Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Biokemi > 34. Metabolisme af aminogrupper > Flashcards

34. Metabolisme af aminogrupper Flashcards

1
Q

Hvad betyder avitaminose?

A

AvitaminOse refererer til sygdomme som opstår pga. lang tids vitaminsmangel.
fx. Skørbug som skyldes mangel på vitamin C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

En pige tager p-piller (kontraceptiva).
Angiv en sandsynlig avitaminose som kan berøre store dele af aminosyreomsætningen.
Beskriv på pågældende vitamins funktioner i aminosyremetabolismen:

A

Vitamin B6: Pyridoxin (2mg dagligt)
Pyridoxalfosfat, transaminering og aminosyrereaktioner

Pyridoxin indgår som pyridoxalfosfat i mange reaktioner som involverer metabolisme af aminosyrer fx transaminering af de fleste aminosyrer.

Deaminering - via dehydratase reaktion (Ser og Thr)
Decarboxylering af Glu, His, DOPA, 5-HO-Trp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Syntese af aminosyre: Alanin

A

Transaminering: ALAT

Alanin + a-KG –>

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Syntese af aminosyre: Arginin

A

Reduktion af Glu til glutamaldehyd –> transaminering med Glu til ornithin –> carbamoyl-P og Asp (som NH4+ donor)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Syntese af aminosyre: Aspartat

A

Transaminering: ASAT

Aspartat + a-KG –>

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Syntese af aminosyre: Cystein

A

Semiessentiel aminosyre:

  • Aktivering af Met til S-adenosyl-Met
  • Transmethylering af amin eller phenol
  • Hydrolyse af S-adenosyl-homoCys
  • Kondensation af homocystein med Ser til cystathionin og hydrolyse til a-ketobutyrat og Cys
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Syntese af aminosyre: Glutamin

A

Amidering:

Glutamat + NH4+ + ATP –> Glutamin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Syntese af aminosyre: Glycin

A

Afgivelse af CH2 = fra Ser til H4folat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Forklar Oxidativ deaminering og Direkte deamineringer

A

Oxidativ deaminering af Glu:
Glu + FMN + H2O –> a-Ketoglutarat + FMNH2 + NH4+

FMNH2 + O2 –> FMN + H2O2

H2O2 + H2O2 –> 2H2O + O2

Det er mere favorabelt at have FMN, FAD, NAD end FMNH2, FADH2, NADH2

Direkte deamineringer:

Ser –> Pyruvat (dehydratasereaktion)
Thr –> Ketobutyrat (dehydratasereaktion)
Asp –> Fumarat (elimination)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kun kulstofskelettet fra aminosyrer kan metaboliseres.
Aminogruppen overføres til andre forbindelser eller udskilles som urea (=carbamid).

Ureacyklus foregår i leveren og ekstrahepatisk dannet NH4+ må transporteres med blod til leveren.

Hvordan sker denne transport?

A

Alanin og glutamin er ufarlige forbindelser og er neutral ladede ved fysiologisk pH.

Aminogrupperne bliver transporteres fra ekstrahepatisk væv til leveren indbygget i alanin og glutamin.

De kan derfor let passere gennem membraner og transporteres i blod.

De frie ammoniumioner er giftige.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ekstrahepatisk dannet NH4+ må transporteres med blod til leveren.

Nævn hvilke enzymer, der skal benyttes til at danne transportmolekylerne:

A

Alanin dannes ved transaminering katalyseret af ALAT.

Glutamin dannes ved amidering af glutamat katalyseret af glutamin-synthetase.

Den frie ammoniumion (NH4+) til reaktionen dannes ved deaminering af aminosyrer, fx Serin, Threonin, Glutamat eller Asparagin.

Glutamat til brug i transaminering- og amiderings

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvad kan glutamat bruges til og hvor kommer det fra?

A

Glutamat til brug af transaminering- og amideringsreaktioner kan komme fra:

  • Reduktiv aminering
  • Transaminering

Reduktiv aminering: af a-ketoglutarat (fra TCA cyklus) katalyseret af GlutamatDeHydrogenase (GDH)

Transaminering:
Hvor aminosyrer overfører deres aminogrupper til a-ketogluterat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

I leveren skal kvælstoffet indbygges i urea og udskilles med urinen.

Hvilke to forbindelser overfører kvælstofgrupper til ureacyklus?

A
  • Carbamoylfosfat
  • Aspartat

Kvælstoffet er bundet i carbamoylfosfat og som aspartat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvordan overføres kvælstoffet fra transportmolekylerne til disse forbindelser i urea cyklus?

