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Hématologie 🐞🌹💉 > 2.6 Généralités sur les cancers hématologiques > Flashcards

2.6 Généralités sur les cancers hématologiques Flashcards

1
Q

Il existe une foule de mécanisme oncogène qui peuvent mener à une condition néoplasique. Quels sont les cinq principaux ?

A
  • Mutations de la séquence d’ADN
  • Bris d’ADN
  • Infection par certains virus
  • Inactivation de gènes suppresseurs de tumeur (TP53)
  • Activation de proto-oncogènes et d’oncogènes
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Q

V ou F, dans la pathogènèse d’une leucémie, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène.

A

V

Peut-être pas à dans CHAQUE leucémie par contre…

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3
Q

Comment la prolifération maligne de cellules hématopoïétique entraine-t-elle une inhibition de l’hématopoïèse normale ?

A

Elle peut le faire de deux façons :

  • Sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques
  • Contact direct des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal
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4
Q

Quelles substances «néoplasiques » sont inhibitrices de l’hématopoïèse ? (2)

A
  • Leukemia Inhibition activity (LIA)

- Isoferritine acidique

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5
Q

Pourquoi dit-on que les cancers sont des maladies clonales ?

A

Parce que la prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule qui se clone.

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6
Q

Quelles cellules (stade de développement cellulaire) sont habituellement touchées dans un cancer hématologique ? (3)

A
  • Cellules souches
  • Progéniteur myéloïde
  • Progéniteur lymphoïde

:)…

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7
Q

Quel mécanisme est responsable d’une accumulation anarchique de cellules hématopoïétiques ?

A

Un défaut de maturation. Les cellules ne quittent jamais les stades cellulaires où elles ne peuvent plus se multiplier. (ex. un myélocyte ne devient jamais métamyélocyte)

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8
Q

Qu’est-ce qu’une leucémie et quels compartiments envahit-elle ?

A

C’est un cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle et le sang

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9
Q

Qu’est-ce qu’une leucémie aleucémique ?

A

Une leucémie qui n’envahit pas le sang (ou que très peu)

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10
Q

D’où proviennent les lymphomes et comment se présentent-ils ?

A

Ils proviennent des organes lymphoïdes (rate, ganglions) et se présentent comme une tumeur solide ou de multiples tumeurs profondes.

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11
Q

Qu’est-ce qu’un lymphome leucémique ?

A

C’est lorsque les cellules malignes du lymphome envahissent massivement le sang ou ont le potentiel de l’envahir. C’est un cas d’exception

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12
Q

Qu’est-ce qu’une leucémie lymphoïde chronique ?

A

C’est une leucémie chronique avec d’importantes masses tumorales dans les ganglions et/ou la rate

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13
Q

Qu’est-ce qu’un pseudo-lymphome ?

A

C’est l’infiltrat bénin d’un ganglion ou d’un autre tissu qui fait penser à un lymphome lorsqu’observé à l’histopathologie

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14
Q

Quelle est la différence entre la myélofibrose et la myélosclérose ?

A

Dans la myélofibrose, la moelle est fibrosée alors que dans la myélosclérose, la moelle est pleine de collagène. Ce ne sont pas que les hémopathies malignes qui peuvent entrainer ce processus.

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15
Q

Qu’est-ce que ça signifie lorsqu’on dit d’une leucémie qu’elle est « blastique »?

A

Ça signifie qu’elle est aigue

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16
Q

Qu’est-ce qu’on veut dire lorsqu’on parle de métaplasie myéloïde de la rate ou de splénomégalie myéloïde ?

A

C’est lorsqu’une myélosclérose/myélofibrose PRIMITIVE survient (syndrome myéloprolifératif chronique)

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17
Q

Paraprotéinémie, immunoglobulinémie monoclonale, dysprotéinémie et globulinémie «M »sont des synonymes de ?

A

Gammapathie monoclonale

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18
Q

Quel patient sera le plus symptomatique ? Leucémie aigue ou chronique ?

A

Aigue définitivement.

Il arrive souvent que la leucémie chronique soit asymptomatique

19
Q

V ou F
Dans les leucémies aigues, il y a accumulation de leucoblastes avec une ou plusieurs cytopénies et le tissu hématopoïétique normal est absent (ou presque)

A

V

20
Q

L’envahissement de la moelle dans une leucémie se distingue de l’envahissement d’un organe comme dans un cancer du poumon par exemple. Comment ?

A

Dans un cancer (ex. poumon) un organe envahit est infiltré mais le tissu sain reste dans l’organe. Dans une leucémie, les blastes remplacent le tissu hématopoïétique normal et ne font pas juste l’envahir.

21
Q

Quelles cinq fonctions du sang peuvent être touchées par une leucémie ?

A
  • Transport d’oxygène
  • Hémostase
  • Défense par phagocytose contre l’étranger
  • Immunité
  • Circulation et viscosité sanguine
22
Q

La première étape de l’investigation d’une hémopathie maligne est de porter un diagnostic «sûr ». Quels moyens sont utilisés pour y parvenir ? (4)

A
  • Étude cytologique
  • Étude des marqueurs cellulaires
  • Étude cytogénétique (sang et/ou moelle)
  • Étude histopathologique de tissus prélevés
23
Q

Quels sont les trois symptômes B (oui 3) et dans l’évaluation de quelle hémopathie sont-ils principalement apparents ?

