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Hématologie > 339 - Troubles De L'Hémostase Et De La Coagulation > Flashcards

339 - Troubles De L'Hémostase Et De La Coagulation Flashcards

0
Q

Comment se forme l’hémostase primaire?

A

Adhésion Plaquettaire au sous-endothélium via FvW

Agrégation Plaquettaire via Fg et GpIIbIIIa

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Q

Quelles sont les 3 étapes de l’hémostase? Et leurs acteurs principaux?

A

Hémostase primaire (sous-endothélium et plaquettes)
Coagulation (adventice et facteurs de la coagulation)
Fibrinolyse (plasmine)

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Q

Quels sont les 2 voies d’activation de la coagulation et leurs facteurs de coagulation respectifs?

A

Voie intrinsèque : activée par le contact (XII, XI, IX)
Voie extrinsèque : activée par facteur tissulaire (VII)
Ceux deux voies activent le Facteur X et la voie commune (X, V, II, Fg)

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3
Q

Quels sont les 4 facteurs de coagulation VitaminoK dépendant?

A

II, VII, IX, X

Mnémotechnique : 1972

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4
Q

Quels sont les facteurs explorés par le TP? Par le TCA?

A

TP : voie exogène -> VII, X, V, II, Fg

TCA : voie endogène -> tous sauf VII, XIII

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Q

Quels sont les 4 examens paracliniques explorant l’hémostase primaire?

A

NFS (thrombopénie)
Frottis plaquettaire (thrombopathie)
TS (ou PFA-100)
Dosage du facteur de Willebrant (RCo, Ag)

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6
Q

Quels sont les 5 examens paracliniques explorant la 2e phase de l’hémostase?

A 
TCA (voie intrinsèque)
TP (voie extrinsèque)
Fg
Dosage des facteurs
Dosage des inhibiteurs
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7
Q

Quels sont les 3 examens explorant la fibrinolyse?

A

Temps de lyse des euglobines
PDF
D-dimères

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8
Q

Quels sont les signes évoquant un trouble de l’hémostase primaire?

A

Hémorragies cutanéo-muqueuses : purpura, gingivorragies, épistaxis…

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9
Q

Quels sont les signes évoquant particulièrement un trouble de la coagulation plasmatique?

A

Saignements profonds : hématomes profonds, hématurie, hémarthrose

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10
Q

Quelles sont les normes du TP / TCA?

A

TP : 70-140%

TCA : 0,8-1,2

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11
Q

Quelles sont les 4 principales causes d’allongement du TS?

A

Iatrogène : Antiagrégants, AINS
Thrombopénie
Thrombopathie
Maladie de Willebrand

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12
Q

Quels sont les 4 examens de première intention dans un bilan d’hémostase?

A

NFS, plaquettes
TP,
TCA,
Fg

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13
Q

Quels sont les points clés de l’interrogatoire et examen clinique devant un syndrome hémorragique?

A
  • SIGNES D’URGENCE : purpura, bulles, signes neuro, TA…
  • Traitements : antiagrégants, anticoagulants, AINS
  • ATCD hémorragiques et thrombotiques : cutanéo-muqueux, profond, TVP, EP, thromboses artérielles, FCS…
  • ATCD généraux : Alool, hépatopathie, K, maladie générale…
  • Examen clinique : sd hémorragique, hépatopathie, K, maladie de système…
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14
Q

Devant une diminution isolée du TP, quels sont les 5 causes à évoquer?

A
  • AVK / NACO
  • Hypovitaminose K débutante
  • IHC débutante
  • Déficit congénital en facteur VII (maire rare +++)
  • ACC anti F VII
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15
Q

En cas de traitement par héparine, comment seront le TP et le TCA? pourquoi?

A

Agit sur la voie commune (Xa et IIa)

Allongement seul du TCA car le test du TP contient un inhibiteur d’héparine

16
Q

Devant une perturbation du TP et TCA, comment différencier biologiquement une hypovitaminose K d’une insuffisance hépatocellulaire?

A

Dosage Facteur V : non vit K dépendant mais à synthèse hépatique : diminué en cas d’IHC, normal en cas d’hypovitaminose K

17
Q

Devant une diminution du TP, quels sont les dosages à effectuer? Vers quelles étiologies nous orientent-ils?

A

Dosage Facteurs VII, X, V, II, Fg + contrôle TP avec mélange témoin

  • VII diminué : HypoVit K / IHC debutante, ou déficit constitutionnel
  • II, VII, X diminués : Hypovitaminose K (TCA allongé)
  • Tous facteurs diminués : IHC (TCA allongé), ou CIVD (TCA allongé)
  • TP mélange normal : ACC anti F VII
18
Q

Devant un allongement isolé du TCA, quelles sont les principales étiologies à evoquer?

