4. GODEY - Schwannomes vestibulaires Flashcards
Donner la définition de tumeur bénigne
Amas de cellules qui ce sont divisés. C’est une tumeur sans gravité qui ne donne pas de métastases
(dans le cas du swhannomes vestibulaire, quand elle devient très grosse elle appuie sur le tronc cérébrale et devient vitale)
Où sont situés les schwannomes vestibulaires ?
Ils sont situés au niveau du nerf cochléo-vestibulaire (nerf VIII)
Où se propage le potentiel d’action ?
Le long de l’axone
Comment est constitué le nerf cochléo-vestibulaire ?
Dans un nerf il y a des fibres nerveuses et autour il y a des cellules qui formant la gaine (cellules de schwann).
A quoi sert la gaine de schwann ?
Elle permet d’accélérer l’information de l’influx nerveux
A quoi sert le cervelet ?
Coordination des mouvements
Ou est situé le cervelet ?
En arrière de la tête
Combien de personne sont touchés par les schwannomes vestibulaire ?
1/100 000
Combien de pourcents des tumeurs intracrâniennes sont des schwannomes vestibulaire ?
8%
Combien de pourcents des tumeurs de l’APC (Angle Ponto Cérébelleux) sont des schwannomes vestibulaires ?
85%
Combien de stade existe pour les schwannomes vestibulaires ?
Classification de KOOS
-Stade 1/2/3 et 4
Comment définissons nous les stades de gravité des schwannomes vestibulaires ?
On définit le stade en fonction de l’envahissement du CAI et en fonction du tronc cérébral.
Où se situe le tronc cérébral ?
Le tronc cérébral se situe entre le cerveau et le début de la moelle épinière.
De quoi est formé le tronc cérébral ?
✓ Le bulbe rachidien
✓ La protubérance ou pont de varole
✓ Le mésencéphale : contrôle de la motricité involontaire (réflexes),
centres respiratoires, centres cardiovasculaires
Qu’est-ce que le tronc cérébral contrôle ?
Le TC contrôle des fonctions vitales telles que la respiration et la tension.
Qu’est ce que le TC et la moëlle épinière forment ?
Le TC et la moëlle épinière forment le SNC (système nerveux central)
Qu’est-ce que le SNC contrôle ?
fonctions de base du corps humain : respiration, battements cardiaques, motricité, sensibilité et température corporelle
Que retrouve t-on au milieu du tronc cérébral ?
Au milieu du tronc cérébral il y a une poche de liquide appelée le 4ème ventricule ou V4
Que permet de mettre en évidence un scanner ?
Il permet de mettre en évidence l’os, ce sont des rayons X, on ne voit pas pas les nerfs.
Quelle est la différence entre un scanner et une radio ?
Scanner même système que radio mais tourne autour du patient
Que permet l’IRM ?
On voit les nerfs, les tissus mous.
Quel outil permet de classer le schwannome vestibulaire en stades ?
L’IRM
Quel est l’origine principal des schwannomes vestibulaires ?
Elle n’est pas connue, on sait seulement qu’on en voit de plus en plus, méthodes de détections plus fiables ?
Combien il y’a d’opérations pour retirer des schwannomes vestibulaires par an ?
Environ 50
Dans combien de % des cas le schwannomes est-il associé à une affection héréditaire ?
Dans 5% des cas, il s’agit de la Neurofibromatose
Le reste du temps il est isolé et unilatéral et on ignore la raison.
A quoi correspond le nerf VIII ?
Nerf vestibulo-cochléaire, ou nerf auditif
Qu’est-ce que la neurofibromatose ?
Maladie génétique, souvent N8, bilatéraux
Donne des Schwannomes vestibulaires bilatéraux, des tumeurs sur les nerfs crâniens et/ou rachidiens et des méningiomes
Mutation du chromosome 22
Quel conséquence au niveau de l’opération sera inévitable ?
L’oreille opérée provoquera des vertiges.
Car le nerf vestibulaire est toujours envahi par la tumeur (ganglion de Scarpa)
Quel est l’évolutivité des schwannomes vestibulaires ?
- 30% ont une croissance très faible < 2 mm/an
- 40% grossissent d’environ 2mm/an
- 20% augmentent de 3 à 10 mm/an (1/5)
Qu’est-ce qu’une tumeur rapide ?
<p>Tumeur qui double de volume en 2 mois. Pour le schwannome vestibulaire ça n'arrive jamais. </p>
Quels sont les conséquences au niveau anatomique quand la tumeur grossit ?
Quand la tumeur grossit elle déforme l’os (dilatation). Le liquide céphalo rachidien doit être renouvelé et circuler dans le cerveau.
Si la tumeur est trop grosse la tension dans le cerveau va augmenter et le LCR ne sera pas renouvelé.
Quels sont les conséquences pour le patient si la tumeur grossit trop et vient augmenter la tension au niveau du TC ?
Le LCR ne sera pas renouvelé. Le patient aura des maux de têtes, perte de connaissance, il mourra d’hyper-tension intracrânienne. Le risque que l’intervention se passe mal est important.
RISQUE VITAL
Quels signes cliniques alertent s’il y a éventuellement un neurinome ?
- Hypoacousie unilatérale progressive débutant sur les aigus : 85%
- Surdité brusque (10%)
- Fluctuante (13%)
- Acouphènes (40%)
- Sensation de plénitude de l’oreille (5%)
- Otalgies (5%)
- Troubles de l’équilibre
A quoi sert le nerf facial ?
Fonction moteur, sensitif et sensoriel. Il donne le réflexe stapédien, la sécrétion des larmes
et une partie de la sécrétion de la salive
Qu’est ce que l’APC ?
Angle ponto cerebelleux, c’est la que croit le Neurinome de l’acoustique après avoir envahit le CAI.
Quels sont les signes neurologiques qui alertent s’il y a un neurinome ?
- Troubles de la sensibilité du visage : 13%
- Paralysie faciale
(rare, souvent c’est un shwanome du nerf facial et non du VIII) - Troubles de la déglutition
- Céphalées
(maux de tête apparaît quand la tension dans le crâne est trop imp, patient en urgence, mise en place d’un système pour vider la pression dans le crâne)
Quels sont les signes d’une surdité endo-cochléaire ?
Recrutement, diminution du seuil du réflexe stapédien avec le schwanomme on a une augmentation d’amplitude entre seuil et RS
Quels sont les explorations otologiques lors de schwannomes vestibulaires ?
- Audiogramme
- Abolition du réflexe stapédien
- PEA
- Epreuves vestibulaires
Quelle prise en charge pour les schwannomes vestibulaires ?
• Surveillance IRM, clinique, audiométrique
• Radiothérapie stéréotaxique
(Gammaknife, cyberknife) = bloquer la croissance du neurinome
• Chirurgie (retirer la liaison)
Qu’est ce que le porus ?
C’est là ou l’APC s’ouvre dans le CAI
Dès que le Schwanome atteint le porus, le nerf cochléaire est souvent envahi
Quelle surveillance applique t-on pour les schwannomes vestibulaires ?
- IRM à 6 mois (pour voir si le neurinome grossit rapidement ou pas)
- Si stable → IRM annuelle (tant que ça ne bouge pas on ne fait rien)
- Examen clinique et audiogramme annuel
- Décision thérapeutique en fonction de la taille, pas des symptômes
Quelles différentes radiothérapies sont utilisés dans la prise en charge des schwannomes vestibulaires ?
- Cyberknife
- Linac
- Radiothérapie stéréotaxique
Qu’est ce que la radiothérapie Cyberknife utilisé dans le traitement d’un schwannome vestibulaire ?
Accélérateur linéaire placé sur un bras articulé robotisé. C’est un même capteur qui va tourner en s’orientant dans les 3 plans de l’espace de sorte que l’irradiation soit focalisée à un même endroit.
Qu’est ce que la radiothérapie Linac utilisé dans le traitement d’un schwannome vestibulaire ?
Appareils de radiothérapie externe. L’ accélérateur linéaire (LINAC) est l’appareil le plus souvent utilisé pour administrer la radiothérapie externe. Rotation autour de la tête du patient
Quel est le délai diagnostique du Schwannome vestibulaire ?
> 3 ans dans 2/3 des cas
Qu’est ce que la radiothérapie stéréostatique utilisé dans le traitement d’un schwannome vestibulaire ?
Rayon gamma
Il y a des capteurs tout autour du patient, les rayonnements sont orientables tout autour du patient.
De sorte qu’ils se croisent tous en un même point. Plusieurs rayons qui vont tous converger sur un volume qui va recevoir l’irradiation nécessaire pour le traitement.
Quel est le taux de contrôle tumoral grâce à la radiothérapie ?
90% des cas on arrive à éviter l’opération
Quels sont les conséquences de la radiothérapie sur l’audition ?
Préservation de l’audition (tonale) :
• 70% à 3 ans pour les grades 1
• 40% pour les grades 2
Très grosse dégradation de l’intelligibilité
Très bon traitement pour éviter l’opération mais pas assuré pour l’audition.
Indications du traitement d’un schwannome vestibulaire ?
- La psychologie du patient (Radiothérapie / Exérèse)
- Du volume de la tumeur
- De l’âge (On va quand même irradier à 90 ans)
- De l’audition
- De l’extension du neurinome dans le CAI
- Des données anatomiques locales
Quels sont les traitements pour un schwannome vestibulaire de stade 1 ?
Surveillance :
- Stade 1 qui évolue : irradiation / chirurgie en fonction de l’âge et de l’audition
- Stade 1 avec troubles majeurs de l’équilibre : chirurgie (très rare)
Quels sont les traitements pour un schwannome vestibulaire de stade 2 ?
Irradiation (majorité des cas) / chirurgie en fonction de l’âge et de l’audition (plus rare)
Si personne âgée on surveille
Quelles sont les complication de la chirurgie du Schwannome vestibulaire ?
Surdité
Troubles vestibulaire : inévitables
Paralysie faciale (10% neurinome grade 1 –> 40% neurinome grade 4)
Fuite de LCS (liquide cephalo rachidien) - 8%
Meningite/Ischémie cérébelleuse/Hématome du site opératoire
Quels sont les traitements pour un schwannome vestibulaire de stade 2 ?
Irradiation (majorité des cas) / chirurgie en fonction de l’âge et de l’audition (plus rare)
Si personne âgée on surveille
Quels sont les traitements pour un schwannome vestibulaire de stade 3/4 ?
Chirurgie (si la personne est très âgée on fait de la radiothérapie)
Il est possible d’éviter les problèmes vestibulaires après l’opération du Schwannome vestibulaire
Non.
Réhabilitation auditive après un Schwannome vestibulaire ?
Prothèse auditive conventionnelle
Pseudomonostéréophonie (CROSS, BAHA)
Implant du tronc cérébral (5 a 10 par an en France)
