315 Flashcards
Quais os dois grandes sintomas de doentes com DPI?
2) frequentemente, a identificação de opacidades intersticiais no raio X foca a abrodagem diagnóstica numa das DPIs;
3) Quais as estruturas afetadas nesteas doenças?
4) De uma forma geral estão associadas a taxas consideráveis de morbi mortalidaed e há pouco consenso acerca do melhor tratamento para a maioria delas;
1) Dispneia progressiva para esforços + tosse persistente não produtiva;
2) V
3) parquima - alveolos, epitélio alveolar, endotélio capilar, o espaço entre estas estruturas e os tecidos linfáticos e perivasculares;
4) V
1) São patologias caracaterizadas por (?) quer por uma condição primária ou como parte de um processo multiorgânico como pode ocorrer nas (?); ´
2) Uma forma util de classificar estas doenças é separar as DIPs em dois grupso com base na histopatologia predominante?
1) envolvimento difuso do parenquima pulmonar … doenças tecido conjuntivo.
2) predominio de inflamação e fibrose e predominio de reação granulomatosa nas áreas vascular ou intersticial;
V/F
1) Para cada DPI pode haver uma fase recorrente, há geralmente uma fase crónica e raramente pode haver uma fase aguda;
2) Quais as 3 DPIs mais comuns de causas desconhecida?
3) Nas DPIs de causa conhecida qual o maior grupo de patologias?
F - pode haver aguda… geralmente há cronica … raramente subaguda;
2) sarcoidose, FPI e fibrose pulmonar associada a DTConjutivo,
3) exposições ocupacionais e ambientais - inalação de pos organicos, inorganicos e varios fumos ou gases;
V/F
1) A TCAR melhora a precisão diagnóstica e pode eliminar a necessidade de biopsia em muitos casos, sobretudo PFI;
2) Para determinadas formas de doença, o exame histológico, geralmente obtido por biopsia transbronquica é critica para a confirmação diagnóstica; 1
1) V
2) F - geralmente obtida por biopsia pulmonar toracoscopica;
Patogenese
1) Quais as tres grandes caracteristicas?
1)
- Multiplos agentes iniciais;
- respostas imunopatogénicas limitadas;
- mecanismos de reparaçao comuns;
Doenças granulomatosas
1) Que três celulas se acumulam na doença pulmonar granulomatosa para formar os granulomas?
2) As lesões granulomatosas não progidem para fibrose;
3) Alguns doentes com doença pulmonar granulomatose não tÊm compromisso grave da função pulmonar ou quando sintomáticos melhoram com tratamento
1) linfocitos T, macrofagos e celulas epitelioides;
2) F - podem progredir para firbose;
3) F - muitos doentes;
Doenças granulomatosas
Qual o principal diagnóstico difrencial?
1) Entre sarcoidose (causa desconhecida) e PHipersensibilidade (causa conhecida)
Fibrose e inflamação
1) Qual o insulto inicial? o que causa?
2) Em que situação é que a inflamação se espalha a porções adjacentes do interstício e vasculatura causando fibrose intersticial?
1) lesão a superficie epitelial que causa inflamação dos espaços aereos e paredes alveolares;
2) quando se torna crónica;
Fibrose e inflamação
1) porque é que o desenvolvimento de fibrose irreversível é a caracteristica mais temida de todas estas condições? Qual a diferença para a granulomatosa?
1) é geralmente progressiva e leva a uma alteração significativa da função ventilatória e das trocas gasosas; (no geral pior prognóstico que a granulomatosa);
Sistematizar
1) De uma forma geral que patologias têm melhor prognostico? predominio de inflamação ou granulomatosas? porque?
1) granulomatosas
- granulomatosas não tÊm compromisso grave da função pulmonar ou quando sintomáticos melhoram com tratamento
- firbose - geralmente progressiva e leva a uma alteração significativa da função ventilatória e das trocas gasosas;
Relativamente a duração da doença
1) Quais as 4 formas de apresentação destas patologias?
2) Qual a forma de apresentação da maioria?
3) Quais as duas formas de apresentação incomuns?
4) Que forma de apresentação pode ocorrer em todas as patologias?
1) Aguda, subaguda, crónica e episódica;
2) crónica;
3) Aguda e episódica;
4) subaguda;
V/F
1) As apresentações agudas (dias-semanas) , apesar de incomuns, ocorrem com allergias, pneumonia intersticial aguda, pneumonia eosifnoilica e pneumonite de hipersensibilidade.
2) As apresentações agudas podem confundir-se com pneumonia atipica;
1) V
2) F atipica devido as opacidades alveolares difusas no raio X;
V/F
1) A apresentação subaguda (semanas a meses) pode ocorrer em qualquer DPI;
2) Quais as 5 em que a apresentação subaguda é mais frequente?
1) V
2)
- sarcoidose;
- induzida por fármacos;
- hemorragia alveolar;
- POC;
- imunológica aguda (complicação de LES ou polimiosite);
Idade
1) A maioria dos doentes apresenta-se entre os 40 e os 60 anos de idade;
2) Quais as 5 patologias em que a maioria dos doentes se apresenta entre os 20 e os 40 anos de idade?
3) Qual a patologia em que os doentes se apresentam com > 60 anos?
1) V
2)
- Sarcoidose
- DIP associada a Doenças do Tecido Conjuntivo
- Linfangioleiomiomatose
- HPC de Langerhans
- Formas hereditárias de DIP
3) FPI
1) Quais as duas patologias que ocorrem exclusivamente em idade pre menopausica?
2) Que outras duas patologias são mais comuns em mulheres?
3) Quais as 3 patologias que são mais frequentes no homem?
1) LAM e esclerose tuberosa;
2) Hermansky pudlak e doenças do tecido conjuntivo;
3)
- Envolvimento pulmonar na AR;
- Pneumoconioses;
- FPI;
Fibrose pulmonar familiar
1) Tem sido associada a mutações em vários genes. Quais? (5);
2) É caracterizada por vários padrões de pneumonia intersticial , incluindo? (3);
1)
- TERT , TERC;
- Proteina C e A2 surfatante;
- MUC5B;
2) PI Inespecífica, Descamativa e Usual;
Fibrose pulmonar familiar
1) Quais os três fatores de risco para fibrose pulmonar familiar?
1)
- Idade avançada;
- Sexo masculino;
- tabagismo;
Padrão familiar
1) Quais as duas patologias com padrão autossomico dominante?
2) Quai as duas patologias com padrão autossómico recessivo?
3) Que patologia tem sido cada vez mais identificada com padrão familiar?
1) ET e LAM;
2) Pudlak e PAP congénita;
3) sarcoidose;
Tabagismo
1) % - % dos doentes com FPI e fibrose pulmonar familiar têm história de tabagismo;
2) Doentes com (5 patologias.) são geralmente fumadores ativos ou ex fumadores;
1) 2/3 - 75%;
2)
- Pneumonia intersticial descamativa;
- Bronquiolite respiratória
- HPC Langerhans
- S. Goodpasture
- Proteinose alveolar pulmonar (PAP)
Geral:
1) Deve ser investigada história de HIIV porque várias doenças podem ocorrer no momento da apresentação inicial ou durante a evolução clínica.
