2. PEIGNE - Tumeurs rares de l'oreille Flashcards
Symptômes neurologiques
- Diplopie (voir double) - Ataxie (trouble de la marche et de l'équilibre) - Trouble des fonctions supérieures (mémoire, attention, planification, flexibilité mentale/résoudre problèmes)
- Hypertension artérielle, tachycardie
- Nausées
- Transpiration
- Céphalées
Symptômes otologiques
- Otorrhée
- Otalgie
- Otorragie
- Hypoacousie de transmission ou mixte
- Sensation de plénitude de l’oreille & acouphènes (pulsatile pour les paragangliomes)
Quels sont les symptômes d’une tumeur au niveau du foramen jugulaire
Conséquence au niveau des nerfs IX,X,XI : problèmes de d’innervation faciale, de phonation
Quel sont les symptômes d’une tumeur dans le CAE
Plénitude de l’oreille, otorrhée, otalgie
Quel sont les symptômes d’une tumeur, en dedans, de l’oreille interne et la fosse posterieure ?
ST puis SP
Acouphène
Vertiges
Ataxie
Quels méthodes/zones d’imagerie sont utilisés pour la détection d’une tumeur ?
- TDM des rochers
- IRM des rochers et encéphalique
Quels sont les symptômes d’une tumeur au niveau de la trompe auditive, de l’apex pétreux, la carotide interne (en avant)
Nerf V,VI, syndrome de Gradenigo
Quels sont les examens cliniques pour identifier une tumeur rare ?
- Otoscopie sous microscope (biopsie)
- Examen des paires crâniennes
- Palpation cervicales
Quels sont les explorations ORL pour identifier une tumeur rare ?
- Audiometrie :
Si ST : localisation dans l’OM / trompe d’eustache
Si SP : localisation dans l’OI / nerf cochléaire - Videonystagmographie :
Pour vérifier si il y a une atteinte vestibulaire
Quels méthodes d’imagerie et dans quelles zones sont utilisés pour la détection d’une tumeur ?
- TDM des rochers
- IRM des rochers et encéphalique
Qu’est ce que c’est qu’un Paragangliome ?
Tumeur maligne naissant du promontoire et du dôme du golfe de la jugulaire interne.
4 à 5% de malignité
Quel sont les symptômes cliniques d’un Paragangliôme ?
Acouphène pulsatiles ++ ST Lésion framboisée à travers le tympan Hypertension Flush (vasodilation entrainant des rougeurs) Céphalées Tachycardies Compressions locales (TC, cervicales)
Quel sont les différentes tumeurs bénignes ?
- Paragangliome
- Tumeur du sac endolymphatique
- Tumeur carcinoïde/adénome
Expliquer la tumeur du sac endolymphatique
Maladie de Von Hippel Lindau (<2000 cas en France)
- Mutation du gène VHL (gène responsable de la suppression des tumeurs)
- Atteinte SNC, rétine, reins, pancréas, sac endolymphatique, organe génitaux
- Représente 3.6% de VHL
Quels sont les symptômes d’une tumeur du sac endolymphatique ?
Examen clinique :
- Acouphènes, sensations de vertige d’apparition brutale, surdité de perception progressive, la détection de cette SP peut être tardive
- Dans 20% des cas la tumeur est bilatérale
- Tumeur bénigne mais risque de compression cérébelleuse et TC
- TTT chirurgical
Qu’est ce qu’une tumeur carcinoïde/adénome ?
Tumeur bénigne Adénome à différenciation neuroendocrine C'est une tumeur : - rare - peut se transformer en tumeur maligne - se soigne via la chirurgie - nécessite une surveillance prolongée
Comment sont classifiées les tumeurs malignes
2 classifications : chaque stade permet de se rendre compte de la partie envahie par la tumeur.
- Glasscock-Jackson : I. / II. / III. / IV.
- Fisch : A. / B. / C1 C2 C3 C4 / D1 D2
Quel est l’examen clinique pour un céruminome ?
Biopsie :
- Sténose douloureux du méat auditif
- Pus mêlé de sang
- Nodule, polype, lésion végétante, ulcération saignant au contact
- Atteinte de la membrane tympanique
- Infiltration rétro-auriculaire
- Atteinte nerf faciale et autres nerfs crâniens
- TTT chirurgical
Quels sont les symptômes des céruminomes ?
- Otalgie, otorrhée, otorragie
- Hypoacousie ou acouphènes
- Otite externe qui répond mal au traitement médical
- PFP progressive
Quel est l’examen clinique pour un céruminome ?
Biopsie :
- Sténose douloureux du méat auditif
- Pus mêlé de sang
- Nodule, polype, lésion végétante, ulcération saignant au contact
- Atteinte de la membrane tympanique
- Infiltration rétro-auriculaire
- Atteinte nerf faciale et autres nerfs crâniens
Quels sont les symptômes des adénocarcinomes malins ?
Même présentation que les adénomes bénins mais ils sont plus agressifs
Quel sont les différentes tumeurs malignes ?
- Carcinômes épidermoïdes (62%)
- Céruminome
- Adénocarcinômes (18%)
- Tumeurs carcinoïdes malignes
- Paragangliomes malins
- Mélanomes primitifs (exceptionnels)
Quels sont les symptômes d’un paragangliome malin ?
Même présentation que les bénins mais plus agressif
Quelle est la prise en charge pour les tumeurs rares ?
Chirurgie -Mastoïdectiomie -Pétrectomie Radiothérapie -Associée à la chirurgie -Seul si inopérable Chimiothérapie -Associée à la RT -Si métastatique
Quels sont les réhabilitations possibles ?
Si OI intacte : -Prothèse auditive classique si l'anatomie le permet Implant à conduction osseuse type : -Pilier BAHA -Bone bridge -Bandeau
Quelles sont les chances de survie à 5ans pour les CE (Carcinômes épidermoïdes) ?
24%, ça pue la merde. Mais en vrai ça fait 1/4 donc faut rester positifs (au moins faire genre devant le patient)
Quelles les chances de survie à 5 ans pour les ADK (Adénocarcinômes) ?
65%, c’est mieux que pour les CE
Quelle surveillance clinique est mise en place ?
Suivi radiologique annuel
Surveillance clinique annuel
Pendant 5ans, selon l’évolution de la tumeur.
