310

Question 1

PH - Introdução

1) Qual o outro nome?
2) Quais as estruturas afetadas? (2);
3) Manifesta-se por que tipo de sintomas? (3);

Answer 1

1) alveolite alérgica extrinseca;
2) alveolos e vias respiratórias terminais;
3) respiratórios, febre e fadiga;

Question 2

PH - Introdução

Sensibilização ao antigénio inalado

1) manifesta-se por (?);
2) isoladamente não é suficiente como característica definidora. porque?
3) Qual o seu papel para o desenvolvimento de PH?

Answer 2

1) anticorpos IgG especificos circulantes;
2) Muitos doentes sensiblizados não desenvolvem PH;
3) é necessária para que haja PH. sem sensibilização não há reação alérgica;

Question 3

PH - Introdução

1) Qual o papel do tabagismo?
2) Quais as 4 categorias de indivíduos em risco particular? (4);

Answer 3

1) diminui o risco de PH;

2) fazendeiros, criador de pássaros, trabalhador da industria quimica, uilizadores de sauna;

Question 4

PH - Etiologia

1) O pulmão do fazendeiro ocorre por exposição a um ou várias fontes possíveis de (2)? potenciais antigénios incluem (2);
2) Pulmão do criador de pássaros é precipitado pela exposição a antigénio derivados de (3);

Answer 4

1) bactérias e fungos; actinomicetes termofilicos ou espécies de aspergillus;
2) penas, dejets e proteinas séricas;

Question 5

PH - Etiologia

1) O pulmão do trabalhador da industria química é porovado pela exposição a antigenios químicos ocupacionais. Quais?
2) As micobactérias (complexo avium) podem causar PH em vez de infeção, o que se observa em (2);

Answer 5

1) diisocianatos (difenilmetano, tolueno)

2) utilizadores de sauna e trabalhadores de metlarugia (operador de maquinas);

Question 6

PH - Fisiopatologia

1) É uma doença imuno-mediada (alveolite linfocitica) em resposta a antigénio inalados que têm uma característica em particular. qual?
2) Do ponto de vista linfocitário qual o padrão inflamatório? Que outra população está envolvida?

Answer 6

1) pequenos o suficiente para se depositarem nas vias aéreas distais e alvéolos;
2) Th1; Th17

Question 7

PH - Fisiopatologia

No processo inflamatório da PH participam mecanismos da imunidade inata e adaptativa.

1) Qual a evidência para a o papal da imunidade adaptativa?
2) Qual a evidência para o papel da imunidade inata? (2)

Answer 7

1) A formação de anticorpos IgG contra antigénios específicos na PH;
2) Ativação de Toll-like receptors e MyD88;

Question 8

PH - Fisiopatologia

Apesar da base genética não estar completamente estabelecida, em populações especificas têm sido descritos polimorfismos em genes envolvidos no processamento e apresentação antigénica, nomeadamente? (2);

Answer 8

1)
- TAP 1;
- MHC II;

Question 9

apresentação clínica

1) Quais os tres tipos de apresentação? e os tres tipos de critérios para as sistematizar?

Answer 9

1) aguda, subaguda e crónica; tempo apos exposição ao antigénio; quadro clinico e curso clinico;

Question 10

Apresentação clínica - PH aguda

1) Geralmente manifesta-se (?) horas após a exposição;
2) A exposição ao antigénio é geralmente (?);
3) Qual o tipo de sintomas que predomina? Acompanham-se de? ´
4) Na ausência de mais exposição ao antigénio responsável em quanto tempo resolvem os sintomas?

Answer 10

1) 4-8 horas;
2) intensa;
3) sistémico (febre, arrepios e mal estar) … dispneia; (Síndrome Influenza-like);
4) em horas a dias;

Question 11

Apresentação clínica - PH subaguda

1) Resulta de uma exposição (1) ao antigénio;
2) O inicio dos sintomas respiratórios e sistémicos é tipicamente mais gradual ao longo de (?);
3) pode confundir-se com?
4) Qual o tratamento? Em quanto tempo?

Answer 11

1) mantida;
2) semanas;
3) Forma aguda recidivante, com episódios intermitentes de PH aguda;
4) A evicção antigénica geralmente resolve os sintomas; semanas a meses;

Question 12

PH - Aguda e subaguda;

Tanto numa como noutra há geralmente resolução dos sintomas com a evição da exposição ao antigénio

1) Quanto tempo após na aguda?
2) Quanto tempo após na subaguda?

Answer 12

1) horas a dias;

2) semanas a meses;

Question 13

PH - Crónica;

1) Que tipo de sintomas predominam? Qual a apresentação típica?
2) Pode apresentar-se com inicio ainda mais gradual dos sintomas com (5);
3) O diagnóstico é difícil essencialmente por duas razões. Quais?

Answer 13

1) Respiratórios… semelhante a fibrose pulmonar terminal por outras causas;
2) Dispneia progressiva, tosse, fadiga, perda de peso e baqueteamento digital;
3) O inicio dos sintomas é insidiosos e geralmente não existem episódios antecedentes de PH aguda;

Question 14

PH - Crónica;

1) Ao contrário das formas agudas e subagudas pode não haver resposta a remoção do antigénio responsável. porque?

