310 Flashcards
PH - Introdução
1) Qual o outro nome?
2) Quais as estruturas afetadas? (2);
3) Manifesta-se por que tipo de sintomas? (3);
1) alveolite alérgica extrinseca;
2) alveolos e vias respiratórias terminais;
3) respiratórios, febre e fadiga;
PH - Introdução
Sensibilização ao antigénio inalado
1) manifesta-se por (?);
2) isoladamente não é suficiente como característica definidora. porque?
3) Qual o seu papel para o desenvolvimento de PH?
1) anticorpos IgG especificos circulantes;
2) Muitos doentes sensiblizados não desenvolvem PH;
3) é necessária para que haja PH. sem sensibilização não há reação alérgica;
PH - Introdução
1) Qual o papel do tabagismo?
2) Quais as 4 categorias de indivíduos em risco particular? (4);
1) diminui o risco de PH;
2) fazendeiros, criador de pássaros, trabalhador da industria quimica, uilizadores de sauna;
PH - Etiologia
1) O pulmão do fazendeiro ocorre por exposição a um ou várias fontes possíveis de (2)? potenciais antigénios incluem (2);
2) Pulmão do criador de pássaros é precipitado pela exposição a antigénio derivados de (3);
1) bactérias e fungos; actinomicetes termofilicos ou espécies de aspergillus;
2) penas, dejets e proteinas séricas;
PH - Etiologia
1) O pulmão do trabalhador da industria química é porovado pela exposição a antigenios químicos ocupacionais. Quais?
2) As micobactérias (complexo avium) podem causar PH em vez de infeção, o que se observa em (2);
1) diisocianatos (difenilmetano, tolueno)
2) utilizadores de sauna e trabalhadores de metlarugia (operador de maquinas);
PH - Fisiopatologia
1) É uma doença imuno-mediada (alveolite linfocitica) em resposta a antigénio inalados que têm uma característica em particular. qual?
2) Do ponto de vista linfocitário qual o padrão inflamatório? Que outra população está envolvida?
1) pequenos o suficiente para se depositarem nas vias aéreas distais e alvéolos;
2) Th1; Th17
PH - Fisiopatologia
No processo inflamatório da PH participam mecanismos da imunidade inata e adaptativa.
1) Qual a evidência para a o papal da imunidade adaptativa?
2) Qual a evidência para o papel da imunidade inata? (2)
1) A formação de anticorpos IgG contra antigénios específicos na PH;
2) Ativação de Toll-like receptors e MyD88;
PH - Fisiopatologia
Apesar da base genética não estar completamente estabelecida, em populações especificas têm sido descritos polimorfismos em genes envolvidos no processamento e apresentação antigénica, nomeadamente? (2);
1)
- TAP 1;
- MHC II;
apresentação clínica
1) Quais os tres tipos de apresentação? e os tres tipos de critérios para as sistematizar?
1) aguda, subaguda e crónica; tempo apos exposição ao antigénio; quadro clinico e curso clinico;
Apresentação clínica - PH aguda
1) Geralmente manifesta-se (?) horas após a exposição;
2) A exposição ao antigénio é geralmente (?);
3) Qual o tipo de sintomas que predomina? Acompanham-se de? ´
4) Na ausência de mais exposição ao antigénio responsável em quanto tempo resolvem os sintomas?
1) 4-8 horas;
2) intensa;
3) sistémico (febre, arrepios e mal estar) … dispneia; (Síndrome Influenza-like);
4) em horas a dias;
Apresentação clínica - PH subaguda
1) Resulta de uma exposição (1) ao antigénio;
2) O inicio dos sintomas respiratórios e sistémicos é tipicamente mais gradual ao longo de (?);
3) pode confundir-se com?
4) Qual o tratamento? Em quanto tempo?
1) mantida;
2) semanas;
3) Forma aguda recidivante, com episódios intermitentes de PH aguda;
4) A evicção antigénica geralmente resolve os sintomas; semanas a meses;
PH - Aguda e subaguda;
Tanto numa como noutra há geralmente resolução dos sintomas com a evição da exposição ao antigénio
1) Quanto tempo após na aguda?
2) Quanto tempo após na subaguda?
1) horas a dias;
2) semanas a meses;
PH - Crónica;
1) Que tipo de sintomas predominam? Qual a apresentação típica?
2) Pode apresentar-se com inicio ainda mais gradual dos sintomas com (5);
3) O diagnóstico é difícil essencialmente por duas razões. Quais?
1) Respiratórios… semelhante a fibrose pulmonar terminal por outras causas;
2) Dispneia progressiva, tosse, fadiga, perda de peso e baqueteamento digital;
3) O inicio dos sintomas é insidiosos e geralmente não existem episódios antecedentes de PH aguda;
PH - Crónica;
1) Ao contrário das formas agudas e subagudas pode não haver resposta a remoção do antigénio responsável. porque?
1) porque pode haver um componente irreversível do compromisso respiratório, mesmo com cessação da exposição; (a inflamação foi-se desenvolvendo de forma subclinica e gerou componente irreversível;
PH - Crónica;
1) Há uma progressão da doença para falência respiratória hipoxémica semelhante a (?);
2) Existem 2 fenótipos na PH crónica associados especificamente a determinadas exposições.
