6 - Croissance normale et anormale de l'enfant Flashcards
1
Q
Croissance
Généralités
A
Processus complexe résultant d’interactions dynamiques de nombreux facteurs endocriniens et non endocriniens
2
Q
Croissance
3 phases
A
Foetale
Infantile
Pubertaire
3
Q
Phase foetale
Environnement foetal
Facteurs liés à la mère
A
- Tabac, ROH, Drogues
- Rx
- Radiations
- Agents infecieux
- État de santé
4
Q
Phase foetale
Contrainte utérine
A
- Phénotype maternel
- Taille et poids mère
- Ordre de naissance (utérus s’élargit avec grossesses)
- Compétition mère-enfant pour nutriments
- Malformations
- Gémellité
5
Q
Phase foetale
Environnement foetal
Facteurs liés au placenta
A
- Volume du placenta
- Flot sanguin
- Pathologies placentaires
- Hormones placentaires : **Rôle non crucial **dans la croissance foetale
6
Q
Phase foetale
Environnement foetal
Facteurs liés au foetus
A
- Facteurs génétiques
- Sexe
- Ethnie
- Syndromes génétiques
- Anomalies chromosomiques
- Hormones (autres que placentaires)
7
Q
Phase foetale
Hormones foetales
A
- Insuline
- GH
- TSH
- Glucocorticoïdes
8
Q
Phase foetale
Hormones foetales
Insuline
A
Effets anaboliques
Rôle important dans la croissance surtout au 3e trimestre
Macrosomie ou RCIU
9
Q
Phase foetale
Hormones foetales
GH
A
Pas de rôle direct dans la croissance foetale
10
Q
Phase foetale
Hormones foetales
TSH
A
Rôle important dans le développement SNC et maturation du squelette
11
Q
Phase foetale
Hormones foetales
Glucocorticoïdes
A
Pas d’action directe sur croissance en longueur in utero : Rôle dans la maturation pulmonaire
12
Q
Phase foetale
Points clé
A
- Insuline +++
- Facteurs génétiques
- Facteurs environnementaux
13
Q
Croissance post-natale
Facteurs génétiques
A
- Ethnie
- Sexe
- Taille des parents
- Anomalies chromosomiques
- Rôle plus important post-natal
14
Q
Croissance post-natale
Facteurs génétiques
Taille cible génétique : FORMULE
A
(Tmère + Tpère) / 2 +/- 6,5 cm (+/- 8,5 cm)
15
Q
Croissance post-natale
Facteurs génétiques
Taille cible génétique : Généralités
A
- Hérédité polygénique
- Meilleure corrélation avec taille de la mère à la naissance
- À 2 ans : Corrélation significative avec taille moyenne des 2 parents
- Corrélation étroite chez les jumeaux monozygotes
16
Q
Croissance post-natale
Facteurs hormonaux
Insuline
A
Essentielle à la croissance foetale
Effet indirect sur la croissance post-natale
17
Q
Croissance post-natale
Facteurs hormonaux
Hormones thyroïdiennes
A
- Essentielles à la croissance
- Retard de croissance»_space;> que déficit isolé en GH
- Effet indirect sur maturation osseuse
- Essentielles au développement du cerveau des moins de 3 ans
18
Q
Croissance post-natale
Facteurs hormonaux
GH
A
- GH stimule production d’IGF1 par foie
- 1e médiateur de croissance après premiers mois de vie
- Actions métaboliques importantes :
IGF1
Synthèse protéique
Lipolyse, transport et homéostasie du glucose
Augmente masse osseuse et diminue masse grasse
19
Q
Croissance post-natale
Facteurs hormonaux
IGF1 (Insulin Growth Factor)
A
Facteur dominant, circule lié à des protéines IGFBP
Sécrétée en réponse directe à la GH
* Sensible au statut nutritionnel
* Sécrétion augmente avec l’âge, max à la puberté
20
Q
Croissance post-natale
Facteurs hormonaux
Glucocorticoïdes
A
À doses physiologiques : Actions synergiques avec autres facteurs de croissance
À doses supraphysiologiques : Inhibent la croissance par effet direct sur cartilage + os et inhibent sécrétion GH
21
Q
Croissance post-natale
Facteurs hormonaux
Testostérone, oestrogène
A
Hormones sexuelles d’origine surrénalienne et gonadique
Développement des caractères sexuels secondaires
Action synergique avec les autres hormones pour stimuler la croissance pubertaire
22
Q
Facteurs nutritionnels
Généralités
A
- Importants pour croissance N
- Besoins caloriques, protidiques
- Apports vit/minéraux (Zn, VitD)
- Intégrité anatomique et fonctionnelle de l’appareil digestif
23
Q
Facteurs nutritionnels
1-25(OH)2 Vit D
A
Produit final du métabolisme de la vit D (Sécrété par le rein)
* Intervient dans la régulation du métabolisme phosphocalcique
* Effets dans formation / minéralisation osseuse
* Déficience entraîne rachitisme et retard de croissance
24
Q
Facteurs environnementaux
A
- Familiaux
- Facteurs socio-économiques
- Rang dans famille
- Qualité relation parent-enfant
- Facteurs morbidité
- Mx chroniques
- Saisons
25
Facteurs socio-économiques et croissance des enfants
* Nanisme psychosocial : Déficit GH fonctionnel et réversible
26
# Croissance post-natale
Points clé
* Environnement + alimentation + génétique + hormones
* Période de changement des courbes de croissance (2 premières années)
* Vélocité stable à l'enfance (4,5-6cm/an de 6 ad début puberté)
* Vélocité > en printemps été (chaleur)
* Espacer mesures de taille d'au moins 6 mois
27
Quel est le paramètre **le plus important **pour évaluer la taille ?
