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Hématologie 🐞🌹💉 > 3.4 Purpuras vasculaires > Flashcards

3.4 Purpuras vasculaires Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qui est lésé dans les purpuras vasculaires ?

A

Les vaisseaux ET la peau

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2
Q

À quoi peut-on attribuer les purpuras vasculaires ? (3)

A
  1. Défaut de fabrication de la paroi vasculaire
  2. Dégénérescence de la paroi vasculaire
  3. Agression du vaisseau par des agents infections, physiques, chimiques ou immunologiques
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3
Q

Qu’est-ce qu’entraine l’hypercorticisme concernant les purpuras vasculaires ?

A

Ça entraine un défaut de fabrication de la paroi vasculaire pouvant causer un purpura

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4
Q

Quels couches de la paroi vasculaire sont atteintes dans les purpuras vasculaires ?

A

La membrane de tissu conjonctif et élastique des parois vasculaires et du derme.

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5
Q

Lors d’un purpura par agression vasculaire, une inflammation vasculaire et péri vasculaire s’installe. Comment on appelle ça ? Comment se nomme sa forme sévère ?

A

On parle de vascularite et de micro-angéite lorsque sévère.

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6
Q

Quels types de vaisseaux peuvent être atteints par un purpura par agression vasculaire ?

A

Tous les petits vaisseaux. Tant les veinules que les capillaires ou les artérioles.

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7
Q

Comment se manifestent principalement les purpuras vasculaires ?

A

Par des hémorragies cutanés-muqueuses appelées taches purpuriques

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8
Q

Comment est la sévérité d’une hémorragie causée par un purpura ?

A

Peu sévère la plupart du temps.

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9
Q

V ou F

Les manifestations cliniques des purpuras vasculaires sont localisées à la peau, aux muqueuses ou aux deux.

A

V

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10
Q

Chez un patient atteint de purpura vasculaire, que peut-on observer lors d’un traumatisme?

A

Une hémorragie immédiate qui dure peu de temps et qui ne récidive pas.

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11
Q

Les micro-angéites sont peu fréquentes, mais plus graves que les purpuras vasculaires. Ils causent d’autres manifestations cliniques comme : (2)

A
  • Des symptômes d’inflammation (érythème ± tuméfaction)

- Des microthromboses

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12
Q

Qu’est-ce que le purpura palpable ?

A

C’est un purpura avec érythème et TUMÉFACTION qu’on retrouve surtout dans les micro-angéites.

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13
Q

Lors d’une micro-angéite, des micro thromboses peuvent survenir. Elles se manifestent différemment en fonction du type de vaisseau atteint. Comment se manifestent-elles dans des artérioles ? Des veinules ?

A

Artérioles : nécrose ischémique surtout aux extrémités (nez compris)

Veinules : nécrose hémorragique

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14
Q

Qu’est-ce qu’on en commun le purpura fulminant et le syndrome de Waterhouse Friderichsen ?

A

Ce sont des purpuras de vascularite qui se manifestent par des microthromboses HÉMORRAGIQUES (veinules atteintes)

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15
Q

Le diagnostic de purpura n’est habituellement pas celui qui est en tête du différentiel. Avant d’y songer, on doit d’abord exclure quoi ? (2)

A
  • Thrombopénie

- Dysfonctionnement plaquettaire

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16
Q

Comment seront les test d’hémostase primaire dans un purpura vasculaire ?

A

Normales

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17
Q

Qu’est-ce que la maladie de Rendu-Osler-Weber ?

A

Aussi appelée télangiectasie hémorragique héréditaire, c’est une maladie rare à transmission autosome dominante qui se caractérise par une dilatation anormale des vaisseaux de la peau et des muqueuses facilitant les saignements locaux.

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18
Q

Pourquoi la maladie de Rendu-Osler-Weber s’accompagne-t-elle d’une insuffisance de la vasoconstriction ?

A

Parce que les parois artériolaires sont dépourvues de cellules musculaires.

Cette incapacité de vasoconstriction entraine des saignements prolongés.

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19
Q

À quel âge verra-t-on apparaitre les premières manifestations de la maladie de Rendu-Osler-Weber et quelles seront ces manifestations ?

A

À l’âge adulte. On pourra observer un épistaxis (+ fréquent) ou des saignements intestinaux

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20
Q

Les saignements chroniques associés à la maladie de Rendu-Osler-Weber entrainent une anomalie de l’hémogramme. Laquelle ?

A

Une anémie microcytaire hypochrome par état ferriprive

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21
Q

Qu’est-ce qui permet d’évoquer (1) et de confirmer (1 autre) le diagnostic de la maladie de Rendu-Osler-Weber ?

A

Les antécédents familiaux évoquent le diagnostic et l’observation de télangiectasies le confirme.

22
Q

Où retrouve-t-on le plus souvent les télangiectasies dans la maladie de Rendu-Osler-Weber ?

A

Peau : visage et extrémités (doigts et orteils)

Muqueuses : nez, bouche (lèvres, langues, joues, palais)

23
Q

V ou F

Le temps de saignement est normal dans la maladie de Rendu-Osler-Weber

A

V

24
Q

Pourquoi les patients atteints de la maladie de Rendu-Osler-Weber ne sont-ils pas à risque de saignement excessif lors d’une chirurgie ?

A

Parce qu’en peau saine, leurs vaisseaux sanguins sont normaux. Les anomalies vasculaires ne sont qu’où il y a manifestation.

25
Q

V ou F

Le purpura simplex familial est bénin, héréditaire et touche surtout les jeunes hommes

A

F
Il touche surtout les jeunes femmes sans autre problème de santé.

