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Hématologie 🐞🌹💉 > 1.8B - Anémies (à partir du défaut de maturation du noyau) > Flashcards

1.8B - Anémies (à partir du défaut de maturation du noyau) Flashcards

1
Q

Quel est le nom intime de la vitamine B12 ?

A

La cyanocobalamine

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2
Q

La vitamine B12 joue un rôle de cofacteur essentiel à deux étapes enzymatiques dans la régénération de quoi ?

A

La forme active des folates intracellulaires

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3
Q

V ou F

Les folates sont indispensables à la multiplication cellulaire parce qu’ils joue un rôle dans la synthèse de quoi ?

A

La thymine et donc l’ADN

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4
Q

Quelle phase du cycle cellulaire est interrompue lorsqu’il y a déficience en vitamine B12? Quelle morphologie le noyau cellulaire prend-il alors ?

A

La phase S (synthèse) est interrompue de sorte que le noyau conserve un aspect immature appelé «mégaloblastique»

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5
Q

Une cellule à noyau mégaloblastique peut se retrouver dans n’importe quel tissu. Cependant, certains sont plus à risques. Lesquels ?

A

Ceux avec un haut taux de renouvellement comme le tissu hématopoïétique et l’épithélium des muqueuses

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6
Q

V ou F

La vitamine B12 est synthétisée par l’organisme, mais pas en quantité suffisante

A

F

Elle n’est pas synthétisée du tout.

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7
Q

Quelles sont les principales sources alimentaires de vitamine B12 ?

A

Les viandes (FOIE) et les produits laitiers.

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8
Q

Dans quelle partie du tube digestif est absorbée la vitamine B12 ?

A

La portion distale de l’iléon

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9
Q

Quelle protéine assure l’absorption intestinale de vitamine B12 et par quoi est-elle sécrétée ?

A

Le facteur intrinsèque qui est sécrété par les cellules pariétales de l’intestin.

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10
Q

Quelle protéine assure le transport de la vitamine B12 dans le plasma ?

A

La transcobalamine II.

On se souvient qu’il existe également les formes I et III de la transcobalamine mais que celles-ci effectuent un travail marginal.

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11
Q

Où sont situées les réserves principales de vitamine B12 et combien de temps peuvent-elles durer ?

A

Au foie. Elles durent de 5 à 10 ans.

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12
Q

Quel type de diète est à risque de carence en vitamine B12 ?

A

Le végétarisme ! Ou végétalisme

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13
Q

Quel facteur est presque toujours en cause dans le déficience en vitamine B12 ?

A

La malabsorption

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14
Q

Plusieurs causes de malabsorption de la vitamine B12 existent. Notamment deux qui entraine une malabsorption par compétition biologique. On parle de bactéries ou de parasites. À quelles causes fait-on allusion ?

A
  1. Bactéries : anse borgne

2. Parasites : Diphyllobotrium Latum (sushis)

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15
Q

L’achlorhydrie gastrique peut causer une malabsorption de vitamine B12. Quatre causes d’achlorhydrie sont particulièrement ciblées lors d’une carence en vitamine B12. Lesquelles ?

A
  • Gastrectomie
  • Chirurgie bariatrique
  • Gastrite atrophique
  • Usage prolongé d’IPP
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16
Q

Quelle maladie entraine une absence de facteur intrinsèque et par conséquent, une malabsorption de la vitamine B12 ?