Vélocité de croissance
28
Vélocité de croissance
* Distance en taille parcourue en une année (cm)
* Plus important à certaines périodes
* Diminue si retard croissance
* Augmente dans certaines pathos
29
Mesure de la taille 0 - 24 mois
| Technique
Enfant calme, jambes en extension complète, tête positionnée selon plan de Francfort
30
Mesure de la taille après 24 mois
| Technique
* Stadiomètre : Sans les chaussires, avec pression sur la mastoïde
* Idéalement le même individu qui répète les mesures
* Appareil monté au mur = Plus fiable
* Mesures sériées - Triplicata
* Heure du jour ??
31
Quels segments corporels ont un intérêt dans l'évaluation de la croissance staturale ?
* Périmètre crânien
* Envergure (arm span)
* Segment supérieur et segment inférieur (rapport SS/SI)
32
Proportions corporelles : SS/SI
| À la naissance
1,7
33
Proportions corporelles : SS/SI
| à 3 ans
1,3
34
Proportions corporelles : SS/SI
| Après 7 ans
1
35
Taille normale à la naissance
50 cm
36
Croissance normale la 1e année
25 cm
37
Croissance annuelle normale de 2 à 4 ans
5,5 à 9 cm / an
38
À 2 ans, l'enfant devrait mesurer ___ % de sa taille adulte
50 %
39
Croissance annuelle normale de 6 ans à la puberté
4,5 à 6 cm/an
40
Croissance infantile
| 0 - 2 ans
* Croissance rapide puis décroissante
* + 30 à 35 cm en 2 ans
* Enfants traversent souvent les percentiles pour aller chercher leur cible génétique et s'éloignent de l'environnement intra-utérin
41
Durant quelle période une VC anormale mérite-elle toujours une investigation ?
Enfance
42
Croissance pubertaire
* Pic de croissance de 8 à 14 cm/an
* Enfants peuvent traverser les percentiles tout dépendant du moment de survenue de la puberté
43
Retard de croissance ou petite taille
| Définition
Taille < 3e percentile pour l'âge
ou
Taille à 2 écarts-types ou moins sous la moyenne de l'âge
44
# Retard de croissance ou petite taille
**Variantes de la normale**
1. Petite taille familiale idiopathique
2. Petite taille constitutionnelle ou retard constitutionnel de croissance
45
Petite taille familiale idiopathique
| F = G
## Footnote
Motif de consultation très fréquent
* Enfant en parfaite santé
* Parentée de petite taille
*** Cible génétique petite**
* Hx : Paramètres de naissance normaux
* Bilan endocrinien normal
*** Âge osseux = Âge chronologique**
*** Taille finale petite = Dans cible génétique **
46
Retard constitutionnel de croissance
| G > F
* Maturation osseuse ralentie
* Enfant parfaite santé
* VC : Changement percentile 2 premières années
* Hx : Paramètres naissance N, **Hx familiale de puberté tardive **
* E/P N
* VC N
* Taille adulte dans la cible génétique
* Âge osseux **retardé // âge chronologique**
* Bilan endocrinien normal
47
Comment déterminer l'âge osseux ?
