3.8 Diagnostic pratique d'un syndrome hémorragique ou d'une anomalie des tests d'hémostase

Question 1

Que comporte la démarche clinique d’un diagnostic d’une maladie de l’hémostase ?

……..

Answer 1

1. Histoire
2. Examen physique
3. Épreuves de dépistage d’une anomalie de l’hémostase
4. Tests spéciaux complémentaires

baon

Question 2

Qu’est-il important de recueillir au questionnaire d’un patient chez qui on soupçonne une maladie de l’hémostase ? …… (6)

Answer 2

• Type d’hémorragie (pétéchies, hématome…)
• Mode d’apparition (spontané ou non)
• Fréquence, gravité et moment d’apparition
• Existence de troubles hémorragiques familiaux
• Médication (particulièrement ceux à risque de trouble de l’hémostase)
• Causes locales, régionales ou systémiques de saignement (problèmes de santé connus)

Question 3

Y a-t-il un déficit de l’hémostase ? Qu’est-ce qui nous ferait pencher vers un oui à cette question ? (3)

Answer 3

• Saignements multiples simultanés
• Hémorragies spontanées
• Pétéchies, hématomes, grosses ecchymoses ou hémarthrose

Épistaxis, ménorragies, hémorragies GI plus souvent dues à des causes locales qu’un problème de l’hémostase.

Question 4

V ou F
des ATCDs familiaux négatifs pour un trouble de la coagulation n’excluent pas ce trouble chez un patient de génération subséquente

Answer 4

V

Surtout vrai pour les maladies liés à l’X (hémophilie A et B)

Question 5

Quelle question faut-il se poser pour évaluer la capacité de l’hémostase lors de traumatismes antérieurs chez un patient pour qui on suspecte un trouble de l’hémostase ?

Answer 5

«Les derniers saignements ont-ils été hors de proportion » ?

Bofffffff

Question 6

Quels caractéristiques cliniques d’un patient chez qui on soupçonne une maladie de l’hémostase feront pencher la balance vers un déficit ACQUIS ? (5)

Answer 6

• Saignement généralisé
• Pas d’ATCD familiaux
• Pas de saignement excessif lors de trauma ou chirurgie antérieure
• Début des saignements à l’âge adulte
• Association à une maladie

Question 7

Quelle est la différence entre un déficit de l’hémostase primaire et un déficit de la coagulation en ce qui a trait à la localisation des hémorragies ?

Answer 7

Déficit de l’hémostase primaire : superficielle, touche la peau et les muqueuses

Déficit de la coagulation : profondes, touche les muscles, les tissus mous, les organes et le rétropéritoine

Question 8

Quelle est la différence entre un déficit de l’hémostase primaire et un déficit de la coagulation en ce qui a trait aux types d’hémorragies rencontrées ?

Answer 8

Déficit de l’hémostase primaire : pétéchies, purpuras

Déficit de la coagulation : hématomes intramusculaires, intra-articulaires et spontanés

Question 9

Quelle est la différence entre un déficit de l’hémostase primaire et un déficit de la coagulation en ce qui a trait au volume des hémorragies ?

Answer 9

Déficit de l’hémostase primaire : Petit

Déficit de la coagulation : Gros

Question 10

Quelle est la différence entre un déficit de l’hémostase primaire et un déficit de la coagulation en ce qui a trait au calibre des vaisseaux atteints ?

Answer 10

Déficit de l’hémostase primaire : très petits vaisseaux

Déficit de la coagulation : petits et moyens vaisseaux

Question 11

Quelle est la différence entre un déficit de l’hémostase primaire et un déficit de la coagulation en ce qui a trait à la présence de symptômes de compression vasculaire ou organique ?

Answer 11

Déficit de l’hémostase primaire : Exceptionnel (hémorragie cérébrale seulement ou presque)

Déficit de la coagulation : Fréquent (SNC, nerfs, vaisseaux, voies respiratoires, muscles)

Question 12

Quelle est la différence entre un déficit de l’hémostase primaire et un déficit de la coagulation en ce qui a trait au moment du début de l’hémorragie après un trauma ?

Answer 12

Déficit de l’hémostase primaire : immédiat

Déficit de la coagulation : Différé de plusieurs heures

Question 13

Quelle est la différence entre un déficit de l’hémostase primaire et un déficit de la coagulation en ce qui a trait au risque de récidive ?

Answer 13

Déficit de l’hémostase primaire : faible

Déficit de la coagulation : élevé

Question 14

Où apparaissent habituellement les pétéchies ?

Answer 14

Dans les régions où les capillaires sanguins subissent une haute pression hydrostatique (membres inférieurs et palais mou)

Question 15

Quels tests de dépistage DE BASE sont disponibles pour l’hémostase primaire et la coagulation ? (5)

Answer 15

• Numération plaquettaire
• Temps de saignement
• INR
• TCA
• Temps de thrombine

Question 16

Quels seront les résultats des tests de dépistage de base lors d’une anomalie de l’hémostase primaire ?

