263 - Myasthénie

Question 1

Quelles sont les 3 pathologies le plus souvent associées à la myasthénie?

Answer 1

Pathologies thymiques : hyperplasie, thymome +++
Dysthyroïdie auto-immune +++
Maladie de Biermer
LED, PR, Vitiligo

Question 2

Quelles sont les caractéristiques des déficits moteurs de la myasthénie?

Answer 2

Fatigabilité : déficit apparaissant à l’effort / en fin de journée
Amélioration par le repos / le froid

Question 3

Quels sont les 5 groupes musculaires le plus fréquemment touchés dans la myasthénie? Quels en sont les signes cliniques ?

Answer 3

Muscles oculomoteurs extrinsèques -> diplopie, ptosis
Muscles pharyngo-laryngés -> tb phonation / déglutition
Muscles axio-proximaux -> chute de la tête, déficit élévation bras
Muscles faciaux -> Tb mastication, mimique inexpressive
Muscles respiratoires -> détresse respiratoire aigue

Question 4

Quels sont les 3 examens complémentaires à demander pour faire le diagnostic de myasthénie?

Answer 4

• Test diagnostique pharmacologique aux anticholinestérasiques (Néostigmine) : en milieu hospitalier
• EMG de stimulodétection avec stimulation répété
• Dosage des Ac anti-récepteurs de l’Ach (+ Ac antiMuSK si -)

Question 5

Quel est le résultat attendu de l’EMG dans la myasthénie?

Answer 5

EMG de détection normal
EMG de stimo-détection : diminution décrémentielle de l’amplitude du PA à la stimulation répétée, réversible aux anticholinestérasiques
= Bloc neuromusculaire post synaptique

Question 6

Quel est le pourcentage de positivité des Ac anti récepteurs de l’Ach dans la myasthénie?

Answer 6

90% dans formes musculaires, 50% dans les formes oculaires pures
-> On peut demander Ac anti-MuSK si négatifs

Question 7

Quels sont les 3 bilans complémentaires à demander après un diagnostic de myasthénie? Dans quel but?

Answer 7

TDM thoracique : recherche d’une anomalie thymique
EFR : à visée pronostique
Bilan auto-immun : NFS (Biermer), TSH / Ac, +/- FAN..

Question 8

Quels sont les traitements médicamenteux de la myasthénie?

Answer 8

Anticholinestérasiques en 1ère intention
Corticothérapie po en cas d’échec
Immunosuppresseurs en cas d’échec

Question 9

Quel traitement chirurgical peut être proposé en cas de myasthénie? Quelles en sont les indications?

Answer 9

Thymectomie

• si anomalie thymique associée
• en cas d’échec thérapeutique du ttt med

Question 10

Quels sont les 4 éléments de l’éducation thérapeutique d’un patient myasthénique?

Answer 10

• Port d’une carte
• Liste de médicaments contre indiqués
• Apprentissage des signes d’alarme et conduite à tenir en cas d’urgence (kit d’urgence avec neostigmine SC)
• Auto-adaptation des doses d’anticholinestérasique et reconnaissance des signes de surdosage

Question 11

Quels sont les point clés de la prise en charge d’une crise aigue myasthénique?

Answer 11

URGENCE : transfert médicalisé SAMU pour hospit en REANIMATION
Demi assis, VVP, Scope, SNG, à jeun
O2 +/- IOT et VM
Traitement étio : Anticholinesterasiques IV + Ig polyvalentes IV / EP
Rechercher et ttt facteur déclenchant (med / infection)
Surveillance : FR, SpO2, détresse respi, testing respiratoire

Question 12

Quel est le traitement spécifique d’une crise cholinergique?

Answer 12

Atropine

Question 13

Quels sont les signes devant faire suspecter une crise cholinergique par surdosage en anticholinestérasique?

Answer 13

Musculaire : fasciculations, crampes
Respi : hypersécrétion bronchique
Dig : dl abdo, nausées, diarrhées
Cardio : bradycardie
Hypersudation, sialorrhée
Myosis
Pollakiurie

Question 14

Quel est le profil évolutif de la myasthénie?

Answer 14

Evolution par poussés séparées par des périodes de rémission avec séquelles persistantes

Question 15

Quels sont les principaux diagnostics différentiels d’une myasthénie devant une fatigabilité motrice?

Answer 15

Sd de Lambert-Eaton
Botulisme
SEP, toxiques (venins), D-penicillamine, hypoK, …

Question 16

Quelle est la première cause de Sd de Lambert-Eaton? Quelle en est la physiopathologie?

Answer 16

Sd paranéoplasique

-> synthèse d’auto-Ac dirigés contre les canaux calciques pré-synaptiques voltage dépendants

Question 17

Quels sont les 2 signes cliniques et 1 signes electromyographiques permettant de distinguer un Sd de Lambert-Eaton d’une myasthénie?

Answer 17

Amélioration transitoire du déficit moteur au cours d’un effort
Diminution des ROT (conservés dans la myasthénie)
EMG : bloc pré-synaptique avec potentialisation à haute fréquence

Question 18

Quelle est la cause du botulisme? Quels en sont les signes cliniques? Quel est l’aspect à l’EMG?

Answer 18

• Ingestion de toxine botulique produite par Clostridium Botulinium due à des conserves avariées
• > nausées, vomissements, puis signes neuro (paralysie oculomotrice, tb de l’accomodation, et enfin déficit moteur généralisé)
• > Bloc pré-synaptique

Question 19

Quelle est la physiopathologie de la myasthénie?

Answer 19

Bloc neuro-musculaire post-synaptique
par production d’auto-Ac anti-récepteurs de l’acétylcholine
Qui bloquent ces récepteurs au niveau de la plaque motrice