A

La maladie de Biermer

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17
Q

Une carence en vitamine B12 engendre plusieurs répercussions cliniques. Quelles sont celles qui concernent le système hématopoïétique ? (5)

A
  • Symptômes d’anémie sévère d’installation chronique
  • Pâleur tégumentaire
  • Ictère discret possible
  • Splénomégalie légère possible
  • Tendance hémorragique
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18
Q

Une carence en vitamine B12 engendre plusieurs répercussions cliniques. Quelles sont celles qui concernent le système digestif ? (4)

A
  • Glossite (langue dépapillée et douloureuse)
  • Diarrhée ou disparition d’une constipation habituelle
  • Malaises digestifs vagues (pyrosis, perte d’appétit…)
  • Achlorhydrie gastrique persistante après stimulation à l’histamine
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19
Q

Une carence en vitamine B12 engendre plusieurs répercussions cliniques. Quelles sont celles qui concernent le système nerveux ? (4)

A
  • Atteinte des cordons postérieurs (ataxie, Romberg +, ø perception vibration)
  • Atteinte cordons pyramidaux latéraux (faiblesse, spasticité, hyperréflexie, Babinski +)
  • Neuropathie périphérique démyélinisante (paresthésies des extrémités, hyporéflexie)
  • Atteinte des fonctions cérébrales supérieures (mémoire, comportement, démence/psychose)
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20
Q

Une carence en vitamine B12 engendre plusieurs répercussions cliniques. Quelle est celle qui concernent le système immunitaire et QUELLE PARTICULARITÉ a l’atteinte de ce système

A

L’atteinte immunitaire est spécifiquement touchée dans la maladie de Biermer

On peut alors retrouver dans le sérum la présence de plusieurs auto-anticorps comme ceux dirigés contre le facteur intrinsèque ou les cellules pariétales digestives.
Les anticorps anti-thyroïdiens sont souvent présents.

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21
Q

À quoi ressemble le sang et la moelle lors d’une carence en vitamine B12 ? (8)

A
  • Anémie parfois sévère (Hb 40-50)
  • VGM augmenté (>110)
  • Présence de macro-ovalocytes sur le frottis
  • PANCYTOPÉNIE fréquente
  • Polynucléaires hypersegmentés présents au frottis
  • Hyperplasie marquée de la lignée érythroblastique avec MÉGALOBLASTOSE
  • LDH sérique très élevé
  • Augmentation légère/modérée de la bilirubine indirecte possible
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22
Q

Quels sont les critères diagnostics de la maladie de Biermer ? (6)

A
  • Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie
  • Mégaloblastose à la ponction de la moelle
  • B12 sérique < 150 avec folates normaux
  • Anticorps anti-facteur intrinsèque ++
  • Acide méthylmalonique ET homocystéine augmentés (pas toujours faits)
  • Présence de signes et symptômes neuro (pas obligatoire au diagnostic)
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23
Q

Est-ce que le dosage des anticorps anti-facteur intrinsèque est un bon test pour dépister la maladie de Biermer ?

A

Non.

C’est très spécifique, mais pas du tout sensible (50 %).

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24
Q

V ou F

La concentration sérique de vitamine B12 est un test peu spécifique pour confirmer une carence en cobalamine

A

V

N : 150-750 pmol/L

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25
Q

Pourquoi le dosage sérique de la vitamine B12 est peu spécifique ?

A

Parce que certaines situations comme la grossesse, la prise d’anovulants et les cas où une paraprotéine se retrouve dans le sang (myélome multiple) renvoie des valeurs faussement ABAISSÉES de vitamine B12.

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26
Q

Qu’est-ce qui explique le dosage de l’acide méthylmalnoqiue et de l’homocystéine peut indiquer une carence en vitamine B12 ?

A

La vitamine B12 sert de cofacteur aux enzymes méthionine synthétase (homocystéine) et L-méthylmalonil CoA (acide méthylmalonique). Lorsqu’il manque de B12, ces deux substrats s’accumulent . Donc, lorsque les DEUX sont augmentés, on peut penser à une déficience en vitamine B12.

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27
Q

À quelle carence pense-t-on lorsque seule l’homocystéine est élevée alors que l’acide méthlmalonqiue est normale ?

A

Une carence en folates

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28
Q

V ou F
La maladie de Biermer se traite à l’aide de hautes doses de prednisone pour diminuer l’action des anticorps anti-facteur intrinsèque

A

F

La maladie de Biermer ne se traite pas.

