315

Question 1

Quais os dois grandes sintomas de doentes com DPI?

2) frequentemente, a identificação de opacidades intersticiais no raio X foca a abrodagem diagnóstica numa das DPIs;
3) Quais as estruturas afetadas nesteas doenças?
4) De uma forma geral estão associadas a taxas consideráveis de morbi mortalidaed e há pouco consenso acerca do melhor tratamento para a maioria delas;

Answer 1

1) Dispneia progressiva para esforços + tosse persistente não produtiva;
2) V
3) parquima - alveolos, epitélio alveolar, endotélio capilar, o espaço entre estas estruturas e os tecidos linfáticos e perivasculares;
4) V

Question 2

1) São patologias caracaterizadas por (?) quer por uma condição primária ou como parte de um processo multiorgânico como pode ocorrer nas (?); ´
2) Uma forma util de classificar estas doenças é separar as DIPs em dois grupso com base na histopatologia predominante?

Answer 2

1) envolvimento difuso do parenquima pulmonar … doenças tecido conjuntivo.
2) predominio de inflamação e fibrose e predominio de reação granulomatosa nas áreas vascular ou intersticial;

Question 3

V/F

1) Para cada DPI pode haver uma fase recorrente, há geralmente uma fase crónica e raramente pode haver uma fase aguda;
2) Quais as 3 DPIs mais comuns de causas desconhecida?
3) Nas DPIs de causa conhecida qual o maior grupo de patologias?

Answer 3

F - pode haver aguda… geralmente há cronica … raramente subaguda;

2) sarcoidose, FPI e fibrose pulmonar associada a DTConjutivo,
3) exposições ocupacionais e ambientais - inalação de pos organicos, inorganicos e varios fumos ou gases;

Question 4

V/F

1) A TCAR melhora a precisão diagnóstica e pode eliminar a necessidade de biopsia em muitos casos, sobretudo PFI;
2) Para determinadas formas de doença, o exame histológico, geralmente obtido por biopsia transbronquica é critica para a confirmação diagnóstica; 1

Answer 4

1) V

2) F - geralmente obtida por biopsia pulmonar toracoscopica;

Question 5

Patogenese

1) Quais as tres grandes caracteristicas?

Answer 5

1)

• Multiplos agentes iniciais;
• respostas imunopatogénicas limitadas;
• mecanismos de reparaçao comuns;

Question 6

Doenças granulomatosas

1) Que três celulas se acumulam na doença pulmonar granulomatosa para formar os granulomas?
2) As lesões granulomatosas não progidem para fibrose;
3) Alguns doentes com doença pulmonar granulomatose não tÊm compromisso grave da função pulmonar ou quando sintomáticos melhoram com tratamento

Answer 6

1) linfocitos T, macrofagos e celulas epitelioides;
2) F - podem progredir para firbose;
3) F - muitos doentes;

Question 7

Doenças granulomatosas

Qual o principal diagnóstico difrencial?

Answer 7

1) Entre sarcoidose (causa desconhecida) e PHipersensibilidade (causa conhecida)

Question 8

Fibrose e inflamação

1) Qual o insulto inicial? o que causa?
2) Em que situação é que a inflamação se espalha a porções adjacentes do interstício e vasculatura causando fibrose intersticial?

Answer 8

1) lesão a superficie epitelial que causa inflamação dos espaços aereos e paredes alveolares;
2) quando se torna crónica;

Question 9

Fibrose e inflamação

1) porque é que o desenvolvimento de fibrose irreversível é a caracteristica mais temida de todas estas condições? Qual a diferença para a granulomatosa?

Answer 9

1) é geralmente progressiva e leva a uma alteração significativa da função ventilatória e das trocas gasosas; (no geral pior prognóstico que a granulomatosa);

Question 10

Sistematizar

1) De uma forma geral que patologias têm melhor prognostico? predominio de inflamação ou granulomatosas? porque?

Answer 10

1) granulomatosas
- granulomatosas não tÊm compromisso grave da função pulmonar ou quando sintomáticos melhoram com tratamento
- firbose - geralmente progressiva e leva a uma alteração significativa da função ventilatória e das trocas gasosas;

Question 11

Relativamente a duração da doença

1) Quais as 4 formas de apresentação destas patologias?
2) Qual a forma de apresentação da maioria?
3) Quais as duas formas de apresentação incomuns?
4) Que forma de apresentação pode ocorrer em todas as patologias?

Answer 11

1) Aguda, subaguda, crónica e episódica;
2) crónica;
3) Aguda e episódica;
4) subaguda;

Question 12

V/F

1) As apresentações agudas (dias-semanas) , apesar de incomuns, ocorrem com allergias, pneumonia intersticial aguda, pneumonia eosifnoilica e pneumonite de hipersensibilidade.
2) As apresentações agudas podem confundir-se com pneumonia atipica;

Answer 12

1) V

2) F atipica devido as opacidades alveolares difusas no raio X;

Question 13

V/F

1) A apresentação subaguda (semanas a meses) pode ocorrer em qualquer DPI;
2) Quais as 5 em que a apresentação subaguda é mais frequente?

Answer 13

1) V

2)
- sarcoidose;
- induzida por fármacos;
- hemorragia alveolar;
- POC;
- imunológica aguda (complicação de LES ou polimiosite);

Question 14

Idade

1) A maioria dos doentes apresenta-se entre os 40 e os 60 anos de idade;
2) Quais as 5 patologias em que a maioria dos doentes se apresenta entre os 20 e os 40 anos de idade?
3) Qual a patologia em que os doentes se apresentam com > 60 anos?

Answer 14

1) V

2)

• Sarcoidose
• DIP associada a Doenças do Tecido Conjuntivo
• Linfangioleiomiomatose
• HPC de Langerhans
• Formas hereditárias de DIP

3) FPI

Question 15

1) Quais as duas patologias que ocorrem exclusivamente em idade pre menopausica?
2) Que outras duas patologias são mais comuns em mulheres?
3) Quais as 3 patologias que são mais frequentes no homem?

Answer 15

1) LAM e esclerose tuberosa;
2) Hermansky pudlak e doenças do tecido conjuntivo;

3)
- Envolvimento pulmonar na AR;
- Pneumoconioses;
- FPI;

Question 16

Fibrose pulmonar familiar

1) Tem sido associada a mutações em vários genes. Quais? (5);
2) É caracterizada por vários padrões de pneumonia intersticial , incluindo? (3);

Answer 16

1)
- TERT , TERC;
- Proteina C e A2 surfatante;
- MUC5B;

2) PI Inespecífica, Descamativa e Usual;

Question 17

Fibrose pulmonar familiar

1) Quais os três fatores de risco para fibrose pulmonar familiar?

Answer 17

1)
- Idade avançada;
- Sexo masculino;
- tabagismo;

Question 18

Padrão familiar

1) Quais as duas patologias com padrão autossomico dominante?
2) Quai as duas patologias com padrão autossómico recessivo?
3) Que patologia tem sido cada vez mais identificada com padrão familiar?

Answer 18

1) ET e LAM;
2) Pudlak e PAP congénita;
3) sarcoidose;

Question 19

Tabagismo

1) % - % dos doentes com FPI e fibrose pulmonar familiar têm história de tabagismo;
2) Doentes com (5 patologias.) são geralmente fumadores ativos ou ex fumadores;

Answer 19

1) 2/3 - 75%;

2)
- Pneumonia intersticial descamativa;
- Bronquiolite respiratória
- HPC Langerhans
- S. Goodpasture
- Proteinose alveolar pulmonar (PAP)

Question 20

Geral:

1) Deve ser investigada história de HIIV porque várias doenças podem ocorrer no momento da apresentação inicial ou durante a evolução clínica.