Quais? (4)
1) V
- OC;
- intersticial aguda;
- intersticial linfocitica;
- HAD;
3 intersticiais + hemorragia
Geral:
1) A dispneia é um sintoma comum e proeminente em doentes com DPI;
2) Alguns doentes, sobretudo doentes com (6) que podem ter alterações parenquimatosas extensas nos estudos radiográficos sem dispneia significativa.
1) V;
2)
- SS : sarcoidose e silicose
- LL: lipoide e linfangite
- HH : HPCL e hipersensibilidade;
Geral:
1) Qual o sintoma que é uma manifestação incomum da DPI? porque? em que patologias tem sido descrito? (4)
1) Sibilância… porque é uma patologia que afeta sobretudo parenquima, espaços alveolares e não vias aéreas.
- sarcoidse;
- bronquiolite respiratória;
- Churg strauss;
- eosinofilica cronica;
Geral: V/F:
1) A dor torácica é incomum na maioria dos doentes.
2) Na sarcoidose o desconforte subesternal é comum;
1) V
2) V
Geral:
O agravamento súbito da dispneia, especialmente
quando associada a dor torácica aguda indica pneumotórax espontâneo.
Quais as 4 patologias a que está mais associado?
1) Esclerose Tuberosa
2) Linfangioleiomiomatose
3) HPC Langerhans
4) Neurofibromatose
Geral:
1) As hemoptises são manifestações raras de DPI, mas podem ocorrer em (4);
2) A fadiga e a perda de peso são comuns a todas as DPIs;
1)
- sindromes de HAD;
- LAM;
- ET;
- Vasculites granulomatsas;
2) V;
GEral - sistematizar sintomas
1) (1) é uma manifestação comum e proeminente em doentes com DPI;
2) (2) são manifestações comuns a todos os doentes com DPI;
3) (2) São manifestações incomuns de DPI
4) (1) é uma manifestação de apresentação rara de DPI;
No fundo qual o doente tipiico? (3)
1) Dispneia;
2) Fadiga e perda de peso;
3) Pieira e dor torácica;
4) Hemoptises;
O doente com dispneia, fadiga e perda de peso;
Geral - EO
1) Os achados são geralmente inespecificos;
2) Quais os dois sinais mais comuns ao EO?;
1) V - eles têm quase todos a mesma coisa;
2) taquipneia e fervores crepitantes bibasais;
Geral - EO
1) Os fevores bibasais são comuns ma maioria das formas DPI granulomatosas mas menos frequentes nas DPIs associadas a inflamação;
2) Os fervores podem estar presentes na ausência de alterações radiográficas;
1) F - ao contrário. AS inflamatórias é que têm os alveolos cheios de liquido, faz sentido que sejam mais comuns nas inflamatórias;
2) V - obivamente porque o raio X não é 100% sensiveil;
Geral - EO
1) Em que doentes são auscultados roncos agudos no final da inspiração?
2) Como é gerlamente o exame objetivo? e nos estadios intermédios e finais da doença?
3) A cianose e o hipocratismo digital ocorre na maioria dos doentes com deonça avanaçda;
1) Bronquiolite;
2) normal; podem torna-se evidentes achdos de hipertensão pulmonar e cor pulmonale;
3) F - em alguns;
Geral - LAB
1) Alguns doentes apresentam ANAs e Fator reumatóide positivo, mesmo na ausência de uma doença do tecido conjuntivo identificável;
2) O aumento dos níveis de LDH é raro nas DIP;
1) V - porque as manifestaçõe spulmonares podem ser a primeira manifestação da doenaç;
2) F - é um achado inespecifico que é comum. as celulas inflamatórias proliferam e morrem muito libertando LDH;
Geral - LAB
1) O aumento da ECA é raro nas DPIs , especialmente na sarcoidose;
2) As precipitinas séricas confirmam a exposição na suspeita de pneumonite de hipersensibilidade;
3) O ECG está gralmente normal;
1) F - é comum, sobretudo na sarcoidose;
2) V apesar de não serem diagnósticas;
3) V a não ser quando hipertensão pulmonar está presente;
Geral - Raio X
1) Qual o padrão mais comum?
2) Quais os outros dois padrões que também podem estar presente?
1) reticular bi basal;
2) nodular ou misto;
Geral - Raio X
1) Determinados subgrupos de DPI apresentam opacidades nodulares com predilecção pelas zonas pulmonares superiores. Quais? (7)
1)
- 4 OSES: sarcoidose, histiocitose PCL, silicose, berioliose;
- 2 Aautoimune: Espondilite anquilose e arterite reumatoide;
- Hipersensbilidade cronica;
Geral - Raio X
1) Apresenta fraca correlação com o estadio clinico ou histopatologico da doença;
2) A presença de padrão em favo de mel correlaiona-se com os achados patológicos de pequenos espaços quisticos e fibrose progressiva;
3) Na maioria dos casos é inespecifico e geralmente não permite um diagnóstico especifico;
1) V
2) V
Ou seja, de uma forma geral não se correlaciona, quando a doença está em fase ativa. mas quando chega a fibrose em favo de mel já se correlaciona.
3) V;
Geral - TCAR
1) é especialmente util na investgiação de doentes com raio X normal;
2) No contexto clínico apropriado, pode ser suficientemente caracteristica para excluir a necessidade de biopsia. (6)
1) V
2) V
- FPI, HPCL e carcinoma linfangitico: (3 deste cap)
- HSS, asbestose e sarcoidose; (3 de outros cap)
Geral - Espirometria e volumes pulmonares
1) A maioria das doenças originam padrão restritivo com redução da CPT, capacidade residual funcional e volume residual;
2) O FEV1 e o FVC estão reduzidos;
3) O racio FEV1/FVC está geralmente normal ou aumentado;
1) V;
2) V - porque estas atlerações estão relacioandas com diminuição da CPT;
3) V - porque as alterações do FEV1 e FVC são geralmente secundárias a diminuição da CPT e por isso, não há obstrução e o racio est´nromal ou aumnetado;
Geral - Espirometria e volumes pulmonares
Algumas patologias manifestam-se com opacidades intersticiais no raio X e padrão obstrutivo
1) comum na (2);
2) incomum na (2);
1) Esclerose tuberosa e LAM;
2) Sarcoidose e p HSS;
Geral - Espirometria e volumes pulmonares
1) As provas de função pulmonar têm valor prognóstico nos doentes com pneumonias intersticiais idiopaticas, sobretudo na FPI e pneumonia intersticial inesepcifcia;
2) A redução da DLC0 é um achado comum mas inespecifico na maioria das DPIs;
1) V
2) V
Geral - Espirometria e volumes pulmonares
1) O mecanismo mais importante para a redução da DLCO é a desturição das unidades alveolo capilares;
2) A gravidade da redução na DLCO correlaciona.se com o estadio da doença.
1) F - éum mismatch ventilação perfusão; a fibrose provoca diminuição da complianca com a´reas mal ventiladas mas perfundidas e isso provoca shunt;
2) F - não se correlaciona porque o principal mecanismo não é a destruição das unidades alveolo capilares mas sim o mismatch V/Q;
Geral - Gasimetaria
1) A gasimetria de repouso pode ser normal ou revelar hipoxémia e acidose respiratória;
2) Uma PAO2 normal em repouso não excluir hipoxémia significativa durante o sono;
3) A retenção de CO2 é rara.
