161 - Dysmyélopoïèse Flashcards
Quelles sont les deux anomalies cellulaires retrouvées dans la dysmyélopoïèse?
Anomalies morphologiques Anomalies quantitatives (cytopénies)
Qu’est-ce qu’une dysmyélopoïèse?
Anomalies génétiques acquises des cellules souches des cellules myéloïdes de la moelle -> aboutit à des anomalies des cellules produites
Quelles sont les 4 cadres étiologiques de SMD?
- SMD de novo
- Toxique (benzène)
- Chimiothérapie (alkylants…)
- Radiations ionisantes
Quel est le terrain des SMD?
Homme > 50 ans
Quels sont les 3 principaux modes de découverte d’un SMD?
Découverte fortuite
AEG
Insuffisance médullaire
(Jamais de syndrome tumoral)
Quels sont les 3 examens paracliniques nécessaires au diagnostic positif de SMD?
NFS
Frottis sanguin
Myélogramme avec caryotype
Quelles sont les 3 anomalies quantitatives que l’on peut retrouver à la NFS d’un SMD ?
+/- Anémie
+/- Thrombopénie
+/- Neutropénie
Comment qualifier l’anémie dans le SMD?
Normo ou macrocytaire
Normochrome
Arégénérative
Quelles sont les anomalies morphologiques des 3 lignées fréquemment retrouvées à la NFS d’un SMD?
Anisopoïkilocytose
PNN dégranulé à noyau hypo-segmenté
Plaquettes géantes
+/- blastes circulants
Quelles sont les 5 informations attendues du myélogramme dans le SMD?
- Richesse normale de la moelle
- Anomalies morphologiques des lignées = hiatus de maturation (dysérythropoïèse, dysgranulopoïèse, dysmégacaryopoïèse)
- Pourcentages de blastes (N<5%)
- Coloration de Perls (recherche de sidéroblastes en couronne)
- Carytoype
Quels sont les 6 principaux diagnostics différentiels à éliminer devant une suspicion de SMD?
Carence en B12/Folates Aplasie médullaire Cytopénie auto-immune Hepatopathie IRC Hypothyroïdie
Donner les 7 types de SMD selon la classification OMS? Les définir
- Cytopénie réfractaire avec dysplasie uni-lignée (anomalie morphologique + cytopénie d’une lignée)
- Anémie réfractaire sidéroblastique (sidéroblastes en couronne > 15%)
- Cytopénie réfractaire avec dysplasie multi-lignée (anomalies morphologiques sur 2 lignée + au moins 1 cytopénie)
- Anémie réfractaire avec excès de blastes (Blastes > 5% et < 20%)
Quelles sont les 2 classes d’anémie réfractaire avec excès de blastes?
AREB 1 : blastes 5 à 9%
AREB 2 : blastes 10 à 19%
Quelles sont les 2 particularités de la LMMC par rapport aux autres SMD?
Monocytose chronique > 1000/mm3
Sd tumoral possible
Quelles sont les 4 particularités du syndrome 5q- par rapport aux SMD?
- Terrain : femme > 60a
- Thrombocytose
- Dysmégacaryopoïèses (mégacaryocytes géants)
- Délétion du bras long du chromosome 5 au caryotype
Quel est le principal risque des SMD?
Acutisation en LAM
Quelle est la limite du pourcentages de blastes dans le SMD? Que représente-elle?
Blastes < 20%
Au delà, c’est une LAM
Quel est le score pronostic et les 3 facteurs qui le composent, dans le SMD?
= Score IPSS
- Pourcentage de blastes
- Caryotype
- Nombre de cytopénies
Quelles sont les 4 complications à long termes des SMD?
- ACUTISATION EN LAM
- Aggravation des cytopénies (insuffisance médullaire)
- Complications des transfusions : SURCHARGE EN FER +++ (hepatique et cardiaque)
- Myélofibrose
Quels sont les 3 principes de la prise en charge symptomatique des SMD?
- TRANSFUSIONS + prévention des complications transfusionnelles (chélateurs du fer, vaccination HBV)
- Facteurs de croissance (EPO, G-CSF)
- Prévention des complications des cytopénies (risque infectieux, hémorragique…)
Quelles sont les principales possibilités thérapeutiques pour limiter la progression du SMD en LAM?
- Agents hypo-méthylants (5-azacytidine = Vidaza) et autres chimio non intensives (cytarabine)
- Allo-greffe de moelle (chez le sujet jeune)
- Chimio
- Lnalidomide (Revlimid) dans le syndrome 5q-
Quels sont les 2 objectifs du traitement d’un SMD?
Améliorer les cytopénies et la qualité de vie
Ralentir la progression en LAM et prolonger la survie
Quelles sont les 2 principales complications liées aux transfusions itératives?
Surcharge en fer (hémochromatose, atteinte cardiaque)
Allo-immunisation (inefficacité transfusionnelle)
Quelles sont les 4 mesures de prévention de l’hémochromatose post-transfusionnelle dans le SMD?
Surveillance ferritinémie + CST
Prise de chélateurs du fer
Limiter transfusions
Traitement étiologique de l’hémopathie
