7. JAOUEN - Pathologies congénitales de l'OI et de l'OM

Question 1

Antho et Max vont ils faire une deuxième deuxième année

Answer 1

OUI

en vrai trql ça passe

Question 2

Combien de pourcent les malformations osseuses représentent dans les surdités de perception ?

Answer 2

20% seulement, le reste correspond à des anomalies cellulaires du labyrinthe membraneux

Question 3

Comment mettons nous en avant les malformations osseuses ?

Answer 3

Grâce à une TDM

Question 4

Qu’est ce qu’une aplasie de Michel ?

Answer 4

-Absence totale de la cochlée (Arrêt de développement avant le 25ème jour IU)
L’oreille externe et l’oreille moyenne sont normales dans la plupart des cas
Malformation de la cochlée la plus grave

Question 5

Qu’est ce qu’une aplasie de la cochlée ?

Answer 5

Pas de cochlée mais associé à un vestibule normal, dilaté ou hypoplasique

Question 6

Qu’est-ce qu’une hypoplasie de Mondini ?

Answer 6

<p>Malformation la plus fréquente (partition incomplète de type II)

- La cochlée ne fait qu'un tour et demi de spire
- Aspect kystique de l'apex</p>

Question 7

Qu’est-ce qu’une hypoplasie cochléovestibulaire ?

Answer 7

L’OI interne est présente intégralement mais de taille inférieure à la normale.

Question 8

Qu’est-ce qu’une cavité commune ?

Answer 8

La cochlée et le vestibule ne sont représentés que par une seule cavité, le CAI lui reste intact.

Question 9

Citer les 2 types de malformation de la cochlée qui contre-indique la pose d’un implant cochléaire.

Answer 9

Aplasie de Michel

Aplasie cochléaire

Question 10

Citer les 2 types de malformation de la cochlée ayant un mauvais pronostique pour la pose d’un implant cochléaire

Answer 10

Cavité commune

Malformation cochléo-vestibulaire kystique

Question 11

Citer les 2 types de malformation de la cochlée qui permettent d’envisager la pose d’un implant cochléaire

Answer 11

Hypoplasie cochléaire

Malformation de Mondini

Question 12

Donner un symptôme d’une partition incomplète de type 1

Answer 12

• Aspect kystique de la cochlée, différentiable du vestibule

Question 13

Combien y’a t-il de type de partition incomplète ?

Answer 13

3 types

Question 14

Quelle proportion des malformations de l’OI sont des malformation des CSC ?

Answer 14

40% des malformation des l’OI sont des malformations des CSC

Question 15

L’audiométrie est affectée par les malformation du CSC

Answer 15

Non

Question 16

Citez les pathologies congénitales de l’oreille interne de la plus grave à la moins grave

Answer 16

• Aplasie de Michel
• Aplasie cochléaire
• Cavité commune
• Malformation cochléovestibulaire kystique
• Hypoplasie cochléovestibulaire
• Malformation de Mondini

Question 17

Qu’est ce qu’une dilatation de l’aqueduc du vestibule ?

Answer 17

Malformation labyrinthique postérieure « isolée » la + fréquente
– Communication anormale entre espaces méningés et oreille interne.

Question 18

Qu’est ce que l’oreille geyser ?

Answer 18

Il s’agit du syndrome de Gusher
Hyperpression labyrinthique par passage anormal de LCR dans l’oreille interne
Hyperpression sur la platine de l’étrier : diminution de mobilité de la chaîne ossiculaire et donc surdité de transmission ou mixte
– Peut mimer une otospongiose
– Risque de fuite de LCR si chirurgie de l’étrier

Question 19

Qu’entraine une malformation du MAI et du nerf VIII

Answer 19

Hypoplasie du MAI et du VIII, rarement aplasie du nerf

Question 20

Quelle technique d’imagerie est utilisée pour voir les nerfs ?

Answer 20

L’IRM

Question 21

Combien de pourcent des malformations de l’oreille interne représente le syndrome de Gusher ?

Answer 21

5 à 8% des malformations de l’oreille

Question 22

Combien de pourcent des aplasies mineurs de l’OM sont bilatérales ?

Answer 22

30-40% bilatérale

Question 23

Combien de pourcent des aplasies mineurs de l’OM ont une aplasie majeure controlatérale ?

Answer 23

3% aplasie majeure controlatérale

Question 24

Combien de pourcent des aplasies mineurs de l’OM ont une malformation faciale associée ?

Answer 24

22% ont une malformation faciale associée

Question 25

Combien de temps mets ont a découvrir une aplasie mineur unilatérale ? Bilatérale ?

Answer 25

• Unilatérale : 6-7 ans

- Bilatérale : 2-3ans

Question 26

Qu’est ce que va induire une malformation de l’oreille moyenne ?

Answer 26

Surdité de transmission ou mixte par malformation des osselets ou de la caisse

Question 27

Qu’est-ce que le syndrome de Franceschetti ?

Answer 27

Maladie syndromique (différent de isolé)

• Atteinte le plus souvent du l’enclume
• Déformation du marteau
• Hypoplasie étrier et/ou fenêtre ronde

Question 28

Donner un exemple de syndrome où on retrouve une malformation

Answer 28

Syndrome de Waardenburg