Quais? (4)

Answer 20

1) V

• OC;
• intersticial aguda;
• intersticial linfocitica;
• HAD;

3 intersticiais + hemorragia

Question 21

Geral:

1) A dispneia é um sintoma comum e proeminente em doentes com DPI;
2) Alguns doentes, sobretudo doentes com (6) que podem ter alterações parenquimatosas extensas nos estudos radiográficos sem dispneia significativa.

Answer 21

1) V;

2)
- SS : sarcoidose e silicose
- LL: lipoide e linfangite
- HH : HPCL e hipersensibilidade;

Question 22

Geral:

1) Qual o sintoma que é uma manifestação incomum da DPI? porque? em que patologias tem sido descrito? (4)

Answer 22

1) Sibilância… porque é uma patologia que afeta sobretudo parenquima, espaços alveolares e não vias aéreas.

• sarcoidse;
• bronquiolite respiratória;
• Churg strauss;
• eosinofilica cronica;

Question 23

Geral: V/F:

1) A dor torácica é incomum na maioria dos doentes.
2) Na sarcoidose o desconforte subesternal é comum;

Answer 23

1) V

2) V

Question 24

Geral:

O agravamento súbito da dispneia, especialmente
quando associada a dor torácica aguda indica pneumotórax espontâneo.
Quais as 4 patologias a que está mais associado?

Answer 24

1) Esclerose Tuberosa
2) Linfangioleiomiomatose
3) HPC Langerhans
4) Neurofibromatose

Question 25

Geral:

1) As hemoptises são manifestações raras de DPI, mas podem ocorrer em (4);
2) A fadiga e a perda de peso são comuns a todas as DPIs;

Answer 25

1)

• sindromes de HAD;
• LAM;
• ET;
• Vasculites granulomatsas;

2) V;

Question 26

GEral - sistematizar sintomas

1) (1) é uma manifestação comum e proeminente em doentes com DPI;
2) (2) são manifestações comuns a todos os doentes com DPI;
3) (2) São manifestações incomuns de DPI
4) (1) é uma manifestação de apresentação rara de DPI;

No fundo qual o doente tipiico? (3)

Answer 26

1) Dispneia;
2) Fadiga e perda de peso;
3) Pieira e dor torácica;
4) Hemoptises;

O doente com dispneia, fadiga e perda de peso;

Question 27

Geral - EO

1) Os achados são geralmente inespecificos;
2) Quais os dois sinais mais comuns ao EO?;

Answer 27

1) V - eles têm quase todos a mesma coisa;

2) taquipneia e fervores crepitantes bibasais;

Question 28

Geral - EO

1) Os fevores bibasais são comuns ma maioria das formas DPI granulomatosas mas menos frequentes nas DPIs associadas a inflamação;
2) Os fervores podem estar presentes na ausência de alterações radiográficas;

Answer 28

1) F - ao contrário. AS inflamatórias é que têm os alveolos cheios de liquido, faz sentido que sejam mais comuns nas inflamatórias;
2) V - obivamente porque o raio X não é 100% sensiveil;

Question 29

Geral - EO

1) Em que doentes são auscultados roncos agudos no final da inspiração?
2) Como é gerlamente o exame objetivo? e nos estadios intermédios e finais da doença?
3) A cianose e o hipocratismo digital ocorre na maioria dos doentes com deonça avanaçda;

Answer 29

1) Bronquiolite;
2) normal; podem torna-se evidentes achdos de hipertensão pulmonar e cor pulmonale;
3) F - em alguns;

Question 30

Geral - LAB

1) Alguns doentes apresentam ANAs e Fator reumatóide positivo, mesmo na ausência de uma doença do tecido conjuntivo identificável;
2) O aumento dos níveis de LDH é raro nas DIP;

Answer 30

1) V - porque as manifestaçõe spulmonares podem ser a primeira manifestação da doenaç;
2) F - é um achado inespecifico que é comum. as celulas inflamatórias proliferam e morrem muito libertando LDH;

Question 31

Geral - LAB

1) O aumento da ECA é raro nas DPIs , especialmente na sarcoidose;
2) As precipitinas séricas confirmam a exposição na suspeita de pneumonite de hipersensibilidade;
3) O ECG está gralmente normal;

Answer 31

1) F - é comum, sobretudo na sarcoidose;
2) V apesar de não serem diagnósticas;
3) V a não ser quando hipertensão pulmonar está presente;

Question 32

Geral - Raio X

1) Qual o padrão mais comum?
2) Quais os outros dois padrões que também podem estar presente?

Answer 32

1) reticular bi basal;

2) nodular ou misto;

Question 33

Geral - Raio X

1) Determinados subgrupos de DPI apresentam opacidades nodulares com predilecção pelas zonas pulmonares superiores. Quais? (7)

Answer 33

1)
- 4 OSES: sarcoidose, histiocitose PCL, silicose, berioliose;
- 2 Aautoimune: Espondilite anquilose e arterite reumatoide;
- Hipersensbilidade cronica;

Question 34

Geral - Raio X

1) Apresenta fraca correlação com o estadio clinico ou histopatologico da doença;
2) A presença de padrão em favo de mel correlaiona-se com os achados patológicos de pequenos espaços quisticos e fibrose progressiva;
3) Na maioria dos casos é inespecifico e geralmente não permite um diagnóstico especifico;

Answer 34

1) V
2) V

Ou seja, de uma forma geral não se correlaciona, quando a doença está em fase ativa. mas quando chega a fibrose em favo de mel já se correlaciona.

3) V;

Question 35

Geral - TCAR

1) é especialmente util na investgiação de doentes com raio X normal;
2) No contexto clínico apropriado, pode ser suficientemente caracteristica para excluir a necessidade de biopsia. (6)

Answer 35

1) V
2) V

• FPI, HPCL e carcinoma linfangitico: (3 deste cap)
• HSS, asbestose e sarcoidose; (3 de outros cap)

Question 36

Geral - Espirometria e volumes pulmonares

1) A maioria das doenças originam padrão restritivo com redução da CPT, capacidade residual funcional e volume residual;
2) O FEV1 e o FVC estão reduzidos;
3) O racio FEV1/FVC está geralmente normal ou aumentado;

Answer 36

1) V;
2) V - porque estas atlerações estão relacioandas com diminuição da CPT;
3) V - porque as alterações do FEV1 e FVC são geralmente secundárias a diminuição da CPT e por isso, não há obstrução e o racio est´nromal ou aumnetado;

Question 37

Geral - Espirometria e volumes pulmonares

Algumas patologias manifestam-se com opacidades intersticiais no raio X e padrão obstrutivo

1) comum na (2);
2) incomum na (2);

Answer 37

1) Esclerose tuberosa e LAM;

2) Sarcoidose e p HSS;

Question 38

Geral - Espirometria e volumes pulmonares

1) As provas de função pulmonar têm valor prognóstico nos doentes com pneumonias intersticiais idiopaticas, sobretudo na FPI e pneumonia intersticial inesepcifcia;
2) A redução da DLC0 é um achado comum mas inespecifico na maioria das DPIs;

Answer 38

1) V

2) V

Question 39

Geral - Espirometria e volumes pulmonares

1) O mecanismo mais importante para a redução da DLCO é a desturição das unidades alveolo capilares;
2) A gravidade da redução na DLCO correlaciona.se com o estadio da doença.

Answer 39

1) F - éum mismatch ventilação perfusão; a fibrose provoca diminuição da complianca com a´reas mal ventiladas mas perfundidas e isso provoca shunt;
2) F - não se correlaciona porque o principal mecanismo não é a destruição das unidades alveolo capilares mas sim o mismatch V/Q;

Question 40

Geral - Gasimetaria

1) A gasimetria de repouso pode ser normal ou revelar hipoxémia e acidose respiratória;
2) Uma PAO2 normal em repouso não excluir hipoxémia significativa durante o sono;
3) A retenção de CO2 é rara.