1) F - normal, hipoxémia e alcalose respiratória. .. o estimulo principal é a hipoxémia que vai desencadear uma hiperventilação compensatória;
2) V - há diminuição do estimulo ventilatória a nivel do centro respiratório, por isso claro que pode haver;
3) V - é altamente difundida e por isso raramente fica retido. quando ocorre é geralmente manifestação de doença terminal;
REsumo das correlações - Parte geral
1) de forma geral raio x (?) o estadio clinico e histopatológico da doença;
2) As provas de função respiratória (?) valor prognóstico;
3) O grau de diminuição DLCO (?) com o estadio da doença;
4) O padrão favo de mel (?) com espaços quisticos pequenos e fibrose progressiva;
5) A distencia de caminhada e o nivel de dessaturação (?) com a função pulmonar basal e refletem o curso da doença;
1) correlação pobre;
2) tem
3) Não se correlaciona;
4) Correlaciona-se;
5) correlaciona-se;
Prova de Esforço Cardiopulmonar
1) ´E util realizar prova de esforço com medição dos fases arteriais para detetar alterações das trocas gasosas;
2) Quais os dois achados que forenncem informações uties sobre as alterações fisiolóficas e a extensão da doença?
1) V porque a hipoxémia em repouso nem sempre está presente e porque a hipoxemia grave induzida pelo exercicio pode não ser detetavel;
2) dessaturação arterial e aumento excessoivo da frequencia respiratória;
Prova de Esforço Cardiopulmonar
1) Avaliação seriada das trocas gasosas em repouso e com o exercício é um
excelente método p/ acompanhar a actvidade da doença e resposta à Tx;
1) V - sobretudo na FPI;
Prova de Esforço Cardiopulmonar - GEral
1) para que é usado o teste caminhada 6 min?
2) A distância percorrida e o nivel de dessaturação correlacionam-se com a função pulmonar basal do doente e refelete o curso da doença;
1) uma avaliação global da capacidade submáxima de exercicio;
2) V
Broncofibroscopia e Lavado Broncoalveolar
1) NA maioira das doenças a analise celular do LBA pode ser util para diminuir as possiblidades do diagnóstico diferencial entre os vários tipos de DII.
1) F - em doenças selecionadas. porque a maioria vai ser inflamaão linfocitica
- sarcoidose;
- pneumonite de hipersensibilidade;
- HADifusa
- Proteinose alveolar difusa;
- Neoplasias;
Broncofibroscopia e Lavado Broncoalveolar
1) O LBA é fundamental para definição do estadio da doença e avaliação da progressão da doença e resposta a terapêutica;
1) F - o seu papel ainda não está bem compreendido e a utilidade do LBA na avaliação clínica e abordagem aos doentes ainda não está estabelecido
Biópsia Pulmonar - Geral
1) É o método mais efetivo para confirmar o diagnóstico e avaliar a atividade da doença;
2) Deve ser realizada entes de instituir terapêutica;
3) Qual é geralmente a metodologia inicial de escolha?
1) V - o gold standard é sempre o tecido;
2) V - para se saber o daignóstico e termos termo de comparação em follow ups seguintes.
3) broncofibroscopia com múltiplas biopsias pulmonares transbronquicas;
Biópsia Pulmonar - Gera
1) Quais as 5 patologias em que a biopsia transbrônquica está especialmente indicada?
1) Tem que ser patologias difusas
- sarcoidose;
- carcinoma linfangitico;
- pneumonia eosinofilica;
- Goodpsature;
- infeção;
Biópsia Pulmonar - Geral
1) Na biopsia cirúrgica são obtidas biopsias de vários locais, geralmente dois lobos;
2) A disfunção pulmonar grave é uma contraidicação absoluta a biopsia pulmonar
1) V ;
2) não existem absolutas, so relativas…
- doença CV grave;
- disfunção pulmonar grave;
- padrão favo mel;
- risco cirurgico;
Biópsia Pulmonar - Geral
1) Quais as 4 patolgoias que se identificaveis por biopsia são geralmente mais tratavies do que previso?
- pneumonte de hipersensbilidade cronica - tirar o antigénio;
- POC;
- DPI associada a bronquiolite resp - tirar o tabagismo;
- sarcoidose - muito boa resposta a tx
Tratamento - Geral
1) A progresão das DPIs é comum é geralmente insidosa;
2) Os dois principais objetivos do tratamento são a reversão da fibrose e a remoção permanente do estimulo lesivo;
3) Qual a indicação para oxigénio? porque?
4) Qual o objetivo da reabilitação pulmonar?
1) V;
2) F - a fibrose não é reversivel, por isso os objetivos major são: remoºão do agente e supressão do processo inflamatório agudo e cronico para reduzir mais lesão;
3) Só quando há hipoxémia (PaO2 < 55) porque de outra forma não reduz mortaldiade.
4) melhorar qualidade de vida;
Tratamento - Geral
1) Qual a terapêutica de primeira linha para suprimir a inflamação na DPI? qual a taxa de sucesso?
2) Não existe evidência direta de que os corticoides melhorem a sobrevida em muitas das doenças para as quais são frequentemente usados;
1) corticoides.. baixa;
2) V - porque nunca houve ensaios randomizados porque são cenas raras.
Tratamento - Geral
1) Os corticoides estão recomendados em que doentes?
2) Na doença de exposição a poeiras inorgânicas os corticoides estão recomendados na fase aguda e crónica
1) sintomáticos… lista patologia é enorme; ;
2) F - se a exposição for orgânica (P. Hipersensibilidade). nas inorgâncias é so nas formas agudas.
Tratamento - Geral
Para a maioria das doenças a dose óptima e a duração da terapêutica não são conhecidas.
1) Qual a conduta habitual?
2) O que fazer se o doente estiver estável ou melhorar?
3) O que fazser se o doente conitnuar a piorar sob cortcoide?
1) prednisona 0.5-1 mg/Kg durante 4-12 semanas e reavaliar o doente.
2) reduzir a dose para metade e fazer mais 4-12 semanas;
3) geralmente adiciona-se ISS e baixa-se prednisona para .25 mg/Kf dia;
Tratamento - Geral
Quais os farmacos que podem ser adicionados quando o doente continua a progedir com corticoide? (3)
2) quato tempo geralmente é necessário para que haja resposta objetiva?
) Muitos casos de DPI são cronicos e irreversiveis apesar da terapeutica;
1) ciclofosfamida, azatioprina e MMF;
2) 8 a 12 semanas;
3) V;
LBA achados
1) sarocodise (1);
2) PHsss (2)
3) pneumonia organizativa (2);
4) Lesão alveolar difusa por toxicidade faramcológica (1)
1) racio CD4/CD8 > 3.5;
2) linfocitose > 50 e CD4/C8<1%;
3) macrofagos espumosas e CD/CD8 diminuido;
4) pnemocitos hiperplásicos atipicos do tipo 2;
LBA achados
1) proteinose alveolar (1)
2) pneumonia lipoide (1)
3) HPCL;
4) doença relacionada com aspetos;
5) beriolioso;
1) macrfogaos espumosos e materil lipoproteinaceo intra alveolar PAS+;
2) globulos de gordura nos macrofagos;
3) aumento celulas de Langherhans CD1 e granulos de Birbeck;
4) corpos ferruginosos;
5) linfocitos positivos para berilium;
Fibrose pulmonar idiopática
1) Quais as três características chave?
