Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Uro-Néphrologie > 258 - Néphropathie glomérulaire > Flashcards

258 - Néphropathie glomérulaire Flashcards

1
Q

Généralités

A

→ Syndromes glomérulaires :

  • Pu composée d’albumine
  • Hu micro/macro, totale, indolore, sans caillot
  • Possibles HTA / oedèmes / IRé

/!\ Une étiologie peut donner plusieurs syndromes glomérulaires et lésions histologiques différents
/!\ Un syndrome glomérulaire peut résulter d’étiologies différentes et donner des lésions histologiques différentes
/!\ Une lésion histologique peut résulter d’étiologies différentes et donner des syndromes glomérulaires différents

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

PONCTION-BIOPSIE RENALE : Non indications

A
  • Syndrome néphrotique pur chez un enfant de 1 à 10 ans
  • Syndrome néphrotique pur chez un diabétique avec rétinopathie diabétique (si DT1 évoluant depuis plus de 5 ans ou DT2 au stade de rétinopathie diabétique)
  • Amylose documentée sur BGSA/graisse rectale ou abdominale (à faire avant PBR)
  • Glomérulopathie héréditaire déjà documentée et non traitable
  • Atrophie rénale bilatérale
  • GNA post-infectieuse sauf si
    • Doute étiologique : Signes extra-rénaux – Pas de contexte infectieux
    • Si persistance : IRé > 15j – Hypocomplémentémie ou Hu > 3 mois – Pu > 6 mois
    • Adulte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

PBR : Bilan pré-thérapeutique

A
  • Information claire, loyale, appropriée du patient
  • Absence de risque hémorragique :
    • HTA controlée < 140/80mmHg
    • Antiagrégant plaquettaire/AINS arrêté depuis > 10j
    • Bilan d’hémostase normal – Pas de thrombopénie (Sinon : PBR par voie transjugulaire)
  • Echographie rénale :
    • 2 reins de taille normale – Bien différenciés – Sans dilatation des CPC
    • Pas de masse hypervascularisée ou kystique volumineuse
  • Bilan pré-transfusionnel
  • Contre-indications (théoriques) : rein unique, HTA non contrôlée, anomalies anatomiques (polykystose, rein en fer à cheval, PAN (micro- anévrismes)), troubles hémostase, infection, cancer rénal
    Arrêt de l’aspirine 5j avant, Plavix 10j avant
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

PBR : Modalités et cpct°

A

→ Modalités :

  • PBR au lit du patient échoguidée
  • Toujours en hospitalisation, en décubitus ventral et anesthésie locale
  • 2 prélèvements (microscopie optique et immunofluorescence) voire +1 pour microscopie électronique
  • Repos au lit en décubitus dorsal strict pendant 24h post-PBR
  • Hydratation abondante en prévention du caillotage des voies urinaires

→ Cpct° :

  • Douleur
  • Hématurie +/- caillotage des voies urinaires
  • Hématome péri/intrarénale ou rétropéritonéal – Choc hémorragique
  • Fistule artérioveineuse, souffle, HTA, rupture rénale
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Histologie : lésions glomérulaires élémentaires

A

→ Segmentaire/généralisée = Tout ou partie du glomérule
→ Focale ou diffuse = Certains ou tous les glomérules

→ Prolifération cellulaire :
- Endocapillaire : intracapillaire (atteinte aiguë : exemple GNA post- infectieuse) ou mésangiale (atteinte aiguë ou chronique)
- Extracapillaire : dont croissants, signe de rupture capillaire, dans la chambre urinaire, depuis cellules de la capsule de Bowman : Néphropathie à IgA, GNRP, GNA post-infectieuse
- Pathologies :
⇒ Néphropathie à IgA : surtout mésangiale
⇒ GNRP : surtout extra-capillaire
⇒ Sd néphritique : surtout endo-capillaire
⇒ Toutes les proliférations sont possibles dans chacune de ces 3 pathologies

→ Sclérose : Pain à cacheter

→ Dépôts (Parfois visible en MO, Tjs visible en IF)
- Endomembraneux : sous-endothéliaux (wireloops) ou mésangiaux
- Extramembraneux : humps présents dans la GNA post-infectieuse ou la GNRP
- Pathologies :
⇒ HSF : dépots d’IgM hyalins segmentaires
⇒ GEM : IgG extramembraneux
⇒ Amylose : amyloïdes diffus
⇒ Néphropathie à IgA : IgA mésangiaux
⇒ Syndrome néphritique : C3 endo ou extramembraneux
⇒ GNRP : selon étiologie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Histologie : Principales lésions /glomérulopathies

A

→ Glomérulopathies :

  • LGM : ø prolifération, ø dépôts
  • HSF : ø prolifération, dépôts hyalins
  • GEM : ø prolifération, dépôts Extramembraneux – IgG)
  • Néphropathie à IgA : Possible prolifération, Dépôts (IgA)
  • GNEC/GNRP : Prolifération (Extracapillaire), dépôts fonction de l’étiologie
  • GNA : Prolifération, dépôts (C3)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Etiologie (synthèse) : Syndrome néphrotique

A

→ Définition :

  • Pu > 3g/j
  • Albuminémie < 30g/l
  • Pur : ø HTA - ø IRé - ø Hu
  • Impur sinon

→ Causes IR :

  • LGM
  • HSF
  • GEM
  • Maladie de Berger
  • GNMP Iaire

→ Causes IIR :

