162 - Leucémies Aigues

Question 0

Quels sont les 2 grands types de Leucémie aigue et leurs terrains respectifs?

Answer 0

LA lymphoblastique (LAL) : Enfant de 2 à 15 ans 
LA Myéloblastique (LAM) : Adulte > 65 ans

Question 1

Qu’est-ce qu’une leucémie aigue?

Answer 1

Prolifération monoclonale de cellules hématopoïétiques immatures (les blastes), bloquées dans un stade précoce de la différenciation, et qui débute dans la moelle osseuse

Question 2

Quels sont les 6 facteurs de risque de LA secondaire selon le type?

Answer 2

LAM : 
- Exposition au benzène
- Chimiothérapie
- Radiations ionisantes (dont radiothérapie)
LAL : 
- Trisomie 21 
- Infection (EVC, HTLV1) 
Les deux : 
- Acutisation d'un syndrome myélodysplasique ou myéloprolifératif (LMC pour la LAL)

Question 3

Citez 2 pathologies pouvant évoluer en LA

Answer 3

Syndrome myélodysplasique

Syndromes myéloprolifératif (dont Maladie de Vaquez)

Question 4

Quels sont les 2 types de LAL? Laquelle est de moins bon pronostic?

Answer 4

LAL B : derivée de lymphocytes B

LAL T : mauvais pronostic

Question 5

Quelles sont les 2 grandes classifications utilisées pour décrire les LAM?

Answer 5

FAB : selon la lignée et la différenciation

OMS : 4 catégories selon la cause

Question 6

Quelles sont les 4 catégories de la classification OMS des LAM?

Answer 6

LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes (t(8;21), t(15;17)…)
LAM avec dysplasie multi-lignées
LAM secondaires (chimio, benzènes, RTE)
Autres LAM (classées selon FAB)

Question 7

Quel examen permet le diagnostic de Leucémie aigue? Quels sont les 4 typages effectués pour différencier LAL et LAM?

Answer 7

MYELOGRAMME

• Cytochimie (MPO)
• Immunophénotypage
• Cytogénétique (caryotype, translocations)
• Biologie moléculaire (marqueurs de maladie residuelle)

Question 8

Quels sont les 4 syndromes cliniques qui orientent vers le diagnostic de LA quel que soit le type?

Answer 8

• Syndrome d’insuffisance médullaire : constant (anemique, infectieux, hémorragique)
• SYNDROME TUMORAL : surtout LAL (polyADP, Splénomégalie, compressions)
• AEG
• Sd de leucostase

Question 9

Quels sont les 2 atteintes d’organes qui orienteront particulièrement vers une LAL? Vers une LAM?

Answer 9

LAL : 
- Atteinte testiculaire 
- Atteinte méningée (anesthésie de la houppe mentonnière)
LAM : 
- Atteinte cutanée
- Hypertrophie gingivale

Question 10

Quel est l’examen prescrit en première intention devant une suspicion clinique de LA? Quelles sont les 2 anomalies attendues?

Answer 10

NFS avec frottis

• Pancytopénie (anémie thrombopénie neutropénie)
• Présence de blastes circulants

Question 11

Quel élément chiffré du myélogramme pose le diagnostic de LA?

Answer 11

> 20% de Blastes au sein d’une moelle riche

Question 12

Quelles sont les 3 indications d’une ponction sternale pour réalisation d’un myélogramme?

Answer 12

ENFANT
ATCD de sternotomie
ATCD d’irradiation thoracique (RTE)
=> on réalise alors une ponction de la crête iliaque
(NB : les troubles de l’hémostase ne sont pas une CI)

Question 13

Quelles sont les 4 caractéristiques des blastes au myélogramme d’une LAM?

Answer 13

• Granulations cytoplasmiques basophiles
• Présence de corps d’Auer (LAM3+++)
• MPO + (et estérase +)
• Immunophénotypage : CD11, 13, 23

Question 14

Quels sont les 8 types de LAM selon la classification FAB ?

Answer 14

0 : indifferencié
1,2,3 : granuleux (myéloblastique sans diff, avec diff, promyélocytaire)
4,5 : monoblastique (myélomonocytaire, monoblastique)
6 : érythroblastique
7 : mégacaryoblastique

Question 15

Quel type de LA est fréquemment associé à un tableau de CIVD?

Answer 15

LAM 3 (promyélocytaire)

Question 16

Quel est le syndrome hématologique fréquemment rencontré dans les LAM5?