1)
- forma mais comum de PIIdiopática;
- ++ homens, 60 anos;
- mau prognóstico;
Fibrose pulmonar idiopática
1) Quais os três achados TIPICOS geralmente presentes na TC de alta resolução?
2) Um padrão definitivo de Pneumonia
intersticial usual na TCAR é
altamente preditivo da presença de
padrão de PIU na biópsia cirúrgica;
1)
- opacidades reticulares bibasais e subpleurais;
- bronquiectasias de tração;
- padrão favo de mel;
2) V - daí que a FPI seja uma das que pode dispensar biopsia com TC;
Fibrose pulmonar idiopática - TCAR
1) Quais os 4 achados atípicos que sugerem outro diagnóstico?
2) Quais os 3 achados frequentes nas provas de função respiratória?
1) ✘ Nodulares ✘ Vidro despolido ✘ lobos superiores ou médios ✘ Adenopatias
2)
- Restritivo;
- ↓ DLCO;
- Hipoxémia esforço;
Fibrose pulmonar idiopática - TCAR
1) A confirmação da presença de pneumonia intersticial usual através de biópsia é essencial para confirmar o diagnóstico;
2) Qual o critério diagnóstico histológico principal de PIU?
3) qual a região do parênquima mais afetada? qual a implicação prática?
1) V - uma coisa é determinados achados dispensarem biópsia outra coisa é dizerem que isto confirma o diagnóstico;
2) aparência heterogénea em baixa ampliação; (inflamação intersticial + focos de fibroblastos em proliferação + fibrose + favo de mel + pulmão normal)
3) periférica, subpleural; é preciso biópsia cirúrgica;
Fibrose pulmonar idiopática - histologia
1) Quais os 2 achados habituais da inflamação intersticial?
2) O grau de proliferação fibroblástica é preditivo de progressão de doença.
3) A hiperplasia das celulas msculars lisas é comum em áreas de fibrose e alterações em favo de mel;
1)
- Infiltrado linfoplasmocitico
- Hiperplasia dos pneumócitos tipo 2
2) V - indica que vão produzir bue fibrose e por isso vai progredir. a presença de focos disseminados de fibroblastos em proliferação é um achado conssitente destas biopsias;
3) V;
Fibrose pulmonar idiopática - histologia
1) O termo PIU é usado apenas quando a lesão idiopática;
2) O critério histológico diagnóstico principal é a presença de uma aparência heterogeneo no campo de baixa ampliação. o que contribui para essa heterogeneidade? (5);
1) V.
- este padrão pode ser encontrado no estadio crónica de várias entidades especificas mas geralmente es~to associadas a outras caracteristicas histopatologicas que pemritem diferenciar esteas lesões do padrão PIU;
2)
- pulmão normal;
- inflamação intersticial;
- proliferação de fibroblastos;
- fibrose;
- favo de mel;
Fibrose pulmonar idiopática - histologia
1) Um padrão fibrotico com algumas caracteristicas semelhantes a PIU pode ser encontrado nas lesões pulmonares induzidas por nitrofurantoína;
1) V
- DDx é muito exnteso
- asbestose;
- radica;
- nitrofuranoina;
- aspiração cronica;
- sarcoidose;
- hipersensiblidadE;
- POC;
- HCLP;
Fibrose pulmonar idiopática - Tratamento
1) Doentes não tratados têm progressão da doença e alta taxa de mortalidade;
2) Não existe nenhuma terapêutica eficaz para a FPI;
1) V
2) V
Fibrose pulmonar idiopática - Tratamento
1) A terapêutica do GERD pode ser benéfica na FPI;
2) Qual o fármaco que melhora a tosse em doentes com FPI?
3) Terapêutica tripla com prednisona, azatiopirna e NAC aumenta a qualidade de vida destes doentes;
1) V - porque a microaspiração crónica secundária a RGE pode desempenhar papel na
fisiopatologia e história natural da FPI;
2) Talidomida;
3) - F - Aumenta o risco de hospitalização e morte;
Fibrose pulmonar idiopática - Tratamento
1) A coexistência de enfisema pulmonar e FPI está associada a pior prognóstico.
2) A IC e a doença cardíaca isquémica são problemas comuns nestes doentes sendo responsáveis por cerca de 50% das mortes;
1) V - têm maior probabilidade de necessitar de O2 a longo prazo e de desenvolver hipertensão pulmonar;
2) F - cerca de 1/3 das mortes;
Fibrose pulmonar idiopática - história natural
Quais os tres eventos que fazem parte da sua história natural?
1)
- deterioração aguda secundária a infeções, etc -> sem impacto prognóstico;
- ICC e cardiopatia isquémica - comuns e matam 1/3;
- exacerbações agudas da FPI comuns e mau prognóstico;
Fibrose pulmonar idiopática - história natural: exacerbações agudas da FPI
1) São comuns e estão associadas a mau prognóstico, sendo geralmente secundárias a infeções;
2) quais os 4 critérios que a definem?
3) qual a incidência %
1) F - fazem parte da história natural da doença. são primários, não são secundários a nada. é fase acelerada de rápido declínio clínico;
2)
- agravamento da dispneia entre dias a 4 semanas;
- vidro dispolido difuso de novo e /ou consolidação;
- agravamento de hipoxémia;
- ausência de causas secundárias;
3) 10-57%;
Fibrose pulmonar idiopática - história natural: exacerbações agudas da FPI
1) Qual o padrão histológico?
2) Qual a terapêutica mais eficaz para a abordagem?
3) % de doentes que morrem no hospital;
4) A recorrÊncia é incomum mas geralmente leva a morte dos doentes;
1) lesão alveolar difusa (num backgroundo de PIU);
2) não existe terapeutica eficaz na abordagem;
3) 75%. é geralmente necessária ventilação mecanica mas geralmente não é eficaz;
4) F - é comum;
Fibrose pulmonar idiopática
1) Os doentes devem ser referenciados precocemente para transplnate pulmonar.
1) V - porque a progressão da doença é imprevisível devido a ocorrência de exacerbações agudas;
Pneumonia Intersticial Inespecífica - V/F
1) A maioria dos casos com este padrão histopatológico são de causa idiopática.
2) Os doentes com pneumonia intersticial inespecifica idiopática preenchem os critérios de doença do tecido misto indiferenciada;
1) F - maioria é secundário a 3 Causas : doenças tecido conjuntivo, fármacos ou PHss crónica;
2) V - têm características clínicas, serológicas, radiográficas e patológicas altamente sugestivas de uma doença auto-imune;
Pneumonia Intersticial Inespecífica
Estes doentes dividem-se em dois grandes grupos. Quais?
