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NEURO > 263 - Myasthénie > Flashcards

263 - Myasthénie Flashcards

1
Q

Quels sont les 6 groupes musculaires les plus fréquemment atteints dans une myasthénie ?

A
  • Musculature oculaire extrinsèque : diplopie, ptosis +++
  • Musculature pharyngo-laryngée :
    . Troubles de la phonation : voie nasonnée
    . Dysphagie
  • Musculature faciale :
    . Troubles de la mastication, mâchoire tombante
    . Mimique inexpressive
  • Muscles du cou : camptocormie
  • Muscles des membres : surtout au niveau proximal
  • Muscles respiratoires
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Q

Quels sont les 4 examens complémentaires utiles au diagnostic de myasthénie ?

A
  • Test au glaçon
  • Test pharmacologique à la Prostigmine : régression transitoire des signes cliniques après injection
  • EMG : décrément > 10 % en stimulo-détection lors de l’épreuve des stimulations répétées à la fréquence de 3 cycles/secondes
  • Recherche dans le sérum des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine
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3
Q

Quelle est l’anomalie caractéristique de la myasthénie à l’EMG ?

A
  • EMG de détection normal
  • EMG de stimulo-détection : diminution décrémentielle > 10 % de l’amplitude du potentiel d’action à la stimulation répétitive à basse fréquence (3 Hz) d’un nerf moteur = bloc post-synaptique de la jonction neuro-musculaire
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4
Q

Quels sont les 6 principales maladies associées à la myasthénie à rechercher ?

A
  • Pathologie thymique –> TDM thoracique
  • Dysthyroïdie auto-immune : dosage TSH
  • Anémie de Biermer : NFS
  • Lupus érythémateux disséminé : anticorps andi-DNA natifs, anticorps anti-nucléaires
  • Polyarthrite rhumatoïde : anticorps anti-CCP
  • Syndrome de Goujerot-Sjögren
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5
Q

Quels sont les 4 éléments qui composent l’éducation thérapeutique d’un patient myasthénique ?

A
  • Port d’une carte de myasthénique
  • Apprentissage de l’auto-adaptation des doses du traitement anticholinestérasiques et des signes de surdosage
  • Remettre une LISTE DES MÉDICAMENTS INTERDITS
  • Apprentissage des signes d’alarme imposant une consultation en urgence : fausses routes, toux inefficaces, dyspnée…
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6
Q

Citez les signes caractéristiques d’une crise cholinergique secondaire à un surdosage en anticholinestérasiques

A 
- Signes muscariniques : 
   . Sueurs
   . Hypersécrétion salivaire
   . Nausées/vomissements
   . Diarrhée, douleurs abdominales
   . Myosis
   . Pollakiurie
   . Bradycardie
   . Hypersécrétion bronchique
- Signes nicotiniques :
   . Crampes
   . Fasciculations
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7
Q

Quel est le profil évolutif de la myasthénie ?

A

Evolution par poussées séparées par des périodes de rémission avec parfois des séquelles persistantes

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8
Q

Quels sont les 2 signes cliniques et le signe EMG permettant de distinguer un sd de Lambert-Eaton d’une myasthénie ?

A
  • Amélioration transitoire du déficit moteur au cours d’un effort
  • Diminution voire abolition des ROT des membres inférieurs au repos
  • EMG : phénomène de potentialisation : augmentation progressive de l’amplitude du potentiel moteur au cours de la stimulation rapide (20-30 Hz) du nerf moteur = Bloc post-synaptique de la jonction neuro-musculaire
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9
Q

Quels sont les signes cliniques évocateurs de myasthénie ?

A
  • Terrain : femme 20-40 ans, autres maladies auto-immunes associées
  • Fatigabilité musculaire à l’effort
  • Variabilité
  • Signes négatifs :
    . ROT normaux
    . Absence de troubles sphinctériens
    . Absence de troubles sensitifs
    . Absence d’amyotrophie
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10
Q

Quels facteurs déclenchants recherchez-vous dans le cadre d’une myasthénie ?

A
  • Médicaments : curares, bzd, neuroleptiques, β-bloquants, aminosides…
  • Intervention chirurgicale, anesthésie générale
  • Traumatisme, stress
  • Infection/vaccination
  • Endocrinien :
    . Grossesse, post-partum
    . Péri-menstruel
    . Hypo/hyperthyroïdie
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11
Q

Quel est votre bilan paraclinique face à une myasthénie ?

A
  • Tests pharmacologiques :
    . Test au glaçon
    .Test aux anticholinestérasiques : prostigmine avec atropine IV avant injeciton pour diminuer l’effet muscarinique
  • EMG de stimulation-détection
  • Recherche sérique des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine
  • Anomalies thymiques : TDM thoracique systématique
  • Recherche de maladies auto-immunes associées :
    . Bilan thyroïdien : TSH, T3, T4, anticorps anti-TPO et anti-TG
    . Anémie de Biermer : NFS, vitamine B12, anticorps anti-facteur intrinsèque et anti-estomac
    . Immunologie : anti-DNA, facteurs anti-nucléaires, facteur rhumatoïde, HLA
  • EFR et gaz du sang
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12
Q

Quel est le traitement des stades peu évolués de myasthénie ?

A
  • Anticholinesthérasique : néostigmine (prostigmine) , mise en route hospitalière, prise à jeun 30 minutea vant les repas, fractionnées sur tout le nycthémère
  • Thymectomie : avec examen anapath, à froid, en milieu spécialisé
  • Corticoïdes ou immunosupresseurs (azathioprine) ajoutés au anticholinesthérasiques si nécessaires
  • Education thérapeutique :
    . Connaître les signes de surdosage (crise cholinergique)
    . Liste des médicaments contre-indiqués
    . Port d’une carte de myasthénique
    . Signes d’alarme d’une crise myasthénique
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13
Q

Quels sont les critères de transfert en réanimation d’un myasthénique ?

A
  • Fausses routes répétées
  • Toux inefficace
  • Encombrement bronchique
  • Accès dyspnéiques
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14
Q

Que faire face à une crise aiguë de myasthénie ?

A
  • Au domicile : appel du 15
    . Arrêt des apports PO
    . Pose d’une VVP
    . Aspiration des sécrétions naso-pharyngées
    . Oxygénothérapie
    . 1 ampoule IV/IM de prostigmine
    . 1 ampoule IV d’atropine (diminution des sécrétoins)
  • Transport médicalisé par le SAMU
  • Transfert en réanimation :
    . Intubation + ventilation mécanique si besoin, aspiration des sécrétions
    . Sonde nasogastrique
    . Anticholinesthérasiques par la sonde (sauf si doute avec un surdosage : arrêt pendant 72h et reprise progressive si amélioration)
    . Traitement étiologique spécifique : IgIV ou plasmaphérèse
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15
Q

Quels sont les signes du syndrome de Lambert-Eaton ?

A
  • 70 % = syndrome paranéoplasique (cancer du poumon à petites cellules), 30 % associé à dysimmunité
  • Déficit moteur :
    . S’améliorant progressivement au cours d’un effort soutenu/répété
    . Touchant les racines des membres
    . Atteinte fréquente des muscles oculomoteurs
    . Abolition fréquente des ROT pouvant réapparaître après un effort
    . Signes végétatifs associés : syndrome sec, dysgueusie
  • EMG :
    . Décrément à 3 Hz
    . Potentialisation à la stimulation du nerf moteur à 20-30 Hz
  • Présence d’anticorps anti-canaux calciques dans 50 % des cas
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