- A doença pulmonar fibrótica pode ocorrer na exposição a (?);
- O fenótipo enfisematoso pode ocorrer no (?);
1) FPI;
2)
- antigénios de pássaros;
- pulmão do fazendeiro;
( fazENdeiro ENfisema);
PH - Clinica
1) A classificação clássica em forma aguda , subaguda e crónica não é suficiente; Qual a melhor forma de descrever a PH?
1) De forma bipartida:
- um grupo com sinais e sintomas sistémicos recorrentes e
. um grupo com alterações respiratórias mais graves;
PH - Clinica
Concordante com a variabilidade de apresentação da PH há uma variabilidade de prognóstico;
1) Formas não crónicas estão associadas a melhor prognóstico. porque?
2) As formas crónicas estão associadas a pior prognóstico. porque?
3) Qual a forma crónica que tem uma mortalidade semelhante à fibrose pulmonar idiopática?
1) Porque há provavel resolução da inflamação alevolar com a exposição antigénica;
2) porque há fibrose pulmonar, com componente respiratório irrevers´veil;
3) Pulmão do criador de pombos (doença pulmonar fibrotica)
PH - Crónica
O pulmão do criador de pombos tem duas coisas importantes a saber
1) Na forma crónica está associado a um fenótipo de? (1);
2) Quando está nessa forma crónica tem uma mortalidade semelhante a (?);
1) Doença pulmonar fibrótica;
2) Fibrose pulmonar idiopática com péssimo prognóstico;
Diagnóstico - Regra para o capitulo
Nada é necessario nem suficiente p o dx neste cap
PH – Diagnóstico
Não há nenhum conjunto de critérios universalmente aceite… Diagnóstico depende essencialmente de história de:
1) (?)
2) (3) com os sintomas respiratórios ou sistémicos;
1) Exposição a antigénio causal;
2) Correlação temporal;
PH – Diagnóstico
Após a realização da história clínica que exames complementares diagnósticos são pedidos para se chegar ao diagnostico? (5); Qual o objectivo de cada um?
1) imagem - achados sugestivos
2) provas de função - padrão
3) serologias - resposta imunológica
4) broncoscopia - lavado;
5) Biopsia - padrão histológico;
PH - Imagiologia
1) Quais as duas características fundamentais dos achados radiográficos na PH?
2) Quais as três características fundamentais na TC alta resolução?
1)
- Não existem alterações ou padrões específicos;
- Pode ser normal mesmo em doentes assintomáticos;
3)
- Exame de escolha;
- Não existem alterações patognomónicas;
- Pode ser normal;
PH - Imagiologia
Achados na PH aguda
1) Raio X - podem ser transitórios e incluem (2);
2) TC AR - o que pode acontecer? porque? pode não ser realizada nas formas agudas. porque?
1)
- opacidades micronodulares ou
- opacidades em vidro fosco nos espaços alveolares (inflamação, alveolite);
2)
- Pode ser normal devido ao intervalo de tempo que pode ocorrer entre a exposição ao antigénio e a realização do exame.
- porque é um quadro transitório e como resolve muitas vezes não é feita nas formas agudas.
PH - Imagiologia
1) O que ocorre geralmente aos achados radiográficos (Raio X) com a cessação do antigénio?
1) Geralmente resolvem com a remoção à exposição do antigénio, mas o intervalo de tempo para a resolução pode variar;
PH - Imagiologia
Achados na PH subaguda
1) Raio X - podem ser transitórios e incluem (2);
2) TC AR - 2 achados característicos + 1 achado por envolvimento das pequenas vias aéreas
1)
- opacidades micronodulares ou
- opacidades em vidro fosco nos espaços alveolares (inflamação, alveolite); (=subaguda)
2)
- opacidades em vidro despolido do espaço aereo e nodulos centrolobulares (padrão em mosaico)
- retenção de ar “air trapping)
Qual o padrão imagiológico característico da PH subaguda na TAC de alta resolução?
Padrão em mosaico -> nódulos centrolobulares + vidro fosco
Não há nada especifico!!! só achados característicos;
PH - Imagiologia
Achados na PH crónica
1) Raio X - são geralmente da alterações (?), difíceis de diferencia de (?);
2) TC AR - Quais as três alterações que podem estar presentes? Qual a grande diferença para a FPI?
1) fibróticas — FPI;
2)
- alterações reticulares;
- bronquiectasias de tração (envolimento das peq vias areas);
- “favo de mel” subpleural e casos avançados
- bases estão geralmente poupadas;
PH - Provas de função pulmonar
1) O padrão de alterações não são úteis para o diagnóstico de PH. porque?
2) Qual a utilidade de fazer provas respiratórias se não têm importância para o diagnostico? (2);
3) Pode haver uma diminuição significativa da DLCO.