1) Formas secundárias fármacos, Hss crónica e doenças tecido conjuntivo (muitos)
2) formas idiopáticas - preenche critérios de doença indiferenciada do tecido conjuntivo;
Pneumonia Intersticial Inespecífica Idiopática V/F
1) É um processo restritivo agudo com uma apresentação semelhante a FPI;
2) Afeta geralmente mulheres idosas e não fumadoras;
3) Está geralmente associada a um quadro febril;
4) a TCAR apresenta geralmente opacidades bilaterais em vidro despolido, subpleurais com perda de volume nos lobos superiores;
5) O padrão em “favo de mel” é incomum
1) F - subagudo;
2) F - mulheres, jovens, não fumadras;
3) V - porque é uma doença autoimune do tecido conjuntivo e há inflamação;
4) F - lobos inferiores,
5) V
Pneumonia Intersticial Inespecífica Idiopática V/F
1) A principal caracteristica histológica é a uniformidade do envolvimento intersticial;
2) Existe uma menor heterogeneidade temporal e espacial que na FPI;
3) Pouco ou nenhum padrão em favo de mel está presente na biópsia;
4) A variante celular é frequente;
1) V - principal diferença para a FPI;
2) V - outra diferença para a FPI;
3) V - outra diferença para FPI;
4) F - é rara. existe a variante celular e fibrosante. a celular é rara;
Pneumonia Intersticial Inespecífica Idiopática V/F
1) A maioria dos doentes tem bom prognóstico;
2) A mortalidade aos 5 anos é de 30%;
3) Responde a corticóides, raramente em associação com azatioprina ou MMF;
1) V
2) F - < 15% - por isso têm bom prognóstico;
3) F - geralmente em associação por isso têm bom prognóstico;
Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F
1) É uma forma fulminate rara de lesão pulmonar;
2) Histologicamente caracteriza-se por inflamação intersticial difusa na biopsia;
3) A maioria dos doentes tem menos de 40 anos;
4) tem uma apresentação clinicamente semelahnte a ARDS e provavelmente corresponde a subgrupo de casos com ARDS idiopático;
1) V
2) F - lesão alveolar difusa;
3) F - Hitler - > 40 anos;
4) V
Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F
1) O inicio é geralmente subito num doente previamente saudável;
2) Uma doença prodromica, geralmente com 7-14 dias de duração antes da apresentação é comum.
3) A radiografia apresenta opacificiações bilaterais e difusas do espaço aéreo;
1) V
2) V;
3) V
Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F
1) A TC AR apresenta áreas bilaterais, e assimétricas com padrão em vidro despolido;
2) Pode ocorrer consodliadção bilateral do espaço aéreo;
1) F - bilaterais e simétricas;
2) V - consoldiação pilataral ou distribuição subpleural;
Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F
1) Quais os dois critérios que têm que estar presentes para o diagnóstico?
2) A biópsia é necessária para confirmar o diagnóstico.
1) clínica de ARDS idiopático + histologia de lesão alveolar difusa
2) V - porque é necessário ARDS idiopático + Lesão alevolar difusa (que só é possível com histologia)
Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F
1) Geralmente é necessária ventilação mecânica;
2) A taxa de mortalidade é de 25% e a maioria dos doentes morre nos primeiros 6 meses após apresentação;
3) Não é claro que a corticoterapia seja eficaz;
1) V porque a maioria dos doentes tem hiipoxémia e desenvolve falência respiratória;
2) F - > 60% e maioria morre nos primeiros 8 mess;
3) V porque o padrão é de lesão , não é de inflamação;
Pneumonia intersticial aguda (Hamman Rich) V/F
1) Os doentes que recuperam do episódio agudo geralmente têm melhoria substancial da função pulmonar.
2) O tratamento é essencialmente de suporte;
1) V é uma coisa que não progride, é auto limitado;
2) V;
Pneumonia Criptogénica em Organização (PCO)
1) É um síndrome clinico-patológico de causa desconhecida;
2) O inicio é geralmente entre a 2ª e 3ª décadas de vida;
1) V
2) F - 5ª e 6ª;
Pneumonia Criptogénica em Organização (POC)
1) Quais as três características clínicas essenciais?
V/F
1) a função pulmonar está geralmente comprometida;
2) A hipoxémia e o padrão restritivo são as alterações da função pulmonar mais comuns nestes doentes;
1)
- Apresentação semelhante a sindrome gripal;
- fervores inspiratórios são frequentes;
- função pulmonar está gerlamente compromitda ( hipoxémia aterial e defeito restritivo é o mais comum);
2)
- V
- V;
Pneumonia Criptogénica em Organização (POC) - V/F
1) Os achados imagiológicos são distintivos;
2) O Raio X releva opacidade alveolar bilaterais, que podem ser irregulares ou difusas;
3) A presença de opacidades alveolares recorrentes e migratórias é comum;
4) Os volumes pulmonares estão geralmente reduzidos;
1) V -
2) V
3) V - daí que a imagiologia seja distintiva;
4) F - normais!!;
Pneumonia Criptogénica em Organização (POC) - V/F
1) As alterações na TCAR ocorrem geralmente na região central e mais nas zonas pulmonares inferiores;
1) F - ++ periferia e zonas pulmonares inferiores;
Pneumonia Criptogénica em Organização (POC) - V/F
1) A biopsia pulmonar apresenta tecido de granulação nas pequenas vias aéreas e inflamação crónica dos alveolos circundantes;
2) Os focos de pneumonia organizativa são geralmente idiopáticos;
1) V
2) F - é uma reação inespeicfico do pulmão a uma lesão pulmonar encontrada noutros processos patológicos ou como compoentne de outras doenças pulmonares pirmárias (criptocococsse, granulomatose de wgener, linfoma, oneumonite de hipersensibilidade e pnemonia eosifonilica);
Pneumonia Criptogénica em Organização (POC) - V/F
1) A corticoterapia induz recuperação clínica em 25% dos doentes;
2) Muitos doentes apresentam quadros rapidamente progressivos com desfecho fatal apesar da terapêutica corticoide;
1) F - na maioria (mais tratável) 2/3;
2) F - alguns donetes;
Pneumonia Criptogénica em Organização (POC)
1) A que correspondem os focos de pneumo organizativa?
1) são uma reação inespecifica a lesão pulmonar encontrados adajcnetes a outros processos patológicos ou como compoentnes de outras doenças pulmonares primárias;
Pneumonia intersticial descamativa - V/F
1) É uma entidade rara encontrada quase exclusivamente em fumadores;
2) A principal caracteristica histológica é a acumulação extensa de macrofagos no espaço alveolar com fibrose intersticial marcada;
3) O pico de incidência é entra a4ª e 5ª década de vida;
1) V
2) F - muitos macrófagos alveolos , pouca fibrose;
3) V;
Pneumonia intersticial descamativa - V/F
1) Os testes de função pulmonar mostram um padrão restritivo com diminuição da DLCO e hipoxémia arterial;
2) Os exames de imagem mostram geralmente opacidades nodulares difusas;
1) V ;
2) F - opacidades irregulares difusas;
Pneumonia intersticial descamativa - V/F
1) A cessação tabágica permite uma taxa de sobrevida aos 10 anos de 50%;
2) Os corticoides são eficazes na DIP ;
1) F - 70%;
2) F - não há inflamação na bióspia; não há dados claros que mostrem que a corticoterapia seja eficaz;
logica é -> a causa é conhecida, o tratamento é tirar o tabaco e não é preciso corticoides;
Pneumonia intersticial descamativa - V/F
1) A caracterisitca histológica é uma acumulação difusa e uniforme de macrofagos nos espaços alveolares;
2) epsessamento ligeiro das paredes alveolares e infiltração inflamatória marcada;
1) V - o tabaco induz a proliferação macrofagica;
2) F - há é macrofagos no espaço alveolar. a parede alveolar está normal, não tem fibrose nem inflamação. por isso é que corticoides não são eficazes;
DPI associada a bronquiolite respiratória V/F
1) É caracterizad pela acumulação de macrofagnos nos alveolos peribeonquiolares;
2) A presença de achados na TCAR implica doença clincia relevante;
3) Quais os quatro achados da TAC?