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29
Q

Il est possible d’administrer de la vitamine B12 de remplacement. Quelle posologie prend-elle ?

A

Administration IM ou s/c à raison de 100 ug/jour pendant 10 jours (charge) puis 1g/mois par la suite

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30
Q

Après 7-10 jours de traitement de remplacement par vitamine B12, que devrait-on voir aux bilans ?

A

Un pic de réticulocytose

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31
Q

Après combien de temps l’anémie par carence en vitamine B12 devrait-elle être complètement corrigée lorsque traitée ?

A

6 semaines

Les autres cytopénies devraient également être corrigées après 6 semaines.

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32
Q

La vitamine B12 peut être administrer par voie orale également. Quelle est sa posologie dans ce cas ?

A

1g BID

Même sans facteur intrinsèque, avec une aussi forte dose de vitamine B12, une quantité suffisante est absorbée pour éliminer la carence. Cependant, $$$.

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33
Q

Quelle est la principale source d’acide folique ?

A

Les légumes vers et les levures

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34
Q

Où est absorbée l’acide folique et quel processus biochimique est nécessaire avant son absorption ?

A

Elle est absorbée au jéjunum après avoir été scindée en monoglutamates

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35
Q

Où sont situées les réserves d’acide folique et combien de temps durent-elles ?

A

Au foie. Elles durent 2-3 mois

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36
Q

L’acide folique n’est pas encore active lorsque stockée au foie. Deux étapes sont nécessaires pour l’activer. Lesquelles ?

A

La réduction et la méthylation

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37
Q

V ou F

La réduction de l’acide folique nécessite la vitamine B12 comme cofacteur

A

F

C’est la méthylation qui nécessite la vitamine B12

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38
Q

Comment appelle-t-on la forme active des folates intracellulaires ?

A

Le N-méthyl-tétrahydrofolate

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39
Q

V ou F

Une carence en vitamine B9 peut donner un défaut de maturation mégaloblastique

A

V

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40
Q

V ou F

Un apport insuffisant en acide folique représente une des causes les plus fréquences de carence en B9

A

V

On la retrouve particulièrement chez les itinérants, les alcooliques et les personnes âgées se nourrissant mal.

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41
Q

2 situations où un apport insuffisant en vitamine B9 peut survenir parce les besoins physiologiques sont augmentés ?

A
  • Grossesse

- Anémie hémolytique chronique associée à un taux de renouvellement érythrocytaire extrêmement élevé

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42
Q

La malabsorption peut causer une insuffisance en acide folique. Quelles maladies sont les plus à risque de causer cette malabsorption ?

A

Les maladies touchant le grêle comme la maladie coeliaque et la maladie de Crohn

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43
Q

Quels médicaments peuvent causer une carence en folates ?

A
  • Anticonvulsivants
  • Méthotrexate et autres anti-métabolites
  • Anovulants
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44
Q

V ou F

Les manifestations cliniques d’une carence en folates sont les mêmes que celles d’une carence en vitamine B12.

A

F

On ne retrouve pas de manifestations neurologiques dans la carence en folates. Les autres manifestations sont les mêmes.

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45
Q

Comment peut-on doser la concentration sérique des folates ? Est-ce fiable ?

A

Par radio-immunométrie ou enzymo-immunométrie (ELISA). Les deux méthodes sont très fiables et une mesure sérique abaissée (< 4nmol/L) suggère fortement une carence

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46
Q

Dans quelles circonstances le dosage sérique des folates pourrait-être normal malgré une carence

A

Lorsqu’on dose les folates sériques d’un individu qui vient tout juste de manger après un jeune ou une carence

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47
Q

V ou F
Un taux sérique élevée d’homocytéine avec un taux sérique normal d’acide méthylmalonique est suggestif d’une carence en vitamine B9

A

V

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48
Q

Quels sont les cinq critères diagnostic d’une carence en folates ?