1) porque podem estar presente padrão obstrutivo e restritivo e por isso, nada especifico;
2)
- caracterizar a gravidade;
- monitorizar a resposta a terapêutica (evição ag ou corticoides);
3) V , sobretudo nos casos de PH com fibrose, porque aumento da espessura da membrana de difusão.
PH – Diagnóstico - precipitinas séricas
1) A presença de precipitas séricas isoladamente é suficiente para fazer o diagnóstico.
1) F - não é suficiente. nada é- apenas indica senisibilização e exposição ao antigénio. É necessário para que ocorre PH, mas não é suficiente como caracteritica definidora porque muitos doentes sensibilizados não desenvolvem PH;
PH – Diagnóstico - precipitinas séricas
1) Muitos indivíduos assintomáticos com alta exposição antigénica podem apresentar altos níveis de precipitinas. 2 exemplos;
2) As precipitinas séricas frequentemente dão resultados falsos negativos. porque?
1) V - daí que a sua presenção não seja suficiente para o diagnóstico. Fazendeiros e nos portadores de passaros;
2) porque os paineis antigénicos usados para detemirnar os anticorpos reperesentam uma parte limitada do universo de potenciais antigénios ambientais;
PH – Diagnóstico - precipitinas séricas
1) Quais as tres ideias chave sobre este exame?
- podem ser uteis para o diagnóstico;
- não são suficientes para o diagnóstico;
- tem muitos falsos negativos;
PH – Diagnóstico - brncoscopia
1) Qual o objectivo?
2) A presença de linfocitose no LBA é específica de PH;
3) Nos fumadores activos deve utilizar-se um limiar mais alto ou mais baixo para determinar a linfocitose do LAB? porquê?
1) Fazer LBA para avaliar o padrão inflamatório;
2) F - é característico mas não especifico. não há achados específicos;
3) Mais baixo, porque o tabagismo provoca uma redução da percentagem de linfócitos;
PH – Diagnóstico - broncoscopia
1) Qual o racio CD4+/CD8 na maioria dos doentes? qual a utilidade no diagnóstico? porque?
2) É necessária para o diagnóstico?
1) < 1… muito limitada porque é um achado inespecifico presente em mil outras patologias;
2) Não. nem a broncoscopia nem a biópsia pulmonar;
PH – Diagnóstico: Biópsia pulmonar
1) O que tem em comum com o LBA?
2) Qual o achado histológico comum da PH?
1) O fato de não ser necessária para o diagnóstico;
2) Presença de granulomas não caseosos na vizinhança de pequenas vias aéreas. (para tentar eliminar os antigénios);
PH – Diagnóstico
Diferenças para a sarcoidose:
1) No LBA?
2) Na biopsia?
1) CD4/CD8 < 1 vs CD4/CD8> 3.5;
2) granulomas mal definidos vs granulmoas bem definidos;
PH – Diagnóstico: Biópsia pulmonar
1) Quais os achados a nivel dos espaços alveolares e do intersticio, frequentemente numa distribuição irregular?
2) O que está geralmente presente? porque?
1) infiltrado celular misto, com predominio de linfócitos;
2) bronquiolite com exsudado organizado porque é inflamação das pequenas vias aéreas;
PH - Regra de predição clínica
1) Qual o aspeto fundamental a ter em conta na aplicabilidade desta regra?
2) Qual é o preditor mais forte de PH?
3) Quais as 6 pretidores significativos de PH»
1) Não existem critérios diagnósticos;
2) História de exposição a Ag conhecido;
3)
- Exposição a Ag conhecido ++++
- Ac específicos contra o Ag
- Episódios sintomáticos recidivantes
- Fervores crepitantes
- Sintomas 4-8 h pós-exposição
- Perda de peso
PH - Diagnóstico diferencial
1) Agudas e subagudas podem confundir-se com (1)?
2) Quais os 3 diagnósticos diferenciais da forma crónica? Qual a utilidade da biópsia? porque?
1) Infeções respiratórias;
2)
- Pneumonia Intersticial Inespecifica;
- FPI;
- Sarcoidose;
Pouco util, porque mesmo com biopsia a distinção pode ser dificil (achados são todos inespecificos);
PH - Diagnóstico diferencial
A forma crónica faz diagnóstico diferencial com sarcoidose pela presença de infiltrados pulmonares e granulomas não caseosos na biópsia
1) Quais as 3 grandes caracteristicas presentes na sarcoidose e ausentes na PH?
1)
- Adenopatias hilares;
- Envolvimento multiorgânico;
- Granulomas BEM definidos;
PH - Diagnóstico diferencial
O síndrome tóxico da poeira orgânica pode ser mal diagnosticado como PH
1) Qual a semelhança?
2) Quais as duas diferenças? Porque?
1) Ocorre por exposição maciça a poeiras orgânicas;
2) Não tem precipitinas e não é necessária sensibilização prévia. É quase como se fosse uma reacção tóxica, nem há inflamação.
PH – Terapêutica
1) Qual é o aspeto terapêutico mais importante?
2) A terapêutica farmacológica não é geralmente necessária na PH aguda.
3) Em que doentes é que os coritcoides podem ser uteis?
