166 - Myélome Multiple Des Os

Question 0

Quel est le terrain du myélome? Son principal facteur de risque?

Answer 0

Homme d’age mur > 65 ans

mGUS

Question 1

Quelle est la physiopathologie du myélome?

Answer 1

Prolifération médullaire clonale de plasmocytes malins producteurs d’Ig monoclonale

Question 2

Quelle pathologie peut évoluer en myélome? Quels en sont les 4 critères diagnostiques?

Answer 2

mGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée)

• Taux d’Ig monoclonale < 30g/l
• Plasmocytose médullaire < 10%
• Pas de lésions osseuses
• Pas d’anomalies biologies (anémie, IR, hyperCa, Pu)

Question 3

Quel est le pourcentage d’évolution annuel d’un mGUS en myelome?

Answer 3

1% / an

Question 4

Donner 4 facteurs de risque de myelome

Answer 4

Age > 65 ans
Sexe masculin
mGUS pou Plasmocytome solitaire
Radiations ionisantes

Question 5

Quelles sont les 3 circonstances principales de découverte d’un myelome?

Answer 5

Découverte fortuite sur bilan bio
Tableau chronique : AEG + douleurs osseuses
Complication révélatrice : hypercalcémie, IRA, fracture…

Question 6

Quels sont les 3 critères diagnostiques principaux du myélome?

Answer 6

Présence d’une Ig monoclonale
Lésions ostéolytiques
PLASMOCYTOSE MÉDULLAIRE > 10%
-> 2 parmi les 3 fait le diag

Question 7

Quels sont les 10 examens complémentaires à demander en cas de myelome et les résultats attendus?

Answer 7

NFS, Calcémie (augmentée), Créat (IR?)
Protidémie (augmentée)
EPP (pic monoclonal), IEPP (clonalité typage du pic)
Dosage des Ig résiduelles (effondrées)
Mesure des chaines légères libres sériques (rapport k/l désequilibré)
Protéinurie des 24h avec IEPU (chaine légère urinaire monoclonale)
MYELOGRAMME avec cytogénétique (>10% plasmocytose)
IMAGERIE : Rx squelette complet +/- IRM (lésions ostéolytiques)

Question 8

Quelles sont les 4 principales différences d’une maladie de Waldenstrom par rapport au myelome?

Answer 8

Prolifération d’un clone lymphocytaire B naif (et non plasmocyte)
Ig monoclonale de type IgM (et pas IgG/igA)
Sd tumoral peripherique, et pas d’atteinte osseuse
Envahissement médullaire par lymphoplasmocytes (et pas plasmocytes)

Question 9

Quelles sont les caractéristiques des lésions osseuses de myélome à la rx?

Answer 9

GÉODES OSTÉOLYTIQUES À L’EMPORTE PIÈCE : multiples, régulière, sans ostéocondensation périphérique
(Peut aussi être une simple déminéralisation diffuse)

Question 10

Quelles sont les 2 principales chaines lourdes d’Ig que l’on retrouve dans le myélome?

Answer 10

G > A > D > E

Question 11

Quelles sont les particularités diagnostiques du myelome à chaine légère?

Answer 11

Chaines légères filtrées par le rein : non visibles à l’IEPP, pas d’hyperprotidémie, pas d’augmentation de la VS, BU -
-> Diag grâce à l’IEPU et mesure des chaines légères sériques
NB : atteinte rénale +++

Question 12

Quel est le principal score pronostique du myélome? Quels en sont les 2 critères et 3 stades?

Answer 12

ISS = International Staging System
b2m et albumine
I : b2m < 3,5mg/L et albumine >35 g/L
II : autres
III : b2m > 5,5mg/L

Question 13

Quels sont les 5 critères de la classification de Salmon et Durie?

Answer 13

Hb 
Taux d'IgG / IgA
Chaines legéres urinaire 
Lésions osseuses
Calcémie
Créat

Question 14

Quels sont les 4 critères motivant la mise en route d’un traitement urgent dans le cadre d’un myélome?

Answer 14

CRAB : 
Ca : HyperCalcémie
Rein : Insuffisance Renale
Anémie
Bone : lésions osseuses

Question 15

Quels sont les 4 critères classant le myélome en stade III de Salmon et Durie?

Answer 15

1 parmi :
Hb < 8,5 g/dl
Ca > 3mM
>= 3 lésions osseuses
Ig élevée (IgG > 70, IgA > 50, CLU > 12g/j)

Question 16

Quelles sont les mesures associées au traitement d’un myélome ?

Answer 16

Cancer : RCP, PPS, 100%, ALD, Soutien psy, EGS
Prévention infections : vaccinations, éradiquer foyers infectieux
NEPROPROTECTION : CI néphrotoxiques (AINS, PdC iodés…)

Question 17

Quelles sont les 10 principales complications du myelome?

Answer 17

Aigues :
- Hypercalcémie
- IRA
- Fractures
- Compression médullaire
Chroniques:
- Envahissement médullaire et cytopénies
- IRC
- Immunodépression et infections
- AMYLOSE AL
- Manifestations auto-immunes (neuropathie...)
- Sd d'hyperviscosité

Question 18

Quelles sont les 8 causes possibles d’atteinte rénale dans le myélome?

Answer 18

Obstructive (lithiase calcique)
Fonctionnelle (deshydratation sur hypercalcémie, voire NTA)
Tubulopathie : Myelomateuse, Fanconi, Néphrocalcinose
Glomérulaire : Amylose AL, Randall, Cryoglobulinémie (GNMP)
(+ prise de nephrotoxiques)

Question 19

Quels sont les grands principes du traitement étiologique du myelome?

Answer 19

Objectif : stabiliser la maladie
(RCP, PPS, 100%, ALD30)
- Stade I : Surveillance
- Stade 2-3 : Polychimiothérapie (Velcade / dexaméthasone)

Question 20

Quelles sont les grandes lignes de la prise en charge d’un myélome?

Answer 20

RCP, PPS, 100%, ALD, Soutien psy

• Traitement des complications
• Traitement étiologique par chimio si stade 2-3
• Néphroprotection
• Prévention infections : vaccinations +/- prophylaxie
• Education thérapeutique
• Surveillance

Question 21

Quels sont les points-clés de la surveillance d’un myélome?

Answer 21

• Clinique : douleurs osseuses
• EPP, taux de l’Ig, CLL
• Complications : NFS, bilan rénal, calcémie…
• Tolérance des ttt