Answer 40

1) F - normal, hipoxémia e alcalose respiratória. .. o estimulo principal é a hipoxémia que vai desencadear uma hiperventilação compensatória;
2) V - há diminuição do estimulo ventilatória a nivel do centro respiratório, por isso claro que pode haver;
3) V - é altamente difundida e por isso raramente fica retido. quando ocorre é geralmente manifestação de doença terminal;

Question 41

REsumo das correlações - Parte geral

1) de forma geral raio x (?) o estadio clinico e histopatológico da doença;
2) As provas de função respiratória (?) valor prognóstico;
3) O grau de diminuição DLCO (?) com o estadio da doença;
4) O padrão favo de mel (?) com espaços quisticos pequenos e fibrose progressiva;
5) A distencia de caminhada e o nivel de dessaturação (?) com a função pulmonar basal e refletem o curso da doença;

Answer 41

1) correlação pobre;
2) tem
3) Não se correlaciona;
4) Correlaciona-se;
5) correlaciona-se;

Question 42

Prova de Esforço Cardiopulmonar

1) ´E util realizar prova de esforço com medição dos fases arteriais para detetar alterações das trocas gasosas;
2) Quais os dois achados que forenncem informações uties sobre as alterações fisiolóficas e a extensão da doença?

Answer 42

1) V porque a hipoxémia em repouso nem sempre está presente e porque a hipoxemia grave induzida pelo exercicio pode não ser detetavel;
2) dessaturação arterial e aumento excessoivo da frequencia respiratória;

Question 43

Prova de Esforço Cardiopulmonar

1) Avaliação seriada das trocas gasosas em repouso e com o exercício é um
excelente método p/ acompanhar a actvidade da doença e resposta à Tx;

Answer 43

1) V - sobretudo na FPI;

Question 44

Prova de Esforço Cardiopulmonar - GEral

1) para que é usado o teste caminhada 6 min?
2) A distância percorrida e o nivel de dessaturação correlacionam-se com a função pulmonar basal do doente e refelete o curso da doença;

Answer 44

1) uma avaliação global da capacidade submáxima de exercicio;
2) V

Question 45

Broncofibroscopia e Lavado Broncoalveolar

1) NA maioira das doenças a analise celular do LBA pode ser util para diminuir as possiblidades do diagnóstico diferencial entre os vários tipos de DII.

Answer 45

1) F - em doenças selecionadas. porque a maioria vai ser inflamaão linfocitica

• sarcoidose;
• pneumonite de hipersensibilidade;
• HADifusa
• Proteinose alveolar difusa;
• Neoplasias;

Question 46

Broncofibroscopia e Lavado Broncoalveolar

1) O LBA é fundamental para definição do estadio da doença e avaliação da progressão da doença e resposta a terapêutica;

Answer 46

1) F - o seu papel ainda não está bem compreendido e a utilidade do LBA na avaliação clínica e abordagem aos doentes ainda não está estabelecido

Question 47

Biópsia Pulmonar - Geral

1) É o método mais efetivo para confirmar o diagnóstico e avaliar a atividade da doença;
2) Deve ser realizada entes de instituir terapêutica;
3) Qual é geralmente a metodologia inicial de escolha?

Answer 47

1) V - o gold standard é sempre o tecido;
2) V - para se saber o daignóstico e termos termo de comparação em follow ups seguintes.
3) broncofibroscopia com múltiplas biopsias pulmonares transbronquicas;

Question 48

Biópsia Pulmonar - Gera

1) Quais as 5 patologias em que a biopsia transbrônquica está especialmente indicada?

Answer 48

1) Tem que ser patologias difusas

• sarcoidose;
• carcinoma linfangitico;
• pneumonia eosinofilica;
• Goodpsature;
• infeção;

Question 49

Biópsia Pulmonar - Geral

1) Na biopsia cirúrgica são obtidas biopsias de vários locais, geralmente dois lobos;
2) A disfunção pulmonar grave é uma contraidicação absoluta a biopsia pulmonar

Answer 49

1) V ;

2) não existem absolutas, so relativas…
- doença CV grave;
- disfunção pulmonar grave;
- padrão favo mel;
- risco cirurgico;

Question 50

Biópsia Pulmonar - Geral

1) Quais as 4 patolgoias que se identificaveis por biopsia são geralmente mais tratavies do que previso?

Answer 50

• pneumonte de hipersensbilidade cronica - tirar o antigénio;
• POC;
• DPI associada a bronquiolite resp - tirar o tabagismo;
• sarcoidose - muito boa resposta a tx

Question 51

Tratamento - Geral

1) A progresão das DPIs é comum é geralmente insidosa;
2) Os dois principais objetivos do tratamento são a reversão da fibrose e a remoção permanente do estimulo lesivo;
3) Qual a indicação para oxigénio? porque?
4) Qual o objetivo da reabilitação pulmonar?

Answer 51

1) V;
2) F - a fibrose não é reversivel, por isso os objetivos major são: remoºão do agente e supressão do processo inflamatório agudo e cronico para reduzir mais lesão;
3) Só quando há hipoxémia (PaO2 < 55) porque de outra forma não reduz mortaldiade.
4) melhorar qualidade de vida;

Question 52

Tratamento - Geral

1) Qual a terapêutica de primeira linha para suprimir a inflamação na DPI? qual a taxa de sucesso?
2) Não existe evidência direta de que os corticoides melhorem a sobrevida em muitas das doenças para as quais são frequentemente usados;

Answer 52

1) corticoides.. baixa;

2) V - porque nunca houve ensaios randomizados porque são cenas raras.

Question 53

Tratamento - Geral

1) Os corticoides estão recomendados em que doentes?
2) Na doença de exposição a poeiras inorgânicas os corticoides estão recomendados na fase aguda e crónica

Answer 53

1) sintomáticos… lista patologia é enorme; ;

2) F - se a exposição for orgânica (P. Hipersensibilidade). nas inorgâncias é so nas formas agudas.

Question 54

Tratamento - Geral

Para a maioria das doenças a dose óptima e a duração da terapêutica não são conhecidas.

1) Qual a conduta habitual?
2) O que fazer se o doente estiver estável ou melhorar?
3) O que fazser se o doente conitnuar a piorar sob cortcoide?

Answer 54

1) prednisona 0.5-1 mg/Kg durante 4-12 semanas e reavaliar o doente.
2) reduzir a dose para metade e fazer mais 4-12 semanas;
3) geralmente adiciona-se ISS e baixa-se prednisona para .25 mg/Kf dia;

Question 55

Tratamento - Geral

Quais os farmacos que podem ser adicionados quando o doente continua a progedir com corticoide? (3)

2) quato tempo geralmente é necessário para que haja resposta objetiva?

) Muitos casos de DPI são cronicos e irreversiveis apesar da terapeutica;

Answer 55

1) ciclofosfamida, azatioprina e MMF;
2) 8 a 12 semanas;
3) V;

Question 56

LBA achados

1) sarocodise (1);
2) PHsss (2)
3) pneumonia organizativa (2);
4) Lesão alveolar difusa por toxicidade faramcológica (1)

Answer 56

1) racio CD4/CD8 > 3.5;
2) linfocitose > 50 e CD4/C8<1%;
3) macrofagos espumosas e CD/CD8 diminuido;
4) pnemocitos hiperplásicos atipicos do tipo 2;

Question 57

LBA achados

1) proteinose alveolar (1)
2) pneumonia lipoide (1)
3) HPCL;
4) doença relacionada com aspetos;
5) beriolioso;

Answer 57

1) macrfogaos espumosos e materil lipoproteinaceo intra alveolar PAS+;
2) globulos de gordura nos macrofagos;
3) aumento celulas de Langherhans CD1 e granulos de Birbeck;
4) corpos ferruginosos;
5) linfocitos positivos para berilium;

Question 58

Fibrose pulmonar idiopática

1) Quais as três características chave?