Answer 14

1) porque pode haver um componente irreversível do compromisso respiratório, mesmo com cessação da exposição; (a inflamação foi-se desenvolvendo de forma subclinica e gerou componente irreversível;

Question 15

PH - Crónica;

1) Há uma progressão da doença para falência respiratória hipoxémica semelhante a (?);

2) Existem 2 fenótipos na PH crónica associados especificamente a determinadas exposições.
- A doença pulmonar fibrótica pode ocorrer na exposição a (?);
- O fenótipo enfisematoso pode ocorrer no (?);

Answer 15

1) FPI;

2)
- antigénios de pássaros;
- pulmão do fazendeiro;

( fazENdeiro ENfisema);

Question 16

PH - Clinica

1) A classificação clássica em forma aguda , subaguda e crónica não é suficiente; Qual a melhor forma de descrever a PH?

Answer 16

1) De forma bipartida:
- um grupo com sinais e sintomas sistémicos recorrentes e
. um grupo com alterações respiratórias mais graves;

Question 17

PH - Clinica

Concordante com a variabilidade de apresentação da PH há uma variabilidade de prognóstico;

1) Formas não crónicas estão associadas a melhor prognóstico. porque?
2) As formas crónicas estão associadas a pior prognóstico. porque?
3) Qual a forma crónica que tem uma mortalidade semelhante à fibrose pulmonar idiopática?

Answer 17

1) Porque há provavel resolução da inflamação alevolar com a exposição antigénica;
2) porque há fibrose pulmonar, com componente respiratório irrevers´veil;
3) Pulmão do criador de pombos (doença pulmonar fibrotica)

Question 18

PH - Crónica

O pulmão do criador de pombos tem duas coisas importantes a saber

1) Na forma crónica está associado a um fenótipo de? (1);
2) Quando está nessa forma crónica tem uma mortalidade semelhante a (?);

Answer 18

1) Doença pulmonar fibrótica;

2) Fibrose pulmonar idiopática com péssimo prognóstico;

Question 19

Diagnóstico - Regra para o capitulo

Answer 19

Nada é necessario nem suficiente p o dx neste cap

Question 20

PH – Diagnóstico

Não há nenhum conjunto de critérios universalmente aceite… Diagnóstico depende essencialmente de história de:

1) (?)
2) (3) com os sintomas respiratórios ou sistémicos;

Answer 20

1) Exposição a antigénio causal;

2) Correlação temporal;

Question 21

PH – Diagnóstico

Após a realização da história clínica que exames complementares diagnósticos são pedidos para se chegar ao diagnostico? (5); Qual o objectivo de cada um?

Answer 21

1) imagem - achados sugestivos
2) provas de função - padrão
3) serologias - resposta imunológica
4) broncoscopia - lavado;
5) Biopsia - padrão histológico;

Question 22

PH - Imagiologia

1) Quais as duas características fundamentais dos achados radiográficos na PH?
2) Quais as três características fundamentais na TC alta resolução?

Answer 22

1)
- Não existem alterações ou padrões específicos;
- Pode ser normal mesmo em doentes assintomáticos;

3)
- Exame de escolha;
- Não existem alterações patognomónicas;
- Pode ser normal;

Question 23

PH - Imagiologia

Achados na PH aguda

1) Raio X - podem ser transitórios e incluem (2);
2) TC AR - o que pode acontecer? porque? pode não ser realizada nas formas agudas. porque?

Answer 23

1)
- opacidades micronodulares ou
- opacidades em vidro fosco nos espaços alveolares (inflamação, alveolite);

2)
- Pode ser normal devido ao intervalo de tempo que pode ocorrer entre a exposição ao antigénio e a realização do exame.
- porque é um quadro transitório e como resolve muitas vezes não é feita nas formas agudas.

Question 24

PH - Imagiologia

1) O que ocorre geralmente aos achados radiográficos (Raio X) com a cessação do antigénio?

Answer 24

1) Geralmente resolvem com a remoção à exposição do antigénio, mas o intervalo de tempo para a resolução pode variar;

Question 25

PH - Imagiologia

Achados na PH subaguda

1) Raio X - podem ser transitórios e incluem (2);
2) TC AR - 2 achados característicos + 1 achado por envolvimento das pequenas vias aéreas

Answer 25

1)
- opacidades micronodulares ou
- opacidades em vidro fosco nos espaços alveolares (inflamação, alveolite); (=subaguda)

2)

• opacidades em vidro despolido do espaço aereo e nodulos centrolobulares (padrão em mosaico)
• retenção de ar “air trapping)

Question 26

Qual o padrão imagiológico característico da PH subaguda na TAC de alta resolução?

Answer 26

Padrão em mosaico -> nódulos centrolobulares + vidro fosco

Não há nada especifico!!! só achados característicos;

Question 27

PH - Imagiologia

Achados na PH crónica

1) Raio X - são geralmente da alterações (?), difíceis de diferencia de (?);
2) TC AR - Quais as três alterações que podem estar presentes? Qual a grande diferença para a FPI?

Answer 27

1) fibróticas — FPI;

2)

• alterações reticulares;
• bronquiectasias de tração (envolimento das peq vias areas);
• “favo de mel” subpleural e casos avançados
• bases estão geralmente poupadas;

Question 28

PH - Provas de função pulmonar

1) O padrão de alterações não são úteis para o diagnóstico de PH. porque?
2) Qual a utilidade de fazer provas respiratórias se não têm importância para o diagnostico? (2);
3) Pode haver uma diminuição significativa da DLCO.

Answer 28

1) porque podem estar presente padrão obstrutivo e restritivo e por isso, nada especifico;

2)
- caracterizar a gravidade;
- monitorizar a resposta a terapêutica (evição ag ou corticoides);

3) V , sobretudo nos casos de PH com fibrose, porque aumento da espessura da membrana de difusão.

Question 29

PH – Diagnóstico - precipitinas séricas

1) A presença de precipitas séricas isoladamente é suficiente para fazer o diagnóstico.

Answer 29

1) F - não é suficiente. nada é- apenas indica senisibilização e exposição ao antigénio. É necessário para que ocorre PH, mas não é suficiente como caracteritica definidora porque muitos doentes sensibilizados não desenvolvem PH;

Question 30

PH – Diagnóstico - precipitinas séricas

1) Muitos indivíduos assintomáticos com alta exposição antigénica podem apresentar altos níveis de precipitinas. 2 exemplos;
2) As precipitinas séricas frequentemente dão resultados falsos negativos. porque?

Answer 30

1) V - daí que a sua presenção não seja suficiente para o diagnóstico. Fazendeiros e nos portadores de passaros;
2) porque os paineis antigénicos usados para detemirnar os anticorpos reperesentam uma parte limitada do universo de potenciais antigénios ambientais;

Question 31

PH – Diagnóstico - precipitinas séricas

1) Quais as tres ideias chave sobre este exame?

Answer 31

• podem ser uteis para o diagnóstico;
• não são suficientes para o diagnóstico;
• tem muitos falsos negativos;

Question 32

PH – Diagnóstico - brncoscopia

1) Qual o objectivo?
2) A presença de linfocitose no LBA é específica de PH;
3) Nos fumadores activos deve utilizar-se um limiar mais alto ou mais baixo para determinar a linfocitose do LAB? porquê?

Answer 32

1) Fazer LBA para avaliar o padrão inflamatório;
2) F - é característico mas não especifico. não há achados específicos;
3) Mais baixo, porque o tabagismo provoca uma redução da percentagem de linfócitos;

Question 33

PH – Diagnóstico - broncoscopia

1) Qual o racio CD4+/CD8 na maioria dos doentes? qual a utilidade no diagnóstico? porque?
2) É necessária para o diagnóstico?

Answer 33

1) < 1… muito limitada porque é um achado inespecifico presente em mil outras patologias;
2) Não. nem a broncoscopia nem a biópsia pulmonar;

Question 34

PH – Diagnóstico: Biópsia pulmonar

1) O que tem em comum com o LBA?
2) Qual o achado histológico comum da PH?

Answer 34

1) O fato de não ser necessária para o diagnóstico;

2) Presença de granulomas não caseosos na vizinhança de pequenas vias aéreas. (para tentar eliminar os antigénios);

Question 35

PH – Diagnóstico

Diferenças para a sarcoidose:

1) No LBA?
2) Na biopsia?

Answer 35

1) CD4/CD8 < 1 vs CD4/CD8> 3.5;

2) granulomas mal definidos vs granulmoas bem definidos;

Question 36

PH – Diagnóstico: Biópsia pulmonar

1) Quais os achados a nivel dos espaços alveolares e do intersticio, frequentemente numa distribuição irregular?
2) O que está geralmente presente? porque?

Answer 36

1) infiltrado celular misto, com predominio de linfócitos;

2) bronquiolite com exsudado organizado porque é inflamação das pequenas vias aéreas;

Question 37

PH - Regra de predição clínica

1) Qual o aspeto fundamental a ter em conta na aplicabilidade desta regra?
2) Qual é o preditor mais forte de PH?
3) Quais as 6 pretidores significativos de PH»

Answer 37

1) Não existem critérios diagnósticos;
2) História de exposição a Ag conhecido;

3)
- Exposição a Ag conhecido ++++
- Ac específicos contra o Ag
- Episódios sintomáticos recidivantes
- Fervores crepitantes
- Sintomas 4-8 h pós-exposição
- Perda de peso

Question 38

PH - Diagnóstico diferencial

1) Agudas e subagudas podem confundir-se com (1)?
2) Quais os 3 diagnósticos diferenciais da forma crónica? Qual a utilidade da biópsia? porque?

Answer 38

1) Infeções respiratórias;

2)
- Pneumonia Intersticial Inespecifica;
- FPI;
- Sarcoidose;

Pouco util, porque mesmo com biopsia a distinção pode ser dificil (achados são todos inespecificos);

Question 39

PH - Diagnóstico diferencial

A forma crónica faz diagnóstico diferencial com sarcoidose pela presença de infiltrados pulmonares e granulomas não caseosos na biópsia

1) Quais as 3 grandes caracteristicas presentes na sarcoidose e ausentes na PH?

Answer 39

1)
- Adenopatias hilares;
- Envolvimento multiorgânico;
- Granulomas BEM definidos;

Question 40

PH - Diagnóstico diferencial

O síndrome tóxico da poeira orgânica pode ser mal diagnosticado como PH

1) Qual a semelhança?
2) Quais as duas diferenças? Porque?

Answer 40

1) Ocorre por exposição maciça a poeiras orgânicas;
2) Não tem precipitinas e não é necessária sensibilização prévia. É quase como se fosse uma reacção tóxica, nem há inflamação.

Question 41

PH – Terapêutica

1) Qual é o aspeto terapêutico mais importante?
2) A terapêutica farmacológica não é geralmente necessária na PH aguda.
3) Em que doentes é que os coritcoides podem ser uteis?

Answer 41

1) Evitar a exposição ao antigénio.
2) V porque é geralmente uma doença auto limitada que resolve em horas a dias após a remoção do antigénio.
3) forma subaguda e crónica;

Question 42

PH – Terapêutica

Nos doentes com PH subaguda e sintomas grae, a evição antigénica pode ser insuficnete, havendo necessitade de corticoides

1) Qual o seu papel? Qual o impacto no prognóstico a longo prazo?

Answer 42

1) Apenas aliviar sintomas, e acelerar a resolução de sintomas !! não altera o prognóstico a longo prazo porque é uma doença causada por exposição a antigénio. se ela for mantida, mesmo que esteja a tomar corticoides à perpetuação da inflamação . O Intuito é puramente sintomatico;

Question 43

PH – Terapêutica

1) Qual o papel dos corticoides na forma cronica?

Answer 43

1) podem ser usados mas pode existitr um compoenten fibrotico irreversivel;

Question 44

PH – Terapêutica

Qual o papel dos coritcoides na

1) PH aguda?
2) PH subaguda?
3) PH crónica?

1) Qual a dose? durante quanto tempo? necessita de descontnuação?

Answer 44

1) Não tem;
2) Só para alivio sintomático. Nao altera prognóstico a longo prazo;
3) podem ser usados mas pode existir fibrose irreversível;

1)0.5-1 mg/ kg de peso …. 1-2 semanas …. parar ao longo de 2-6 semanas;

Question 45

PH - Quadro mundial

Existem formas limitadas geograficamente de PH

1) PH associada ao verão (1)
2) Suberose (2)?

Answer 45

1) Japão;

2) Espanha e portugal.. profissionais da cortiça;

Question 46

PE - Introdução

1) Qual a causa desconhecida da eosinofilia pulmonar?
2) Quais as 4 características dos síndromes pulmonares eosinofilicos?

Answer 46

1) é desconhecida;

2)
- infiltrados pulmonares;
- eosinofilos no tecido pulmonar, LBA ou expectoração;
- manifestações respiratórias;
- manifestações sistémicas;

Question 47

PE - Introdução

V/F

1) os eosinofilos são constituintes normais do pulmão;
2) O diagnóstico diferencial entre estes síndromes é geralmente dificil;

Answer 47

1) V

2) V

Question 48

PE - Introdução

1) Em que diferem os vários síndromes eosinofilicos? (3)

Answer 48

1) clínicas, prognóstico e tratamento;

Question 49

PE – Classificação e Abordagem:

O primeiro passo na abordagem aos sindromes hipereosinofilicos pulmonares é diferenciar entre doença primária e secundária.

1) 3 causas secundárias ?
2) 4 formas primárias?

Answer 49

1)
- infeções;
- fármacos;
- neoplasias;

2)
- pneumonia eosinofilica aguda;
- pneumonia eosinofilica crónica;
- Churg Strauus;
- Síndrome hipereosinofilico;

Question 50

Fisiopatologia
V/F
1) Qual a causa destes sindromes hipereosinofilicos?
2) Considera-se que terão por base eosinofilopoiese desregulada ou fenómenos de auto-imunidade;

Answer 50

1) desconhecida;

2) V ou produzem muitos eosinofilos

Question 51

Fisiopatologia

1) De uma forma geral, quais as características destes síndromes hipereosinofilicos pulmonares? (4)
2) Qual a IL que tem um papel etiológico? porque?

Answer 51

1)
- Características alérgicas proeminentes;
- Presença de imunocomplexos;
- Resposta mediada por celulas T exacerbada;
- alterações da imunidade humoral (aumento da IgE e F. reumatoide);

2) IL 5 … pq regula a eosinofilopoiese;

Question 52

Fisiopatologia-Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

1) Quais os dois processos histológicos mais importantes? Em que órgãos estão presentes?
2) % de doentes com ANCAs? Qual o seu papel?

Answer 52

1) granulomas EXTRAvasculares e vasculite necrotizante; muitos orgaõs pulmao e outros;
2) 50% … a ligação a parede vascular contribui para a inflamação vascular e quimiotáxia de celulas inflamatórias;

Question 53

PE - Aguda

Quais os critérios diagnóstico de PEAguda

1) Doença febril aguda com manifestações respiratórios com (?) de duração;
2) falência respiratória;
3) infiltrados pulmonares (?) no raio X;
4) lavado broncoalveolar com % de eosinofilos;
5) resposta (?) a corticoides;
6) (?) de recidiva após desconitnuação dos corticoides;

Answer 53

< 1 mês; 
hihpoxémia; 
difusos; 
> 25%; 
rapida; 
ausência

Question 54

PE Aguda:

1) é um sindrome caracterizado por (5);

Answer 54

1)
- febre;
- insuf respiratória aguda com necessidade de ventilação mecânica;
- infiltrados pulmonares difusos;
- eosinofilia pulmonar;
- individuo previamente suadável;

Question 55

PE Aguda:

1) A apresentação é geralmente confundida com outros dois quadros. Quais? O que permite o diagnóstico diferencial?
2) Que tipo de sintomas predominam?
3) Quais os 3 achados ao EO;

Answer 55

1) ARDS e lesão pulmonar aguda. LBA com > 25% eosinófilos;
2) respiratório: tosse, dispenia, dor torácica tipo pleuritca;

3) .
- febre alta;
- fervores basais;
- roncos com expiração forçada;

Question 56

PE Aguda:

1) Qual o doente típico? (4);
2) Apesar da etiologia ser desconhecida vários casos têm reportado uma associação com o que? (2);

Answer 56

1) homem, jovem (20-40 anos, previamente saudável, que começou a fumar, sem história de asma;
2) inicio recente de hábitos tabágicos … exposição após de renovações de intereiores;

Question 57

PE Aguda:

1) Quais os dois elementos chave para o diagnóstico de PE aguda?

