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Hématologie > 161 - Dysmyélopoïèse > Flashcards

161 - Dysmyélopoïèse Flashcards

0
Q

Quelles sont les deux anomalies cellulaires retrouvées dans la dysmyélopoïèse?

A 
Anomalies morphologiques
Anomalies quantitatives (cytopénies)
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Q

Qu’est-ce qu’une dysmyélopoïèse?

A

Anomalies génétiques acquises des cellules souches des cellules myéloïdes de la moelle -> aboutit à des anomalies des cellules produites

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2
Q

Quelles sont les 4 cadres étiologiques de SMD?

A
  • SMD de novo
  • Toxique (benzène)
  • Chimiothérapie (alkylants…)
  • Radiations ionisantes
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3
Q

Quel est le terrain des SMD?

A

Homme > 50 ans

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4
Q

Quels sont les 3 principaux modes de découverte d’un SMD?

A

Découverte fortuite
AEG
Insuffisance médullaire
(Jamais de syndrome tumoral)

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Q

Quels sont les 3 examens paracliniques nécessaires au diagnostic positif de SMD?

A

NFS
Frottis sanguin
Myélogramme avec caryotype

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6
Q

Quelles sont les 3 anomalies quantitatives que l’on peut retrouver à la NFS d’un SMD ?

A

+/- Anémie
+/- Thrombopénie
+/- Neutropénie

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7
Q

Comment qualifier l’anémie dans le SMD?

A

Normo ou macrocytaire
Normochrome
Arégénérative

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8
Q

Quelles sont les anomalies morphologiques des 3 lignées fréquemment retrouvées à la NFS d’un SMD?

A

Anisopoïkilocytose
PNN dégranulé à noyau hypo-segmenté
Plaquettes géantes
+/- blastes circulants

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9
Q

Quelles sont les 5 informations attendues du myélogramme dans le SMD?

A
  • Richesse normale de la moelle
  • Anomalies morphologiques des lignées = hiatus de maturation (dysérythropoïèse, dysgranulopoïèse, dysmégacaryopoïèse)
  • Pourcentages de blastes (N<5%)
  • Coloration de Perls (recherche de sidéroblastes en couronne)
  • Carytoype
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10
Q

Quels sont les 6 principaux diagnostics différentiels à éliminer devant une suspicion de SMD?

A 
Carence en B12/Folates
Aplasie médullaire
Cytopénie auto-immune
Hepatopathie
IRC
Hypothyroïdie
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11
Q

Donner les 7 types de SMD selon la classification OMS? Les définir

A
  • Cytopénie réfractaire avec dysplasie uni-lignée (anomalie morphologique + cytopénie d’une lignée)
  • Anémie réfractaire sidéroblastique (sidéroblastes en couronne > 15%)
  • Cytopénie réfractaire avec dysplasie multi-lignée (anomalies morphologiques sur 2 lignée + au moins 1 cytopénie)
  • Anémie réfractaire avec excès de blastes (Blastes > 5% et < 20%)
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12
Q

Quelles sont les 2 classes d’anémie réfractaire avec excès de blastes?

A

AREB 1 : blastes 5 à 9%

AREB 2 : blastes 10 à 19%

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13
Q

Quelles sont les 2 particularités de la LMMC par rapport aux autres SMD?

A

Monocytose chronique > 1000/mm3

Sd tumoral possible

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14
Q

Quelles sont les 4 particularités du syndrome 5q- par rapport aux SMD?

A
  • Terrain : femme > 60a
  • Thrombocytose
  • Dysmégacaryopoïèses (mégacaryocytes géants)
  • Délétion du bras long du chromosome 5 au caryotype
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15
Q

Quel est le principal risque des SMD?

A

Acutisation en LAM

16
Q

Quelle est la limite du pourcentages de blastes dans le SMD? Que représente-elle?

A

Blastes < 20%

Au delà, c’est une LAM

17
Q

Quel est le score pronostic et les 3 facteurs qui le composent, dans le SMD?

A

= Score IPSS

  • Pourcentage de blastes
  • Caryotype
  • Nombre de cytopénies
18
Q

Quelles sont les 4 complications à long termes des SMD?

A
  • ACUTISATION EN LAM
  • Aggravation des cytopénies (insuffisance médullaire)
  • Complications des transfusions : SURCHARGE EN FER +++ (hepatique et cardiaque)
  • Myélofibrose
19
Q

Quels sont les 3 principes de la prise en charge symptomatique des SMD?

A
  • TRANSFUSIONS + prévention des complications transfusionnelles (chélateurs du fer, vaccination HBV)
  • Facteurs de croissance (EPO, G-CSF)
  • Prévention des complications des cytopénies (risque infectieux, hémorragique…)
20
Q

Quelles sont les principales possibilités thérapeutiques pour limiter la progression du SMD en LAM?

A
  • Agents hypo-méthylants (5-azacytidine = Vidaza) et autres chimio non intensives (cytarabine)
  • Allo-greffe de moelle (chez le sujet jeune)
  • Chimio
  • Lnalidomide (Revlimid) dans le syndrome 5q-
21
Q

Quels sont les 2 objectifs du traitement d’un SMD?

A

Améliorer les cytopénies et la qualité de vie

Ralentir la progression en LAM et prolonger la survie

22
Q

Quelles sont les 2 principales complications liées aux transfusions itératives?

A

Surcharge en fer (hémochromatose, atteinte cardiaque)

Allo-immunisation (inefficacité transfusionnelle)

23
Q

Quelles sont les 4 mesures de prévention de l’hémochromatose post-transfusionnelle dans le SMD?

A

Surveillance ferritinémie + CST
Prise de chélateurs du fer
Limiter transfusions
Traitement étiologique de l’hémopathie

Hématologie (17 decks)

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