Answer 58

1)
- forma mais comum de PIIdiopática;
- ++ homens, 60 anos;
- mau prognóstico;

Question 59

Fibrose pulmonar idiopática

1) Quais os três achados TIPICOS geralmente presentes na TC de alta resolução?

2) Um padrão definitivo de Pneumonia
intersticial usual na TCAR é
altamente preditivo da presença de
padrão de PIU na biópsia cirúrgica;

Answer 59

1)
- opacidades reticulares bibasais e subpleurais;
- bronquiectasias de tração;
- padrão favo de mel;

2) V - daí que a FPI seja uma das que pode dispensar biopsia com TC;

Question 60

Fibrose pulmonar idiopática - TCAR

1) Quais os 4 achados atípicos que sugerem outro diagnóstico?
2) Quais os 3 achados frequentes nas provas de função respiratória?

Answer 60

1) 
✘ Nodulares
✘ Vidro despolido 
✘ lobos superiores ou médios
✘ Adenopatias 

2)
- Restritivo;
- ↓ DLCO;
- Hipoxémia esforço;

Question 61

Fibrose pulmonar idiopática - TCAR

1) A confirmação da presença de pneumonia intersticial usual através de biópsia é essencial para confirmar o diagnóstico;
2) Qual o critério diagnóstico histológico principal de PIU?
3) qual a região do parênquima mais afetada? qual a implicação prática?

Answer 61

1) V - uma coisa é determinados achados dispensarem biópsia outra coisa é dizerem que isto confirma o diagnóstico;
2) aparência heterogénea em baixa ampliação; (inflamação intersticial + focos de fibroblastos em proliferação + fibrose + favo de mel + pulmão normal)
3) periférica, subpleural; é preciso biópsia cirúrgica;

Question 62

Fibrose pulmonar idiopática - histologia

1) Quais os 2 achados habituais da inflamação intersticial?
2) O grau de proliferação fibroblástica é preditivo de progressão de doença.
3) A hiperplasia das celulas msculars lisas é comum em áreas de fibrose e alterações em favo de mel;

Answer 62

1)
- Infiltrado linfoplasmocitico
- Hiperplasia dos pneumócitos tipo 2

2) V - indica que vão produzir bue fibrose e por isso vai progredir. a presença de focos disseminados de fibroblastos em proliferação é um achado conssitente destas biopsias;
3) V;

Question 63

Fibrose pulmonar idiopática - histologia

1) O termo PIU é usado apenas quando a lesão idiopática;
2) O critério histológico diagnóstico principal é a presença de uma aparência heterogeneo no campo de baixa ampliação. o que contribui para essa heterogeneidade? (5);

Answer 63

1) V.
- este padrão pode ser encontrado no estadio crónica de várias entidades especificas mas geralmente es~to associadas a outras caracteristicas histopatologicas que pemritem diferenciar esteas lesões do padrão PIU;

2)
- pulmão normal;
- inflamação intersticial;
- proliferação de fibroblastos;
- fibrose;
- favo de mel;

Question 64

Fibrose pulmonar idiopática - histologia

1) Um padrão fibrotico com algumas caracteristicas semelhantes a PIU pode ser encontrado nas lesões pulmonares induzidas por nitrofurantoína;

Answer 64

1) V
- DDx é muito exnteso
- asbestose;
- radica;
- nitrofuranoina;
- aspiração cronica;
- sarcoidose;
- hipersensiblidadE;
- POC;
- HCLP;

Question 65

Fibrose pulmonar idiopática - Tratamento

1) Doentes não tratados têm progressão da doença e alta taxa de mortalidade;
2) Não existe nenhuma terapêutica eficaz para a FPI;

Answer 65

1) V

2) V

Question 66

Fibrose pulmonar idiopática - Tratamento

1) A terapêutica do GERD pode ser benéfica na FPI;
2) Qual o fármaco que melhora a tosse em doentes com FPI?
3) Terapêutica tripla com prednisona, azatiopirna e NAC aumenta a qualidade de vida destes doentes;

Answer 66

1) V - porque a microaspiração crónica secundária a RGE pode desempenhar papel na
fisiopatologia e história natural da FPI;

2) Talidomida;
3) - F - Aumenta o risco de hospitalização e morte;

Question 67

Fibrose pulmonar idiopática - Tratamento

1) A coexistência de enfisema pulmonar e FPI está associada a pior prognóstico.
2) A IC e a doença cardíaca isquémica são problemas comuns nestes doentes sendo responsáveis por cerca de 50% das mortes;

Answer 67

1) V - têm maior probabilidade de necessitar de O2 a longo prazo e de desenvolver hipertensão pulmonar;
2) F - cerca de 1/3 das mortes;

Question 68

Fibrose pulmonar idiopática - história natural

Quais os tres eventos que fazem parte da sua história natural?

Answer 68

1)
- deterioração aguda secundária a infeções, etc -> sem impacto prognóstico;
- ICC e cardiopatia isquémica - comuns e matam 1/3;
- exacerbações agudas da FPI comuns e mau prognóstico;

Question 69

Fibrose pulmonar idiopática - história natural: exacerbações agudas da FPI

1) São comuns e estão associadas a mau prognóstico, sendo geralmente secundárias a infeções;
2) quais os 4 critérios que a definem?
3) qual a incidência %

Answer 69

1) F - fazem parte da história natural da doença. são primários, não são secundários a nada. é fase acelerada de rápido declínio clínico;

2)
- agravamento da dispneia entre dias a 4 semanas;
- vidro dispolido difuso de novo e /ou consolidação;
- agravamento de hipoxémia;
- ausência de causas secundárias;

3) 10-57%;

Question 70

Fibrose pulmonar idiopática - história natural: exacerbações agudas da FPI

1) Qual o padrão histológico?
2) Qual a terapêutica mais eficaz para a abordagem?
3) % de doentes que morrem no hospital;
4) A recorrÊncia é incomum mas geralmente leva a morte dos doentes;

Answer 70

1) lesão alveolar difusa (num backgroundo de PIU);
2) não existe terapeutica eficaz na abordagem;
3) 75%. é geralmente necessária ventilação mecanica mas geralmente não é eficaz;
4) F - é comum;

Question 71

Fibrose pulmonar idiopática

1) Os doentes devem ser referenciados precocemente para transplnate pulmonar.

Answer 71

1) V - porque a progressão da doença é imprevisível devido a ocorrência de exacerbações agudas;

Question 72

Pneumonia Intersticial Inespecífica - V/F

1) A maioria dos casos com este padrão histopatológico são de causa idiopática.
2) Os doentes com pneumonia intersticial inespecifica idiopática preenchem os critérios de doença do tecido misto indiferenciada;

Answer 72

1) F - maioria é secundário a 3 Causas : doenças tecido conjuntivo, fármacos ou PHss crónica;
2) V - têm características clínicas, serológicas, radiográficas e patológicas altamente sugestivas de uma doença auto-imune;

Question 73

Pneumonia Intersticial Inespecífica

Estes doentes dividem-se em dois grandes grupos. Quais?