V/F

1) É geralmente necessária biopsia para estabelecer o diagnóstico;
2) A semelhança de outros síndromes eosinofilicos pulmonares, a PEA está geralmente associada a eosinofilia periférica à apresentação.

Answer 57

1) História sugestiva + LBA > 25% neutrófilos;
1) F - não é. mas na abordagem geral, de uma forma geral dizem que é precisa;
2) F - … Ao contário… não está geralmente;

Question 58

PE Aguda - Eosinofilia periférica

1) Geralmente presente quando? Qual a contagem?
2) Geralmente ausente quando?

Answer 58

1) 7-30 dias após o inicio do quadro; 1700

2) à apresentação;

Question 59

PE Aguda:
V/F
1) A TC de AR está sempre alterada na PE aguda;
2) O liquido pleural destes doentes caracteriza-se por pH baixo e eosinofilica marcada;

3) Quais as alterações na TC de AR? (3)

Answer 59

1) V
2) F - pH alto;

3)

• vidro despolido bilateral, difuso;
• opcadiades reticulares;
• derrames pleurais;

Question 60

%
% de doentes com churg strauss que têm ANCAs;
% de doentes com derrame pleural;

Answer 60

50%

2/3;

Question 61

PE Aguda - Evolução clínica e resposta a terapêutica

V/F

1) Alguns doentes melhoram espontaneamente;
2) Geralmente não há disfunção de outros órgãos/sistemas

Answer 61

1) V - mas a maioria necessita de internamento e ventilação mecânica (insuficiência respiratória)
2) V - é!! é limitado ao pulmão. é o que os diferencia de outros sindromes eosinofilicos;

Question 62

PE Aguda

2 Diferenças para outros sindromes hipereosinofilicos?

Answer 62

1) Não tem eosinofilia periférica a apresentação;

2) Não tem componente multissistémico;

Question 63

PE Aguda

1) Caracteriza-se por uma excelente resposta a corticoterapia e excelente prognóstico.
2) Quase todos os doentes apresentam recuperação clinica e radiográfica completas após o inicio da terapêutica;
3) Não existem recorrências /sequelas após inicio da terapêutica;

Answer 63

1) V
2) V
3) V

Question 64

PE aguda Resumo

1) Qual o doente tipo?
2) Quais os 5 NÃOs da pneumonia eosinofilica?
3) Qual o sempre da pneumonia eosinofilica aguda?
4) Qual a resposta a terapeutica?

Answer 64

1) Homem, jovem, previamente saudável, associado a tabagismo recente ou pós de renovações interiores;

2)

• História de asma;
• Envolvimento outros órgãos;
• Eosinofilia periférica a apresentação;
• RecorrÊncia / sequelas após inicio da Tx;
• Não necessita de biópsia para o diagnóstico;

3) TC AR está sempre alterada;
4) Excelnete, excelente prognóstico.

Question 65

PE Crónica

1) Qual o doente tipo? (5);
2) Qual o achado radiográfico patognomónico de PE crónica?

Answer 65

1) Mulher, não fumadora, 45 anos , maioria tem historia de asma e muitas têm alergia.
2) edema pulmonar em padrão de “negativo fotográfico”;

Question 66

PE Crónica V/F

1) “Edema pulmonar em “negativo fotográfico é patognomónico e está presente em 50% destes doentes; Em que consite?
2) Os doentes não desenvolvem falÊncia respiratória aguda nem hipoxémia significativa;

Answer 66

1) F … menos de 25%
2) V - grande diferença para a aguda,,, aqui o quadro é insiodo, com doença subaguda; … consiste em opacidades pleurais ou periféricas bilaterais migratórias;

Question 67

PE crónica

1) Qual a apresentação típica destes doentes?
2) quase % destes doentes têm eosinofilia periférica;
3) % de eosinofilos no LBA?

Answer 67

1) doença subaguda ao longo de semanas a messes.. tosse, febre baixa, dispenia progressiva, perda de peso, pieira e suores noturos;
2) 90%;
3) 60%;

Question 68

PE crónica V/F

1) A eosinofilia periférica e do LBA são muito responsivas ao tratamento com corticoides;
2) A trombocitose faz parte de outras caracteristicas laboratorias da PEo Crónica;
3) A biopsia não é geralmente necessária para o diagnóstico mas pode quando realizada apresenta fibrose extensa;

Answer 68

1) V
2) V;
3) F - fibrose minima. é uma coisa inflamatória, subaguda;

Question 69

PE crónica V/F

1) As manifestações não respiratórias são frequentes;
2) AS recidivas são raras;

Answer 69

1) F - penumonia, é sempre raro ou incomum. a sua presença deve sugerir Churg Strauss ou sindrome hipereosinofilico.
2) F - ao cintrário da PEAguda, > 50% recidiva e muitos necessitam de ciclos prolongados de corticoides por vários anos;

Question 70

PE crónica

1) Quais as 3 coisas em comum com PA aguda?
2) Quais as 2 coisas unicas da PE cronica?
3) quais as 6 diferenças para a guda?

