7. JAOUEN - Pathologies congénitales de l'OI et de l'OM Flashcards
Antho et Max vont ils faire une deuxième deuxième année
OUI
en vrai trql ça passe
Combien de pourcent les malformations osseuses représentent dans les surdités de perception ?
20% seulement, le reste correspond à des anomalies cellulaires du labyrinthe membraneux
Comment mettons nous en avant les malformations osseuses ?
Grâce à une TDM
Qu’est ce qu’une aplasie de Michel ?
-Absence totale de la cochlée (Arrêt de développement avant le 25ème jour IU)
L’oreille externe et l’oreille moyenne sont normales dans la plupart des cas
Malformation de la cochlée la plus grave
Qu’est ce qu’une aplasie de la cochlée ?
Pas de cochlée mais associé à un vestibule normal, dilaté ou hypoplasique
Qu’est-ce qu’une hypoplasie de Mondini ?
<p>Malformation la plus fréquente (partition incomplète de type II)
- La cochlée ne fait qu'un tour et demi de spire
- Aspect kystique de l'apex</p>
Qu’est-ce qu’une hypoplasie cochléovestibulaire ?
L’OI interne est présente intégralement mais de taille inférieure à la normale.
Qu’est-ce qu’une cavité commune ?
La cochlée et le vestibule ne sont représentés que par une seule cavité, le CAI lui reste intact.
Citer les 2 types de malformation de la cochlée qui contre-indique la pose d’un implant cochléaire.
Aplasie de Michel
Aplasie cochléaire
Citer les 2 types de malformation de la cochlée ayant un mauvais pronostique pour la pose d’un implant cochléaire
Cavité commune
Malformation cochléo-vestibulaire kystique
Citer les 2 types de malformation de la cochlée qui permettent d’envisager la pose d’un implant cochléaire
Hypoplasie cochléaire
Malformation de Mondini
Donner un symptôme d’une partition incomplète de type 1
- Aspect kystique de la cochlée, différentiable du vestibule
Combien y’a t-il de type de partition incomplète ?
3 types
Quelle proportion des malformations de l’OI sont des malformation des CSC ?
40% des malformation des l’OI sont des malformations des CSC
L’audiométrie est affectée par les malformation du CSC
Non
Citez les pathologies congénitales de l’oreille interne de la plus grave à la moins grave
- Aplasie de Michel
- Aplasie cochléaire
- Cavité commune
- Malformation cochléovestibulaire kystique
- Hypoplasie cochléovestibulaire
- Malformation de Mondini
Qu’est ce qu’une dilatation de l’aqueduc du vestibule ?
Malformation labyrinthique postérieure « isolée » la + fréquente
– Communication anormale entre espaces méningés et oreille interne.
Qu’est ce que l’oreille geyser ?
Il s’agit du syndrome de Gusher
Hyperpression labyrinthique par passage anormal de LCR dans l’oreille interne
Hyperpression sur la platine de l’étrier : diminution de mobilité de la chaîne ossiculaire et donc surdité de transmission ou mixte
– Peut mimer une otospongiose
– Risque de fuite de LCR si chirurgie de l’étrier
Qu’entraine une malformation du MAI et du nerf VIII
Hypoplasie du MAI et du VIII, rarement aplasie du nerf
Quelle technique d’imagerie est utilisée pour voir les nerfs ?
L’IRM
Combien de pourcent des malformations de l’oreille interne représente le syndrome de Gusher ?
5 à 8% des malformations de l’oreille
Combien de pourcent des aplasies mineurs de l’OM sont bilatérales ?
30-40% bilatérale
Combien de pourcent des aplasies mineurs de l’OM ont une aplasie majeure controlatérale ?
3% aplasie majeure controlatérale
Combien de pourcent des aplasies mineurs de l’OM ont une malformation faciale associée ?
22% ont une malformation faciale associée
Combien de temps mets ont a découvrir une aplasie mineur unilatérale ? Bilatérale ?
- Unilatérale : 6-7 ans
- Bilatérale : 2-3ans
Qu’est ce que va induire une malformation de l’oreille moyenne ?
Surdité de transmission ou mixte par malformation des osselets ou de la caisse
Qu’est-ce que le syndrome de Franceschetti ?
Maladie syndromique (différent de isolé)
- Atteinte le plus souvent du l’enclume
- Déformation du marteau
- Hypoplasie étrier et/ou fenêtre ronde
Donner un exemple de syndrome où on retrouve une malformation
Syndrome de Waardenburg
