260 - Néphropathie vasculaire Flashcards

1
Q

Caractéristiques générales

A
  • IRé sévère et rapidement progressive
  • Protéinurie et hématurie modérées
  • HTA au premier plan +++

Distinction topographique :

  • aorte et ses branches = athérosclérose
  • petits vaisseaux = Néphroangiosclérose, micro-angiopathie thrombotique, emboles de cholesterol

NB : Le SAPL peut donner toutes les atteintes vasculaires.

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Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Microangiopathie thrombotique
Définition

A

Histologie = Occlusion artériolaire par des microthrombi fibrineux + nécrose corticale

Biologie :

  • Anémie hémolytique intravasculaire mécanique (normochrome normocytaire régénéraive)
  • Thrombopénie de consommation

Atteinte viscérale : Rénale et cérébrale ++

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3
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Microangiopathie thrombotique
Etiologies

A

→ SHU :
- Atteinte rénale au premier plan : IRéA + HTA + hématurie + protéinurie
- TYPIQUE : post-diarrhée, shigatoxines des entérobactéries (E.coli O157H7 ou O104H4)
= 1ère cause d’IRéA avant 3 ans, 30 % de séquelles (sinon évolution favorable en 2 semaines)
- ATYPIQUE : chez l’adulte
= anomalie de régulation de la voie alterne du complément, mauvais pronostic rénal
TTT par plasmaphérèse + eculizumab (anti-C5)

→ Purpura thrombotique thrombocytopénique PTT :

  • Atteinte cérébrale et thrombopénie profonde (atteinte rénale absente ou modérée)
  • Déficit congénital ou acquis en ADAMTS 13

→ Médicaments : Chimiothérapie – Anticalcineurine – Clopidogrel
→ Maladie de système : LED – SAPL - Sclérodermie
→ Infection : VIH
→ Autres : Kr, préEclampsie, HTA maligne

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4
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Microangiopathie thrombotique
Paraclinique

A

Définition biologique :

  • Thrombopénie périphérique de consommation
  • Anémie régénérative – Normo ou macrocytaire
  • Hémolytique : LDH et bilirubine libre élevée – Haptoglobine effondrée
  • Mécanique : Schizocytes au frottis sanguin

Diagnostic positif de certitude = PBR
/!\ Non indiqué si SHU typique chez l’enfant ou dg éviddent

Dgc étiologique :

  • Si diarrhée : Coproculture (E.Coli O157-H7) – PCR des shigatoxines
  • Sérologie VIH
  • Dosage ADAMTS 13
  • Complément +/- FAN + Ac anti phospholipide, bilan de néoplasie…
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Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Microangiopathie thrombotique
PEC

A

Symptomatique :
- De l’IRA
- Pas de transfusion de CGR sauf anémie mal tolérée / ou de plaquettes sauf si hémorragie
/!\ CI absolue si PTT /!\

Etiologique

  • SHU typique : CI aux ATB et aux ralentisseurs de transit
  • HTA maligne : TTT antiHTA IVSE – Réhydratation
  • Médicamenteuse : Arrêt du TTT – CI définitive
  • Autres : CorticoT – Plasma frais congelés – Echanges plasmatiques
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6
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Maladie des emboles de cholesterol
Facteurs déclenchant et clinique

A

Terrain = FdRCV +++

Facteurs déclenchants :

  • Chirurgie vasculaire / Geste endovasculaire
  • Introduction d’un TTT anticoagulant / antiagrégant / thrombolyse

Clinique :

  • Signes généraux : Asthénie – Myalgies – Fièvre
  • Signes cutanées : Livedo – purpura nécrotique des MI – Orteils bleus – Nécrose des extrémités
  • Tb visuels
  • Signes d’ischémie mésentérique
  • Signes neuro : AVC – AIT – Syndrome confusionnel
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7
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Maladie des emboles de cholesterol
Biologie et dgc positif

A

Biologie:

  • IRA sans Pu ni Hu
  • Hyperéosinophilie +/- Eosinophilurie
  • Syndrome inflammatoire
  • ↑ LDH
  • Hypocomplémentémie
  • ↑ CPK

Diagnostic positif :
- 1ère intention FO : Fantômes d’embols de cholestérol
- Si négatif et doute diagnostique: Biopsie cutanée (livedo)
/!\ Pas de biopsies des zones nécrotiques car cicatrisation difficile
- Si négative et doute diagnostique : PBR
- Anapath : Oblitération des artérioles de petit calibre par des embols de cholestérol (optiquement vide)

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8
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Maladie des emboles de cholesterol
DD et PEC

A

Diagnostic différentiel :

