263 - Myasthénie

Question 1

Quels sont les 6 groupes musculaires les plus fréquemment atteints dans une myasthénie ?

Answer 1

• Musculature oculaire extrinsèque : diplopie, ptosis +++
• Musculature pharyngo-laryngée :
  . Troubles de la phonation : voie nasonnée
  . Dysphagie
• Musculature faciale :
  . Troubles de la mastication, mâchoire tombante
  . Mimique inexpressive
• Muscles du cou : camptocormie
• Muscles des membres : surtout au niveau proximal
• Muscles respiratoires

Question 2

Quels sont les 4 examens complémentaires utiles au diagnostic de myasthénie ?

Answer 2

• Test au glaçon
• Test pharmacologique à la Prostigmine : régression transitoire des signes cliniques après injection
• EMG : décrément > 10 % en stimulo-détection lors de l’épreuve des stimulations répétées à la fréquence de 3 cycles/secondes
• Recherche dans le sérum des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine

Question 3

Quelle est l’anomalie caractéristique de la myasthénie à l’EMG ?

Answer 3

• EMG de détection normal
• EMG de stimulo-détection : diminution décrémentielle > 10 % de l’amplitude du potentiel d’action à la stimulation répétitive à basse fréquence (3 Hz) d’un nerf moteur = bloc post-synaptique de la jonction neuro-musculaire

Question 4

Quels sont les 6 principales maladies associées à la myasthénie à rechercher ?

Answer 4

• Pathologie thymique –> TDM thoracique
• Dysthyroïdie auto-immune : dosage TSH
• Anémie de Biermer : NFS
• Lupus érythémateux disséminé : anticorps andi-DNA natifs, anticorps anti-nucléaires
• Polyarthrite rhumatoïde : anticorps anti-CCP
• Syndrome de Goujerot-Sjögren

Question 5

Quels sont les 4 éléments qui composent l’éducation thérapeutique d’un patient myasthénique ?

Answer 5

• Port d’une carte de myasthénique
• Apprentissage de l’auto-adaptation des doses du traitement anticholinestérasiques et des signes de surdosage
• Remettre une LISTE DES MÉDICAMENTS INTERDITS
• Apprentissage des signes d’alarme imposant une consultation en urgence : fausses routes, toux inefficaces, dyspnée…

Question 6

Citez les signes caractéristiques d’une crise cholinergique secondaire à un surdosage en anticholinestérasiques

Answer 6

- Signes muscariniques : 
   . Sueurs
   . Hypersécrétion salivaire
   . Nausées/vomissements
   . Diarrhée, douleurs abdominales
   . Myosis
   . Pollakiurie
   . Bradycardie
   . Hypersécrétion bronchique
- Signes nicotiniques :
   . Crampes
   . Fasciculations

Question 7

Quel est le profil évolutif de la myasthénie ?

Answer 7

Evolution par poussées séparées par des périodes de rémission avec parfois des séquelles persistantes

Question 8

Quels sont les 2 signes cliniques et le signe EMG permettant de distinguer un sd de Lambert-Eaton d’une myasthénie ?

Answer 8

• Amélioration transitoire du déficit moteur au cours d’un effort
• Diminution voire abolition des ROT des membres inférieurs au repos
• EMG : phénomène de potentialisation : augmentation progressive de l’amplitude du potentiel moteur au cours de la stimulation rapide (20-30 Hz) du nerf moteur = Bloc post-synaptique de la jonction neuro-musculaire

Question 9

Quels sont les signes cliniques évocateurs de myasthénie ?

Answer 9

• Terrain : femme 20-40 ans, autres maladies auto-immunes associées
• Fatigabilité musculaire à l’effort
• Variabilité
• Signes négatifs :
  . ROT normaux
  . Absence de troubles sphinctériens
  . Absence de troubles sensitifs
  . Absence d’amyotrophie

Question 10

Quels facteurs déclenchants recherchez-vous dans le cadre d’une myasthénie ?

Answer 10

• Médicaments : curares, bzd, neuroleptiques, β-bloquants, aminosides…
• Intervention chirurgicale, anesthésie générale
• Traumatisme, stress
• Infection/vaccination
• Endocrinien :
  . Grossesse, post-partum
  . Péri-menstruel
  . Hypo/hyperthyroïdie

Question 11

Quel est votre bilan paraclinique face à une myasthénie ?

Answer 11

• Tests pharmacologiques :
  . Test au glaçon
  .Test aux anticholinestérasiques : prostigmine avec atropine IV avant injeciton pour diminuer l’effet muscarinique
• EMG de stimulation-détection
• Recherche sérique des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine
• Anomalies thymiques : TDM thoracique systématique
• Recherche de maladies auto-immunes associées :
  . Bilan thyroïdien : TSH, T3, T4, anticorps anti-TPO et anti-TG
  . Anémie de Biermer : NFS, vitamine B12, anticorps anti-facteur intrinsèque et anti-estomac
  . Immunologie : anti-DNA, facteurs anti-nucléaires, facteur rhumatoïde, HLA
• EFR et gaz du sang

Question 12

Quel est le traitement des stades peu évolués de myasthénie ?

Answer 12

• Anticholinesthérasique : néostigmine (prostigmine) , mise en route hospitalière, prise à jeun 30 minutea vant les repas, fractionnées sur tout le nycthémère
• Thymectomie : avec examen anapath, à froid, en milieu spécialisé
• Corticoïdes ou immunosupresseurs (azathioprine) ajoutés au anticholinesthérasiques si nécessaires
• Education thérapeutique :
  . Connaître les signes de surdosage (crise cholinergique)
  . Liste des médicaments contre-indiqués
  . Port d’une carte de myasthénique
  . Signes d’alarme d’une crise myasthénique

Question 13

Quels sont les critères de transfert en réanimation d’un myasthénique ?

Answer 13

• Fausses routes répétées
• Toux inefficace
• Encombrement bronchique
• Accès dyspnéiques

Question 14

Que faire face à une crise aiguë de myasthénie ?

Answer 14

• Au domicile : appel du 15
  . Arrêt des apports PO
  . Pose d’une VVP
  . Aspiration des sécrétions naso-pharyngées
  . Oxygénothérapie
  . 1 ampoule IV/IM de prostigmine
  . 1 ampoule IV d’atropine (diminution des sécrétoins)
• Transport médicalisé par le SAMU
• Transfert en réanimation :
  . Intubation + ventilation mécanique si besoin, aspiration des sécrétions
  . Sonde nasogastrique
  . Anticholinesthérasiques par la sonde (sauf si doute avec un surdosage : arrêt pendant 72h et reprise progressive si amélioration)
  . Traitement étiologique spécifique : IgIV ou plasmaphérèse

Question 15

Quels sont les signes du syndrome de Lambert-Eaton ?

Answer 15

• 70 % = syndrome paranéoplasique (cancer du poumon à petites cellules), 30 % associé à dysimmunité
• Déficit moteur :
  . S’améliorant progressivement au cours d’un effort soutenu/répété
  . Touchant les racines des membres
  . Atteinte fréquente des muscles oculomoteurs
  . Abolition fréquente des ROT pouvant réapparaître après un effort
  . Signes végétatifs associés : syndrome sec, dysgueusie
• EMG :
  . Décrément à 3 Hz
  . Potentialisation à la stimulation du nerf moteur à 20-30 Hz
• Présence d’anticorps anti-canaux calciques dans 50 % des cas