1) Evitar a exposição ao antigénio.
2) V porque é geralmente uma doença auto limitada que resolve em horas a dias após a remoção do antigénio.
3) forma subaguda e crónica;
PH – Terapêutica
Nos doentes com PH subaguda e sintomas grae, a evição antigénica pode ser insuficnete, havendo necessitade de corticoides
1) Qual o seu papel? Qual o impacto no prognóstico a longo prazo?
1) Apenas aliviar sintomas, e acelerar a resolução de sintomas !! não altera o prognóstico a longo prazo porque é uma doença causada por exposição a antigénio. se ela for mantida, mesmo que esteja a tomar corticoides à perpetuação da inflamação . O Intuito é puramente sintomatico;
PH – Terapêutica
1) Qual o papel dos corticoides na forma cronica?
1) podem ser usados mas pode existitr um compoenten fibrotico irreversivel;
PH – Terapêutica
Qual o papel dos coritcoides na
1) PH aguda?
2) PH subaguda?
3) PH crónica?
1) Qual a dose? durante quanto tempo? necessita de descontnuação?
1) Não tem;
2) Só para alivio sintomático. Nao altera prognóstico a longo prazo;
3) podem ser usados mas pode existir fibrose irreversível;
1)0.5-1 mg/ kg de peso …. 1-2 semanas …. parar ao longo de 2-6 semanas;
PH - Quadro mundial
Existem formas limitadas geograficamente de PH
1) PH associada ao verão (1)
2) Suberose (2)?
1) Japão;
2) Espanha e portugal.. profissionais da cortiça;
PE - Introdução
1) Qual a causa desconhecida da eosinofilia pulmonar?
2) Quais as 4 características dos síndromes pulmonares eosinofilicos?
1) é desconhecida;
2)
- infiltrados pulmonares;
- eosinofilos no tecido pulmonar, LBA ou expectoração;
- manifestações respiratórias;
- manifestações sistémicas;
PE - Introdução
V/F
1) os eosinofilos são constituintes normais do pulmão;
2) O diagnóstico diferencial entre estes síndromes é geralmente dificil;
1) V
2) V
PE - Introdução
1) Em que diferem os vários síndromes eosinofilicos? (3)
1) clínicas, prognóstico e tratamento;
PE – Classificação e Abordagem:
O primeiro passo na abordagem aos sindromes hipereosinofilicos pulmonares é diferenciar entre doença primária e secundária.
1) 3 causas secundárias ?
2) 4 formas primárias?
1)
- infeções;
- fármacos;
- neoplasias;
2)
- pneumonia eosinofilica aguda;
- pneumonia eosinofilica crónica;
- Churg Strauus;
- Síndrome hipereosinofilico;
Fisiopatologia
V/F
1) Qual a causa destes sindromes hipereosinofilicos?
2) Considera-se que terão por base eosinofilopoiese desregulada ou fenómenos de auto-imunidade;
1) desconhecida;
2) V ou produzem muitos eosinofilos
Fisiopatologia
1) De uma forma geral, quais as características destes síndromes hipereosinofilicos pulmonares? (4)
2) Qual a IL que tem um papel etiológico? porque?
1)
- Características alérgicas proeminentes;
- Presença de imunocomplexos;
- Resposta mediada por celulas T exacerbada;
- alterações da imunidade humoral (aumento da IgE e F. reumatoide);
2) IL 5 … pq regula a eosinofilopoiese;
Fisiopatologia-Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
1) Quais os dois processos histológicos mais importantes? Em que órgãos estão presentes?
2) % de doentes com ANCAs? Qual o seu papel?
1) granulomas EXTRAvasculares e vasculite necrotizante; muitos orgaõs pulmao e outros;
2) 50% … a ligação a parede vascular contribui para a inflamação vascular e quimiotáxia de celulas inflamatórias;
PE - Aguda
Quais os critérios diagnóstico de PEAguda
1) Doença febril aguda com manifestações respiratórios com (?) de duração;
2) falência respiratória;
3) infiltrados pulmonares (?) no raio X;
4) lavado broncoalveolar com % de eosinofilos;
5) resposta (?) a corticoides;
6) (?) de recidiva após desconitnuação dos corticoides;
< 1 mês; hihpoxémia; difusos; > 25%; rapida; ausência
PE Aguda:
1) é um sindrome caracterizado por (5);
1)
- febre;
- insuf respiratória aguda com necessidade de ventilação mecânica;
- infiltrados pulmonares difusos;
- eosinofilia pulmonar;
- individuo previamente suadável;
PE Aguda:
1) A apresentação é geralmente confundida com outros dois quadros. Quais? O que permite o diagnóstico diferencial?
2) Que tipo de sintomas predominam?
3) Quais os 3 achados ao EO;
1) ARDS e lesão pulmonar aguda. LBA com > 25% eosinófilos;
2) respiratório: tosse, dispenia, dor torácica tipo pleuritca;
3) .
