2. PEIGNE - Tumeurs rares de l'oreille

Question 1

Symptômes neurologiques

Answer 1

- Diplopie 
(voir double)
- Ataxie 
(trouble de la marche et de l'équilibre)
- Trouble des fonctions supérieures 
(mémoire, attention, planification, flexibilité mentale/résoudre problèmes)

• Hypertension artérielle, tachycardie
• Nausées
• Transpiration
• Céphalées

Question 2

Symptômes otologiques

Answer 2

• Otorrhée
• Otalgie
• Otorragie
• Hypoacousie de transmission ou mixte
• Sensation de plénitude de l’oreille & acouphènes (pulsatile pour les paragangliomes)

Question 3

Quels sont les symptômes d’une tumeur au niveau du foramen jugulaire

Answer 3

Conséquence au niveau des nerfs IX,X,XI : problèmes de d’innervation faciale, de phonation

Question 4

Quel sont les symptômes d’une tumeur dans le CAE

Answer 4

Plénitude de l’oreille, otorrhée, otalgie

Question 5

Quel sont les symptômes d’une tumeur, en dedans, de l’oreille interne et la fosse posterieure ?

Answer 5

ST puis SP
Acouphène
Vertiges
Ataxie

Question 6

Quels méthodes/zones d’imagerie sont utilisés pour la détection d’une tumeur ?

Answer 6

• TDM des rochers

- IRM des rochers et encéphalique

Question 7

Quels sont les symptômes d’une tumeur au niveau de la trompe auditive, de l’apex pétreux, la carotide interne (en avant)

Answer 7

Nerf V,VI, syndrome de Gradenigo

Question 8

Quels sont les examens cliniques pour identifier une tumeur rare ?

Answer 8

• Otoscopie sous microscope (biopsie)
• Examen des paires crâniennes
• Palpation cervicales

Question 9

Quels sont les explorations ORL pour identifier une tumeur rare ?

Answer 9

1. Audiometrie :
   Si ST : localisation dans l’OM / trompe d’eustache
   Si SP : localisation dans l’OI / nerf cochléaire
2. Videonystagmographie :
   Pour vérifier si il y a une atteinte vestibulaire

Question 10

Quels méthodes d’imagerie et dans quelles zones sont utilisés pour la détection d’une tumeur ?

Answer 10

• TDM des rochers

- IRM des rochers et encéphalique

Question 11

Qu’est ce que c’est qu’un Paragangliome ?

Answer 11

Tumeur maligne naissant du promontoire et du dôme du golfe de la jugulaire interne.
4 à 5% de malignité

Question 12

Quel sont les symptômes cliniques d’un Paragangliôme ?

Answer 12

Acouphène pulsatiles ++
ST
Lésion framboisée à travers le tympan
Hypertension
Flush (vasodilation entrainant des rougeurs)
Céphalées
Tachycardies
Compressions locales (TC, cervicales)

Question 13

Quel sont les différentes tumeurs bénignes ?

Answer 13

• Paragangliome
• Tumeur du sac endolymphatique
• Tumeur carcinoïde/adénome

Question 14

Expliquer la tumeur du sac endolymphatique

Answer 14

Maladie de Von Hippel Lindau (<2000 cas en France)

• Mutation du gène VHL (gène responsable de la suppression des tumeurs)
• Atteinte SNC, rétine, reins, pancréas, sac endolymphatique, organe génitaux
• Représente 3.6% de VHL

Question 15

Quels sont les symptômes d’une tumeur du sac endolymphatique ?

Answer 15

Examen clinique :

• Acouphènes, sensations de vertige d’apparition brutale, surdité de perception progressive, la détection de cette SP peut être tardive
• Dans 20% des cas la tumeur est bilatérale
• Tumeur bénigne mais risque de compression cérébelleuse et TC
• TTT chirurgical

Question 16

Qu’est ce qu’une tumeur carcinoïde/adénome ?

Answer 16

Tumeur bénigne
Adénome à différenciation neuroendocrine
C'est une tumeur  :
- rare
- peut se transformer en tumeur maligne
- se soigne via la chirurgie
- nécessite une surveillance prolongée

Question 17

Comment sont classifiées les tumeurs malignes

Answer 17

2 classifications : chaque stade permet de se rendre compte de la partie envahie par la tumeur.

• Glasscock-Jackson : I. / II. / III. / IV.
• Fisch : A. / B. / C1 C2 C3 C4 / D1 D2

Question 18

Quel est l’examen clinique pour un céruminome ?

Answer 18

Biopsie :

• Sténose douloureux du méat auditif
• Pus mêlé de sang
• Nodule, polype, lésion végétante, ulcération saignant au contact
• Atteinte de la membrane tympanique
• Infiltration rétro-auriculaire
• Atteinte nerf faciale et autres nerfs crâniens
• TTT chirurgical

Question 19

Quels sont les symptômes des céruminomes ?

Answer 19

• Otalgie, otorrhée, otorragie
• Hypoacousie ou acouphènes
• Otite externe qui répond mal au traitement médical
• PFP progressive

Question 20

Quel est l’examen clinique pour un céruminome ?

Answer 20

Biopsie :

• Sténose douloureux du méat auditif
• Pus mêlé de sang
• Nodule, polype, lésion végétante, ulcération saignant au contact
• Atteinte de la membrane tympanique
• Infiltration rétro-auriculaire
• Atteinte nerf faciale et autres nerfs crâniens

Question 21

Quels sont les symptômes des adénocarcinomes malins ?

Answer 21

Même présentation que les adénomes bénins mais ils sont plus agressifs

Question 22

Quel sont les différentes tumeurs malignes ?

Answer 22

• Carcinômes épidermoïdes (62%)
• Céruminome
• Adénocarcinômes (18%)
• Tumeurs carcinoïdes malignes
• Paragangliomes malins
• Mélanomes primitifs (exceptionnels)

Question 23

Quels sont les symptômes d’un paragangliome malin ?

Answer 23

Même présentation que les bénins mais plus agressif

Question 24

Quelle est la prise en charge pour les tumeurs rares ?

Answer 24

Chirurgie
-Mastoïdectiomie
-Pétrectomie
Radiothérapie
-Associée à la chirurgie
-Seul si inopérable
Chimiothérapie
-Associée à la RT
-Si métastatique

Question 25

Quels sont les réhabilitations possibles ?

Answer 25

Si OI intacte :
-Prothèse auditive classique si l'anatomie le permet
Implant à conduction osseuse type :
-Pilier BAHA
-Bone bridge
-Bandeau

Question 26

Quelles sont les chances de survie à 5ans pour les CE (Carcinômes épidermoïdes) ?

Answer 26

24%, ça pue la merde. Mais en vrai ça fait 1/4 donc faut rester positifs (au moins faire genre devant le patient)

Question 27

Quelles les chances de survie à 5 ans pour les ADK (Adénocarcinômes) ?

Answer 27

65%, c’est mieux que pour les CE

Question 28

Quelle surveillance clinique est mise en place ?

Answer 28

Suivi radiologique annuel
Surveillance clinique annuel

Pendant 5ans, selon l’évolution de la tumeur.