A
  • Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie
  • Mégaloblastose à la ponction de moelle
  • Folates sériques < 4 nmol/L (si après repas peut être normal)
  • Taux sérique d’homocystéine > 15 nmol/L avec taux d’acide méthylmalonique normal
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49
Q

Quelle est la posologie d’une supplémentation en acide folique ?

A

5 mg DIE PO

50
Q

Comment vérifie-t-on si le traitement d’une carence en vitamine B9 fonctionne bien ? (2)

A
  • Pic de réticulocytose après 7-10 jours de traitement

- Retour à la normal de l’anémie et des autres pénies après 6 semaines

51
Q

Quel type d’anémie suis-je ?

A

Presque toujours à caractère régénératif, je suis caractérisée par une réticulocytose élevée et un index de production réticulocytaire élevé (>2 ou >100 milliards/L)

52
Q

Comment sont les constantes érythrocytaires dans une anémie par raccourcissement de la survie ?

A

Normo-normo quoiqu’il soit possible d’observer une macrocytes lorsque la réticulocytose est nettement augmentée. Le grand nombre de réticulocytes immatures engendre alors une élévation du VGM

53
Q

Que peut-on voir sur le frottis sanguin d’une anémie par raccourcissement de la survie ?

A
  • Des sphérocytes (GR déformés)
  • Des schistocytes (fragments)
  • De la polychromatophilie (GR immatures)
54
Q

Qu’est-ce qu’on peut voir à la ponction/biopsie de la moelle lors d’une anémie par raccourcissement de la survie ?

A
  • Une densité cellulaire augmentée

- Une hyperplasie intense de la lignée érythrocytaire (M/E diminué)

55
Q

V ou F

L’haptoglobine augmente en cas d’hémolyse

A

F

Elle diminue

56
Q

V ou F

Une hémolyse intramusculaire entraine une hémoglobinurie et une élévation du LDH

A

V

57
Q

Comment seront les constantes érythrocytaires lors d’une hémorragie aigue ? Après 24h ?

A

En aigu, les constantes seront normales et on ne retrouvera pas d’anémie. Après 24h lorsque le patient aura retrouvé son volume circulant, une anémie s’installera.

58
Q

Comment corrige-t-on l’hypovolémie d’un patient en hémorragie aigue une fois l’hémorragie cessée ?

A

Par une (des) infusion(s) de salin isotonique

59
Q

Comment peut-on compenser la perte érythrocytaires lors d’une hémorragie aigue ? Quand devient-il nécessaire de compenser ?

A

Avec des culots érythrocytaires. On compense lorsque le malade a perdu plus de 30-40 % de son volume sanguin.

60
Q

V ou F
Il n’y a aucun avantage à administrer autre chose (dextran, plasma, sang complet) que des culots d’érythrocytes pour corriger une anémie de source hémorragique

A

V

61
Q

Une fois l’hémorragie arrêtée et l’hémoglobine stabilisée, qu’est-il recommandé d’administrer au patient ?

A

Des comprimés de sels ferreux PO pour reconstituer ses réserves de fer

62
Q

Où se trouve les passages les plus étroits pour les globules rouges ?

A

Dans la pulpe rouge de la rate, plus précisément dans les cordons de Billroth et à l’entrée des sinusoïdes spléniques

63
Q

Qu’est-ce qui semble être en grande partie responsable de la mort érythrocytaire au bout de ses 120 jours de vie utile ?

A

La perte de sa déformabilité. Le GR n’est plus capable de passer à travers les cordons de Billroth et les sinusoïdes et reste «pris » dans la pulpe rouge où il est phagocyté par les macrophages.

64
Q

Quels sont les trois principaux facteurs qui déterminent la déformabilité érythrocytaire ?