1) V - tal como a outra do tabaco é macrofagos nos alveolos. aqui é peribronquiolares por isso é que é associada a bronquiolite;
2) F - há um espetro de alterações em fumadores e idosos assintomáticos que não representam necessariamente doneça lciicanete relevante
3)
- espessamento parede bronquica;
- nodulos centrolobulares;
- opacidades em vidro despolido;
- enfizema;
DPI associada a bronquiolite respiratória V/F
1) Os achados histológicos incluem acumulação macrofágica nos bronquiolos respiratórios;
2) Pode haver enfisema no pareqnuima pulmonar;
3) requer geralemnte corticoterapia para resolução do quadro;
1) V
2) V - é assoicada ao tabaco;
3) F - resolve na maioria dos doentes apos cessação tabagica apenas;
Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans
1) é uma doença pulmonar difusa rara que afeta principalmente homens entre os 20 e os 40 anos;
2) A apresentação clinica pode ser rapidamente progressiva;
3) A dor torácica está entre as manifestações clínicas mais comuns à apresentação;
1) V
2) V - varia de assintomatico a condição rapidamente progressiva (qd se manifesta por pneumotorax);
3) V - pode dar pneumotorax, daí que seja verdade
Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans
1) O pneumotorax ocorre em 75% dos doentes;
2) AS hemoptises e a diabetes insipidus são manifestações comuns;
3) As manifestações radiográficas variam com o estadio da doença;
1) F 25%;
2) F - raras;
3) V
Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans - Manifestações clínicas;
1) Mais comuns;
2) 25%;
3) Raras;
1) tosse, dispneia, toracalciga, perda de peso e febre;
2) pneumotórax;
3) Hemoptise e diabetes insipidus;
Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans ;
1) clinica é variável;
2) manifestações radiográficas são variaveis;
1) V
2) V
Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans ;
1) Quais os 5 achados caracteristicos na TCAR?
2) Qual a importância pratica disso?
1)
- nodulos estrelados;
- opacidades nodulares ou reticulares;
- quistos bizarros nos lobos superiores;
- volume pulmonar normal;
- angulos costofrenicos normais;
Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans ;
1) uma TC AR com nódulos e quistos de paredes finas é virtualmente diagnóstica;
2) A alteração da função pulmonar mais comum é a presença de doença restritiva;
1) V
2) F - é uma redução marcada do DLC0;
Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans ;
1) qual o achado histopatológico caracterisico?
2) Em termos histológicos, as lesões nodulares são mal definidas e estão distribuídas de forma peribronquiolar com parênquima pulmonar normal;
3) As alterações quisticas ocorrem com a progressão da doença;
1) presença de lesões esclorsantes nodulares com celulas da langerhans e infiltrado celular misto;
2) dentro do bronquíolo -> bronquiolocentrica!!; na associada a bronquiolite respiratória é que são peribronquiolares;
3) V - a meid que a doença avança a fibrose progride com envolvimento do tecido pulmonar adjacente, com alargamento do espaço aéreo pericicatricial;
Histiocitose Pulmonar de Céls Langerhans ;
1) A descontinuação da terapêutica é o tratamento chave com melhoria clínica em 80% dos doentes;
2) A maioria dos doentes com HPCL apresenta persistência ou progressão da doença;
3) 10% dos doentes morrem por falência respiratória;
1) F - 1/3;
2) V;
3) V;
Histiocitose pulmonar de celulas de langerhans - %
% de doentes com melhoria clínica após cessação tabágica;
% com pneumotórax;
% de doentes que morrem por insuficiência respiratória; i
% 1/3
% 25%
% 10%
TAbagicas e cessação
1) pneumonia intersticial descamativa - sobrevida de % em apos cessação;
2) DPI associada a bronquiolite respiratória - leva a melhoria clinica em %
3) HPCL - leva a melhoria clinica em %
1) 70%:
2) todos;
3) 1/3;
DPI induzida por fármacos
1) quais as listas?
2) A manifestação mais comum é por dispneia de esforço e tosse não produtiva;
3) NA maioria dos casos a patogénese é por efeitos tóxicos diretos;
1) duração subaguda e indicação para GC;
2) V
3) F - desconhecida; provavelmente efeitos tóxicos diretos do fármaco ou metabolito efeitos indiretos inflamatórios ou imunológicos;
DPI induzida por fármacos V/F
1) pode ter um inicio fulminante;
2) pode ter um inicio insidioso;
3) Na DPI induzida pela amiodarona, é tipico o desenvolvimento da lesão pulmonar após descontinuação do fármaco;
4) Na DPI induzida por carmustica o fármaco foi geralmente tomado por vários anos antes de ocorrer a reação pulmonar;
5) A gravidade e extensão da doença geralmente não tem relação com a dose;
V - 1 e 2;
F - 3 e 4 - trocadas;
F - geralmente é dose depedentes;
DPI induzida por fármacos V/F
1) os padrões de lesão pulmonar variam amplamente e depende do agente;
2) O tratamento consiste na descontinuação do agente e cuidados de suporte;
1) V
2) V
Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)
1) Em sentido estrito, não é uma DIP;
2) é causada por um efeito na produção de surfactante pelo macrófago;
3) É uma doença autoimune causada por um IgG neutralizador contra o surfactante;
1) V - porque não há inflamação;
2) F - no processamento.
3) F contra o GM-CSF;
Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)
1) A neutralização da bioativiadade do GM-CSF pelo anticorpo causa disfunção dos macrofagos alveolares;
1) V - o que leva a redução da clearence do surfatante;
Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)
1) Existem 3 classes distintas. quais?
2) Qual a forma de transmissão da PAP congénita? qual o gene mutado?
