163 - LLC

Question 0

Quel est le terrain des LLC ?

Answer 0

Sujêt agé, > 60 ans

Question 1

Qu’est-ce que la LLC?

Answer 1

Syndrome lymphoprolifératif clonal chronique, d’évolution lente : prolifération de LB matures, mais incompétents sur le plan immunologique

Question 2

Quelle est la principale circonstance de diagnostic d’une LLC?

Answer 2

Découverte fortuite d’une HYPERLYMPHOCYTOSE asymptomatique

Question 3

En dehors de la découverte fortuite, quelles peuvent être les 4 manifestations cliniques révélant une LLC?

Answer 3

• Sd tumoral (ADP, SMG)

- Complications de l’insuffisance médullaire : infectieuses, anémique, hémorragiques

Question 4

Quel est l’examen paraclinique qui permet de faire le diagnostic de LLC?

Answer 4

Immunophénotypage des lymphocytes circulants (Score de Matutes)
(NB : myélo, BOM, biopsie gg INUTILES)

Question 5

Quelles sont les 4 caractéristiques des lymphocytes de la LLC au frottis sanguin?

Answer 5

Petits
Nombreux (> 5G/L)
MATURES
Ombres de Gumprecht (cellules éclatées)

Question 6

Qu’est-ce que le score de Matutes? Donner ses 5 éléments

Answer 6

= Score basé sur l’immunophénotypage : LLC si >=4

• Ig de surface faiblement exprimé
• CD5 + (marqueur T aberrant)
• CD23 +
• CD 79b - (ou 22-)
• FMC7 -

Question 7

Quels sont les 2 principaux diagnostics différentiels de la LLC à évoquer devant une hyperlymphocytose monoclonale?

Answer 7

• Lymphome non Hodgkinien B (manteau, zone margonale ou folliculaire)
• Leucémie pro lymphocytaire T

Question 8

Quelles sont les 4 complications possibles d’une LLC?

Answer 8

• INFECTIEUSES
• Insuffisance médullaire (et cytopénies)
• Ig auto-immune : cytopénies auto-immunes, neuropathies
• Sd de Richter (transfo en lymphome de haut grade)

Question 9

A quel groupe de germes expose particulièrement une LLC? Citer les 3 germes principaux composant ce groupe

Answer 9

Germes encapsulés

• Pneumocoque
• Méningocoque
• Haemophilius Influenzae

Question 10

Quels sont les 3 principaux mécanismes favorisant l’immunodepression dans la LLC?

Answer 10

Hypogammaglobulinémie
Neutropénie (par ins. médullaire)
Atteinte des LT normaux -> déficit cellulaire

Question 11

Une fois le diagnostic posé, que comporte le bilan initial d’une LLC?

Answer 11

Complications
- Bilan d’hémolyse : hapto, LDH, bili, Coombs
- Protidémie et EPP (Ig monoclonale ou hypogamma)
Bilan tumoral
- TDM TAP
- Bio moléculaires sur lymphocytes (délétion 17p, 11q)
Bilan pré-thérapeutique
- Bilan rénal (urée creat, DFG)
- Sérologies virales (VIH VHB VHC CMV VZV)

Question 12

Quelles sont les 4 principales causes d’anémie dans la LLC?

Answer 12

Insuffisance médullaire
AHAI
Erythroblastopénie auto-immune
Hypersplénisme

Question 13

Quelles sont les 3 circonstances évoquant un syndrome de Richter? Quel examen réaliser alors?

Answer 13

• Augmentation du volume d’une ADP
• AEG
• Elevation des LDH
  ===> PET-scan

Question 14

Quel examen permet de différencier une érythroblastopénie auto-immune d’une AHAI?

Answer 14

Taux des réticulocytes (régénératif dans l’AHAI)

Question 15

Quelle est l’utilité du myélogramme dans la LLC?

Answer 15

AUCUNE UTILITÉ DIAGNOSTIQUE

-> peut être utilisé pour explorer une cytopénie

Question 16

Quelle est la principale classification pronostique de la LLC ? Donner ses 3 stades

Answer 16

Classification de BINET
A : < 3 aires gg atteintes
B : >= 3 aires gg atteintes
C : Anémie < 10g/dl ou thrombopénie < 100G/L (d’origine centrale)

Question 17

Quelles sont les 5 aires gg utilisées dans la classification de Binet?

Answer 17

Tête et cou
Axillaire
Inguinale
HMG
SMG
(NB : atteinte bilatérale d'une aire = 1 seul pt)

Question 18

Comment décider du début d’un traitement d’un LLC?

Answer 18

Classification de Binet :
A : surveillance clinique et NFS (sauf si complications importantes)
B et C : traitement après RCP, PPS

Question 19

Quelles sont les 5 grandes lignes du traitement d’une LLC?

Answer 19

• RCP, PPS, Cs d’annonce, ALD, soutien psy
• Traitement des complications (transfusions)
• Traitement étiologique : Chimiothérapie (Fludarabine-Cyclophosphamide) + Biothérapie (Rituximab) +/- greffe de moelle
• Prévention infection : VACCINATIONS +/- Ig polyvalentes +/- valaciclovir / bactrim
• Surveillance (clinique, NFS)

Question 20

Quelle mesure de prévention faut-il toujours associer au traitement d’une LLC?

Answer 20

Prévention infections par VACCINATIONS :
- Anti-pneumococcique
- Anti-méningococcique
- Anti-grippale
\+/- Ig polyvalentes, Bactrim, Valaciclovir

Question 21

Donner 5 marqueurs pronostiques de la LLC

Answer 21

Stade de Binet
Temps de doublement de la lymphocytose
Anomalies chromosomiques (p53...)
Mutation ou non du gène variable des Ig
Terrain (âge, comorbidités)

Question 22

Quelle est la première cause de mortalité dans la LLC?

Answer 22

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