Answer 73

1) Formas secundárias fármacos, Hss crónica e doenças tecido conjuntivo (muitos)
2) formas idiopáticas - preenche critérios de doença indiferenciada do tecido conjuntivo;

Question 74

Pneumonia Intersticial Inespecífica Idiopática V/F

1) É um processo restritivo agudo com uma apresentação semelhante a FPI;
2) Afeta geralmente mulheres idosas e não fumadoras;
3) Está geralmente associada a um quadro febril;
4) a TCAR apresenta geralmente opacidades bilaterais em vidro despolido, subpleurais com perda de volume nos lobos superiores;
5) O padrão em “favo de mel” é incomum

Answer 74

1) F - subagudo;
2) F - mulheres, jovens, não fumadras;
3) V - porque é uma doença autoimune do tecido conjuntivo e há inflamação;
4) F - lobos inferiores,
5) V

Question 75

Pneumonia Intersticial Inespecífica Idiopática V/F

1) A principal caracteristica histológica é a uniformidade do envolvimento intersticial;
2) Existe uma menor heterogeneidade temporal e espacial que na FPI;
3) Pouco ou nenhum padrão em favo de mel está presente na biópsia;
4) A variante celular é frequente;

Answer 75

1) V - principal diferença para a FPI;
2) V - outra diferença para a FPI;
3) V - outra diferença para FPI;
4) F - é rara. existe a variante celular e fibrosante. a celular é rara;

Question 76

Pneumonia Intersticial Inespecífica Idiopática V/F

1) A maioria dos doentes tem bom prognóstico;
2) A mortalidade aos 5 anos é de 30%;
3) Responde a corticóides, raramente em associação com azatioprina ou MMF;

Answer 76

1) V
2) F - < 15% - por isso têm bom prognóstico;
3) F - geralmente em associação por isso têm bom prognóstico;

Question 77

Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F

1) É uma forma fulminate rara de lesão pulmonar;
2) Histologicamente caracteriza-se por inflamação intersticial difusa na biopsia;
3) A maioria dos doentes tem menos de 40 anos;
4) tem uma apresentação clinicamente semelahnte a ARDS e provavelmente corresponde a subgrupo de casos com ARDS idiopático;

Answer 77

1) V
2) F - lesão alveolar difusa;
3) F - Hitler - > 40 anos;
4) V

Question 78

Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F

1) O inicio é geralmente subito num doente previamente saudável;
2) Uma doença prodromica, geralmente com 7-14 dias de duração antes da apresentação é comum.
3) A radiografia apresenta opacificiações bilaterais e difusas do espaço aéreo;

Answer 78

1) V
2) V;
3) V

Question 79

Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F

1) A TC AR apresenta áreas bilaterais, e assimétricas com padrão em vidro despolido;
2) Pode ocorrer consodliadção bilateral do espaço aéreo;

Answer 79

1) F - bilaterais e simétricas;

2) V - consoldiação pilataral ou distribuição subpleural;

Question 80

Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F
1) Quais os dois critérios que têm que estar presentes para o diagnóstico?

2) A biópsia é necessária para confirmar o diagnóstico.

Answer 80

1) clínica de ARDS idiopático + histologia de lesão alveolar difusa
2) V - porque é necessário ARDS idiopático + Lesão alevolar difusa (que só é possível com histologia)

Question 81

Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F

1) Geralmente é necessária ventilação mecânica;
2) A taxa de mortalidade é de 25% e a maioria dos doentes morre nos primeiros 6 meses após apresentação;
3) Não é claro que a corticoterapia seja eficaz;

Answer 81

1) V porque a maioria dos doentes tem hiipoxémia e desenvolve falência respiratória;
2) F - > 60% e maioria morre nos primeiros 8 mess;
3) V porque o padrão é de lesão , não é de inflamação;

Question 82

Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F

1) Os doentes que recuperam do episódio agudo geralmente têm melhoria substancial da função pulmonar.
2) O tratamento é essencialmente de suporte;

Answer 82

1) V é uma coisa que não progride, é auto limitado;

2) V;

Question 83

Pneumonia Criptogénica em Organização (PCO)

1) É um síndrome clinico-patológico de causa desconhecida;
2) O inicio é geralmente entre a 2ª e 3ª décadas de vida;

Answer 83

1) V

2) F - 5ª e 6ª;

Question 84

Pneumonia Criptogénica em Organização (POC)

1) Quais as três características clínicas essenciais?

V/F

1) a função pulmonar está geralmente comprometida;
2) A hipoxémia e o padrão restritivo são as alterações da função pulmonar mais comuns nestes doentes;

Answer 84

1)

• Apresentação semelhante a sindrome gripal;
• fervores inspiratórios são frequentes;
• função pulmonar está gerlamente compromitda ( hipoxémia aterial e defeito restritivo é o mais comum);

2)
- V
- V;

Question 85

Pneumonia Criptogénica em Organização (POC) - V/F

1) Os achados imagiológicos são distintivos;
2) O Raio X releva opacidade alveolar bilaterais, que podem ser irregulares ou difusas;
3) A presença de opacidades alveolares recorrentes e migratórias é comum;
4) Os volumes pulmonares estão geralmente reduzidos;

Answer 85

1) V -
2) V
3) V - daí que a imagiologia seja distintiva;
4) F - normais!!;

Question 86

Pneumonia Criptogénica em Organização (POC) - V/F

1) As alterações na TCAR ocorrem geralmente na região central e mais nas zonas pulmonares inferiores;

Answer 86

1) F - ++ periferia e zonas pulmonares inferiores;

Question 87

Pneumonia Criptogénica em Organização (POC) - V/F

1) A biopsia pulmonar apresenta tecido de granulação nas pequenas vias aéreas e inflamação crónica dos alveolos circundantes;
2) Os focos de pneumonia organizativa são geralmente idiopáticos;

Answer 87

1) V
2) F - é uma reação inespeicfico do pulmão a uma lesão pulmonar encontrada noutros processos patológicos ou como compoentne de outras doenças pulmonares pirmárias (criptocococsse, granulomatose de wgener, linfoma, oneumonite de hipersensibilidade e pnemonia eosifonilica);

Question 88

Pneumonia Criptogénica em Organização (POC) - V/F

1) A corticoterapia induz recuperação clínica em 25% dos doentes;
2) Muitos doentes apresentam quadros rapidamente progressivos com desfecho fatal apesar da terapêutica corticoide;

Answer 88

1) F - na maioria (mais tratável) 2/3;

2) F - alguns donetes;

Question 89

Pneumonia Criptogénica em Organização (POC)

1) A que correspondem os focos de pneumo organizativa?

Answer 89

1) são uma reação inespecifica a lesão pulmonar encontrados adajcnetes a outros processos patológicos ou como compoentnes de outras doenças pulmonares primárias;

Question 90

Pneumonia intersticial descamativa - V/F

1) É uma entidade rara encontrada quase exclusivamente em fumadores;
2) A principal caracteristica histológica é a acumulação extensa de macrofagos no espaço alveolar com fibrose intersticial marcada;
3) O pico de incidência é entra a4ª e 5ª década de vida;

Answer 90

1) V
2) F - muitos macrófagos alveolos , pouca fibrose;
3) V;

Question 91

Pneumonia intersticial descamativa - V/F

1) Os testes de função pulmonar mostram um padrão restritivo com diminuição da DLCO e hipoxémia arterial;
2) Os exames de imagem mostram geralmente opacidades nodulares difusas;

Answer 91

1) V ;

2) F - opacidades irregulares difusas;

Question 92

Pneumonia intersticial descamativa - V/F

1) A cessação tabágica permite uma taxa de sobrevida aos 10 anos de 50%;
2) Os corticoides são eficazes na DIP ;

Answer 92

1) F - 70%;
2) F - não há inflamação na bióspia; não há dados claros que mostrem que a corticoterapia seja eficaz;

logica é -> a causa é conhecida, o tratamento é tirar o tabaco e não é preciso corticoides;

Question 93

Pneumonia intersticial descamativa - V/F

1) A caracterisitca histológica é uma acumulação difusa e uniforme de macrofagos nos espaços alveolares;
2) epsessamento ligeiro das paredes alveolares e infiltração inflamatória marcada;

Answer 93

1) V - o tabaco induz a proliferação macrofagica;
2) F - há é macrofagos no espaço alveolar. a parede alveolar está normal, não tem fibrose nem inflamação. por isso é que corticoides não são eficazes;

Question 94

DPI associada a bronquiolite respiratória V/F

1) É caracterizad pela acumulação de macrofagnos nos alveolos peribeonquiolares;
2) A presença de achados na TCAR implica doença clincia relevante;
3) Quais os quatro achados da TAC?