Answer 70

1=

• boa resposta a corticoides;
• não é necessária biopsia ao diagnóstico;
• Manif não respiratórias são incomuns;

2)
- negativo fotografico: patognomónico mas presente em 25%;
- fibrose minima na biopsia;

3)
- LBA > 60%; 
- Eo periférica 90%; 
- Mulher, não fumadora, com asma; 
- sem falencia respirat´roia sem hipoxémia; 
- sem sintomas sistémicos; 
. 50% recidiva com corticoide

Question 71

PE crónica

1) Quais os 4 nãos da PE crónica?

Answer 71

1) biopsia não é necessária para o diagnóstico;
2) Não tem hipoxémia nem falência respiratória aguda;
3) Manifestações não respiratórias não são comuns);
5) Não são fumadores;

Question 72

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte

1) Tem em comum com os restantes síndromes hiperosinofilicos pulmonares? (1)
2) Quais as tres caracterisitcas que diferenciam a GEP dos outors?

Answer 72

1) eosinofilia periférica e pulmonar;

2)
- vasculite eosinofilica + asma bronquica + envolvimento multiorgânico;

Question 73

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte V/F

1) tem havido um aumento da incidência, particularmente em associação as terapêuticas da asma;

Answer 73

1) V;

Question 74

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte V/F

1) Idade média ao diagnóstico (?);
2) Tempo médio desde o diagnóstico de asma (?);

Answer 74

1) 48 anos;

2) 9 anos;

Question 75

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte Clínica e apresentação

1) Quais as 3 fases de clínica e apresentação?

Answer 75

1)

• Prodrómica;
• Infiltrativa;
• Vasculitica;

Question 76

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte Clínica e apresentação

1) quais as três características da frase prodromica?
2) Quais as duas características da fase infiltrativa?
3) Qual a caracteristica da fase vasculiticia?

Answer 76

1)
- asma e rinite;
- inicio aos 20-30 anos;
- persiste durante vários anos;

2)
- Eo periférica;
- Infiltração dos tecidos;

3)
- Sinais e sintomas constitucionais;

Question 77

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP):

1) Sintomas constitucionais são muito comuns;
2) Miosite pode estar presente , sem evidência de vasculite;

Answer 77

V - incluem perda ponderal, febre, mialgias, poliartralgias migratórias;

2) F - tem que haver vasculite, por isso é que há miosite;

Question 78

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Respiratórias
V/F

1) A maioria dos doentes tem asma de inicio tardio, geralmente com necessidade de corticoides orais;
2) A hemoptise e a hemorragia alveolar são dos sintomas mais comuns;
3) A maioria dos doentes não tem história familiar de atopia;

Answer 78

1) V - esses corticoides podem levar a supressão dos sintomas vasculiticos;
2) F - os mais comuns são tosse, dispenia, sinusite e rinite alérgica;
3) V - “asma intrinseca!;

Question 79

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Neurológicas
V/F

1) Estão presentes em 25% dos doentes;
2) A mononeurite multiplexo afeta preferencialmente o nervo ulnar;
3) O AVC hemorrágico ou isquémico são causas importantes de morte;
4) As sequelas neurológicas geralmente não resolvem completamente apesar de tratamento;

Answer 79

1) F - > 75%;
2) F nervo peroneal;
3) V
4) V;

Question 80

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - DErmatológicas
V/F

1) Estão presentes em cerca de 50% dos doentes;
2) Incleum pupura palpavel, nodulos cutâenos, uricário e livedo;

Answer 80

1) V

2) V;

Question 81

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - DErmatológicas
V/F
1) A cardiomiopatia e a insuficiência cardíaca estão presentes em cerca de 10% dos doentes e são geralmente pelo menos parcialmente reversíveis com a terapêutica;
2) coração é órgão alvo primária da PGE e o envolvimento cardíaco frequentemente indica pior prognóstico;

Answer 81

1) F - em até 50%;

2) V;

Question 82

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Gastrointestinais
V/F

1) São raros;
2) A ocorrência de dor abdominal, diarreia e colite conferem pior prognóstico;

Answer 82

1) F - são frequentes; provavelemnte representa gastroenterite eosinofilica;
2) F - isquémia intestinal, pancreatite e colecistite é que conferem pior prognósti;

Question 83

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Renais
V/F

1) O envolvimento renal é mais comum do que o que se pensava e cerca de 25% dos doentes tem algum grau de envolvimento renal;
2) O enfarte renal é comum;

Answer 83

1) V

2) F raro. anif incluem proteinuria, glomerulonefrite e insuficiência renal;

Question 84

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - alterações proteinas LAB;

1) Qual é o achado laboratorial “hallmark” de doentes com PEG?
2) Eosinofilia > 30% é uma das características definidoras e pode chegar aos 75%;
3) A eosinofilia está presente em 20% dos doentes ao diagnóstico e responde geralmente em < 24 horas ao inicio de corticoterapia sistémica;

Answer 84

1) eosinofilia sistémica;
2) F - > 10%;
3) F em > 80%;

Question 85

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - alterações proteinas LAB;

3 caracterisitcas dos ANCA+:

1) presentes em ate (?);
2) A maioria tem padrão de colração (?);
3) (?);

Answer 85

1) 2/3; (ou 50%);
2) peri-nuclear;
3) não são específicos;

Question 86

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - alterações proteinas LAB;
V/F

1) O LBA geralmente revela eosinofilia significativa;
2) As provas de função respiratória geralmente revelam um padrão restritivo;

Answer 86

1) V

2) F - obstrutivo;

Question 87

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Exames de imagem;
V/F

1) As alterações Raio X são extremamente comuns na GEP;
2) As alterações radiográficas manifestam-se por infiltrados bilaterais, segmentares, intersticiais ou alveolares, frequentemente migratórios;