Answer 16

• Thrombopénie (pas toujours présente)
• TS allongé
• Coagulation normale
• Bilan normal

Question 17

Un déficit en quels facteurs augmente l’INR ? (5)

Answer 17

VII, X, V, prothrombine et fibrinogène

Question 18

Un déficit en quels facteurs augmentent le TCA ? (8)

Answer 18

XII’ XI, IX, VIII, X, V, prothrombine et fibrinogène

Question 19

Qu’est-ce qui provoque une anomalie du temps de thrombine ? (3)

Answer 19

• Fibrinogène abaissé
• Fibrinogène qualitativement anormal
• Présence d’inhibiteurs de la transformation du fibrinogène en fibrine

Question 20

Quelle anomalie peut donner un INR augmenté, un temps de thrombine normal et un TCA normal ?

Answer 20

Une anomalie du facteur VII.

C’est le seul facteur qui peut être incriminé.

Question 21

Quelles anomalies peuvent donner un INR augmenté, un temps de thrombine normal et un TCA ANORMAL ?

Answer 21

1. Atteinte de la voie finale commune (V, X, II)

2. Atteinte de plusieurs facteurs sur chacune des voies d’activation

Question 22

Quel test de coagulation est le plus sensible aux anomalies de la voie finale commune ?

Answer 22

L’INR.

Il sera d’ailleurs plus allongé (augmenté) que le TCA en proportion du déficit

Question 23

Où se situe l’anomalie lorsque le temps de thrombine est allongé ? (2)

Answer 23

1. Anomalie du fibrinogène

2. Anomalie de la fibrinoformation

Question 24

Quelles situations cliniques peuvent donner un TCA allongé avec un INR normal ? (4)

Answer 24

• Déficit des facteurs VIII, IX, XI, ou XII
• Présence d’héparine (temps de thrombine également allongé donc TCA perd sa pertinence)
• Inhibiteur dirigé contre un facteur de coagulation (ex. VIII)
• Inhibiteur dirigé contre les phospholipides

Question 25

Quel est l’effet des anticorps antiphospholipides sur la coagulation ?

Answer 25

Ce sont des anticoagulants circulants qui provoquent un allongement des tests de la coagulation.

Question 26

Pourquoi l’INR est normal mais pas le TCA en présence d’anticorps antiphospholipides ?

Answer 26

Le réactif utilisé pour mesure l’INR contient beaucoup de phospholipides qui ne sont pas tous inhibés par les anticorps. Ce n’est pas le cas pour le TCA c’est pourquoi il s’allonge.

Question 27

Qu’est-ce que le syndrome antiphospholipides ?

Answer 27

C’est lorsque des manifestations cliniques thrombotiques surviennent à cause d’anticorps antiphospholipides

Question 28

Pourquoi dit-on que l’identification d’anticorps antiphospholipides chez un patient asymptomatique est-elle préjudiciable ?

Answer 28

Parce qu’elle peut entrainer une inadmissibilité ou un retard de chirurgie si on croit à tort que le TCA est allongé par un déficit en facteurs de coagulation

Question 29

Quel test est utilisé par les hôpitaux pour éviter l’identification d’anticorps antiphospholipides ?

Answer 29

Un TCA non sensible aux phospholipides

Question 30

De quoi peut-être issue une anomalie de coagulation si on a : INR et temps de thrombine normaux avec TCA insensible allongé ?

Answer 30

Déficit en facteurs de la voie intrinsèque (XII, IX, IX, VIII)

Question 31

Dans les cas où on a un INR et temps de thrombine normaux avec un TCA sensible allongé, comment fait-on pour distinguer un déficit en facteurs d’un syndrome antiphospholipides ? (2 méthodes)

Answer 31

1. On fait un mélange 50:50 avec du plasma normal. Si le TCA se normalise, déficit en facteurs
2. On compare un TCA non sensible au TCA sensible. Si les deux tests sont concordants, déficit en facteurs.

Question 32

V ou F

Malgré tous les tests de dépistage négatifs, un patient peut quand même être atteint d’une anomalie de l’hémostase

Answer 32

V

Particulièrement si le trouble est léger ou la maladie est très rare et non détectée par les tests de routine

Question 33

Quel est le diagnostic différentiel d’un temps de thrombine allongé avec fibrinogène abaissé ? (6)

Answer 33

On peut répartir le différentiel selon le caractère héréditaire ou acquis du trouble :

Héréditaire :

• Afibrinogénémie
• Hypofibrinogénémie
• Dysfibrinogénémie

Acquis :

• CIVD
• Fibrinolyse
• Insuffisance hépatique sévère

Question 34

Quel est le diagnostic différentiel d’un temps de thrombine allongé avec fibrinogène normal ? (3)

Answer 34

• Héparinémie
• Hypergammaglobulinémie
• PDF augmentés (D-dmières)
• Dysfibrinogénémie