8 - Cardiopathies congénitales Flashcards
Quels sont les 4 shunts de la circulation foetale ?
Circulation foetale
Particularités : oxygène
Hb foetale a une plus haute extraction de l’oxygène
PaO2 basses
Circulation foetale
Particularités : circulation
Deux circulations en parallèle
VG supporte : Tête + MS (1/3 Ao asc)
VD supporte : Organes abdo + MI + circulation plm
Canal artériel
Structure histo
Fibres musculaires lisses / spiralées
Canal artériel
Type de shunt
Droit - Gauche
Canal artériel
Maintenu ouvert comment ?
Mécanisme actif régulé par l’hypoxémie foetale et les prostaglandines en circulation
Foramen ovale
Type de shunt
Droit - Gauche
Qu’est-ce qui explique la fermeture du canal artériel en période post-natale ?
Qu’est-ce qui explique la fermeture du foramen ovale en post-natal ?
En période post-natale, quel ventricule domine ?
VD
Résistance plm = syst jusqu’à quand ?
Diminution progressive des résistances plm
Ad 4 mois avant complétion
Constriction progressive du canal artériel (2 temps)
- Immédiat : Contraction musculaire = Fermeture fonctionnelle
- Tardive : Fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
- 70 % ouvert au 4e jour de vie
En l’absence de shunt, quelle est la relation entre Qp et Qs ?
Qp = Qs
Qp / Qs = 1
Shunt Gauche - Droit : Relation entre Qp et Qs
Hyperdébit pulmonaire
Qp > Qs
Qp / Qs > 1
Shunt Droit - Gauche : Relation entre Qp et Qs
Cardiopathies cyanogènes
Qp < Qs
Qp / Qs < 1
Shunt Gauche - Droit
Magnitude
- Dimension de la communication : Résistance anatomique
- Site : CIA, CIV, CA perméable
- État hémodynamique : Gradient de part et d’autre de la lésion
Shunt Gauche - Droit
Radiologiquement
Surcharge pulmonaire
Gros coeur
Hyperdébit plm
Shunt Gauche - Droit
Sx
- Plus souvent : Aucun
- Difficulté aux boires
- Sudation aux boires
- Fatigue
- Infx plm à répétition
- Plus vieux : Dyspnée à l’effort, arythmie auriculaire, HTP
Shunt Gauche - Droit
Signes
- Dénutrition (hypermétabolisme)
- Tachypnée, tirage, m. accessoires
- Tachycardie, hyperdynamisme
- Souffle systolique et/ou diastolique
- Hépatosplénomégalie (reflet du ° de défaillance cardiaque)
Shunt Gauche - Droit
Lésions possibles
CIA
CIV
Canal artériel perméable
CIA : Foramen ovale perméable
- Variante de la normale
- 30 % de la population
- Shunt négligable
CIA
Shunt en systole ou diastole ?
Diastole
CIA
Surcharge quoi ?
Surcharge volémique du VD et des artères plm
Souffle = Flow augmenté VD vers a. plm
CIA
Clinique plus spécifique (examen cardiaque)
- Hyperdynamie D
- Souffle débit plm (systolique, foyer plm, crescendo-decrescendo [lozange], irridiation large au dos et plages plm)
- B2 largement dédoublé / fixe : VD plus gros volume donc temps d’éjection plus long que VG donc valve plm se ferme en 2e
Quelle CIA est plus fréquente ?
secundum
(centrale)
CIA sinus venosus
- Portion supérieure du septum inter-auriculaire
- S’accompagne le + souvent d’un retour veineux plm partiel (RVPAP)
CIA primum
- Portion inférieure du septum inter-auriculaire
- Anomalie des coussins endocardiques
- S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormlae (faille mitrale)
CIA (petite)
Prise en charge
Observation
Risque potentiel d’embolie paradoxale
CIA (moyenne / large : dilatation VD + APP)
Prise en charge
Peu Sx en bas âge
Fermeture vers 3 à 5 ans
Avant si Sx : Diurétiques
CIA
Interventions
Chx : Secundum, sinus venosus, primum
Protèse Amplatz : Seulement possible pour la secundum avec berges adéquats
CIV
Différentielle de pression …
VD vs VG
Sang oxygéné du VG vers a. plm via VD
CIV : Shunt en systole ou diastole ?
Systole
CIV
Surcharge quoi
Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG
CIV
Souffle systolique ?
Dépend de taille, pression
Pas de gradient de pression en diastole = pas de souffle a/n ventriculaire
CIV
Bruit protodiastolique
Roulement
Flux OG-VG
CIV
Clinique plus spécifique
- Hyperdynamie G
- Souffle holosystolique / “régurgitant”
(peut être absent en période néonat, apparition progressive avec diminution des résistances plm, timbre variable selon type et taille, apex) - Bruit diastolique (roulement, apex)
CIV
2 types
Membraneuse
Musculaire
Prise en charge CIV petite (ASx)
Observation
Fermeture spontanée
Prise en charge CIV moyenne/large avec dilatation OG et VG
- Initialement ASx (P VD=VG, résistances plm élevées)
- 2 à 3 mois (Sx d’hyperdébit plm) : Diurétiques, manipulations diététiques, gavage
- Prévention des infections
CIV
Interventions
PRN : Chx
* Enfant avec retard de croissance
* HTAP à 6-9 mois
* Shunt significatif (cavités G dilatées, aug. vasc. plm, Sx)
* Insuffisance Ao
Prothèse ? (Risque Bloc AV)
CIV : Si non traitée
(Rare)
- Développement Mx vasc plm obstructive (Eisenmenger)
- ↑ Résistances plm
- ↓ Shunt, inversion possible du shunt
- HTAP, HVD
- Cyanose centrale
Canal artériel perméable
(CA)
Définition
Persistance anormale du CA au-delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’Ao vers l’a. plm
CA
Différentielle de pression…
Ao vs Plm
Présent en systole ET diastole
Shunt en systole ET diastole
CA
Surcharge volémique
Circulation plm et des cavités gauches
