315 Flashcards
Quais os dois grandes sintomas de doentes com DPI?
2) frequentemente, a identificação de opacidades intersticiais no raio X foca a abrodagem diagnóstica numa das DPIs;
3) Quais as estruturas afetadas nesteas doenças?
4) De uma forma geral estão associadas a taxas consideráveis de morbi mortalidaed e há pouco consenso acerca do melhor tratamento para a maioria delas;
1) Dispneia progressiva para esforços + tosse persistente não produtiva;
2) V
3) parquima - alveolos, epitélio alveolar, endotélio capilar, o espaço entre estas estruturas e os tecidos linfáticos e perivasculares;
4) V
1) São patologias caracaterizadas por (?) quer por uma condição primária ou como parte de um processo multiorgânico como pode ocorrer nas (?); ´
2) Uma forma util de classificar estas doenças é separar as DIPs em dois grupso com base na histopatologia predominante?
1) envolvimento difuso do parenquima pulmonar … doenças tecido conjuntivo.
2) predominio de inflamação e fibrose e predominio de reação granulomatosa nas áreas vascular ou intersticial;
V/F
1) Para cada DPI pode haver uma fase recorrente, há geralmente uma fase crónica e raramente pode haver uma fase aguda;
2) Quais as 3 DPIs mais comuns de causas desconhecida?
3) Nas DPIs de causa conhecida qual o maior grupo de patologias?
F - pode haver aguda… geralmente há cronica … raramente subaguda;
2) sarcoidose, FPI e fibrose pulmonar associada a DTConjutivo,
3) exposições ocupacionais e ambientais - inalação de pos organicos, inorganicos e varios fumos ou gases;
V/F
1) A TCAR melhora a precisão diagnóstica e pode eliminar a necessidade de biopsia em muitos casos, sobretudo PFI;
2) Para determinadas formas de doença, o exame histológico, geralmente obtido por biopsia transbronquica é critica para a confirmação diagnóstica; 1
1) V
2) F - geralmente obtida por biopsia pulmonar toracoscopica;
Patogenese
1) Quais as tres grandes caracteristicas?
1)
- Multiplos agentes iniciais;
- respostas imunopatogénicas limitadas;
- mecanismos de reparaçao comuns;
Doenças granulomatosas
1) Que três celulas se acumulam na doença pulmonar granulomatosa para formar os granulomas?
2) As lesões granulomatosas não progidem para fibrose;
3) Alguns doentes com doença pulmonar granulomatose não tÊm compromisso grave da função pulmonar ou quando sintomáticos melhoram com tratamento
1) linfocitos T, macrofagos e celulas epitelioides;
2) F - podem progredir para firbose;
3) F - muitos doentes;
Doenças granulomatosas
Qual o principal diagnóstico difrencial?
1) Entre sarcoidose (causa desconhecida) e PHipersensibilidade (causa conhecida)
Fibrose e inflamação
1) Qual o insulto inicial? o que causa?
2) Em que situação é que a inflamação se espalha a porções adjacentes do interstício e vasculatura causando fibrose intersticial?
1) lesão a superficie epitelial que causa inflamação dos espaços aereos e paredes alveolares;
2) quando se torna crónica;
Fibrose e inflamação
1) porque é que o desenvolvimento de fibrose irreversível é a caracteristica mais temida de todas estas condições? Qual a diferença para a granulomatosa?
1) é geralmente progressiva e leva a uma alteração significativa da função ventilatória e das trocas gasosas; (no geral pior prognóstico que a granulomatosa);
Sistematizar
1) De uma forma geral que patologias têm melhor prognostico? predominio de inflamação ou granulomatosas? porque?
1) granulomatosas
- granulomatosas não tÊm compromisso grave da função pulmonar ou quando sintomáticos melhoram com tratamento
- firbose - geralmente progressiva e leva a uma alteração significativa da função ventilatória e das trocas gasosas;
Relativamente a duração da doença
1) Quais as 4 formas de apresentação destas patologias?
2) Qual a forma de apresentação da maioria?
3) Quais as duas formas de apresentação incomuns?
4) Que forma de apresentação pode ocorrer em todas as patologias?
1) Aguda, subaguda, crónica e episódica;
2) crónica;
3) Aguda e episódica;
4) subaguda;
V/F
1) As apresentações agudas (dias-semanas) , apesar de incomuns, ocorrem com allergias, pneumonia intersticial aguda, pneumonia eosifnoilica e pneumonite de hipersensibilidade.