Answer 94

1) V - tal como a outra do tabaco é macrofagos nos alveolos. aqui é peribronquiolares por isso é que é associada a bronquiolite;
2) F - há um espetro de alterações em fumadores e idosos assintomáticos que não representam necessariamente doneça lciicanete relevante

3)
- espessamento parede bronquica;
- nodulos centrolobulares;
- opacidades em vidro despolido;
- enfizema;

Question 95

DPI associada a bronquiolite respiratória V/F

1) Os achados histológicos incluem acumulação macrofágica nos bronquiolos respiratórios;
2) Pode haver enfisema no pareqnuima pulmonar;
3) requer geralemnte corticoterapia para resolução do quadro;

Answer 95

1) V
2) V - é assoicada ao tabaco;
3) F - resolve na maioria dos doentes apos cessação tabagica apenas;

Question 96

Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans

1) é uma doença pulmonar difusa rara que afeta principalmente homens entre os 20 e os 40 anos;
2) A apresentação clinica pode ser rapidamente progressiva;
3) A dor torácica está entre as manifestações clínicas mais comuns à apresentação;

Answer 96

1) V
2) V - varia de assintomatico a condição rapidamente progressiva (qd se manifesta por pneumotorax);
3) V - pode dar pneumotorax, daí que seja verdade

Question 97

Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans

1) O pneumotorax ocorre em 75% dos doentes;
2) AS hemoptises e a diabetes insipidus são manifestações comuns;
3) As manifestações radiográficas variam com o estadio da doença;

Answer 97

1) F 25%;
2) F - raras;
3) V

Question 98

Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans - Manifestações clínicas;

1) Mais comuns;
2) 25%;
3) Raras;

Answer 98

1) tosse, dispneia, toracalciga, perda de peso e febre;
2) pneumotórax;
3) Hemoptise e diabetes insipidus;

Question 99

Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans ;

1) clinica é variável;
2) manifestações radiográficas são variaveis;

Answer 99

1) V

2) V

Question 100

Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans ;

1) Quais os 5 achados caracteristicos na TCAR?
2) Qual a importância pratica disso?

Answer 100

1)
- nodulos estrelados;
- opacidades nodulares ou reticulares;
- quistos bizarros nos lobos superiores;
- volume pulmonar normal;
- angulos costofrenicos normais;

Question 101

Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans ;

1) uma TC AR com nódulos e quistos de paredes finas é virtualmente diagnóstica;
2) A alteração da função pulmonar mais comum é a presença de doença restritiva;

Answer 101

1) V

2) F - é uma redução marcada do DLC0;

Question 102

Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans ;

1) qual o achado histopatológico caracterisico?
2) Em termos histológicos, as lesões nodulares são mal definidas e estão distribuídas de forma peribronquiolar com parênquima pulmonar normal;
3) As alterações quisticas ocorrem com a progressão da doença;

Answer 102

1) presença de lesões esclorsantes nodulares com celulas da langerhans e infiltrado celular misto;
2) dentro do bronquíolo -> bronquiolocentrica!!; na associada a bronquiolite respiratória é que são peribronquiolares;
3) V - a meid que a doença avança a fibrose progride com envolvimento do tecido pulmonar adjacente, com alargamento do espaço aéreo pericicatricial;

Question 103

Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans ;

1) A descontinuação da terapêutica é o tratamento chave com melhoria clínica em 80% dos doentes;
2) A maioria dos doentes com HPCL apresenta persistência ou progressão da doença;
3) 10% dos doentes morrem por falência respiratória;

Answer 103

1) F - 1/3;
2) V;
3) V;

Question 104

Histiocitose pulmonar de celulas de langerhans - %

% de doentes com melhoria clínica após cessação tabágica;
% com pneumotórax;
% de doentes que morrem por insuficiência respiratória; i

Answer 104

% 1/3
% 25%
% 10%

Question 105

TAbagicas e cessação

1) pneumonia intersticial descamativa - sobrevida de % em apos cessação;
2) DPI associada a bronquiolite respiratória - leva a melhoria clinica em %
3) HPCL - leva a melhoria clinica em %

Answer 105

1) 70%:
2) todos;
3) 1/3;

Question 106

DPI induzida por fármacos

1) quais as listas?
2) A manifestação mais comum é por dispneia de esforço e tosse não produtiva;
3) NA maioria dos casos a patogénese é por efeitos tóxicos diretos;

Answer 106

1) duração subaguda e indicação para GC;
2) V
3) F - desconhecida; provavelmente efeitos tóxicos diretos do fármaco ou metabolito efeitos indiretos inflamatórios ou imunológicos;

Question 107

DPI induzida por fármacos V/F

1) pode ter um inicio fulminante;
2) pode ter um inicio insidioso;
3) Na DPI induzida pela amiodarona, é tipico o desenvolvimento da lesão pulmonar após descontinuação do fármaco;
4) Na DPI induzida por carmustica o fármaco foi geralmente tomado por vários anos antes de ocorrer a reação pulmonar;
5) A gravidade e extensão da doença geralmente não tem relação com a dose;

Answer 107

V - 1 e 2;
F - 3 e 4 - trocadas;
F - geralmente é dose depedentes;

Question 108

DPI induzida por fármacos V/F

1) os padrões de lesão pulmonar variam amplamente e depende do agente;
2) O tratamento consiste na descontinuação do agente e cuidados de suporte;

Answer 108

1) V

2) V

Question 109

Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)

1) Em sentido estrito, não é uma DIP;
2) é causada por um efeito na produção de surfactante pelo macrófago;
3) É uma doença autoimune causada por um IgG neutralizador contra o surfactante;

Answer 109

1) V - porque não há inflamação;
2) F - no processamento.
3) F contra o GM-CSF;

Question 110

Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)

1) A neutralização da bioativiadade do GM-CSF pelo anticorpo causa disfunção dos macrofagos alveolares;

Answer 110

1) V - o que leva a redução da clearence do surfatante;

Question 111

Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)

1) Existem 3 classes distintas. quais?
2) Qual a forma de transmissão da PAP congénita? qual o gene mutado?
3) Quais as causas de PAP secundária (5);

Answer 111

1)
- Adquirida > 90%
- Congénita;
- Secundária

2) AR… SP-B

3)
- intolerância lisina;
- silicose aguda
- cenas hemoto: imodefiencias, neoplasias hematopoieticas, disturbios hematopoeticas

Question 112

Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)

V/F

1) A PAP secundária é comum nos adultos;
2) A PAP congénita é causada por homozigotia para mutação no gene SP-B que leva a alterações no processamento secundário do SP-C;
3) A forma adquirida é responsável por > 90% dos casos;

Answer 112

1) F - rara;
2) V -
- instabilidade do B
- diminuição da proteina;
- alt secundárias do C;

3) V

Question 113

Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)

