261 - Parkinson Flashcards
Quelles sont les 4 étapes physiopathologiques successives de la maladie de Parkinson ?
- Perte neuronale massive au niveau du locus niger
- Dégénérescence chronique bilatérale de la voie nigrostriée
- Raréfaction des terminaisons axonales dopaminergiques striatales (dont les corps cellulaires sont dans le locus niger)
- Baisse de la dopamine et rupture de l’équilibre acétylcholine/dopamine dans le striatum
Quelle est la triade évocatrice de syndrome parkinsonien ?
Sex ratio = 1
Début vers 55 ans
Symptômes asymétrique
- Akinésie : hypomimie, bradykinésie, marche à petit pas, piétinement au démarrage, festination, demi-tour décomposé, perte du balant des bras, micrographie, dysarthrie, adiadococinésie
- Hypertonie plastique = sd extrapyramidal : phénomène de la roue dentée avec rigidité en tuyau de plomb, augmente à l’exécution des mouvements volontaires ==> manoeuvre de Froment
- Tremblement de repos : unilatéral ou asymétrique, de faible amplitude, lent (4-8 Hz), épargnant le chef, augmenté par l’émotion et la fatigue
Quels sont les 9 signes cliniques qui doivent faire rechercher les autres causes de syndrome Parkinsonien (drapeaux rouges) ?
- Déficit sensitif
- Syndrome pyramidal
- Syndrome cérébelleux
- Troubles oculomoteurs
- Chute à un stade précoce de la maladie
- Troubles cognitifs à un stade précoce de la maladie
- Insensibilité au traitement par L-dopa
- Fluctuations des troubles dans le nycthémère
- Prise de neuroleptiques
Quelles sont les 4 principales classes médicamenteuses utilisées dans le traitement de la maladie de Parkinson ?
- L-dopa (associée à un inhibiteur spécifique de la dopadécarboxylase périphérique) : Modopar, Sinemet
- Agonistes dopaminergiques : Bromocriptine, Requip
- IMAO-B
- Inhibiteurs de la COMT
Quels sont les 4 effets indésirables de la L-dopa ?
- Troubles digestifs : nausées, vomissements, constipation
- Hypotension artérielle ± orthostatique
- Troubles psychiques : confusion, hallucinations
- Epuisement de l’effet / fluctuations d’activité avec troubles moteurs
Quels sont les 6 ajustements du traitement possibles lorsqu’apparaissent les troubles moteurs et les fluctuations d’effet sous L-dopa ?
- DIMINUTION/FRACTIONNEMENT des doses
- Introduire ou augmenter les doses d’agonistes dopaminergiques
- Utilisation de L-dopa forme retard
- Adjonction d’un IMAO-B (Sélégéline) ou d’un inhibiteur de la COMT (Entacapone)
- Utilisation d’apomorphine par voie sous-cutanée lors des blocages
- Diminuer les apports protidiques avec les prises de L-dopa (favorise l’absorption)
Quels sont les 6 critères principaux indispensables à la réalisation d’une chirurgie fonctionnelle dans la maladie de Parkinson ? (neurostimulation des noyaux sous-thalamiques)
- Maladie évoluant depuis > 5 ans
- Âge < 75 ans
- Tremblement non contrôlé par traitement et représentant essentiel de la symptomatologie
- Fluctuations d’effet et dyskinésies sévères sous L-dopa
- Bonne sensibilité de l’akinésie et de l’hypertonie à la L-dopa
- Absence de déficit cognitif ou de trouble psychiatrique
Quels sont les 3 grands cadres nosologiques pouvant être responsables d’un sd parkinsonien, à part la maladie de Parkison ?
- PRISE DE NEUROLEPTIQUES
- Maladie de Wilson : en cas de sd Parkinsonien avant 40 ans
- Autres affections dégénératives : paralysie supranucléaire progressive, atrophie multisystémasiée, démence à corps de Lewy
Quelles sont les 4 phases d’évolution d’une maladie de Parkinson ?