A
  1. Sa forme de disque biconcave (rapport s/v augmenté)
  2. Sa membrane flexible (Avec L’ATP/Ca et la spectrine)
  3. La fluidité de son cytoplasme (plein d’hémoglobine)
65
Q

Le métabolisme (glycolyse anaérobie) de l’érthrocyte assure l’intégrité de sa déformabilité. Plus particulièrement, trois fonctions métaboliques assurent ce rôle. Lesquelles ?

A
  1. La perméabilité membranaire (grâce aux pompes Na/K)
  2. Le pouvoir de réduction (NADPH et glutathion réduit)
  3. Le maintien d’un rapport ATP/Ca favorable à la flexibilité du réseau de protéines
66
Q

V ou F

Un problème de déformabilité érythrocytaire est associé à la majorité des cas d’anémie hémolytique

A

V

67
Q

Qu’est-ce que l’hémolyse extravasculaire et où se produit-elle ?

A

C’est une hémolyse se produisant au sein du système réticulo-endothélial. C’est en fait une exagération du mécanisme d’élimination érythrocytaire normal. C’est le plus souvent la rate qui est en cause.

68
Q

L’hémolyse extra vasculaire se produit le plus souvent à la rate. Cependant, elle peut être vue ailleurs. Quel est le deuxième site le plus fréquent d’hémolyse extravasculaire?

A

Le foie!

69
Q

Pourquoi le foie est-il le 2e site le plus fréquent d’hémolyse extravasculaire ?

A

Parce que le foie, dans le même genre que la rate, possède de nombreux sinusoïdes bordés de macrophages. Les macrophages hépatiques se nomment cellules de Kupffer.

Une hémolyse hépatique survient normalement quand la membrane érythrocytaire est altérée de façon plus importante ou que le patient a subi une splénectomie.

70
Q

V ou F

L’hémoglobine libre augmente très peu dans le sang lorsqu’il y a hémolyse extravasculaire. Justifiez

A

V

Parce que cette hémolyse est attribuable aux macrophages qui ingèrent tant l’érythrocyte que son contenu en hémoglobine.

71
Q

L’hémolyse intravasculaire entraine une forte libération d’hémoglobine libre dans le sang. Comment le sang est-il purgé de cet afflux d’hémoglobine ?

A

Par l’haptoglobine et/ou l’albumine (hémalbumine) qui vont se lier à l’hémoglobine libre pour être phagocyté par la suite.

72
Q

Qu’arrive-t-il lorsque la quantité d’hémoglobine libre dépasse les capacités de fixation de l’haptoglobine ?

A

On peut retrouver une hémoglobinémie, une hémoglobinurie et/ou une hémosidérinurie

73
Q

V ou F

Une prothèse valvulaire mécanique, des toxines ou des anticorps sont peuvent tous causer une hémolyse intravasculaire

A

V

L’étiologie d’une hémolyse intravasculaire peut être mécanique, chimique ou immunologique

74
Q

Selon les laboratoires suivants, quel type d’hémolyse s’agit-il ?

Bilirubine indirecte : +++
LDH : N
Haptoglobine : -/--
Hémoglobinurie : ø
Hémosidérinurie : ø
A

Une hémolyse extravasculaire

La phagocytose hématique entraine un relarguage important de bilirubine non-conjuguée. Le taux d’haptoglobine peut diminuer si une quantité d’hémoglobine libre entre en circulation.

75
Q

Selon les laboratoires suivants, quel type d’hémolyse s’agit-il ?

Bilirubine indirecte : +
LDH : +++
Haptoglobine : N/-
Hémoglobinurie : ø
Hémosidérinurie : ø
A

Hémolyse intra-médullaire

76
Q

Selon les laboratoires suivants, quel type d’hémolyse s’agit-il ?

Bilirubine indirecte : +/++
LDH : +++
Haptoglobine : - - -
Hémoglobinurie : ±/+++
Hémosidérinurie : ±/+++
A

Hémolyse intravasculaire

C’est la seule hémolyse qui peut produire une hémoglobinurie et/ou une hémosidérinurie

77
Q

Qui suis-je
Ce groupe d’anémies acquises est caractérisé par la fixation anormale d’immunoglobulines ou de complément à la surface des globules rouges du malade.