  • Vascularite à ANCA
  • Cryoglobulinémie
  • Néphropathie IIaire au PCI (Mais survient plus tôt, dans les 48h)
  • NIA immunoallergique aux AVK

PEC :
→ Symptomatique :
- TTT antiHTA – Néphroprotection/TTT de l’IRA
- Lésions cutanées : Prévention des surinfections – SATVAT – Parage des lésions nécrotiques +/- amputation
→ Etiologique :
- Arrêt et CI définitive des anticoagulants / antiagrégant
- CI aux gestes vasculaire sauf mise en jeu du pronostic vital
- Prise en charge des FdR CV
⇒ corticoT si forme sévère inflammatoire

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9
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Néphroangiosclérose maligne (HTA maligne)
En faveur de la néphroangiosclérose

A

= Dgc d’élimination

En faveur de la néphroangiosclérose :

  • HTA ancienne et mal équilibrée
  • IRé lentement progressive
  • Artériosclérose rétinienne au FO
  • Autre complication de l’HTA (HVG)
  • Pas de Pu ou < 1,5g/j – Pas d’Hu
  • Pas de Lu - μ albuminurie
  • Echographie : Reins de petite taille harmonieux
  • Doppler : IR élevé > 0,8
/!\ TJRS éliminer :
- Sténose de l’artère rénale : Echo doppler
- Myélome si > 50 ans : EPP
- Obstruction : Echo réno-vésicale
- PBR non systématique si tableau compatible :
    Endartérite fibreuse des artères
    Hyalinose sous-endothéliale 
    Fibrose interstitielle 
    Ischémie glomérulaire
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10
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Néphroangiosclérose maligne (HTA maligne)
Physiopathologie, clinique et biologie

A

Physiopathologie :
= natriurèse de pression ⇒ hypovolémie ⇒ activation du SRAA ⇒ hyperaldostéronisme secondaire auto-entretenu par des lésions vasculaires rénales

Clinique :

  • PAD > 130 associée à au moins une atteinte viscérale parmi :
    • rétinopathie hypertensive stade IV (oedème papillaire),
    • encéphalopathie,
    • IRé rapidement progressive
    • OAP (IVG)

Biologie = IRé + protéinurie avec hypokaliémie

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11
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Néphroangiosclérose maligne (HTA maligne)
Etiologies, TTT et évolution

A

Etiologies :

  • HTA essentielle en interruption thérapeutique, ou secondaire sur sténose de l’artère rénale
  • Glomérulonéphrite chronique
  • Sclérodermie

Traitement

  • Hospitalisation en USI
  • TTT antihypertenseur pour baisse de la PA de 25 % des les 1eres heures par inhibiteurs calciques puis IEC après normalisation de la volémie
  • Initialement : diurétiques si OAP, rempissage si hypovolémie

Evolution
= Favorable après aggravation initiale (suivi biologique à distance avec instauration IEC/ARA2 systématique)

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12
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Infarctus rénal

Etiologie et clinique

A

Etiologies :
→ Thrombose :
- Dissection aortique étendue aux artères rénales
- Sténose athéromateuse serré
- Iatrogène per/post angioplastie
- Hypercoagulabilité : Thrombophilie – Polyglobulie
→ Embolie : FA – Endocardite – Thrombophilie
→ Traumatique : Dissection des A. rénales

Clinique :
- Douleur lombaire unilatérale brutale
- Hu macroscopique 
- Poussée aiguë hypertensive
\+/- Fièvre
- Anurie si bilatérale ou unilatérale sur rein unique anatomique ou fonctionnel
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13
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Infarctus rénal

Paraclinique et TTT

A

Paraclinique :
→ Diagnostic positif :
- Biologie : Sd inflammatoire – IRéA (Anurique si bilatérale ou sur rein unique)
- ↑ LDH
- Imagerie : Echodoppler rénal – AngioTDM/IRM – Artériographie :
* Signe direct : Visualisation du thrombus
* Signes indirects : Visualisation de la zone infarcie – Absence de flux au doppler

→ Diagnostic étiologique :

  • Cardiopathie emboligène : ECG +/- holter ECG – ETT +/- ETO
  • NFS
  • Bilan de thrombophilie

TTT = Urgence thérapeutique
→ Curatif
- Revascularisation en urgence : Radiointerventionnel (Thrombo-aspiration/ATL) ou
- Pontage chirurgical si impossible
- Anticoagulation efficace
→ Symptomatique : ATG – TTT de l’IRéA
→ TTT étiologique : Prévention des récidives

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14
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Thrombose de la veine rénale
Etiologie et clinique

A

Etiologies :

  • Thrombophilie
  • Syndrome néphrotique (Surtout si albumine basse – GEM +++)