- febre alta;
- fervores basais;
- roncos com expiração forçada;
PE Aguda:
1) Qual o doente típico? (4);
2) Apesar da etiologia ser desconhecida vários casos têm reportado uma associação com o que? (2);
1) homem, jovem (20-40 anos, previamente saudável, que começou a fumar, sem história de asma;
2) inicio recente de hábitos tabágicos … exposição após de renovações de intereiores;
PE Aguda:
1) Quais os dois elementos chave para o diagnóstico de PE aguda?
V/F
1) É geralmente necessária biopsia para estabelecer o diagnóstico;
2) A semelhança de outros síndromes eosinofilicos pulmonares, a PEA está geralmente associada a eosinofilia periférica à apresentação.
1) História sugestiva + LBA > 25% neutrófilos;
1) F - não é. mas na abordagem geral, de uma forma geral dizem que é precisa;
2) F - … Ao contário… não está geralmente;
PE Aguda - Eosinofilia periférica
1) Geralmente presente quando? Qual a contagem?
2) Geralmente ausente quando?
1) 7-30 dias após o inicio do quadro; 1700
2) à apresentação;
PE Aguda:
V/F
1) A TC de AR está sempre alterada na PE aguda;
2) O liquido pleural destes doentes caracteriza-se por pH baixo e eosinofilica marcada;
3) Quais as alterações na TC de AR? (3)
1) V
2) F - pH alto;
3)
- vidro despolido bilateral, difuso;
- opcadiades reticulares;
- derrames pleurais;
%
% de doentes com churg strauss que têm ANCAs;
% de doentes com derrame pleural;
50%
2/3;
PE Aguda - Evolução clínica e resposta a terapêutica
V/F
1) Alguns doentes melhoram espontaneamente;
2) Geralmente não há disfunção de outros órgãos/sistemas
1) V - mas a maioria necessita de internamento e ventilação mecânica (insuficiência respiratória)
2) V - é!! é limitado ao pulmão. é o que os diferencia de outros sindromes eosinofilicos;
PE Aguda
2 Diferenças para outros sindromes hipereosinofilicos?
1) Não tem eosinofilia periférica a apresentação;
2) Não tem componente multissistémico;
PE Aguda
1) Caracteriza-se por uma excelente resposta a corticoterapia e excelente prognóstico.
2) Quase todos os doentes apresentam recuperação clinica e radiográfica completas após o inicio da terapêutica;
3) Não existem recorrências /sequelas após inicio da terapêutica;
1) V
2) V
3) V
PE aguda Resumo
1) Qual o doente tipo?
2) Quais os 5 NÃOs da pneumonia eosinofilica?
3) Qual o sempre da pneumonia eosinofilica aguda?
4) Qual a resposta a terapeutica?
1) Homem, jovem, previamente saudável, associado a tabagismo recente ou pós de renovações interiores;
2)
- História de asma;
- Envolvimento outros órgãos;
- Eosinofilia periférica a apresentação;
- RecorrÊncia / sequelas após inicio da Tx;
- Não necessita de biópsia para o diagnóstico;
3) TC AR está sempre alterada;
4) Excelnete, excelente prognóstico.
PE Crónica
1) Qual o doente tipo? (5);
2) Qual o achado radiográfico patognomónico de PE crónica?
1) Mulher, não fumadora, 45 anos , maioria tem historia de asma e muitas têm alergia.
2) edema pulmonar em padrão de “negativo fotográfico”;
PE Crónica V/F
1) “Edema pulmonar em “negativo fotográfico é patognomónico e está presente em 50% destes doentes; Em que consite?
2) Os doentes não desenvolvem falÊncia respiratória aguda nem hipoxémia significativa;
1) F … menos de 25%
2) V - grande diferença para a aguda,,, aqui o quadro é insiodo, com doença subaguda; … consiste em opacidades pleurais ou periféricas bilaterais migratórias;
PE crónica
1) Qual a apresentação típica destes doentes?
2) quase % destes doentes têm eosinofilia periférica;
3) % de eosinofilos no LBA?
1) doença subaguda ao longo de semanas a messes.. tosse, febre baixa, dispenia progressiva, perda de peso, pieira e suores noturos;
2) 90%;
3) 60%;
PE crónica V/F
1) A eosinofilia periférica e do LBA são muito responsivas ao tratamento com corticoides;
2) A trombocitose faz parte de outras caracteristicas laboratorias da PEo Crónica;
3) A biopsia não é geralmente necessária para o diagnóstico mas pode quando realizada apresenta fibrose extensa;
1) V
2) V;
3) F - fibrose minima. é uma coisa inflamatória, subaguda;
PE crónica V/F
1) As manifestações não respiratórias são frequentes;
2) AS recidivas são raras;
1) F - penumonia, é sempre raro ou incomum. a sua presença deve sugerir Churg Strauss ou sindrome hipereosinofilico.
2) F - ao cintrário da PEAguda, > 50% recidiva e muitos necessitam de ciclos prolongados de corticoides por vários anos;
PE crónica
1) Quais as 3 coisas em comum com PA aguda?
2) Quais as 2 coisas unicas da PE cronica?
3) quais as 6 diferenças para a guda?
1=
- boa resposta a corticoides;
- não é necessária biopsia ao diagnóstico;
- Manif não respiratórias são incomuns;
2)
- negativo fotografico: patognomónico mas presente em 25%;
- fibrose minima na biopsia;
3) - LBA > 60%; - Eo periférica 90%; - Mulher, não fumadora, com asma; - sem falencia respirat´roia sem hipoxémia; - sem sintomas sistémicos; . 50% recidiva com corticoide
PE crónica
1) Quais os 4 nãos da PE crónica?
1) biopsia não é necessária para o diagnóstico;
2) Não tem hipoxémia nem falência respiratória aguda;
3) Manifestações não respiratórias não são comuns);
5) Não são fumadores;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte
1) Tem em comum com os restantes síndromes hiperosinofilicos pulmonares? (1)
2) Quais as tres caracterisitcas que diferenciam a GEP dos outors?
1) eosinofilia periférica e pulmonar;
2)
- vasculite eosinofilica + asma bronquica + envolvimento multiorgânico;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte V/F
1) tem havido um aumento da incidência, particularmente em associação as terapêuticas da asma;
1) V;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte V/F
1) Idade média ao diagnóstico (?);
2) Tempo médio desde o diagnóstico de asma (?);
1) 48 anos;
2) 9 anos;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte Clínica e apresentação
1) Quais as 3 fases de clínica e apresentação?
1)
- Prodrómica;
- Infiltrativa;
- Vasculitica;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte Clínica e apresentação
1) quais as três características da frase prodromica?
2) Quais as duas características da fase infiltrativa?
3) Qual a caracteristica da fase vasculiticia?
1)
- asma e rinite;
- inicio aos 20-30 anos;
- persiste durante vários anos;
2)
- Eo periférica;
- Infiltração dos tecidos;
3)
- Sinais e sintomas constitucionais;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP):
1) Sintomas constitucionais são muito comuns;
2) Miosite pode estar presente , sem evidência de vasculite;
V - incluem perda ponderal, febre, mialgias, poliartralgias migratórias;
2) F - tem que haver vasculite, por isso é que há miosite;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Respiratórias
V/F
1) A maioria dos doentes tem asma de inicio tardio, geralmente com necessidade de corticoides orais;
2) A hemoptise e a hemorragia alveolar são dos sintomas mais comuns;
3) A maioria dos doentes não tem história familiar de atopia;
1) V - esses corticoides podem levar a supressão dos sintomas vasculiticos;
2) F - os mais comuns são tosse, dispenia, sinusite e rinite alérgica;
3) V - “asma intrinseca!;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Neurológicas
V/F
1) Estão presentes em 25% dos doentes;
2) A mononeurite multiplexo afeta preferencialmente o nervo ulnar;
3) O AVC hemorrágico ou isquémico são causas importantes de morte;
4) As sequelas neurológicas geralmente não resolvem completamente apesar de tratamento;
1) F - > 75%;
2) F nervo peroneal;
3) V
4) V;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - DErmatológicas
V/F
1) Estão presentes em cerca de 50% dos doentes;
2) Incleum pupura palpavel, nodulos cutâenos, uricário e livedo;
1) V
2) V;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - DErmatológicas
V/F
1) A cardiomiopatia e a insuficiência cardíaca estão presentes em cerca de 10% dos doentes e são geralmente pelo menos parcialmente reversíveis com a terapêutica;
2) coração é órgão alvo primária da PGE e o envolvimento cardíaco frequentemente indica pior prognóstico;
1) F - em até 50%;
2) V;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Gastrointestinais
V/F
1) São raros;
2) A ocorrência de dor abdominal, diarreia e colite conferem pior prognóstico;
1) F - são frequentes; provavelemnte representa gastroenterite eosinofilica;
2) F - isquémia intestinal, pancreatite e colecistite é que conferem pior prognósti;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Renais
V/F
1) O envolvimento renal é mais comum do que o que se pensava e cerca de 25% dos doentes tem algum grau de envolvimento renal;
2) O enfarte renal é comum;
1) V
2) F raro. anif incluem proteinuria, glomerulonefrite e insuficiência renal;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - alterações proteinas LAB;
1) Qual é o achado laboratorial “hallmark” de doentes com PEG?
2) Eosinofilia > 30% é uma das características definidoras e pode chegar aos 75%;
3) A eosinofilia está presente em 20% dos doentes ao diagnóstico e responde geralmente em < 24 horas ao inicio de corticoterapia sistémica;
1) eosinofilia sistémica;
2) F - > 10%;
3) F em > 80%;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - alterações proteinas LAB;
3 caracterisitcas dos ANCA+:
1) presentes em ate (?);
2) A maioria tem padrão de colração (?);
3) (?);
1) 2/3; (ou 50%);
2) peri-nuclear;
3) não são específicos;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - alterações proteinas LAB;
V/F
1) O LBA geralmente revela eosinofilia significativa;
2) As provas de função respiratória geralmente revelam um padrão restritivo;
1) V
2) F - obstrutivo;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Exames de imagem;
V/F
1) As alterações Raio X são extremamente comuns na GEP;
2) As alterações radiográficas manifestam-se por infiltrados bilaterais, segmentares, intersticiais ou alveolares, frequentemente migratórios;
1) V
2) F - não segmentares;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Exames de imagem;
V/F
1) Que achados podem existir no raio X tórax? (3);
1)
- padrão reticulo.nodular e nodular sem cativação;
- derrame pleural;
- adenopatias hilares;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - TC tórax;
1) Quais os achados mais comuns? (2);
2) A angiografia pode revelar padrão vasculitico no sistema nervoso central, coronárias e vasos periféricos;
1)
- Padrão em vidro fosco bilateralmente;
- Áreas de consolidação subpleurais
2) V;
Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte - Tratamento e prognóstico
1) A maioria dos doentes com GEP já recebeu tratamento com corticoides sistémicos ou inalados;
2) Doentes tratados com corticoterapia têm uma sobrevida aos 6 anos de 30%;
3) A corticoterapia altera de forma dramática a história natural da GEP;
1) V porque a maioria tem diagnostico previo de asma, rinite e sinusite;
2) F - > 70%;
3) V - 50% dos nao tratados morrem em 3 meses. com corticoide > 70% sobrevivem 6 anos;
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte;
1) Quais as 4 causas de morte comum?
2) V/F a elevação dos eosinofilos prediz recorrÊncia na granulomatose com poliangeíte;
1)
- ICC;
- HEmorragia cerebral;
- IRenal;
- Hemorragia GI;
2) V
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte - Terapaueitca e volução
1) remissão clinica pode ser obtida em % dos doentes tratados;
2) Cerca de % destes doentes pode recidivar;
3) A elevação da contagem eosinofilica predize recorrencia;
1) > 90%;
2) cerca de 25%;
3) V;
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte - Terapaueitca e volução
1) O envolvimento miocárdico, gastrointestinal e renal está associado a pior prognóstico. O que fazer nestes casos?
1) tratar com dose mais alta de corticoide ou adicinar ciclofosfamida;
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte - Terapaueitca e evolução
Nos doentes com mau prognóstico está indicado adicionar ciclofosmaida
1) Qual o efeito na sobrevida?
2) Qual o efeito na recidiva e na resposta ao tratamento?
1) Não tem efeito na sobrevida;
2) reduz a incidência de recidiva e melhora a resposta clinica ao tratamento;
Granulomatose eosinofilica com poliangeíte - Terapaueitca e evolução
V/F
1) A plasmaferese não mostrou qualquer beneficio adicional;
2) estudos recentes que examinaram a eficácia da terapêutica anti IL 5 são promissores;
1) V
2) V
Síndromes de hipereosinofilia
Grupo heterogéneo de doenças que se manifestam por (3);
1) > 1500 eosinofilos /picoL sangue perfiérico;
2) Sem evidência de causas secundárias de eosinofilia;
3) Disfunção multi-orgânica;
Síndromes de hipereosinofilia
1) Das 5 variantes que existem quais as duas predominantes?
1) Mieloproliferativa e linfocitica; (outras - familiares, indefinidas e de sobreposição);
Síndromes de hipereosinofilia
1) A variante mieloproliferativa pode ser subdividida em 3 subgrupos. quais?
2) Qual a variante que responde frequentemente ao imatinib?
1)
- Leucemia eosinofilica crónica;
- Associada ao PDGFRalfa;
- Variante FIP1-negativa
2) Associada ao PDGFR alfa;
Síndromes de hipereosinofilia - Manifestações pulmonares
1) manifestam-se por elevadas contagens de eosinofilia periférica, LBA e tecidual,
2) O envolvimento pulmonar ocorre em 70% destes doentes;
3) O SHE está geralmente associada a ANCA e IgE;
1) V - como todos os sindromes de hipereosinofilia;
2) F - 40% - tosse e dispneia e infiltrados pulmonares;
3) F - não esta geralmente associada a ANCA ou IgE;
Síndromes de hipereosinofilia -
V/F
1) Os achados da TC incluem infiltrados intersticiais, opacidades em vidro despolido e nódulos grandes;
1) F - nódulos pequenos;
2) homem, 20 a 50 anos, sem ANCAs ou IgE;
Síndromes de hipereosinofilia
1) Quais as 3 grandes características?
2) Qual o doente típico? (3 características);
3) Quais as tres formas de envolvimento cardíaco?
1)
- Envolvimento extrapulmonar significativo;
- Envolvimento pulmonar em 40%;
- Eosinofilia marcada sangue, LBA e tecidos;
2) Homem, 20 a 50 anos, sem ANCA ou IgE;
3)
- miocardite;
- fibrose endomiocárdica;
- cardiomiopatia restritiva;
Síndromes de hipereosinofilia - História natural e resposta a terapeutica
1) A semelhança dos outros síndrome pulmonares eosinofilicos > 50% dos doentes responde a corticoides como terapêutica de primeira linha;
2) O imatinib é uma opção terapêutica importante para a variante linfoproliferativa;
3) Qual o papel do mepolizumab (anti IL 5)?
F - diferença fundamental. ao contrário dos outros, < 50% responde;
2) F - mieloproliferativa, subgrupo associado a PDGFRalfa;
3) Está em investigação, parece promissor;
Resposta dos distrubios eosinofilicos pulmonares primários aos corticoides
1) PEAguda;
2) PECronica;
3) Granulomatosa eosinofilica com poliangeíte;
4) Síndromes hipereosinofilicos;
1) Alto grau de resposta . excelente prognóstico
2) resposta rapida mas 50% recidiva. necessitam de cursos prlongados ao longo de anos
3) alteram de forma dramatica o curso . nao tratados 50% morre em 3 meses; tratados 70% vivos aos 6 anos;
4) menos de metade responde;
Aspergilose broncopulmonar alérgica
1) É uma doença pulmonar eosinofilica que ocorre em resposta a sensibilização alérgica a antigénios de Aspergillus;
2) A apresentação clínica predominante é como complicação da fibrose quistica;
1) V;
2) F - é com fenotipo asmático, geralmente acompanhada de tosse com produção de rolhões mucosos acastanhados;
Aspergilose broncopulmonar alérgica
1) Caracteriza-se por eosinofilia periférica proeminente e ausência de IgE circulante;
2) Quais as 3 coisas necessárias para estabelecer o diagn´óstico de ABPA?
3) Quais as três formas de mostrar sensibilização ao aspergillus?
1) F - Aumento da IgE circulante;
2) eosinofilia periférica + Aumento da IgE e demonstração laboratorial de sensibildiade a aspergillus;
3)
- testes cutâneos;
- precipitninas;
- medição direta de IgE e IgE contra aspergillus;
Aspergilose broncopulmonar alérgica
Bronquiectasias centrais
2 informações muito importantes.
1) São o achado clássico na imagiologia torácica;
2) Não são necessárias para o diagnóstico;
Aspergilose broncopulmonar alérgica
1) 3 achados radiográficos;
1)
- bronquiectasias centrais;
- infiltrados difusos;
- impactação de muco;
Aspergilose broncopulmonar alérgica
A terapêutica envolve 3 agentes quais?
Corticoides sistemicos
antifungicos
omalizumab;
Aspergilose broncopulmonar alérgica - Tratamento
1) Quando estão indicados corticoides sistémicos? É necessário desmame durante quanto tempo?
2) Os antifungicos durante um ciclo de 4 meses permitem eliminar o estimulo antigénico e potencialmente curar a doença.
3) A utilização tem sido descrita no tratamento da ABPA grave, sobretudo nos doentes que desenvolvem ABPA como complicação da asma;
1) Se sintomas persistentes apesar de terapeutica inalada; ao longo de 3 a 6 meses;
2) F - reduzem o estimulo antigénico e podem modular a atividdade da doença em doentes selcionados;
3) F - sobretudo nos doentes que desenvolvem ABPA como complicação da FQ;
Infeções
As causas infecciosas de eosinofilia pulmonar:
1) são na grande maioria causadas por?
2) São de particular importância na avaliação de eosinofilia pulmonar em que contextos? (3);
1) Helmintas.
2)
- ambientes tropicais;
- mundo subdesenvolvido;
- viajantes vindos de áreas end´tmicos;
Infeções- Síndrome de Loffler
1) é caracterizada por Infiltrados pulmonares com eosinofilia transitórios. por que são transitórios?
2) Qual a causa mais comum? e as outras tres causas?
3) Os sintomas de sindrome de loffler são geralmente crónicos.
1) porque ocorrem como resposta à passagem de larvas de helmintas pelos pulmões;
2)
- Ascaris
- necator americnaus, ancylostoma duodenal e schistossoma;
3) F - são geralmente autolimitados porque depednem só da passagem transitória das larvas; … podem inclui tosse dispenia, sibils e hemopteses;
Infeções
1) A infeção crónica por strongyloides stercoralis pode levar a sintomas respiratórios recorrnetes com eosinofilia periférica entre as agudizações ;
2) A infeção crónica por strongyloides stercoralis pode ser potencialmente fatal em imunocomprometidos;
3) Quais as outras 3 causas de eosinofilia pulmonar?
1) V
2) V;
3)
- paragonimiase;
- filariose;
- larva migrans vsiceral;
Fármacos
1) como se caracterizam estas reações a fármacos?
2) Quais as 2 classes de fármacos mais frequentemente associadas?
3) Qual é a terapeutica de primeira linha? quando há inidicação para corticoides?
1) infiltrados pulmonares + eosinofilia perfica;
2) AINES e AB sistemicos (++++ nitrofurantoina);
3) interromper os fármacos… casos com sintomas respiratórios graves;
1) Qual a causa mais comum de infiltrados pulmonares eosinofilicos nos paises desenvolvidos?
2) A eosinofilia tropical é geralmente causada por?
3) A eosifofilia tropical ocorre mais frequentemente em que piases? qual o tratamento?
1) fármacos;
2) filariose - wuchereria;
3) sul da áisa, africa e amérifca do sul. carbamazina… geralmente bem sucedido;