- Phase diagnostique : premiers symptomes et initiation du traitement
- Lune de miel : bon contrôle sous traitement (3-6 ans)
- Phase de complications motrices dues au traitement dopaminergique : dyskinésies, fluctuations d’efficacité on-off liées aux prises (akinésie de fin de dose, akinésie paradoxale), ou non liées aux prises (akinésie paroxystique freezing, akinésie circardienne), dystonie
- Phase de déclin : déficits axiaux, troubles cognitifs (démence)…
Quel est le traitement de première intention chez un sujet jeune (< 65 ans) ?
Agoniste dopaminergique : pour retarder l’introduction de la L-dopa et l’arrivée de ses effets indésirables
Quelle sont les 13 mesures associées au traitement médicamenteux spécifique dans la prise en charge thérapeutique d’une maladie de Parkinson ?
- PRISE EN CHARGE GLOBALE ET MULTIDISCIPLINAIRE
- Information et éducation du patient
- Réadaptation fonctionnelle : kinésithérapie motrice, orthophonie
- Egothérapie
- Prise en charge des nausées/vomissements : Dompéridone PO /!\
PRIMPÉRAN CONTRE-INDIQUÉ !! - Si hypotension orthostatique : Fludrocortisone et bas de contention
- Prise en charge financière : ALD 100 %, APA
- Soutien psychologique, prise en charge d’un syndrome dépressif associé
- Associations de malades
- Aides humaines à domicile : infirmières, auxiliaires de vie
- Aide aux aidants
- Articulation avec le médecin traitant
- Surveillance au long cours : évolution de la maladie, traitement…
Quels sont les signes associés à la triade symptomatique, dans les sd parkinsonien ?
- Signes végétatifs : hypotension orthostatique, hypersialorrhée, hypersécrétion sébacée,
- Troubles des fonctions supérieures : dépression…
- Douleurs articulaires
- Dystonie
- Anosmie
- Troubles de la déglutition
- Fatigue anormale
- Dopa-Sensibilité
Quels examens complémentaires demandez-vous pour confirmer votre diagnostic de maladie de Parkinson ?
- AUCUN EXAMEN COMPLÉMENTAIRE si symptomatologie typique
- Aucun examen n’affirme le diagnostic positif de maladie de Parkinson
- Si atypique ou début précoce : éliminer un diagnostic différentiel
. Bilan du cuivre (maladie de Wilson)
. Electro-oculographie sensorielle ou motrice (certains sd parkinsoniens dégénératifs)
. IRM cérébrale
. DATscan = SPECT au β-CIT = imagerie cérébrale par TEP (détection d’une perte de terminaisons neuronales dopaminergiques dans le striatum)
Face à un tableau de maladie de Parkinson, quels autres sd extra-pyramidaux faut-il éliminer ?
- Neuroleptiques : dystonie, dyskinésie, akhatisie
- Dégénératifs :
. Paralysie supranucléaire progressive : chutes précoces, ophtalmoplégie supranucléaire, sd pseudo-bulbaire, sd frontal
. Atrophie multi-systématisée : type cérébelleux, dysautonomie (= Shy-Dragger), pyramidal (= Nigro-strié)
. Démence à corps de Lewy : démence, hallucinations, fluctuation des troubles - Maladie de Wilson : autosomique récessive, débute avant 40 ans, tremblement d’attitude et d’action, chorée, athétose, akinésie, dystonie, cirrhose hépatique
- Tumeur cérébrale
- Hydrocéphalie à pression normale
- Lacune des noyaux gris centraux
Quel bilan complémentaire demandez-vous si vous suspectez une maladie de Wilson ?
- Examen ophtalmo à la LAF : anneau de Kayser-Fleisher
- Biologique : céruloplamine diminuée, cuprémie diminuée, cuprurie augmentée + bilan hépatique complet