Answer 16

Syndrome de leucostase

Question 17

Quelles sont les 5 complications possibles des LA?

Answer 17

Insuffisance médullaire et conséquences (hémorragique, infectieuses)
SYNDROME DE LYSE TUMORALE 
CIVD 
Syndrome de leucostase
Compressions

Question 18

Quels sont les 4 éléments biologiques qui composent le syndrome de lyse tumorale? Quel en est le principal facteur déclenchant?

Answer 18

Hyperuricémie
Hyperkaliémie
Hyperphosphorémie
Hypocalcémie
-> Déclenché par début de la chimiothérapie

Question 19

Que suspecter devant une élévation de la creatinine avec hyperphosphorémie chez un patient atteint de LAL de Burkitt qui vient de debuter la chimio?

Answer 19

Syndrome de lyse tumorale compliquée d’IRA par cristallisation d’acide urique et de phosphate de calcium (néphrocalcinose)

Question 20

Quelles sont les 2 catégories de signes cliniques qui composent le syndrome de leucostase?

Answer 20

Respiratoire : DRA avec hypoxémie

Neuro : troubles de la vigilance, convulsions, BAV

Question 21

Quelles sont les 4 indications à la PL dans le cadre d’une LA?

Answer 21

/!\ VERIFIER ABSENCE DE CIVD AVANT PL /!\
Recherche d'une localisation méningée :
- LAL
- LAM 5 (monoblastique)
- LA hyperleucoyctaires
- Signes meningés

Question 22

Vous venez de découvrir une LA au Myélogramme. Quels sont vos 11 examens complémentaires immédiats avant de débuter le traitement?

Answer 22

Bilan des complications :
- Bilan d'hémostase (CIVD) 
- Iono, uricémie, Ph, Ca, LDH (sd de lyse)
- PL si nécessaire (atteinte méningée)
- Bilan infectieux : CRP Hemocs, pt d'appel
Bilan pré-thérapeutique:
- Pré-transfusionnel (Gr Rh RAI) 
- Bilan hépatique
- Bilan rénal (urée créat DFG)
- bHCG
- ECG, ETT, Rx Thorax
- Sérologies : VIH VHB VHC CMV VZV
- /!\ CECOS /!\

Question 23

Quelle mesure pré-thérapeutique est obligatoirement proposée a un patient atteint de LA?

Answer 23

Cryoconservation des gamètes : CECOS

Question 24

Quel est le traitement spécifique de la LAM 3 avec t(15,17) ?

Answer 24

ATRA (acide tout trans-rétinoïque)

Question 25

Quelles sont les 2 localisations tumorales qui évoquent une LA monoblastique (LAM 4 ou 5) ?

Answer 25

Hypertrophie gingivale

Localisations cutanées (leucémides cutanés)

Question 26

Quelles sont les 6 grandes lignes du traitement d’une LA?

Answer 26

• URGENCE THÉRAPEUTIQUE
• Traitement symptomatique :
  prise en charge des complications, support transfusionnel, prévention du syndrome de lyse, renutrition
• CECOS
• Prise en charge K : RCP, PPS, Cs d’annonce, 100%, soutien psy
• Traitement étiologique (Radio-Chimio-Thérapies ciblées/Greffe)
• Surveillance

Question 27

Quelles sont les 4 options de traitement étiologique d’une LA?

Answer 27

Chimiothérapie
Radiothérapie
Greffe de CSH
Thérapies ciblées

Question 28

Quelles sont les 3 phases du traitement étiologique, et leur objectif respectif?

Answer 28

1) Induction : obtenir la rémission
2) Consolidation : réduire le nombre de blastes restants
3) Entretien : réduire les rechutes

Question 29

Quels sont les 3 types de rémission d’une LA?

Answer 29

• Hématologique : NFS normale, < 5% de blastes au myelogramme
• Cytogénétique : caryotype médullaire normal
• Moléculaire : transcrit de fusion indétectable

Question 30

Quelle est le meilleur examen pour détecter précocément une rechute de LA?

Answer 30

Evaluation de la maladie résiduelle par biologie moléculaire (transcrit de fusion / marqueurs) ou immunophénotypage

Question 31

Quels sont les 7 facteurs de mauvais pronostic d’une LA?

Answer 31

Age > 60 a
Cytogénétique défavorable
Atteinte méningée
Score OMS > 2
Comorbidités associées
Hyperleucocytose initiale
Mauvaise réponse au traitement