A
  • Ttt par héparine
  • Anticoagulant circulant
  • Hemophilie
  • Maladie de Willebrand
  • Déficit congénital en un facteur de la voie intrinsèque
19
Q

Quelle est la démarche diagnostique devant un allongement isolé du TCA?

A

1) Activité antiXa : élimine héparine
2) Test malade + témoin : si pas de correction = ACC
3) si corrigé, Dosage facteurs du TCA (IX=hemophilie B)
4) Si FVIII diminué, doser vWF (normal = hemophilie A, abaissé = maladie de Willebrand)

20
Q

Quelles sont les 2 anomalies possibles en cas de maladie de Willebrand?

A

Déficit qualitatif en FvW (type 2)

Déficit quantitatif en FvW (type 1 = partiel ou 3 = complet)

21
Q

Quels sont les 3 examens paracliniques pour confirmer et définir une maladie de Willebrand?

A

Activité du FvW : RCo
Antigène du FvW
Facteur VIII

22
Q

Quelles sont les 5 causes de maladie de Willebrand acquise?

A 
Hypothyroïdie
Rétrécissement aortique
Maladies auto-immunes
Maladies à Ig monoclonales
Néoplasies
23
Q

Quels sont les 5 éléments clinico-biologiques évocateurs d’une maladie de Willebrandt

A 
ATCD familiaux 
Saignements cutanéo-muqueux
Plaquettes normales 
TCA et TS allongés
TP normal
24
Q

Quelles sont les 4 causes de déficit en vit K ?

A

Malabsorption
Malnutrition
Cholestase
Antibiothérapie (destruction de la flore intestinale qui produit la vit K)

25
Q

Comment se présente le bilan d’hémostase standard (TP, TCA, Fg) en cas d’hémophilie?

A

Allongement isolé du TCA

26
Q

Quel est le sex-ratio de l’hémophilie?

A

Quasiment que chez les garçons (déficit génétique lié à l’X)

27
Q

Quels sont les 2 types d’hémophilie? Le déficit associé?

A

Hémophilie A : déficit en F VIII

Hémophilie B : déficit en F IX

28
Q

Quels sont les 4 éléments clinico-biologiques évocateurs d’une hemophilie?

A

Sexe masculin
Saignements incontrôlables pour lésions minimes
Hémorragies profondes : HEMARTHROSE, Hématome musculaire
Allongement isole du TCA

29
Q

Quelles sont les 3 complications à long terme des hémophiles?

A

Arthropathie hémophilique
Compression par un hématome profond
Complication de transfusions itératives

30
Q

Que suspecter en cas d’hémorragie chez un nourrisson à allaitement maternel exclusif?

A

Maladie hémorragique du nourrisson : du à une carence en vit K (normalement, supplémentation systématiques)

31
Q

Quelle est la définition biologique de la CIVD?

A

D-dimère > 500 ug/ L
+ 1 critère majeur (Pq < 50 ou TP < 50)
Ou + 2 critères mineurs (Pq < 100, TP < 65, Fg < 1g/L)

32
Q

Quel est le traitement spécifique de la CIVD?

A

Si hémorragique : CPA, PFC et Fg

Si trhombotique : Protéine C activée

33
Q

Quelles sont les 5 mesures de prévention à donner à tout patient atteint de troubles de l’hémostase?

A
  • INFORMATION : risques, CAT en cas d’hémorragie…
  • RHD : brossage des dents souple, pas de rasage avec lame, éviter sports violents
  • CI : anticoagulants, antiagrégants, injections IM
  • Vaccination HBV
  • Remise au patient d’une carte sur sa pathologie
34
Q

Quelles sont les 5 indications à un bilan de thrombophilie devant une thrombose?

A
  • ATCD familiaux de thromboses
  • Âge < 50 ans sans cause évidente
  • Thromboses récidivantes
  • Thromboses de localisation inhabituelle
  • Thrombose sous traitement oestro-progestatif
35
Q

Quels sont les 5 examens composant le bilan de thrombophilie?

A

Mesure de l’activité de l’AT III
Mesure de l’activité de la Protéine C
Mesure de l’activité de la Protéine S
Recherche de la mutation du facteur V Leiden
Recherche de mutation du facteur II (G20210A)

36
Q

Quelle procédure faut-il faire avant un bilan de thrombophilie?

A

CONSENTEMENT ÉCRIT (car recherches génétiques)

37
Q

Donner 5 causes de thrombophilie

A 
SAPL
Déficit en AT 3
Déficit en protéine S ou C
Mutation du Facteur V Leiden
Mutation du gène de le prothrombine
38
Q

Quels sont les 6 critères diagnostiques d’un SAPL?

A

1 signe clinique : Thrombose, MFIU inexpliquée, Pré-éclampsie / HELLP, FCS < 10 SA
ET 1 Ac : anticardiolipides, antib2GP1

Hématologie (17 decks)

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