A

Første N-atom kommer fra Carbamoyl-P

Andet N-atom kommer fra Aspartate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvordan reguleres urea cyklus?

A

pH NED –> Urea OP
Proteinrigdiet OP –> Urea OP

Arginin aktiverer N-acetylglutamate
N-acetylglutamate aktiverer CPS 1, som allosterisk aktiverer urea cyklus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvor foregår urea cyklus?

A

Mitokondrie matrix:
- De første 2 processer
Syntese af carbamoyl-P og kondensering af carbamoyl-P + ornithrin –> Citrullin

Citrullin transporteres til cytosol
Ornithrin gendannes og transporteres tilbage til mitokondriet til ny start på urea cyklus

Cytosol:
- De resterende processer

17
Q

Hvordan skal de non-essentielle aminosyrer nedbrydes?

A

De non-essentielle aminosyrer SKAL tilføres et C-atom - typisk af a-KG.
Herefter kan de non-essentielle aminosyrer nedbrydes

18
Q

Forklar aminosyrenes vej fra mund til lever

A

Pepsinogen aktiveres ved lavt pH og bliver til pepsin

Pepsin nedbryder proteiner

I tyndtarmen optager og nedbryder enterocytter di- og tripeptider –> v. Porta

19
Q

Hvilke organeller i cellen nedbryder aminosyrer?

Og hvad er deres cofaktor?

A

Lysosymer fusionerer med autofagosomer og nedbryder aminosyrerne som kommer endocytisk ude fra cellen og ind.

Proteasomer nedbryder cytolske aminosyrer (aminosyrer i cytosol).

Begge organeller bruger Q10 = ubiquitin som co-faktor!

20
Q

Hvad har glutamin, glutamat og a-KG til fælles?

A

De alle kan dannes ud fra samme C-atom kæde.

a-KG + NH3 –> Glutamat

Glutamat + NH3 –> Glutamin

21
Q

Beskriv hele reaktionen fra Aspartat til Urea, med intermediater

A

Aspartat + 3ATP + NH3 + CO2 –> Urea + Fumarate + 2ADP + MDP + 2Pi + PPi

22
Q

Skriv ligningerne for ALAT (ALT) og ASAT (AST) katalyserende reaktioner

A

ALAT:

Alanin + a-KG –>

23
Q

Hvilke aminosyrer er glukogene og ketogene og hvad betyder det at være glukogene eller ketogene

A

Ketogene aminosyrer: LL

  • Lysin
  • Leucin

Ketogene/glykogene aminosyrer: PITTT

  • Phenylalanine
  • Isoleucine
  • Threonin
  • Tyrosin
  • Tryptophan

Glykogene:
- Alle andre

Glukogene aminosyrer:

  • Kan omdannes til propionyl-CoA –> Succinyl-CoA
  • Kan indgå i TCA cyklus

Ketogene aminosyrer:
- Kan omdannes til Acetyl-CoA og acetoacetat

Hvis aminosyrer både kan være ketogene og glykogene kan de omdannes til:
- Propionyl-CoA og Acetyl-CoA

24
Q

Hvad skal forstås ved essentielle aminosyrer?

A

Vi kan ikke syntetisere essentielle aminosyre selv.

De skal derfor tilføres via kosten.

Help In Learning These Little Molecules Proves Truely Valuable.
De alle er markeret på Metabolic Pathway:
Histidin
Isoleucine
Leucin
Tyrosin
Lysin
Methionin
Prolin
Tryptophan
Valin
25
Q

Hvilke aminosyrer er GAG og hvorfor er de vigtige ifht. immunsystemet?

A

Glutamat
Aspartat
Glycin

Fungerer alle 3 som neurotransmittere.

Sammen med mastceller er de forstadie af histamin ved inflammation

26
Q

Forklar GABA og hvor det kommer fra?

A

Glutamat + Tyrosin –> GABA

Phenylalanin –> Tyrosin

Tyrosin –> DOPA –> adrenalin

Derfor kan aminosyrer både være:

  • Neurotransmittere
  • Receptorer
  • Hormoner
27
Q

Defekter i aminosyremetabolismen:

  • PKU
  • Alkaptonuria
  • MSUD
A

PKU:
- PhenylKetonUria.
% Tyrosin syntese: Phenylalanine hydroxylase defekt

Alkaptonuria:
- Sort urin
% Dannelse af Acetoacetate og Fumarate
- Ketoner oxideres og giver sort urin

MSUD:
- MapleSyrupUrineDisease: KetoAcidUria
Oxidativ decarboxylering af a-ketonsyre –> Masser af ketonsyre i urinen

Biokemi (37 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions