3.5 Thrombocytopénies et déficit fonctionnels des plaquettes Flashcards
Quels sont les trois + 1 grands mécanismes pouvant entrainer une thrombocytopénie ?
- Diminution de la production plaquettaire
- Augmentation du taux de destruction plaquettaire
- Augmentation de la séquestration splénique
+1 : On note aussi la dilution des plaquettes
Dans quel contexte peut survenir une thrombocytopénie par dilution ?
Lorsqu’on transfuse massivement un patient avec des culots érythrocytaires sans transfuser de concentré plaquettaire.
Les protocoles de transfusion incluent maintenant des transfusions de plaquettes après un certain nombre de culots.
V ou F
Une hémorragie peut causer une thrombopénie
F
Une diminution de la production plaquettaire peut être issue de deux phénomènes. Lesquels ?
- Diminution du nombre de mégacaryocytes médullaires (hypoplasie mégacaryocytaire)
- Thrombocytopoïèse inefficace
Par quels mécanismes peut-on observer une hypoplasie mégacaryocytaire ? (3)
- Destruction médullaire par des radiations, substances chimiques ou médicaments
- Maladie hématopoïétique (leucémie, aplasie)
- Infiltration médullaire néoplasique (métastases, fibrose, myélome)
Dans la majorité des cas, on retrouvera une pancytopénie
Qu’est-ce qui caractérise une thrombopoïèse inefficace ?
Une diminution marquée de la production plaquettaire par unité de masse cytoplasmique mégacaryocytaire
Qu’est-ce qui cause une thrombopoïèse inefficace ?
Elle est le plus souvent concomitante à l’anémie mégaloblastique donc carence en B12, B9…
On la retrouve aussi dans les syndromes myélodysplasiques
Quels sont les deux grands mécanismes de destruction plaquettaire pathologique ?
- Immunitaires
- Consommation excessive
Les thrombopénies immunitaires sont le plus souvent dues à quel type d’auto-anticorps ?
IgG
Quels sont les 3 mécanismes par lesquels un auto-anticorps IgG peut entrainer une destruction plaquettaire pathologique ?
- Un anticorps est dirigé contre un antigène de la membrane plaquettaire
- Un anticorps est dirigé contre un haptène fixé à la plaquette (pénicilline par exemple)
- Par la formation de complexes immuns solubles où l’antigène peut être un médicament ou une particule virale.
Qu’est-ce qui détruit les plaquettes lorsqu’elles sont anormales ?
La rate.
Elle y est particulièrement efficace en raison de sa configuration vasculaire
Dans quelles circonstances très rares une thrombopénie alloimmunitaire peut-elle survenir ? (2)
Lors d’une grossesse ou une transfusion où il y aurait eu exposition à un antigène plaquettaire étranger.
Quelles sont les trois formes de thrombocytopénie auto-immunes ?
- Idiopathique
- Secondaire à une autre pathologie
- Causée par un médicament
À quoi ressemble l’épidémiologie de la thrombocytopénie immunitaire idiopathique (PTI) ? (tranche d’âge et sexe + atteint)
Elle touche plus les jeunes adultes dans une proportion de 3 femmes pour un homme
Comment se manifeste le PTI ?
Par une thrombocytopénie isolée sans splénomégalie associée.
V ou F
Le PTI est un diagnostic d’exclusion
V
Quel test supplémentaire peut-on effectuer si on suspecte une PTI mais le degré d’incertitude reste élevé ? Que démontrera ce test ?
On peut faire une biopsie de moelle qui démontrera un décompte mégacaryocytaire normal ou augmenté.
Quel est le rôle de la recherche d’anticorps antiplaquettaires dans le diagnostic du PTI ?
Aucun ! En fait, c’est une technique peu sensible et peu spécifique
Quels sont les deux objectifs du traitement du PTI ?
- Diminuer le taux de destruction plaquettaire
2. Diminuer le taux de production des anticorps antiplaquettaires
Quelles sont les options thérapeutiques à utiliser en première ligne pour le traitement du PTI ? Combien de temps ça prend pour savoir si le traitement fonctionne ?
On peut utiliser de la prednisone (1 mg/kg/jour) et/ou des Ig IV.
Les deux diminuent la phagocytose plaquettaire et corrigent rapidement la thrombopénie.
On observe une augmentation des plaquettes après 3 à 7 jours.
La splénectomie est la deuxième ligne de traitement du PTI. Pourquoi fonctionne-t-elle ? (2)
- On enlève le principal lieu de destruction plaquettaire
- On enlève un important producteur d’anticorps anti-plaquettaires
Des options de 3e ligne, également utilisées en alternative à la splénectomie existent chez les patients atteints de PTI. Quelles sont-elles ? (3)
- Le rituximab (anticorps anti-CD20
- Certains immunosuppresseurs
- Analogues de la thrombopoïétine (Eltrompobag, Romiplostin)
L’objectif du traitement du PTI est de normaliser les plaquettes. Cependant, il est le plus souvent impossible d’atteindre cet objectif à cause de la toxicité du traitement. Ainsi, au détriment de l’objectif «théorique », quel sera l’objectif «pratique »du traitement ?
Garder les plaquettes en haut de 25-30 pour empêcher un saignement spontané.
En cas d’urgence ou de chirurgie, il sera possible d’augmenter temporairement les plaquettes
Dans quelle tranche d’âge se rencontre le plus souvent le PTI aigu ?
Chez les enfants