260 - Néphropathie vasculaire Flashcards
Caractéristiques générales
- IRé sévère et rapidement progressive
- Protéinurie et hématurie modérées
- HTA au premier plan +++
Distinction topographique :
- aorte et ses branches = athérosclérose
- petits vaisseaux = Néphroangiosclérose, micro-angiopathie thrombotique, emboles de cholesterol
NB : Le SAPL peut donner toutes les atteintes vasculaires.
Néphropathies vasculaires AIGUES : Microangiopathie thrombotique
Définition
Histologie = Occlusion artériolaire par des microthrombi fibrineux + nécrose corticale
Biologie :
- Anémie hémolytique intravasculaire mécanique (normochrome normocytaire régénéraive)
- Thrombopénie de consommation
Atteinte viscérale : Rénale et cérébrale ++
Néphropathies vasculaires AIGUES : Microangiopathie thrombotique
Etiologies
→ SHU :
- Atteinte rénale au premier plan : IRéA + HTA + hématurie + protéinurie
- TYPIQUE : post-diarrhée, shigatoxines des entérobactéries (E.coli O157H7 ou O104H4)
= 1ère cause d’IRéA avant 3 ans, 30 % de séquelles (sinon évolution favorable en 2 semaines)
- ATYPIQUE : chez l’adulte
= anomalie de régulation de la voie alterne du complément, mauvais pronostic rénal
TTT par plasmaphérèse + eculizumab (anti-C5)
→ Purpura thrombotique thrombocytopénique PTT :
- Atteinte cérébrale et thrombopénie profonde (atteinte rénale absente ou modérée)
- Déficit congénital ou acquis en ADAMTS 13
→ Médicaments : Chimiothérapie – Anticalcineurine – Clopidogrel
→ Maladie de système : LED – SAPL - Sclérodermie
→ Infection : VIH
→ Autres : Kr, préEclampsie, HTA maligne
Néphropathies vasculaires AIGUES : Microangiopathie thrombotique
Paraclinique
Définition biologique :
- Thrombopénie périphérique de consommation
- Anémie régénérative – Normo ou macrocytaire
- Hémolytique : LDH et bilirubine libre élevée – Haptoglobine effondrée
- Mécanique : Schizocytes au frottis sanguin
Diagnostic positif de certitude = PBR
/!\ Non indiqué si SHU typique chez l’enfant ou dg éviddent
Dgc étiologique :
- Si diarrhée : Coproculture (E.Coli O157-H7) – PCR des shigatoxines
- Sérologie VIH
- Dosage ADAMTS 13
- Complément +/- FAN + Ac anti phospholipide, bilan de néoplasie…
Néphropathies vasculaires AIGUES : Microangiopathie thrombotique
PEC
Symptomatique :
- De l’IRA
- Pas de transfusion de CGR sauf anémie mal tolérée / ou de plaquettes sauf si hémorragie
/!\ CI absolue si PTT /!\
Etiologique
- SHU typique : CI aux ATB et aux ralentisseurs de transit
- HTA maligne : TTT antiHTA IVSE – Réhydratation
- Médicamenteuse : Arrêt du TTT – CI définitive
- Autres : CorticoT – Plasma frais congelés – Echanges plasmatiques
Néphropathies vasculaires AIGUES : Maladie des emboles de cholesterol
Facteurs déclenchant et clinique
Terrain = FdRCV +++
Facteurs déclenchants :
- Chirurgie vasculaire / Geste endovasculaire
- Introduction d’un TTT anticoagulant / antiagrégant / thrombolyse
Clinique :
- Signes généraux : Asthénie – Myalgies – Fièvre
- Signes cutanées : Livedo – purpura nécrotique des MI – Orteils bleus – Nécrose des extrémités
- Tb visuels
- Signes d’ischémie mésentérique
- Signes neuro : AVC – AIT – Syndrome confusionnel
Néphropathies vasculaires AIGUES : Maladie des emboles de cholesterol
Biologie et dgc positif
Biologie:
- IRA sans Pu ni Hu
- Hyperéosinophilie +/- Eosinophilurie
- Syndrome inflammatoire
- ↑ LDH
- Hypocomplémentémie
- ↑ CPK
Diagnostic positif :
- 1ère intention FO : Fantômes d’embols de cholestérol
- Si négatif et doute diagnostique: Biopsie cutanée (livedo)
/!\ Pas de biopsies des zones nécrotiques car cicatrisation difficile
- Si négative et doute diagnostique : PBR
- Anapath : Oblitération des artérioles de petit calibre par des embols de cholestérol (optiquement vide)
Néphropathies vasculaires AIGUES : Maladie des emboles de cholesterol
DD et PEC