A

Hémolyse immunes

78
Q

Qu’est-ce qu’une anémie hémolytique allo-immune ?

A

C’est une anémie où un antigène étranger est introduit dans l’organisme. Une réponse immunitaire APPROPRIÉE entrainera l’élimination des cellules touchées par l’antigène.

79
Q

Quelle est la situation la plus fréquente où on peut voir une anémie hémolytique allo-immune ?

A

La maladie hémolytique du nouveau-né (érythroblastose foetale)

80
Q

Outre la maladie hémolytique du nouveau-né, deux autres situations pourraient évoquer une anémie hémolytique allo-immune. Lesquelles ?

A

Une transfusion sanguine incompatible et l’usage de certains médicaments comme les haptènes

81
Q

Comment se manifeste l’érythroblastose foetale ?

A

Quelques heures après la naissance, on observe une hépatosplénomégalie avec un ictère progressif et tous les signes cliniques/biochimiques d’une anémie hémolytique. On observera également un pic de réticulocytose élevé.

82
Q

Qu’est-ce qu’on observera sur le frottis lors d’une érythroblastose foetale ?

A

Des érythroblastes et des microsphérocytes (GR immatures)

83
Q

Quelle est la principale complication à craindre lors de l’érythroblastose foetale ?

A

Le kernictère qui engendre des lésions cérébrales à cause de dépôts de bilirubine indirecte sur les noyaux de la base

84
Q

V ou F
Une incompatibilité du système Rh entre la mère et le foetus est attribuée le plus souvent à une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers lors d’une grossesse/accouchement antérieur qui aurait causé des bris placentaires

A

V

85
Q

Quel allèle est particulièrement à risque d’incompatibilité du système Rh ?

A

D

86
Q

V ou F
Les anticorps igG passent facilement la barrière placentaire et peuvent se fixer aux déterminants antagoniques correspondants

A

V

87
Q

Dans la maladie hémolytique du nouveau-né, où se produira l’hémolyse ?

A

Dans la rate et le foie de l’enfant. C’est une hémolyse extravasculaire par érythrophagocytose

88
Q

Quel appariement de groupe sanguin (mère/enfant) donne le plus souvent une érythroblastose foetale ?

A

Une mère Rh - qui accouche d’un enfant Rh + (particulièrement si mère multipare)

89
Q

Est-ce qu’on voit encore des érythroblastoses foetales dans les pays à haut revenus ?

A

Beaucoup moins qu’avant. Les cas sont de nos jours attribuables è des incompatibilité du système ABO (surtout une mère O qui porte un enfant A ou B).

90
Q

En quoi consiste le traitement préventif de la maladie hémolytique du nouveau-né ?

A

240 ug de WinRho (globuline immune anti-D) IV à la 28e semaine de grossesse suivi de 120 ug IV à l’accouchement ou dans les 48h suivantes

91
Q

Comment agit le WinRho ?

A

Les anticorps anti-D préformés vont se fixer aux hématies foetales passées dans le sang maternel pour les neutraliser avant même qu’une réaction immunitaire s’enclenche.

92
Q

En quoi consiste le traitement curatif de la maladie hémolytique du nouveau-né ?

A

L’objectif principal du traitement est d’éviter le kernictère. On fait donc de la phytothérapie pour réduire l’hyperbilirubinémie indirecte. Exceptionnellement, on peut effectuer une exsanguino-transfusion.

93
Q

Comment et chez qui se manifeste habituellement une anémie hémolytique auto-immune ?

A

L’anémie hémolytique auto-immune se présente habituellement chez les > 50 ans (possible chez jeunes adultes et enfants aussi) par une anémie ± sévère avec ictère, splénomégalie et test de Coombs +.