Clinique :

  • Douleur lombaire unilatérale brutale
  • Hu micro ou macroscopique
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15
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Thrombose de la veine rénale
Paraclinique et TTT

A

Paraclinique :
- Biologie : ↑ LDH – Pas d’IRéA sauf bilatérale/rein unique/néphropathie sous-
jacente
- Echodoppler rénal :
* Signe direct : Visualisation du thrombus
* Signe indirect : Absence de flux veineux au doppler

TTT = Urgence thérapeutique :
- Anticoagulation efficace par héparine puis AVK
- TTT étiologique
/!\ Toujours rechercher/éliminer une embolie pulmonaire +++

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16
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Périartérite noueuse

A

= Angéite nécrosante des vaisseaux de moyen calibre

  • idiopathique ou sur VHB
  • multiplicité des signes en fonction des systèmes atteints
    • dermatologiques avec purpura vasculaire
    • neurologiques avec AVC
    • sciatalgies
    • rénaux avec HTA, IRé
    • signes généraux avec AEG, arthromyalgies, fièvre

/!\ JAMAIS DE PBR (micro-anévrysmes)

Traitement : corticothérapie / immunosuppresseurs / plasmaphérèses

17
Q

Néphropathies vasculaires AIGUES : Sclérodermie

A

Présentation :

  • dermatologique : sclérodactylie, Raynaud, ulcères digitaux
  • digestive : RGO, dysphagie
  • pulmonaire : PINS puis fibrose diffuse
  • rénale : IRéA, faible protéinurie, HTA jusqu’à la crise aiguë sclérodermique (HTA maligne) avec micro-angiopathie thrombotique clinico-biologique
18
Q

Néphropathies vasculaires CHRONIQUE : Sténose de l’artère rénale
2 types

A
→ Athérome (90%)
- Terrain : H > 45A, FdRCV+++
- Localisation : Proximale, proche de l'ostium, bilatérale avec dilatation post-
sténose
- Risque thrombose +++

→ Fibrodysplasie média (10%)

  • Terrain : F 25 - 40 ans sans FdRCV
  • Localisation : Distale, en collier de perles et bilatérales
  • Risque thrombose -
19
Q

Néphropathies vasculaires CHRONIQUE : Sténose de l’artère rénale
Clinique et biologie

A

Clinique :
= Cause d’HTA résistante avec OAP flash
- Altération de la fonction rénale sous IEC/ARA2 (augmentation de la créatininémie de plus de 30%) + hyperkaliémie (supérieure à 6mmol/L) ou IRC si sténose bilatérale ou unilatérale sur rein unique ou fonctionnel

Biologie :
= hypokaliémie et alcalose métabolique par hyperaldostéronisme secondaire

20
Q

Néphropathies vasculaires CHRONIQUE : Sténose de l’artère rénale
Paraclinique et TTT

A

Paraclinique :

  • Echographie rénale : asymétrie avec petite taille du côté de la sténose
  • Doppler artères rénales : flux vasculaires et index de résistance
  • Angio-TDM : calcifications (mais injection d’iode requise !!!)
  • Angio-IRM : mêmes avantages que la TDM mais sans irradiation ni iode
  • Artériographie : examen de référence, réalisé uniquement si but thérapeutique, caractère serré si >75 % de sténose

TTT :

  • Fibrodysplasie : angioplastie transluminale par radiologie interventionnelle (chirurgicale si échec)
  • Athéromateuse :
    • IEC/ARA2 (noter que la sténose ne les contre-indique pas, seulement l’hyperkaliémie)
    • Statines, aspirine 75mg/j
    • Indications à la revascularisation (interventionnelle&raquo_space;> chirurgicale) si dégradation rapide de la fonction rénale, HTA résistante, OAP flash à répétition, intolérance ou CI aux IEC/ARA2
21
Q

Néphropathies vasculaires CHRONIQUE : Nephroangiosclérose bénigne

A

= Par endartérite fibreuse → Oblitération progressive

Clinique :

  • Sur HTA ancienne négligée (surtout sujet noir et âgé) jusqu’à l’IRéC terminale
  • Association à HVG et rétinopathie hypertensive

Biologie : protéinurie absente/modérée, sans anomalie du sédiment urinaire.

Echographie reins : symétriques de taille diminuée, pas de sténose des artères rénales.

Traitement identique à celui de l’IRéC avec objectifs de PA<140/90, ou <130/80 si albu ≥ 30mg/j

22
Q

Néphropathies vasculaires CHRONIQUE : Autres

A
  • néphropathie ischémique
  • SAPL
  • allogreffe rénale