Diagnostic différentiel :
- Vascularite à ANCA
- Cryoglobulinémie
- Néphropathie IIaire au PCI (Mais survient plus tôt, dans les 48h)
- NIA immunoallergique aux AVK
PEC :
→ Symptomatique :
- TTT antiHTA – Néphroprotection/TTT de l’IRA
- Lésions cutanées : Prévention des surinfections – SATVAT – Parage des lésions nécrotiques +/- amputation
→ Etiologique :
- Arrêt et CI définitive des anticoagulants / antiagrégant
- CI aux gestes vasculaire sauf mise en jeu du pronostic vital
- Prise en charge des FdR CV
⇒ corticoT si forme sévère inflammatoire
Néphropathies vasculaires AIGUES : Néphroangiosclérose maligne (HTA maligne)
En faveur de la néphroangiosclérose
= Dgc d’élimination
En faveur de la néphroangiosclérose :
- HTA ancienne et mal équilibrée
- IRé lentement progressive
- Artériosclérose rétinienne au FO
- Autre complication de l’HTA (HVG)
- Pas de Pu ou < 1,5g/j – Pas d’Hu
- Pas de Lu - μ albuminurie
- Echographie : Reins de petite taille harmonieux
- Doppler : IR élevé > 0,8
/!\ TJRS éliminer :
- Sténose de l’artère rénale : Echo doppler
- Myélome si > 50 ans : EPP
- Obstruction : Echo réno-vésicale
- PBR non systématique si tableau compatible :
Endartérite fibreuse des artères
Hyalinose sous-endothéliale
Fibrose interstitielle
Ischémie glomérulaire
Néphropathies vasculaires AIGUES : Néphroangiosclérose maligne (HTA maligne)
Physiopathologie, clinique et biologie
Physiopathologie :
= natriurèse de pression ⇒ hypovolémie ⇒ activation du SRAA ⇒ hyperaldostéronisme secondaire auto-entretenu par des lésions vasculaires rénales
Clinique :
- PAD > 130 associée à au moins une atteinte viscérale parmi :
- rétinopathie hypertensive stade IV (oedème papillaire),
- encéphalopathie,
- IRé rapidement progressive
- OAP (IVG)
Biologie = IRé + protéinurie avec hypokaliémie
Néphropathies vasculaires AIGUES : Néphroangiosclérose maligne (HTA maligne)
Etiologies, TTT et évolution
Etiologies :
- HTA essentielle en interruption thérapeutique, ou secondaire sur sténose de l’artère rénale
- Glomérulonéphrite chronique
- Sclérodermie
Traitement
- Hospitalisation en USI
- TTT antihypertenseur pour baisse de la PA de 25 % des les 1eres heures par inhibiteurs calciques puis IEC après normalisation de la volémie
- Initialement : diurétiques si OAP, rempissage si hypovolémie
Evolution
= Favorable après aggravation initiale (suivi biologique à distance avec instauration IEC/ARA2 systématique)
Néphropathies vasculaires AIGUES : Infarctus rénal
Etiologie et clinique
Etiologies :
→ Thrombose :
- Dissection aortique étendue aux artères rénales
- Sténose athéromateuse serré
- Iatrogène per/post angioplastie
- Hypercoagulabilité : Thrombophilie – Polyglobulie
→ Embolie : FA – Endocardite – Thrombophilie
→ Traumatique : Dissection des A. rénales
Clinique : - Douleur lombaire unilatérale brutale - Hu macroscopique - Poussée aiguë hypertensive \+/- Fièvre - Anurie si bilatérale ou unilatérale sur rein unique anatomique ou fonctionnel
Néphropathies vasculaires AIGUES : Infarctus rénal
Paraclinique et TTT
Paraclinique :
→ Diagnostic positif :
- Biologie : Sd inflammatoire – IRéA (Anurique si bilatérale ou sur rein unique)
- ↑ LDH
- Imagerie : Echodoppler rénal – AngioTDM/IRM – Artériographie :
* Signe direct : Visualisation du thrombus
* Signes indirects : Visualisation de la zone infarcie – Absence de flux au doppler
→ Diagnostic étiologique :
- Cardiopathie emboligène : ECG +/- holter ECG – ETT +/- ETO
- NFS
- Bilan de thrombophilie
TTT = Urgence thérapeutique
→ Curatif
- Revascularisation en urgence : Radiointerventionnel (Thrombo-aspiration/ATL) ou
- Pontage chirurgical si impossible
- Anticoagulation efficace
→ Symptomatique : ATG – TTT de l’IRéA
→ TTT étiologique : Prévention des récidives
Néphropathies vasculaires AIGUES : Thrombose de la veine rénale
Etiologie et clinique