3) Quais as causas de PAP secundária (5);
1)
- Adquirida > 90%
- Congénita;
- Secundária
2) AR… SP-B
3)
- intolerância lisina;
- silicose aguda
- cenas hemoto: imodefiencias, neoplasias hematopoieticas, disturbios hematopoeticas
Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)
V/F
1) A PAP secundária é comum nos adultos;
2) A PAP congénita é causada por homozigotia para mutação no gene SP-B que leva a alterações no processamento secundário do SP-C;
3) A forma adquirida é responsável por > 90% dos casos;
1) F - rara;
2) V -
- instabilidade do B
- diminuição da proteina;
- alt secundárias do C;
3) V
Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP)
1) A idade de apresentação típica é entre os 20-30 anos com predomínio masculino;
2) A apresentação clínica é geralmente aguda;
1) F - entre os 30-50 anos; maioria das causas são secundárias;
2) F - é defice de maturação do surfactante, vai acumulando lentamente. geralmente insidiosa c/ dispneia progressiva, fadiga, perda de peso e febre de baixo grau;
Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) V/F
1) A presença de tosse não produtiva é comum;
2) A policitémia, hipergamaglobulinémia e aumento da LDH são comuns;
3) Há um aumento sérico marcado do surfactante pulmonar do tipo A e B na PAP;
1) V
2) V;
2) F - A e D;
Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) V/F
1) Na ausência de causas secundárias de PAP, um aumento do titulo de anti GM-CSF é altamente sensiviel e especifico para o diagnostico de PAP adquirida;
2) Os niveis séricos de anticorpos anti GM-CSF correlacionam-se mlehor com a gravidade da PAP que os niveis do LBA;
1) V - > 90% são adquiridas e a forma adquirida é causda por esse Ac, por isso faz sentido;
2) F - os do LBA apresentam melhor correlação;
Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) V/F
1) Em termos radiográficos caracteriza-se pela presença de opacidades alveolares bilaterais e simétricsa localizadas nas zonas pulmonares médias e superiores;
2) em termos histológicos, esta doença difusa caractriza-se pal acumulação de pameterial lipoproteinaceo PAS+ ns espaços aereos distais;
3) A inflamação é pouca ou ausente e a arquitectura pulmonar está preservada;
1) F - medias e inferiores –> padrão em asa de morcego;
2) V - por isso é que não é estritamente uma DPI;
3 achados histológicos sao:
- material PAS +;
- ausencia de inflamação;
- estrutura preservada;
Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) V/F
1) O tratamento com corticoterapia é altamente eficaz;
1) F - tratamento é aspirações pulmonares
- melhora a dispneia
- melhora hipoxémia;
- tem beniifio a longo prazo;
Linfangioleiomiomatose (LAM) V/F
1) é uma doença rara que afeta exclusivamente mulheres pré menopausicas;
2) é mais frequente nas negras;
3) A doença melhora com a gravidez;
2) A dor torácica é uma queixa comum à apresentação;
1) V - pre menopausicas
2) F - brancas; ( a lã é branca)
3) F - agrava!! e melhora com ooforectomia;
4) V - sarcoidose, HPCL e LAM;
Linfangioleiomiomatose (LAM) V/F
1) O pneumotórax espontâneos ocorrem em 25% dos doentes.
2) Os meningiomas e os angiolipomas renais são comuns;
3) As provas de função pulmonar geralmente revelam um padrão restritivo;
4) a TC de alta resolução apresenta quistos de parede fina envolvidos por pulmão normal com predomínio pelos lobos superiores;
1) F - 50% . 25% é na HPCL,
2) V
3 ) F - obstrutivo ou misto
4) F- diferença para HPCL –> predominio supreriores, esta não tem predominio zonal;
Linfangioleiomiomatose (LAM) V/F
1) é frequentemente mal diagnosticada como asma ou DPOC;
2) As trocas gasosas estão geralmente normais;
3) A biopsia caracteriza-se por proliferação de músculo liso e formação de quistos;
1) V - e padrão obstrutivo ou misto nas PFR;
2) F - frequentemente alteradas;
3) V e as celulas musculares lisas coram c/Ac HMB45;
Linfangioleiomiomatose (LAM) V/F
1) A progressão da patologia é comum;
2) sobrevida média (?) anos após o diagnóstico?
3) Nenhuma terapêutica tem benificio comprovado;
1) V;
2) 8-10 anos;
3) V - tudo o que venha para a frente é sempre mentira se disser benificio;
Linfangioleiomiomatose (LAM) V/F
1) O sirolimus parece ser efeito para o LAM;
2) A ooforectomia está recomendada;
3) fármacos com estrogénios devem ser descontinuados;
1) V - porque atua no mTOR, uma via proliferação celular- aqui como há proliferação de musculo liso atua aí; establiza funçã pulmonar, reduz sintomas e melhora qualidade de vida;
2) F - são pre menopausicas e isso induz inferiltidade;
3) V - porque esta é uma patologia sensivel aos estogenios;
Doenças hereditárias associadas a DIP;
1) Quais as duas facomatoses;
2) Quais as duas de armazenamento lisoss´mico;
3) O Hemransky pudlak é autossómica dominante e pode manifestar colite granulomatosa e DPI;
4) Quais as 3 manifestações de H. Pudlak?
5) quais ads duas caracteristicas da biopsia pulmonar do Pudlak?
1) esclerose tuberosa e neurofibromatosa;
2) Gaucher e niemann Pick;
3) F - AR;
4) albinismo oculocutâneo, hemorragia e acumulação de lipofuscina no SRE;
5) fibrose + inclusões ceroides nos macrofagos alveolares;
DIP granulomatosa
1) 2 causas conhecidas de DPI com reacção granulomatosa pulmonar;
2) 1 causa desconhecida de DPI granulomtosa;
1) pos organicos e HSS;
2) pos inorganicos como a silica;
3) sarcoidose;
DIP granulomatosa
3 grupos que falam no capitulo?
1) vasculite granulomatosa;
2) disturbios linfocitários infiltrativos;
3) Granulomatose broncocêntrica;
DIP - Granulomatosa
Vasculites granulomatosas
1) caracterizam-se pela presença de angeíte pulmonar associada a formação de granulomas;
2) Os pulmões raramente estão envolvidos;
3) qualquer órgão pode ser afetado;
4) A granulomtase de Wegener o o síndrome de Churg strauss afetam primariamente o pulmão;
1) V - dái o nome vasculite granulomatosa;
2) F - daí estar neste capitulo. os pulm~~oes estão quase sempre envolvidos;
3) V- porque são doenças sistémicas;
4) V - o pumão está quase sempre afetado;
DIP - Granulomatosa
Vasculites granulomatosas
1) a granulomatose sarcoide necrotizante e a granulomatose e angeite linfocitica benigna são vasuclites granulomatosas geralmente limitadas ao pulmão;
1) V;
DIP - Granulomatosa: Distrubios linfocitários infiltrativos
1) Caracterizam-se por infiltração linfocitica ou plasmocitária do parênquima pulmonar;
2) São lesões benignas ou podem comportar-se como linfoma de alto grau;
1) V, daí o nome;
2) F- lesões benignas ou linfoma de baixo grau;
DIP - Granulomatosa: Distrubios linfocitários infiltrativos
1) Linfadenopatia angioimunoblástica com disproteinémia é uma doença linfoproliferativa caracterizda por DPI na maioria dos casos;
2) A pneumonite intersticial linfocitária foi reporatada em doentes com síndrome de sjorgen e infeção HIV;
1) F - DPI ocorre em alguns casos. caracteriza-se por linfadenopatia difusa, febre, hepatoesplenomegalia e anemia hemolítica;
2) V
DIP - Granulomatosa: Distrubios linfocitários infiltrativos
Granulmatose linfomatoide 1) ocorre geralmente em mulheres entre os 30-50 anos;
2) pode afetar doentes em qq idade;
3) é mais comum em paises ocidentais;
4) O pulmão está envolvido em 20% dos casos;
1) F - homens, 30 e 50 anos;
2) V
3) V;
4) F - > 90%. pode envolver qq orgão. gerlamente afeta pulmão pele e SNC;
Granulomatose linfomatoide
1) é um linfoma B angiocentrico caracterizado por infiltrado linfoide polimofico, angeite e granulomatose;
2) pode remitir sem tratamento;
3) pode causar morte por linfoma maligno em menos de 2 anos;
1) F - linfoma T;
2) V
3) V
Granulomatose broncocêntrica
1) é um termo histológico aplicado a uma respota patológica incomu e inespecifico a uma série de lesões das vias aéreas;
2) Qual a causa em 50% dos casos?