A
  • Fièvre
  • Sudations nocturnes
  • Perte de poids de plus de 10 %

Ces symptômes sont surtout retrouvés en lymphome. La fatigue, l’anorexie et le prurit sont pas sensibles ni spécifiques.

24
Q

Le syndrome tumoral comprend trois entités. Lesquelles ?

A
  1. Tumeurs
  2. Compression d’organes par tumeur voisine
  3. Infiltration tissulaire (à distinguer d’un envahissement médullaire)
25
Q

Est-ce une déficience de l’immunité humorale ou cellulaire qui entrainera une infection bactérienne ?

A

Humorale semble-t-il.

L’immunité cellulaire compromise peut entrainer des infections virales, fongiques ou parasitaires alors que lorsque c’est l’immunité humorale qui est atteinte, ce sont des infections virales et bactériennes qu’on retrouvera.

26
Q

Dans une leucémie, qu’arrive-t-il avec l’hémostase ?

A

Elle peut être ralentie lors d’une insuffisance médullaire/ thrombocytopénie ou thrombopathie et entrainer du pupura, des hémorragies digestives, injections conjonctivales…

Ou elle peut être accélérée par des facteurs activateurs de coagulation (libérés par les cellules néoplasiques) et causer une CIVD et/ou des thromboses-embolies

27
Q

Le syndrome d’hyperviscosité sanguine peut s’attribuer à trois mécanismes. Lesquels ?

A
  1. Production érythrocytaire augmentée ou hyperviscosité SANGUINE
  2. Sécrétion importante d’une immunoglobuline monoclonale (hypergammaglobulinémie); (IgM surtout) entrainant une hyperviscosité PLASMATIQUE
  3. Neutrocytose (ou leucoblastose) massive ou microcirculation ralentie avec trombose des petits vaisseaux
28
Q

Comment survient l’hyperuricémie lors d’une hémopathie maligne ?

A

Il y a production accrue d’acide urique à cause du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des purines.

29
Q

L’hyperuricémie se traduit cliniquement par deux conséquences. Lesquelles ?

A
  • Goutte secondaire

- Insuffisance rénale

30
Q

Comment peut-on avoir un syndrome d’hypercalcémie lors d’une hémopathie maligne (et beaucoup d’autres malignités…) ?

A

Par déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale que la tumeur sécrète comme le PTHrP ou un activateur des ostéoclastes.

31
Q

Outre l’hyperuricémie et l’hypercalcémie, les hémopathies malignes entrainent deux perturbations métaboliques importantes. Lesquelles ?

A
  1. Sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase menant à l’insuffisance rénale
  2. SIADH
32
Q

Qu’est-ce que le syndrome de lyse tumoral et quelles pertubations métaboliques entraine-t-il ? (5)

A

C’est lorsque les cellules tumorales détruites libèrent leur contenu intracellulaire. Ça entraine :

  • Hyperkaliémie
  • Hyperphosphatémie
  • Hypocalcémie
  • Hyperuricémie
  • Insuffisance rénale aigue
33
Q

De quoi peut provenir un syndrome de lyse tumoral ? (2)

A
  • Spontanément (lorsque grosses tumeurs à prolifération importante)
  • Secondaire à un traitement
34
Q

Comment peut-on prévenir le syndrome de lyse tumoral ?

A

Hydratation importante et utilisation d’allopurinol

35
Q

Qu’est-ce qui est utilisé lors d’une crise d’hyperuricémie aigue ?

A

La rasburicase (fasturtec)

36
Q

Quelles sont les complications principales du syndrome de lyse tumorale ? (7)

A
  • Arythmies
  • Mort subite
  • Insuffisance cardiaque
  • Hématurie
  • Convulsions
  • Crampes
  • Tétanie
37
Q

À quoi servent la cytométrie de flux et l’immunohistochimie ?

A

À identifier des marqueurs cellulaires de surface tumorale

38
Q

Quelle contribution diagnostique apporte la cytologie sanguine et médullaire ?

A

Elle permet de déterminer quelle lignée hématopoïétique est touchée dans une hémopathie et permet d’évaluer le degré d’immaturité cellulaire.

39
Q

La cytologie sanguine et médullaire est à la leucémie ce que _________________ est aux lymphomes

A

L’histopathologie ganglionnaire et médullaire

40
Q

Quelle contribution diagnostique apporte l’étude immunochimique des humeurs ?

A

Elle permet l’identification d’une immunoglobuline monoclonale démontrant l’appartenance à la lignée lymphocytaire B

41
Q

Quelle contribution diagnostique apporte la cytométrie de flux ?

A

Elle permet d’objectiver le degré de maturité des LYMPHOCYTES par identification des traits moléculaires de la cellule (marqueurs de surface)

42
Q

Quelle contribution diagnostique apporte l’analyse cytogénétique ?

A

Elle permet la détermination des anomalies chromosomique et a une forte valeur pronostique.

43
Q

Quelles sont les deux études cytogénétiques les plus couramment utilisées ?

A
  • Étude du caryotype

- FISH

44
Q

Quelle contribution diagnostique apporte l’étude de biologie moléculaire ?

A

Elle permet d’établir un pronostic.

Hématologie 🐞🌹💉 (30 decks)

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