163 - LLC Flashcards
Quel est le terrain des LLC ?
Sujêt agé, > 60 ans
Qu’est-ce que la LLC?
Syndrome lymphoprolifératif clonal chronique, d’évolution lente : prolifération de LB matures, mais incompétents sur le plan immunologique
Quelle est la principale circonstance de diagnostic d’une LLC?
Découverte fortuite d’une HYPERLYMPHOCYTOSE asymptomatique
En dehors de la découverte fortuite, quelles peuvent être les 4 manifestations cliniques révélant une LLC?
- Sd tumoral (ADP, SMG)
- Complications de l’insuffisance médullaire : infectieuses, anémique, hémorragiques
Quel est l’examen paraclinique qui permet de faire le diagnostic de LLC?
Immunophénotypage des lymphocytes circulants (Score de Matutes)
(NB : myélo, BOM, biopsie gg INUTILES)
Quelles sont les 4 caractéristiques des lymphocytes de la LLC au frottis sanguin?
Petits
Nombreux (> 5G/L)
MATURES
Ombres de Gumprecht (cellules éclatées)
Qu’est-ce que le score de Matutes? Donner ses 5 éléments
= Score basé sur l’immunophénotypage : LLC si >=4
- Ig de surface faiblement exprimé
- CD5 + (marqueur T aberrant)
- CD23 +
- CD 79b - (ou 22-)
- FMC7 -
Quels sont les 2 principaux diagnostics différentiels de la LLC à évoquer devant une hyperlymphocytose monoclonale?
- Lymphome non Hodgkinien B (manteau, zone margonale ou folliculaire)
- Leucémie pro lymphocytaire T
Quelles sont les 4 complications possibles d’une LLC?
- INFECTIEUSES
- Insuffisance médullaire (et cytopénies)
- Ig auto-immune : cytopénies auto-immunes, neuropathies
- Sd de Richter (transfo en lymphome de haut grade)
A quel groupe de germes expose particulièrement une LLC? Citer les 3 germes principaux composant ce groupe
Germes encapsulés
- Pneumocoque
- Méningocoque
- Haemophilius Influenzae
Quels sont les 3 principaux mécanismes favorisant l’immunodepression dans la LLC?
Hypogammaglobulinémie
Neutropénie (par ins. médullaire)
Atteinte des LT normaux -> déficit cellulaire
Une fois le diagnostic posé, que comporte le bilan initial d’une LLC?
Complications
- Bilan d’hémolyse : hapto, LDH, bili, Coombs
- Protidémie et EPP (Ig monoclonale ou hypogamma)
Bilan tumoral
- TDM TAP
- Bio moléculaires sur lymphocytes (délétion 17p, 11q)
Bilan pré-thérapeutique
- Bilan rénal (urée creat, DFG)
- Sérologies virales (VIH VHB VHC CMV VZV)
Quelles sont les 4 principales causes d’anémie dans la LLC?
Insuffisance médullaire
AHAI
Erythroblastopénie auto-immune
Hypersplénisme
Quelles sont les 3 circonstances évoquant un syndrome de Richter? Quel examen réaliser alors?
- Augmentation du volume d’une ADP
- AEG
- Elevation des LDH
===> PET-scan
Quel examen permet de différencier une érythroblastopénie auto-immune d’une AHAI?
Taux des réticulocytes (régénératif dans l’AHAI)
Quelle est l’utilité du myélogramme dans la LLC?
AUCUNE UTILITÉ DIAGNOSTIQUE
-> peut être utilisé pour explorer une cytopénie
Quelle est la principale classification pronostique de la LLC ? Donner ses 3 stades
Classification de BINET
A : < 3 aires gg atteintes
B : >= 3 aires gg atteintes
C : Anémie < 10g/dl ou thrombopénie < 100G/L (d’origine centrale)
Quelles sont les 5 aires gg utilisées dans la classification de Binet?
Tête et cou Axillaire Inguinale HMG SMG (NB : atteinte bilatérale d'une aire = 1 seul pt)
Comment décider du début d’un traitement d’un LLC?
Classification de Binet :
A : surveillance clinique et NFS (sauf si complications importantes)
B et C : traitement après RCP, PPS
Quelles sont les 5 grandes lignes du traitement d’une LLC?
- RCP, PPS, Cs d’annonce, ALD, soutien psy
- Traitement des complications (transfusions)
- Traitement étiologique : Chimiothérapie (Fludarabine-Cyclophosphamide) + Biothérapie (Rituximab) +/- greffe de moelle
- Prévention infection : VACCINATIONS +/- Ig polyvalentes +/- valaciclovir / bactrim
- Surveillance (clinique, NFS)
Quelle mesure de prévention faut-il toujours associer au traitement d’une LLC?
Prévention infections par VACCINATIONS : - Anti-pneumococcique - Anti-méningococcique - Anti-grippale \+/- Ig polyvalentes, Bactrim, Valaciclovir
Donner 5 marqueurs pronostiques de la LLC
Stade de Binet Temps de doublement de la lymphocytose Anomalies chromosomiques (p53...) Mutation ou non du gène variable des Ig Terrain (âge, comorbidités)
Quelle est la première cause de mortalité dans la LLC?
INFECTIONS