1) A idade de apresentação típica é entre os 20-30 anos com predomínio masculino;
2) A apresentação clínica é geralmente aguda;

Answer 113

1) F - entre os 30-50 anos; maioria das causas são secundárias;
2) F - é defice de maturação do surfactante, vai acumulando lentamente. geralmente insidiosa c/ dispneia progressiva, fadiga, perda de peso e febre de baixo grau;

Question 114

Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) V/F

1) A presença de tosse não produtiva é comum;
2) A policitémia, hipergamaglobulinémia e aumento da LDH são comuns;
3) Há um aumento sérico marcado do surfactante pulmonar do tipo A e B na PAP;

Answer 114

1) V
2) V;
2) F - A e D;

Question 115

Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) V/F

1) Na ausência de causas secundárias de PAP, um aumento do titulo de anti GM-CSF é altamente sensiviel e especifico para o diagnostico de PAP adquirida;
2) Os niveis séricos de anticorpos anti GM-CSF correlacionam-se mlehor com a gravidade da PAP que os niveis do LBA;

Answer 115

1) V - > 90% são adquiridas e a forma adquirida é causda por esse Ac, por isso faz sentido;
2) F - os do LBA apresentam melhor correlação;

Question 116

Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) V/F

1) Em termos radiográficos caracteriza-se pela presença de opacidades alveolares bilaterais e simétricsa localizadas nas zonas pulmonares médias e superiores;
2) em termos histológicos, esta doença difusa caractriza-se pal acumulação de pameterial lipoproteinaceo PAS+ ns espaços aereos distais;
3) A inflamação é pouca ou ausente e a arquitectura pulmonar está preservada;

Answer 116

1) F - medias e inferiores –> padrão em asa de morcego;
2) V - por isso é que não é estritamente uma DPI;

3 achados histológicos sao:

• material PAS +;
• ausencia de inflamação;
• estrutura preservada;

Question 117

Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) V/F

1) O tratamento com corticoterapia é altamente eficaz;

Answer 117

1) F - tratamento é aspirações pulmonares
- melhora a dispneia
- melhora hipoxémia;
- tem beniifio a longo prazo;

Question 118

Linfangioleiomiomatose (LAM) V/F

1) é uma doença rara que afeta exclusivamente mulheres pré menopausicas;
2) é mais frequente nas negras;
3) A doença melhora com a gravidez;
2) A dor torácica é uma queixa comum à apresentação;

Answer 118

1) V - pre menopausicas
2) F - brancas; ( a lã é branca)
3) F - agrava!! e melhora com ooforectomia;
4) V - sarcoidose, HPCL e LAM;

Question 119

Linfangioleiomiomatose (LAM) V/F

1) O pneumotórax espontâneos ocorrem em 25% dos doentes.
2) Os meningiomas e os angiolipomas renais são comuns;
3) As provas de função pulmonar geralmente revelam um padrão restritivo;
4) a TC de alta resolução apresenta quistos de parede fina envolvidos por pulmão normal com predomínio pelos lobos superiores;

Answer 119

1) F - 50% . 25% é na HPCL,
2) V
3 ) F - obstrutivo ou misto
4) F- diferença para HPCL –> predominio supreriores, esta não tem predominio zonal;

Question 120

Linfangioleiomiomatose (LAM) V/F

1) é frequentemente mal diagnosticada como asma ou DPOC;
2) As trocas gasosas estão geralmente normais;
3) A biopsia caracteriza-se por proliferação de músculo liso e formação de quistos;

Answer 120

1) V - e padrão obstrutivo ou misto nas PFR;
2) F - frequentemente alteradas;
3) V e as celulas musculares lisas coram c/Ac HMB45;

Question 121

Linfangioleiomiomatose (LAM) V/F

1) A progressão da patologia é comum;
2) sobrevida média (?) anos após o diagnóstico?
3) Nenhuma terapêutica tem benificio comprovado;

Answer 121

1) V;
2) 8-10 anos;
3) V - tudo o que venha para a frente é sempre mentira se disser benificio;

Question 122

Linfangioleiomiomatose (LAM) V/F

1) O sirolimus parece ser efeito para o LAM;
2) A ooforectomia está recomendada;
3) fármacos com estrogénios devem ser descontinuados;

Answer 122

1) V - porque atua no mTOR, uma via proliferação celular- aqui como há proliferação de musculo liso atua aí; establiza funçã pulmonar, reduz sintomas e melhora qualidade de vida;
2) F - são pre menopausicas e isso induz inferiltidade;

3) V - porque esta é uma patologia sensivel aos estogenios;

Question 123

Doenças hereditárias associadas a DIP;

1) Quais as duas facomatoses;
2) Quais as duas de armazenamento lisoss´mico;
3) O Hemransky pudlak é autossómica dominante e pode manifestar colite granulomatosa e DPI;
4) Quais as 3 manifestações de H. Pudlak?
5) quais ads duas caracteristicas da biopsia pulmonar do Pudlak?

Answer 123

1) esclerose tuberosa e neurofibromatosa;
2) Gaucher e niemann Pick;
3) F - AR;
4) albinismo oculocutâneo, hemorragia e acumulação de lipofuscina no SRE;
5) fibrose + inclusões ceroides nos macrofagos alveolares;

Question 124

DIP granulomatosa

1) 2 causas conhecidas de DPI com reacção granulomatosa pulmonar;
2) 1 causa desconhecida de DPI granulomtosa;

Answer 124

1) pos organicos e HSS;
2) pos inorganicos como a silica;
3) sarcoidose;

Question 125

DIP granulomatosa

3 grupos que falam no capitulo?

Answer 125

1) vasculite granulomatosa;
2) disturbios linfocitários infiltrativos;
3) Granulomatose broncocêntrica;

Question 126

DIP - Granulomatosa

Vasculites granulomatosas

1) caracterizam-se pela presença de angeíte pulmonar associada a formação de granulomas;
2) Os pulmões raramente estão envolvidos;
3) qualquer órgão pode ser afetado;
4) A granulomtase de Wegener o o síndrome de Churg strauss afetam primariamente o pulmão;

Answer 126

1) V - dái o nome vasculite granulomatosa;

2) F - daí estar neste capitulo. os pulm~~oes estão quase sempre envolvidos;
3) V- porque são doenças sistémicas;
4) V - o pumão está quase sempre afetado;

Question 127

DIP - Granulomatosa

Vasculites granulomatosas

1) a granulomatose sarcoide necrotizante e a granulomatose e angeite linfocitica benigna são vasuclites granulomatosas geralmente limitadas ao pulmão;

Answer 127

1) V;

Question 128

DIP - Granulomatosa: Distrubios linfocitários infiltrativos

1) Caracterizam-se por infiltração linfocitica ou plasmocitária do parênquima pulmonar;
2) São lesões benignas ou podem comportar-se como linfoma de alto grau;

Answer 128

1) V, daí o nome;

2) F- lesões benignas ou linfoma de baixo grau;

Question 129

DIP - Granulomatosa: Distrubios linfocitários infiltrativos

1) Linfadenopatia angioimunoblástica com disproteinémia é uma doença linfoproliferativa caracterizda por DPI na maioria dos casos;
2) A pneumonite intersticial linfocitária foi reporatada em doentes com síndrome de sjorgen e infeção HIV;

Answer 129

1) F - DPI ocorre em alguns casos. caracteriza-se por linfadenopatia difusa, febre, hepatoesplenomegalia e anemia hemolítica;
2) V

Question 130

DIP - Granulomatosa: Distrubios linfocitários infiltrativos

Granulmatose linfomatoide 1) ocorre geralmente em mulheres entre os 30-50 anos;

2) pode afetar doentes em qq idade;
3) é mais comum em paises ocidentais;
4) O pulmão está envolvido em 20% dos casos;

Answer 130

1) F - homens, 30 e 50 anos;
2) V
3) V;
4) F - > 90%. pode envolver qq orgão. gerlamente afeta pulmão pele e SNC;

Question 131

Granulomatose linfomatoide

1) é um linfoma B angiocentrico caracterizado por infiltrado linfoide polimofico, angeite e granulomatose;
2) pode remitir sem tratamento;
3) pode causar morte por linfoma maligno em menos de 2 anos;

Answer 131

1) F - linfoma T;
2) V
3) V

Question 132

Granulomatose broncocêntrica

1) é um termo histológico aplicado a uma respota patológica incomu e inespecifico a uma série de lesões das vias aéreas;
2) Qual a causa em 50% dos casos?
3) E nos outros 50%?

