurétiques, manipulations diététiques, gavage * Prévention des infections
40
CIV | Interventions
PRN : Chx * Enfant avec retard de croissance * HTAP à 6-9 mois * Shunt significatif (cavités G dilatées, aug. vasc. plm, Sx) * Insuffisance Ao Prothèse ? (Risque Bloc AV)
41
CIV : **Si non traitée** | (Rare)
* Développement Mx vasc plm obstructive (Eisenmenger) * ↑ Résistances plm * ↓ Shunt, inversion possible du shunt * HTAP, HVD * Cyanose centrale
42
Canal artériel perméable | (CA) ## Footnote Définition
Persistance anormale du CA au-delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l'Ao vers l'a. plm
43
CA | Différentielle de pression...
**Ao vs Plm** Présent en **systole ET diastole** Shunt en systole ET diastole
44
CA | Surcharge volémique
**Circulation plm** et des **cavités gauches**