RX main gauche
48
# Retard de croissance post-natal
Causes pathologiques
| Non endocriniennes
* Malnutrition
* Mx chroniques
* Petite taille post RCIU
* Syndrome de Turner
* Mx osseuses
* Mx génétiques dysmorphiques
* Retard de croissance psycho-social
49
# Retard de croissance post-natal
Causes pathologiques
| Endocriniennes
* Hypothyroïdie
* Déficit en GH
* Syndrome de Cushing
50
# Retard de croissance
Malnutrition
**Principale cause de RdC chez les moins de 2 ans**
* Apports caloriques insuffisants
* Habitudes alimentaires inadéquates
* Pauvreté
* Diminution du poids, puis de la taille
* Atteinte PC si chronicité
51
# Retard de croissance
Malnutrition : Prise en charge
* Évaluation nutritionnelle
* Pratiques alimentaires appropriées
* Corriger le problème
* Vérifier le lait, fréquence des boires
* Diversification alimentaire
* Évaluer apports caloriques pour l'âge
* Augmenter apports caloriques PRN
* Suppléments nutritionnels
* Gavages, gastrostomie PRN
52
# Retard de croissance
Mx chroniques
Sx d'une patho organique (peut être 1e signe)
* GI : Malabsorption / malnutrition
* Mx rénales, coeliaque, cardiopathies, inflammatoires chroniques, pneumopathies chroniques, FK
* Conditions iatrogènes (cortico)
* Infx chroniques
53
# Retard de croissance
Mx chroniques : Physiopatho du RdC
* Malnutrition : manque d'apports, inappétence, malabsorption
* ↑ Dépenses métaboliques, hypoxie, fièvre
* Inflammation chronique (MII, arthrite rhumato)
* Altération pic de croissance pubertaire
* Iatrogène (CS)
54
# Retard de croissance
Mx chroniques et RdC : Prise en charge
* Prise en charge Mx chronique
* Prise en charge nutri
* Évolution poussées / rémission et périodes inflammatoires
* Amélioration croissance durant rémission
55
Petite taille post RCIU
Seule explication de la petite taille chez 10-15 % des enfants nés RCIU
E/P et examens paracliniques habituellement N
56
Syndrome de Turner
| Caractéristiques
* 1/2000 naissances F
* 45X (+ fréquent) ou mosaïque
* Dysmorphie typique
57
Syndrome de Turner
| Anomalies organiques
* Malformations cardiaques : Coarctation Ao, Bicuspidie Ao
* Anomalies rénales : Reins fer-à-cheval, système collecteur double
* Insuffisance gonadique (90% des cas)
* Anomalies osseuses
* OMA répétées, atteintes hépatiques, auto-immunes
58
Syndrome de Turner
| Morphologie (apparence type)
* Oreilles implantées bas
* Cou palmé
* Palais ogival
* Mamelons écartés
* Multiples naevi
* Petite taille
* Hypogonadisme primaire
* Infertilité (90%)
* HypoT4 (30%)
59
Petite taille inexpliquée chez une fille : Quoi faire ?
Caryotype : Turner ?
60
Quel paramètre est le plus souvent affecté dans les affections endocriniennes chez l'enfant ?
Taille
61
Hypothyroïdie acquise
| Caractéristiques
* Le plus souvent auto-immune
* Thyroïdite lymphocytaire ou de Hashimoto
* Diminution de la croissance linéaire
* Prise de poids
* SSx hypothyroïdie
* Retard intellectuel si non Tx avant 3 ans
62
Hypothyroïdie acquise : Dx
Franche : TSH ↑ et T4L ↓
Frustre / Subclinique : TSH ↑ et T4L Normale
63
Hypothyroïdie acquise : Tx
Synthroïd : 2 à 3 mcg/kg
Vise à normaliser TSH
64
Hypothyroïdie acquise : Tx
Synthroïd : 2 à 3 mcg/kg
Vise à normaliser TSH
65
Déficit en GH
| Caractéristiques
* Cause rare de RdC/Petite taille
* Peut être congénital, acquis, isolé ou associé à d'autres déficits hypophysaires
66
Déficit en GH
| Causes congénitales
* Idiopathique
* Associé à des anomalies du SNC
67
Déficit en GH
| Acquis
* Tumeurs
* Infiltrations
* RxThx
* Trauma
68
Déficit en GH
| Dx : Histoire et E/P
* Parfois accouchement par siège, ictère et/ou hypoglycémie néonat
* Micropénis et/ou cryptorchidie
* Aspect phénotypique
* Diminution inexpliquée de la VC après premiers mois de vie
* Petite taille importante
69
Déficit en GH
| Phénotype
Anomalies de la ligne médiane :
* Front bombé
* Nez en selle
* Incisive médiane unique
70
Déficit en GH
| Dx Paraclinique
* IGF1 ↓
* Âge osseux très retardé
* Anomalies région hypothalamo-hypophysaire variables à l'IRM
* Réponse insuffisante à 2 tests de stimulation de GH
71
Déficit en GH
| Traitement
* rhGH (dose de remplacement)
* Injectable s/c 0,18mg/kg/sem 7j/j ou
* Longue action 1x/sem
72
Cushing vrai : Causes
| Rare en ped
Tumeurs :
Ovarienne
Surrénalienne
Testiculaire
73
Le plus souvent, le cushing est ____ secondaire à ____
Iatrogénique : 2° à corticothérapie à fortes doses
74
Syndromes dysmorphiques et dysplasies osseuses
* Achondroplasie
* Plus de 600 syndromes, associés ou non à anomalies chromosomiques
* Important de suspecter le Dx, permet d'utiliser courbes de croissance spécifiques
75
Achondroplasie
| Examen
* Membres courts
* Bradydactylie
* Jambes en varum
* Macrocéphalie
* Retard développement moteur