94
Q

V ou F

L’anémie hémolytique auto-immune peut être le résultat d’une maladie sous-jacente

A

V
En fait, elle doit TOUJOURS être considérée comme une manifestation de maladie sous-jacente. Cette dernière peut survenir plusieurs mois/années après l’hémolyse.

95
Q

Quelles sont les principales maladies qui peuvent s’accompagner d’une hémolyse auto-immune ?

A
  • Les infections virales ou parasitaires comme la mono, le SIDA et la pneumonie à mycoplasme
  • Les collagénoses (Lupus, sclérodermie, entérite régionale)
  • Les maladies malignes du système lymphoïde (leucémie lymphoïde chronique, lymphome non-hodgkiniens)
96
Q

En quoi consiste le traitement des anémies hémolytiques auto-immunes (4 lignes)

A
  1. Traiter la maladie causale
  2. Corticostéroïdes PO (ralentir l’érythrophagocytose)
  3. Splénectomie
  4. Immunosuppression (rituximab, cyclophosphamide)
97
Q

Dans quelles circonstances doit-on soupçonner une anémie hémolytique non immune ?

A

Lorsqu’une anémie hémolytique qui ne semble PAS congénitale survient avec un test de Coombs NÉGATIF.

98
Q

Comment peut-on avoir un hypersplénisme et comment est-ce relié à une anémie hémolytique non immune ?

A

L’hypertrophie anatomique ou fonctionnelle de la rate peut se produire en cirrhose avec hypertension portale ce qui entraine une destruction prématurée des érythrocytes

99
Q

La fragmentation érythrocytaire peut entrainer une anémie hémolytique non immune. Dans quels cas peut-on subir une fragmentation érythrocytaire assez importante ?

A

Les cas de macroangiopathie (angiomes, anévrismes, prothèses valvulaires cardiaques) ou de microangiopathies (PTT, SHU, CIVD)

100
Q

Qu’est-ce qu’on peut voir sur le frottis lors d’une fragmentation érythrocytaire ?

A

Des schistocytes

101
Q

Qu’est-ce qu’on peut voir à la biochimie lors d’une anémie par fragmentation érythrocytaire ?

A

Une élévation marquée du LDH ainsi qu’une hémosidérinurie chronique

102
Q

Quelle technique est nécessaire pour objectiver une hémosidérinurie ?

A

La coloration au Bleu de Prusse sur un sédiment urinaire

103
Q

Comment explique-t-on l’anémie hémolytique sphérocytaire qui survient chez les grands brûlés ?

A

C’est parce que la chaleur altère la membrane érythrocytaire et entraine une perte de sa déformabilité. Les érythrocytes «gonflent » d’où le terme «sphérocytaire »

104
Q

Outre une chaleur excessive, quel phénomène physique peut entrainer une sphérocytose des GR circulants ?

A

Une diminution importante de l’osmolalité plasmatique qui survient le plus souvent par introduction d’eau distillée dans la circulation (cystoscopie ou lavage vésical)

105
Q

Deux agents chimiques peuvent produire une hémolyse brutale lorsqu’introduits dans le sang. Lesquels ?

A

La phénylhydrazine (ancien traitement de la polyglobulie)

Le crésol (désinfectant)

106
Q

Comment une septicémie à clostridium peut-elle causer une anémie hémolytique ?

A

Clostridium est capable de synthétiser une lécithine qui démembre les feuillets lipidiques de la membrane érythrocytaire

107
Q

Comment la pénicilline peut-elle causer une hémolyse ?

A

Lorsqu’utilisée à forte doses, la pénicilline peut se lier à la surface des globules rouges. Le complexe formé devient alors «étranger » et des anticorps spécifiques sont produits contre ce complexe.

108
Q

Une hémolyse causée par la pénicilline se produira où ? Comment sera le test de Coombs ?

A

C’est une hémolyse extravasculaire à test de Coombs +

109
Q

Comment la quinidine (et certains autres anti-arythmiants) peut-elle causer une hémolyse ?