Answer 87

1) V

2) F - não segmentares;

Question 88

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - Exames de imagem;
V/F

1) Que achados podem existir no raio X tórax? (3);

Answer 88

1)
- padrão reticulo.nodular e nodular sem cativação;
- derrame pleural;
- adenopatias hilares;

Question 89

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEP) - TC tórax;

1) Quais os achados mais comuns? (2);
2) A angiografia pode revelar padrão vasculitico no sistema nervoso central, coronárias e vasos periféricos;

Answer 89

1)
- Padrão em vidro fosco bilateralmente;
- Áreas de consolidação subpleurais

2) V;

Question 90

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte - Tratamento e prognóstico

1) A maioria dos doentes com GEP já recebeu tratamento com corticoides sistémicos ou inalados;
2) Doentes tratados com corticoterapia têm uma sobrevida aos 6 anos de 30%;
3) A corticoterapia altera de forma dramática a história natural da GEP;

Answer 90

1) V porque a maioria tem diagnostico previo de asma, rinite e sinusite;
2) F - > 70%;
3) V - 50% dos nao tratados morrem em 3 meses. com corticoide > 70% sobrevivem 6 anos;

Question 91

Granulomatose eosinofilica com poliangeíte;

1) Quais as 4 causas de morte comum?
2) V/F a elevação dos eosinofilos prediz recorrÊncia na granulomatose com poliangeíte;

Answer 91

1)
- ICC;
- HEmorragia cerebral;
- IRenal;
- Hemorragia GI;

2) V

Question 92

Granulomatose eosinofilica com poliangeíte - Terapaueitca e volução

1) remissão clinica pode ser obtida em % dos doentes tratados;
2) Cerca de % destes doentes pode recidivar;
3) A elevação da contagem eosinofilica predize recorrencia;

Answer 92

1) > 90%;
2) cerca de 25%;
3) V;

Question 93

Granulomatose eosinofilica com poliangeíte - Terapaueitca e volução

1) O envolvimento miocárdico, gastrointestinal e renal está associado a pior prognóstico. O que fazer nestes casos?

Answer 93

1) tratar com dose mais alta de corticoide ou adicinar ciclofosfamida;

Question 94

Granulomatose eosinofilica com poliangeíte - Terapaueitca e evolução

Nos doentes com mau prognóstico está indicado adicionar ciclofosmaida

1) Qual o efeito na sobrevida?
2) Qual o efeito na recidiva e na resposta ao tratamento?

Answer 94

1) Não tem efeito na sobrevida;

2) reduz a incidência de recidiva e melhora a resposta clinica ao tratamento;

Question 95

Granulomatose eosinofilica com poliangeíte - Terapaueitca e evolução

V/F

1) A plasmaferese não mostrou qualquer beneficio adicional;
2) estudos recentes que examinaram a eficácia da terapêutica anti IL 5 são promissores;

Answer 95

1) V

2) V

Question 96

Síndromes de hipereosinofilia

Grupo heterogéneo de doenças que se manifestam por (3);

Answer 96

1) > 1500 eosinofilos /picoL sangue perfiérico;
2) Sem evidência de causas secundárias de eosinofilia;
3) Disfunção multi-orgânica;

Question 97

Síndromes de hipereosinofilia

1) Das 5 variantes que existem quais as duas predominantes?

Answer 97

1) Mieloproliferativa e linfocitica; (outras - familiares, indefinidas e de sobreposição);

Question 98

Síndromes de hipereosinofilia

1) A variante mieloproliferativa pode ser subdividida em 3 subgrupos. quais?
2) Qual a variante que responde frequentemente ao imatinib?

Answer 98

1)

• Leucemia eosinofilica crónica;
• Associada ao PDGFRalfa;
• Variante FIP1-negativa

2) Associada ao PDGFR alfa;

Question 99

Síndromes de hipereosinofilia - Manifestações pulmonares

1) manifestam-se por elevadas contagens de eosinofilia periférica, LBA e tecidual,
2) O envolvimento pulmonar ocorre em 70% destes doentes;
3) O SHE está geralmente associada a ANCA e IgE;

Answer 99

1) V - como todos os sindromes de hipereosinofilia;
2) F - 40% - tosse e dispneia e infiltrados pulmonares;
3) F - não esta geralmente associada a ANCA ou IgE;

Question 100

Síndromes de hipereosinofilia -
V/F
1) Os achados da TC incluem infiltrados intersticiais, opacidades em vidro despolido e nódulos grandes;

Answer 100

1) F - nódulos pequenos;

2) homem, 20 a 50 anos, sem ANCAs ou IgE;

Question 101

Síndromes de hipereosinofilia

1) Quais as 3 grandes características?
2) Qual o doente típico? (3 características);
3) Quais as tres formas de envolvimento cardíaco?

Answer 101

1)
- Envolvimento extrapulmonar significativo;
- Envolvimento pulmonar em 40%;
- Eosinofilia marcada sangue, LBA e tecidos;

2) Homem, 20 a 50 anos, sem ANCA ou IgE;

3)

• miocardite;
• fibrose endomiocárdica;
• cardiomiopatia restritiva;

Question 102

Síndromes de hipereosinofilia - História natural e resposta a terapeutica

1) A semelhança dos outros síndrome pulmonares eosinofilicos > 50% dos doentes responde a corticoides como terapêutica de primeira linha;
2) O imatinib é uma opção terapêutica importante para a variante linfoproliferativa;
3) Qual o papel do mepolizumab (anti IL 5)?