3) E nos outros 50%?
1) V
2) Hipersnesibilidade a Aspergilus nos doentes com asma;
3) artrite reumatoidade e infeções fungicas;
Granulomatose broncocêntrica
1) Como é o raio X tipico?
1) Lesões nodulares ou massas únicas unilaterais nos lobos superiores;
Granulomatose broncocêntrica
1) é caracteriza por inflamação granulmatosa peribronquica e peribronquiolar;
2) Envolve geralmente as artérias pulmonares;
1) V - a destruição das paredes alveolares e do parequima leva a substituição da mucsa e submucosa com hisiocitos multinculeoitodis;
2) F - não cumpre critérios de vasculite granulomatosa e geralmente não envolve as artérias pulmonares;
Granulomatose broncocêntrica
1) A corticoterapia é o tratamento de esoclha, gerlamente com excelentes resultados;
2) As recorrÊncias podme ocorrer com a interrupção da terapeutica;
1) V - é uma reação de hipersensbilidade, temos que acalmar o sistema imune;
2) V;
Considerações gerais V/F
1) Não parecem existeir diferenças significativas na prevalência ou incidênica de DPI entre as várias populações;
2) na sarcoidose existem importantes diferencas genéticas e raciais ;
1) V;
2) V;
DIP associadas a Doenças do Tecido Conjuntivo
1) Num doente com DIP é geralmente dificil excluir doenças do tecido conjuntivo;
2) Qual a forma mais comum de envolvimento pulmonar?
1) V - porque as mnanifestações pulmoares ocasionalmente precedem as manifestações sistémicas mais tipicas em meses ou anos;
2) pneumonita intersticial inespecifia;
DIP associadas a Doenças do Tecido Conjuntivo
1) Na maioria dos casos , a causa do envolvimento pulmonar é a doença de base;
1) F - na maioria dos casos não se sabe devido a elevada incidência de envolvimento pulmonar causado por complicações associadas as doenças de base: disfunção esofágica; - fraqueza musculos respiratórias; - complicações da terapqueiac; - neoplasias assoicadas;
DIP associadas a Doenças do Tecido Conjuntivo
1) Na eslcerose sistémica progressiva o tratamento inicial da DPI associa inclui corticoides orais em associada a imunossupressor;
1) F - unica excepção. para as outras sim!! porque não é eficaz e pode aumentar o risco de crise renal nestes doentes;
Esclerose sistémica progressiva
1) % de doentes com evidÊncia histológica de DIP;
2) % de doentes com evidência clínica de DIP;
3) Dos doentes com DIP % de doentes com PII e % dos doentes com PIU;
4) Os corticoides são altamente eficazes;
1) 75%
2) 50%;
3) 75%; … < 10%;
4) F - não devem ser usados- não são eficazes e aumentam o risco de crise renal;
Esclerose sistémica progressiva
1) É altamente resistente as terapeuticas atuais;
1) V - doença com péssimo prognóstico! pensar sempre nisso;
DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - AR
1) Quais as 4 manisteações mais pulmonares mais importantes de AR?
2) quais os dois principais padroes histopatologicos de DPI observados nestes doentes?
1)
- pleuresia com ou sem derrame;
- nodulos necrobioticos no lobo superior;
- pneumoconiose reumatoide (sindrome de caplan;
- obstrução da via aerea superior por arterite da cricoaritenoideia;
2)
PIInespecifica e PIU;
DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - AR
1) O tratamento inicial da DPI reumatóide é tipicamente corticoterapia oral, que deve ser tentada durante 1 a 3 meses;
2) A terapeutica com anti TNF alfa tem-se mostrado bastante benéfica nestes doentes;
1) V;
2) F - foi abaondanda pelo desenvolvimento de doença pulmonar rapidamente progressiva e ocasionalmetne fatal;
DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - LES
1) A DPI é a manifestação pulmonar mais comum de LES;
2) A doença pulmonar é uma complicação comum do LES;
3) A pneumonite lupica aguda é incomum;
1) F - A pleurite, com ou sem derrame pleural, é a manifestação pulmonar mais comum;
2) V
3) V- caracteriza-se por capilarite pulmonar com hemorragia alveolar;
DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - LES
1) A DPI progressiva crónica é comum;
2) Os testes de função pulmonar, particularmente o DLC0, está alterado em muitos doentes com LES;
1) F , < 10%;
2) V porque o envolvimento pulmonar é comum;
DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - LES
1) Quais os tres padrões patológicos mais comuns? e os dois ocasionais?
1) PIIN, PIU, PIL;
2) pneumonia organizativa e amiloidose;
DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - LES
1) O (?) é comum no LES;
2) A (?) é a manifestação pulmonar mais comum de LES;
3) (?) particularmente o DLCO está alterado em muitos doentes com LES;
4) A (?) caracterizada por capilarite pulmonar e hemorragia alveolar é incomum;
5) A (?) é incomum (<10%);
5)
1) envolvimento pulmonar;
2) pleurite;
3) Os testes de função pulmonar;
4) pneumonite lupica aguda;
5) DPI cronica, progressiva;
DIP associadas a doença do tecido conjuntivo - polimiosite e dermatomioseite;
1) A DPI corre em % destes doentes;
2) pode manifestar-se por opacidades nodulares ou reticulares com predição pelas bases;
3) A DPI é mais rara no subrupo de doentes com antiJp1;
4) pode manifestar-se de forma rapidamente progressiva com lesão alveolar difusa e falência respiratória
5) O tratamento para a doença fulminante é metil predniolosona EV em altas doses durante 3-5 dias;
1) 10%;
2) V – porque tem o padrão de uma PII;
3) F - mais frequente;
4) V;
(ou seja ha duas formas de envolvimento pulmonar –> DPI e a rapidamente progressiv);
5) V
- para a DPI crónica é corticoides orais;
DIP associadas a Doenças do Tecido Conjuntivo - S. Sjorgen
1) os principais problemas são rouquidão, tosse e bronquite;
2) A biopsia pulmonar é geralmente necessária para establecer o diagnóstico pulmonar;
3) A pneumonite intersticial linfocitica é a forma mais comum;
1) V estes doentes apresentam secura geral e falta de secreção da via aérea;
2) - V porque têm muita tosse e bronquite pela falta de secreções e por isso nestes doentes é preciso fazer o DD com DPI e por isso é que é precisa a biopsia;
3) F - pnemonia intersticial inespecifica fibrotica. a pneumonite é uma coisa aguda,