On ne sait pas si c’est héréditaire ou non.

26
Q

À quel âge commencent les manifestations cliniques du purpura simplex familial et quelles sont ces manifestations ?

A

On pourra retrouver chez les adolescents ou jeunes adultes des ecchymoses fréquentes retrouvées aux membres inférieurs et aux bras.

27
Q

Quel autre symptôme peut précéder les ecchymoses dans le purpura simplex familial ?

A

Une sensation de brulement (Devil’s pinches)

28
Q

On ne connait pas la cause du purpura simplex familial, mais l’hypothèse principale est qu’il serait du à quoi ?

A

À une fragilité excessives des vaisseaux de la peau

29
Q

Pourquoi le purpura simplex familial peut-il provoquer des problèmes psychologiques ?

A

À cause de l’apparence laissée par les ecchymoses qui peut préoccuper les patients qui en sont atteints.

30
Q

V ou F

Le purpura simplex familial est un diagnostic d’exclusion dont les épreuves d’hémostases sont normales

A

V

31
Q

Chez quels patients rencontre-t-on le purpura sénile et cachectique ?

A

Chez les patients d’âge avancé ou débilité

32
Q

Où retrouve-t-onn les lésions purpuriques chez les patients atteints de pupura sénile et cachectique ?

A

Au dos de la main et à la face des extenseurs des avant-bras

33
Q

Qu’est-ce qu’on peut retrouver à l’histologie des patients atteints de pupura sénile et cachectique ?

A

Une atrophie importante de la trame de collagène.

34
Q

Le scorbut est dû à une déficience en quoi ?

A

Vitamine C

acide aSCORBique

35
Q

Pourquoi le scorbut entraine-t-il une fragilité vasculaire anormale ?

A

Parce que la vitamine C est nécessaire à la synthèse du collagène. En carence, le tissu conjonctif de la paroi vasculaire est anormal d’où sa fragilité.

36
Q

Quelles sont les manifestations hémorragiques du scorbut et où les rencontre-t-on ?

A

Le scorbut se manifeste par des pétéchies et des ecchymoses à la peau, aux GENCIVES et aux membres inférieurs.

37
Q

Comment l’hypercorticisme entraine-t-il du purpura ?

A

L’excès de cortisol cause une atrophie du tissu conjonctif sous-cutané qui n’apporte plus le soutien habituel aux vaisseaux dermiques. La résistance des parois vasculaires et des téguments est diminuée, rendant les vaisseaux prônes aux ruptures, même en cas de traumatisme mineur.

38
Q

Diverses maladies métaboliques comme le _______ et l’__________ peuvent entrainer un purpura vasculaire par dégénérescence de la paroi du vaisseau et des tissus périvasculaires

A

Diabète

Amyloïdose

39
Q

Qu’est-ce que le purpura orthostatique ?

A

Ce sont des lésions pétéchiales et purpuriques qui apparaissent aux jambes chez les rares patients atteints de cette condition lorsqu’ils ont passé un certain temps debout.

40
Q

La toux ou l’activité musculaire intense peut entrainer une augmentation à l’intérieur des veinules et entrainer une rupture vasculaire. Où cette rupture survient-elle habituellement ? (3)

A
  • Périorbital
  • Conjonctives
  • Ceinture scapulaire
41
Q

Comment le pupura infectieux peut-il atteindre les vaisseaux ? (2)

A
  • Agression directe (rickettsioses, virémies)

- Toxines bactériennes

42
Q

V ou F

Les micro-angéites entrainent souvent un purpura palpable et parfois des thromboses

A

V

43
Q

Le syndrome de Schönlein-Henoch possède plusieurs petits noms. Lesquels ? (3)

A
  • Purpura rhumatoïde
  • Purpura allergique
  • Purpura anaphylactoïde
44
Q

À quoi pense-t-on être dû le syndrome de Schönlein-Henoch ?

A

Une réaction d’hypersensibilité

45
Q

Quelle est la lésion caractéristique du syndrome de Schönlein-Henoch ?

A

Inflammation aigue disséminée des capillaires et des petites artérioles qui entraine une perméabilité vasculaire augmentée, de l’oedème et des hémorragies tissulaires.

46
Q

Quelles sont les 4 manifestations de la phase aigue du syndrome de Schönlein-Henoch ?

A
  1. Un rash maculaire purpurique, symétrique, localisé aux fesses, aux extenseurs des jambes, aux chevilles et aux pieds. On peut le voir aux extenseurs des bras
  2. Arthralgies ± arthrite
  3. Douleurs GI ± méléna
  4. Hématurie avec atteinte rénale
47
Q

Quelle tranche d’âge est la plus souvent atteinte par le syndrome de Schönlein-Henoch ?

A

Les enfants

48
Q

Quelle est l’étiologie du syndrome de Schönlein-Henoch ?

A

On ne la connait pas

49
Q

Quelle est l’évolution naturelle du syndrome de Schönlein-Henoch ?

A

Guérison spontanée avec récidives possibles

50
Q

V ou F

Une infection virale peut déclencher la survenue du syndrome de Schönlein-Henoch

A

V

Mais on ne sait pas pourquoi

51
Q

Plusieurs autres angéites immunitaires (outre le syndrome de Schönlein-Henoch) peuvent survenir. Cinq en particulier :

A
  • Liée à la prise de médicaments
  • Post infection bactérienne
  • Dans une maladie à complexes immuns circulants
  • Associée à un collagénose
  • Associée à certains cancers

Hématologie 🐞🌹💉 (30 decks)

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