A

La quinidine se comporte comme un antigène étranger. Des anticorps seront produits contre elle et un complexe antigène-anticorps sera formé. Ce complexe ira se déposer sur une surface cellulaire (celle des GR ou des plaquettes) de sorte que les GR (ou plaquettes) touchés seront reconnus comme anormaux par les macrophages et seront phagocytés.

110
Q

Comment sera le test de Coombs lors d’une hémolyse par complexes immuns (quinidine) ?

A

+

Si ça touche les plaquettes, ça fera une thrombopénie (pas une anémie)

111
Q

Qu’est-ce qui se passe avec la procaïnamide et l’alpha-méthyl-DOPA ?

A

Ces deux médicaments pas gentils peuvent influencer le corps à se rebeller contre ses globules rouges. L’introduction de l’un d’eux dans l’organisme peut entrainer la production d’anticorps anti-érythrocytaires.

112
Q

V ou F

L’ingestion de la procaïnamide entraine le plus souvent un test de Coombs + mais pas d’hémolyse.

A

V

D’abord, la plupart des patients qui prennent la procaïnamide n’ont pas de test Coombs + (< 1 %). Des patients qui ont un Coombs +, environ 10 % auront une hémolyse significative.

113
Q

Certains médicaments peuvent entrainer une oxydation irréversible de l’hémoglobine. Lesquels ?

A
  • Dapsone (ATB sulfa)
  • Salazopyrine (anti-inflammatoire Crohn, PAR, rectocolite hémorragique)
  • Dérivés sulfamidés
114
Q

Qu’est-ce que sont les corps de Heinz et comment sont-ils produits?

A

Dans certains cas d’oxydation irréversible de l’hémoglobine, la méthémoglobine produite peut s’oxyder davantage en sulhémoglobine puis se dénaturer sous forme de précipités intracellulaires appelés corps de Heinz.

115
Q

Qu’entrainent les corps de Heinz par rapport à la déformabilité érythrocytaire ?

A

Comme ces corps sont rigides, la cellule perd sa déformabilité.

116
Q

Certains patients avec une déficience congénitale sont plus susceptibles de subir une hémolyse par formation de corps de Heinz. Quelle est cette déficience et dans quelle population survient-elle le plus souvent ?

A

La déficience en glucose 6-phosphate déshydrogénase (G6PD) qui est plus fréquente chez les Afros-Américains et chez les hommes méditerranéens

117
Q

Quelles sont les deux fonctions principales de la rate ?

A
  1. Retirer de la circulation toute cellule sanguine défectueuse
  2. Reconnaitre les molécules étrangères et assurer leur destruction
118
Q

Chez les patients splénectomisés, la fréquence des septicémies mortelles est supérieure, particulièrement pour des bactéries encapsulées comme : ? (4)

A
  • Pneumococque
  • Streptocoque
  • Méningocoque
  • Hémophilus

Ces septicémies sont particulièrement mortelles chez les enfants de moins de 12 ans et chez ceux pour qui le système immunitaire est déjà mis à l’épreuve par une autre condition.

119
Q

Quelles mesures préventives est-il recommandé de prendre après une splénectomie ?

A

La vaccination polyvalente anti-pneumocoque, anti-hémophiles et anti-méningocoque ± (+ pour les enfants) une antibiothérapie prophylactique pendant 2 ans post-op.

120
Q

Quelles anomalies peut-on apercevoir sur le frottis des patients splénectomisés ? (4)

A
  • Cellules en cibles
  • Acanthocytes
  • Schistocytes
  • Corps de Howell-Jolly dans les hématies
121
Q

V ou F

Après une splénectomie, on peut voir une leucocytose avec certains basophils et une thrombocytose persistante

A

F

Leucocytose avec monocytose (dans les premiers mois) ainsi qu’une thrombocytose persistante (plusieurs années)

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