2) As apresentações agudas podem confundir-se com pneumonia atipica;
1) V
2) F atipica devido as opacidades alveolares difusas no raio X;
V/F
1) A apresentação subaguda (semanas a meses) pode ocorrer em qualquer DPI;
2) Quais as 5 em que a apresentação subaguda é mais frequente?
1) V
2)
- sarcoidose;
- induzida por fármacos;
- hemorragia alveolar;
- POC;
- imunológica aguda (complicação de LES ou polimiosite);
Idade
1) A maioria dos doentes apresenta-se entre os 40 e os 60 anos de idade;
2) Quais as 5 patologias em que a maioria dos doentes se apresenta entre os 20 e os 40 anos de idade?
3) Qual a patologia em que os doentes se apresentam com > 60 anos?
1) V
2)
- Sarcoidose
- DIP associada a Doenças do Tecido Conjuntivo
- Linfangioleiomiomatose
- HPC de Langerhans
- Formas hereditárias de DIP
3) FPI
1) Quais as duas patologias que ocorrem exclusivamente em idade pre menopausica?
2) Que outras duas patologias são mais comuns em mulheres?
3) Quais as 3 patologias que são mais frequentes no homem?
1) LAM e esclerose tuberosa;
2) Hermansky pudlak e doenças do tecido conjuntivo;
3)
- Envolvimento pulmonar na AR;
- Pneumoconioses;
- FPI;
Fibrose pulmonar familiar
1) Tem sido associada a mutações em vários genes. Quais? (5);
2) É caracterizada por vários padrões de pneumonia intersticial , incluindo? (3);
1)
- TERT , TERC;
- Proteina C e A2 surfatante;
- MUC5B;
2) PI Inespecífica, Descamativa e Usual;
Fibrose pulmonar familiar
1) Quais os três fatores de risco para fibrose pulmonar familiar?
1)
- Idade avançada;
- Sexo masculino;
- tabagismo;
Padrão familiar
1) Quais as duas patologias com padrão autossomico dominante?
2) Quai as duas patologias com padrão autossómico recessivo?
3) Que patologia tem sido cada vez mais identificada com padrão familiar?
1) ET e LAM;
2) Pudlak e PAP congénita;
3) sarcoidose;
Tabagismo
1) % - % dos doentes com FPI e fibrose pulmonar familiar têm história de tabagismo;
2) Doentes com (5 patologias.) são geralmente fumadores ativos ou ex fumadores;
1) 2/3 - 75%;
2)
- Pneumonia intersticial descamativa;
- Bronquiolite respiratória
- HPC Langerhans
- S. Goodpasture
- Proteinose alveolar pulmonar (PAP)
Geral:
1) Deve ser investigada história de HIIV porque várias doenças podem ocorrer no momento da apresentação inicial ou durante a evolução clínica.
Quais? (4)
1) V
- OC;
- intersticial aguda;
- intersticial linfocitica;
- HAD;
3 intersticiais + hemorragia
Geral:
1) A dispneia é um sintoma comum e proeminente em doentes com DPI;
2) Alguns doentes, sobretudo doentes com (6) que podem ter alterações parenquimatosas extensas nos estudos radiográficos sem dispneia significativa.
1) V;
2)
- SS : sarcoidose e silicose
- LL: lipoide e linfangite
- HH : HPCL e hipersensibilidade;
Geral:
1) Qual o sintoma que é uma manifestação incomum da DPI? porque? em que patologias tem sido descrito? (4)
1) Sibilância… porque é uma patologia que afeta sobretudo parenquima, espaços alveolares e não vias aéreas.
- sarcoidse;
- bronquiolite respiratória;
- Churg strauss;
- eosinofilica cronica;
Geral: V/F:
1) A dor torácica é incomum na maioria dos doentes.
2) Na sarcoidose o desconforte subesternal é comum;
1) V
2) V
Geral:
O agravamento súbito da dispneia, especialmente
quando associada a dor torácica aguda indica pneumotórax espontâneo.
Quais as 4 patologias a que está mais associado?
1) Esclerose Tuberosa
2) Linfangioleiomiomatose
3) HPC Langerhans
4) Neurofibromatose