Answer 132

1) V
2) Hipersnesibilidade a Aspergilus nos doentes com asma;
3) artrite reumatoidade e infeções fungicas;

Question 133

Granulomatose broncocêntrica

1) Como é o raio X tipico?

Answer 133

1) Lesões nodulares ou massas únicas unilaterais nos lobos superiores;

Question 134

Granulomatose broncocêntrica

1) é caracteriza por inflamação granulmatosa peribronquica e peribronquiolar;
2) Envolve geralmente as artérias pulmonares;

Answer 134

1) V - a destruição das paredes alveolares e do parequima leva a substituição da mucsa e submucosa com hisiocitos multinculeoitodis;
2) F - não cumpre critérios de vasculite granulomatosa e geralmente não envolve as artérias pulmonares;

Question 135

Granulomatose broncocêntrica

1) A corticoterapia é o tratamento de esoclha, gerlamente com excelentes resultados;
2) As recorrÊncias podme ocorrer com a interrupção da terapeutica;

Answer 135

1) V - é uma reação de hipersensbilidade, temos que acalmar o sistema imune;
2) V;

Question 136

Considerações gerais V/F

1) Não parecem existeir diferenças significativas na prevalência ou incidênica de DPI entre as várias populações;
2) na sarcoidose existem importantes diferencas genéticas e raciais ;

Answer 136

1) V;

2) V;

Question 137

DIP associadas a Doenças do Tecido Conjuntivo

1) Num doente com DIP é geralmente dificil excluir doenças do tecido conjuntivo;
2) Qual a forma mais comum de envolvimento pulmonar?

Answer 137

1) V - porque as mnanifestações pulmoares ocasionalmente precedem as manifestações sistémicas mais tipicas em meses ou anos;
2) pneumonita intersticial inespecifia;

Question 138

DIP associadas a Doenças do Tecido Conjuntivo

1) Na maioria dos casos , a causa do envolvimento pulmonar é a doença de base;

Answer 138

1) F - na maioria dos casos não se sabe devido a elevada incidência de envolvimento pulmonar causado por complicações associadas as doenças de base:
 disfunção esofágica; 
- fraqueza musculos respiratórias; 
- complicações da terapqueiac; 
- neoplasias assoicadas;

Question 139

DIP associadas a Doenças do Tecido Conjuntivo

1) Na eslcerose sistémica progressiva o tratamento inicial da DPI associa inclui corticoides orais em associada a imunossupressor;

Answer 139

1) F - unica excepção. para as outras sim!! porque não é eficaz e pode aumentar o risco de crise renal nestes doentes;

Question 140

Esclerose sistémica progressiva

1) % de doentes com evidÊncia histológica de DIP;
2) % de doentes com evidência clínica de DIP;
3) Dos doentes com DIP % de doentes com PII e % dos doentes com PIU;
4) Os corticoides são altamente eficazes;

Answer 140

1) 75%
2) 50%;
3) 75%; … < 10%;
4) F - não devem ser usados- não são eficazes e aumentam o risco de crise renal;

Question 141

Esclerose sistémica progressiva

1) É altamente resistente as terapeuticas atuais;

Answer 141

1) V - doença com péssimo prognóstico! pensar sempre nisso;

Question 142

DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - AR

1) Quais as 4 manisteações mais pulmonares mais importantes de AR?
2) quais os dois principais padroes histopatologicos de DPI observados nestes doentes?

Answer 142

1)

• pleuresia com ou sem derrame;
• nodulos necrobioticos no lobo superior;
• pneumoconiose reumatoide (sindrome de caplan;
• obstrução da via aerea superior por arterite da cricoaritenoideia;

2)
PIInespecifica e PIU;

Question 143

DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - AR

1) O tratamento inicial da DPI reumatóide é tipicamente corticoterapia oral, que deve ser tentada durante 1 a 3 meses;
2) A terapeutica com anti TNF alfa tem-se mostrado bastante benéfica nestes doentes;

Answer 143

1) V;

2) F - foi abaondanda pelo desenvolvimento de doença pulmonar rapidamente progressiva e ocasionalmetne fatal;

Question 144

DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - LES

1) A DPI é a manifestação pulmonar mais comum de LES;
2) A doença pulmonar é uma complicação comum do LES;
3) A pneumonite lupica aguda é incomum;

Answer 144

1) F - A pleurite, com ou sem derrame pleural, é a manifestação pulmonar mais comum;
2) V
3) V- caracteriza-se por capilarite pulmonar com hemorragia alveolar;

Question 145

DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - LES

1) A DPI progressiva crónica é comum;
2) Os testes de função pulmonar, particularmente o DLC0, está alterado em muitos doentes com LES;

Answer 145

1) F , < 10%;

2) V porque o envolvimento pulmonar é comum;

Question 146

DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - LES

1) Quais os tres padrões patológicos mais comuns? e os dois ocasionais?

Answer 146

1) PIIN, PIU, PIL;

2) pneumonia organizativa e amiloidose;

Question 147

DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - LES

1) O (?) é comum no LES;
2) A (?) é a manifestação pulmonar mais comum de LES;
3) (?) particularmente o DLCO está alterado em muitos doentes com LES;
4) A (?) caracterizada por capilarite pulmonar e hemorragia alveolar é incomum;
5) A (?) é incomum (<10%);
5)

Answer 147

1) envolvimento pulmonar;
2) pleurite;
3) Os testes de função pulmonar;
4) pneumonite lupica aguda;
5) DPI cronica, progressiva;

Question 148

DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - polimiosite e dermatomioseite;

1) A DPI corre em % destes doentes;
2) pode manifestar-se por opacidades nodulares ou reticulares com predição pelas bases;
3) A DPI é mais rara no subrupo de doentes com antiJp1;
4) pode manifestar-se de forma rapidamente progressiva com lesão alveolar difusa e falência respiratória
5) O tratamento para a doença fulminante é metil predniolosona EV em altas doses durante 3-5 dias;

Answer 148

1) 10%;
2) V – porque tem o padrão de uma PII;
3) F - mais frequente;
4) V;
(ou seja ha duas formas de envolvimento pulmonar –> DPI e a rapidamente progressiv);
5) V
- para a DPI crónica é corticoides orais;

Question 149

DIP associadas a Doenças do Tecido Conjuntivo - S. Sjorgen

1) os principais problemas são rouquidão, tosse e bronquite;
2) A biopsia pulmonar é geralmente necessária para establecer o diagnóstico pulmonar;
3) A pneumonite intersticial linfocitica é a forma mais comum;

Answer 149

1) V estes doentes apresentam secura geral e falta de secreção da via aérea;
2) - V porque têm muita tosse e bronquite pela falta de secreções e por isso nestes doentes é preciso fazer o DD com DPI e por isso é que é precisa a biopsia;
3) F - pnemonia intersticial inespecifica fibrotica. a pneumonite é uma coisa aguda,