Answer 102

F - diferença fundamental. ao contrário dos outros, < 50% responde;

2) F - mieloproliferativa, subgrupo associado a PDGFRalfa;
3) Está em investigação, parece promissor;

Question 103

Resposta dos distrubios eosinofilicos pulmonares primários aos corticoides

1) PEAguda;
2) PECronica;
3) Granulomatosa eosinofilica com poliangeíte;
4) Síndromes hipereosinofilicos;

Answer 103

1) Alto grau de resposta . excelente prognóstico
2) resposta rapida mas 50% recidiva. necessitam de cursos prlongados ao longo de anos
3) alteram de forma dramatica o curso . nao tratados 50% morre em 3 meses; tratados 70% vivos aos 6 anos;
4) menos de metade responde;

Question 104

Aspergilose broncopulmonar alérgica

1) É uma doença pulmonar eosinofilica que ocorre em resposta a sensibilização alérgica a antigénios de Aspergillus;
2) A apresentação clínica predominante é como complicação da fibrose quistica;

Answer 104

1) V;

2) F - é com fenotipo asmático, geralmente acompanhada de tosse com produção de rolhões mucosos acastanhados;

Question 105

Aspergilose broncopulmonar alérgica

1) Caracteriza-se por eosinofilia periférica proeminente e ausência de IgE circulante;
2) Quais as 3 coisas necessárias para estabelecer o diagn´óstico de ABPA?
3) Quais as três formas de mostrar sensibilização ao aspergillus?

Answer 105

1) F - Aumento da IgE circulante;
2) eosinofilia periférica + Aumento da IgE e demonstração laboratorial de sensibildiade a aspergillus;

3)

• testes cutâneos;
• precipitninas;
• medição direta de IgE e IgE contra aspergillus;

Question 106

Aspergilose broncopulmonar alérgica

Bronquiectasias centrais
2 informações muito importantes.

Answer 106

1) São o achado clássico na imagiologia torácica;

2) Não são necessárias para o diagnóstico;

Question 107

Aspergilose broncopulmonar alérgica

1) 3 achados radiográficos;

Answer 107

1)
- bronquiectasias centrais;
- infiltrados difusos;
- impactação de muco;

Question 108

Aspergilose broncopulmonar alérgica

A terapêutica envolve 3 agentes quais?

Answer 108

Corticoides sistemicos
antifungicos
omalizumab;

Question 109

Aspergilose broncopulmonar alérgica - Tratamento

1) Quando estão indicados corticoides sistémicos? É necessário desmame durante quanto tempo?
2) Os antifungicos durante um ciclo de 4 meses permitem eliminar o estimulo antigénico e potencialmente curar a doença.
3) A utilização tem sido descrita no tratamento da ABPA grave, sobretudo nos doentes que desenvolvem ABPA como complicação da asma;

Answer 109

1) Se sintomas persistentes apesar de terapeutica inalada; ao longo de 3 a 6 meses;
2) F - reduzem o estimulo antigénico e podem modular a atividdade da doença em doentes selcionados;
3) F - sobretudo nos doentes que desenvolvem ABPA como complicação da FQ;

Question 110

Infeções

As causas infecciosas de eosinofilia pulmonar:

1) são na grande maioria causadas por?
2) São de particular importância na avaliação de eosinofilia pulmonar em que contextos? (3);

Answer 110

1) Helmintas.
2)
- ambientes tropicais;
- mundo subdesenvolvido;
- viajantes vindos de áreas end´tmicos;

Question 111

Infeções- Síndrome de Loffler

1) é caracterizada por Infiltrados pulmonares com eosinofilia transitórios. por que são transitórios?
2) Qual a causa mais comum? e as outras tres causas?
3) Os sintomas de sindrome de loffler são geralmente crónicos.

Answer 111

1) porque ocorrem como resposta à passagem de larvas de helmintas pelos pulmões;

2)
- Ascaris
- necator americnaus, ancylostoma duodenal e schistossoma;

3) F - são geralmente autolimitados porque depednem só da passagem transitória das larvas; … podem inclui tosse dispenia, sibils e hemopteses;

Question 112

Infeções

1) A infeção crónica por strongyloides stercoralis pode levar a sintomas respiratórios recorrnetes com eosinofilia periférica entre as agudizações ;
2) A infeção crónica por strongyloides stercoralis pode ser potencialmente fatal em imunocomprometidos;
3) Quais as outras 3 causas de eosinofilia pulmonar?

Answer 112

1) V
2) V;
3)
- paragonimiase;
- filariose;
- larva migrans vsiceral;

Question 113

Fármacos

1) como se caracterizam estas reações a fármacos?
2) Quais as 2 classes de fármacos mais frequentemente associadas?
3) Qual é a terapeutica de primeira linha? quando há inidicação para corticoides?

Answer 113

1) infiltrados pulmonares + eosinofilia perfica;
2) AINES e AB sistemicos (++++ nitrofurantoina);
3) interromper os fármacos… casos com sintomas respiratórios graves;

Question 114

1) Qual a causa mais comum de infiltrados pulmonares eosinofilicos nos paises desenvolvidos?
2) A eosinofilia tropical é geralmente causada por?
3) A eosifofilia tropical ocorre mais frequentemente em que piases? qual o tratamento?

Answer 114

1) fármacos;
2) filariose - wuchereria;
3) sul da áisa, africa e amérifca do sul. carbamazina… geralmente bem sucedido;