Etiologies :
- Thrombophilie
- Syndrome néphrotique (Surtout si albumine basse – GEM +++)
Clinique :
- Douleur lombaire unilatérale brutale
- Hu micro ou macroscopique
Néphropathies vasculaires AIGUES : Thrombose de la veine rénale
Paraclinique et TTT
Paraclinique :
- Biologie : ↑ LDH – Pas d’IRéA sauf bilatérale/rein unique/néphropathie sous-
jacente
- Echodoppler rénal :
* Signe direct : Visualisation du thrombus
* Signe indirect : Absence de flux veineux au doppler
TTT = Urgence thérapeutique :
- Anticoagulation efficace par héparine puis AVK
- TTT étiologique
/!\ Toujours rechercher/éliminer une embolie pulmonaire +++
Néphropathies vasculaires AIGUES : Périartérite noueuse
= Angéite nécrosante des vaisseaux de moyen calibre
- idiopathique ou sur VHB
- multiplicité des signes en fonction des systèmes atteints
- dermatologiques avec purpura vasculaire
- neurologiques avec AVC
- sciatalgies
- rénaux avec HTA, IRé
- signes généraux avec AEG, arthromyalgies, fièvre
/!\ JAMAIS DE PBR (micro-anévrysmes)
Traitement : corticothérapie / immunosuppresseurs / plasmaphérèses
Néphropathies vasculaires AIGUES : Sclérodermie
Présentation :
- dermatologique : sclérodactylie, Raynaud, ulcères digitaux
- digestive : RGO, dysphagie
- pulmonaire : PINS puis fibrose diffuse
- rénale : IRéA, faible protéinurie, HTA jusqu’à la crise aiguë sclérodermique (HTA maligne) avec micro-angiopathie thrombotique clinico-biologique
Néphropathies vasculaires CHRONIQUE : Sténose de l’artère rénale
2 types
→ Athérome (90%) - Terrain : H > 45A, FdRCV+++ - Localisation : Proximale, proche de l'ostium, bilatérale avec dilatation post- sténose - Risque thrombose +++
→ Fibrodysplasie média (10%)
- Terrain : F 25 - 40 ans sans FdRCV
- Localisation : Distale, en collier de perles et bilatérales
- Risque thrombose -
Néphropathies vasculaires CHRONIQUE : Sténose de l’artère rénale
Clinique et biologie
Clinique :
= Cause d’HTA résistante avec OAP flash
- Altération de la fonction rénale sous IEC/ARA2 (augmentation de la créatininémie de plus de 30%) + hyperkaliémie (supérieure à 6mmol/L) ou IRC si sténose bilatérale ou unilatérale sur rein unique ou fonctionnel
Biologie :
= hypokaliémie et alcalose métabolique par hyperaldostéronisme secondaire
Néphropathies vasculaires CHRONIQUE : Sténose de l’artère rénale
Paraclinique et TTT
Paraclinique :
- Echographie rénale : asymétrie avec petite taille du côté de la sténose
- Doppler artères rénales : flux vasculaires et index de résistance
- Angio-TDM : calcifications (mais injection d’iode requise !!!)
- Angio-IRM : mêmes avantages que la TDM mais sans irradiation ni iode
- Artériographie : examen de référence, réalisé uniquement si but thérapeutique, caractère serré si >75 % de sténose
TTT :
- Fibrodysplasie : angioplastie transluminale par radiologie interventionnelle (chirurgicale si échec)
- Athéromateuse :
- IEC/ARA2 (noter que la sténose ne les contre-indique pas, seulement l’hyperkaliémie)
- Statines, aspirine 75mg/j
- Indications à la revascularisation (interventionnelle»_space;> chirurgicale) si dégradation rapide de la fonction rénale, HTA résistante, OAP flash à répétition, intolérance ou CI aux IEC/ARA2
Néphropathies vasculaires CHRONIQUE : Nephroangiosclérose bénigne
= Par endartérite fibreuse → Oblitération progressive
Clinique :
- Sur HTA ancienne négligée (surtout sujet noir et âgé) jusqu’à l’IRéC terminale
- Association à HVG et rétinopathie hypertensive
Biologie : protéinurie absente/modérée, sans anomalie du sédiment urinaire.
Echographie reins : symétriques de taille diminuée, pas de sténose des artères rénales.
Traitement identique à celui de l’IRéC avec objectifs de PA<140/90, ou <130/80 si albu ≥ 30mg/j
Néphropathies vasculaires CHRONIQUE : Autres
- néphropathie ischémique
- SAPL
- allogreffe rénale