  • Formes IIR de : LGM, HSF, GEM, GNMP
  • Amylose AA/AL
  • Diabète
  • Lupus
  • Randall
  • Néphropathie à IgA IIaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Etiologie (synthèse) : GNA (= Sd néphritique Aigu)

A

→ Définition :

  • Début brutal
  • Oligurie
  • Hu macro (bouillon sale, urines coca cola) ou micro de fort débit
  • Pu
  • IRé < 48h
  • HTA
  • Hypocomplémentémie

→ Causes IR :

  • GNMP Iaire
  • Maladie de Berger

→ Causes IIR :

  • GNA post-infectieuse : Post-streptococcique, Endocardite, Abcès profond
  • GNMP IIaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Etiologie (synthèse) : GNRP

A

→ Définition :

  • Hu macro ou micro de fort débit
  • Pu glomérulaire
  • IRé rapidement progressive
  • Peu/Pas d’HTA
  • Peu/Pas d’OMI

→ Causes :
- Dépôts linéaire d’Ig le long de la MBG : Syndrome de Goodpasture (type 1)
- Pas de dépôts (type 3) : Vascularite à ANCA
Wegener – Chrg et Strauss – PAM
- Autre vascularite avec dépôt Ig et complément (type 2) :
Cryoglobuline – Lupus – Post-infectieux – Purpura rhumatoïre
- Maladie de Berger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Etiologie (synthèse) : Hématuries macroscopiques récidivantes

A

= Hématuries macroscopiques récidivantes

→ Causes IR :

  • Maladie de Berger
  • Syndrome d’Alport

→ Causes IIR :

  • Néphropathie à IgA IIaire
  • Cryoglobulinémie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Etiologie (synthèse) : GNC

A

→ Définition :

  • Hu
  • Pu glomérulaire
  • Chronique > 3 mois

→ Causes : Celles des autres syndromes glomérulaires aigus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Etiologie (synthèse) : Sd pneumorénaux

A
  • Maladie de Goodpasture
  • Maladie de Wegener
  • Polyangéite microscopique
  • Insuffisance rénale avec OAP
  • PNP infectieuse + IRA
  • Cryoglobulinémie / Lupus : Plus rare
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Etiologie (synthèse) : Hypocomplémentémie

A
  • GNA post-streptococcique
  • GNMP Iaire
  • LED
  • Cryoglobulinémie
  • Endocardite infectieuse
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Néphropathie à lésions glomérulaires minimes (LGM) : Epidémiologie, étiologie et clinique

A

Epidémiologie :

  • 80% des syndromes néphrotiques de l’enfant
  • 10% des syndromes néphrotiques idiopathiques de l’adulte

Etiologies :

  • Idiopathique +++
  • IIaire :
    • Maladie de hodgkin +++
    • AINS/IFN – Plus rarement : Rifampicine – Lithium

Clinique :

  • Syndrome néphrotique – Pur le plus souvent
  • Brutal, post-infectieux (infection virale++)/allergie
  • Risques de thrombose des vaisseaux rénaux et de péritonite primitive
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Néphropathie à lésions glomérulaires minimes (LGM) : Histologie et TTT

A

Histologie :
/!\ Pas de PBR si âgé de 1 à 10 ans, sans signe extra-rénal, sans hypocomplémentémie, sans antécédent familial
- MO et IF : Aucune lésion visible
- ME : fusion des pieds des podocytes en ME avec élargissement des diaphragmes de fente (entrainant le passage d’albumine dans la chambre urinaire)
- Rare passage vers une HSF avec corticorésistance et SN impur, pronostic réservé

TTT :
- Education et information des parents et e l’enfant
- TTT symptomatique :
* Les statines ne sont introduites que si SN persistant
* Vaccination antipneumococcique
* AVK en fonction du risque TE
* Contrôle tensionnel et de la Pu
- TTT étiologique (SNI de l’enfant) : CorticoT
TTT attaque pdt 4 semaines à 2mg/kg/j puis TTT entretien puis décroissance – Durée totale = 4 mois (18 semaines)
Si échec : 3 bolus de 1g à 48h d’intervalle
Si échec : Corticorésistance : PBR + rechercher génétique (podocyne) avec accord écrit

Cf ITEM 256

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hyalinose segmentaire et focale (HSF) : Etiologie et clinique

A

Etiologie :

  • Idiopathique (Fréquence +++ - FdR = Origine africaine)
  • IIaire :
    • VIH : HIVAN
    • Obésité
    • Réduction néphronique
    • Drépanocytose – Hypoxie rénale chronique
    • Médicaments (pamidronate) / Toxique (héroïne)
    • Post-inflammatoire : LGM, diabétique, vascularite
    • NéphroP tubulo-interstitielles : reflux vésico-urétéral ++
    • Héréditaire : Mutation des protéines podocytaires

Les HSF surviennent au cours de toutes les néphropathies = mécanisme important d’aggravation des lésions rénales.

Clinique :

  • Syndrome néphrotique souvent impur
  • GNC
17
Q

Hyalinose segmentaire et focale (HSF) : Histologie et TTT

A 
→ Histologie : dgc sur biopsie
Lésions segmentaires et focales :
- Turgescence podocytaire 
- Synéchies floculo-capsulaires
- Dépôts hyalins (substance amorphe) +/- sclérose

→ PEC :

  • HSF Iaire = Corticothérapie
  • IIaire :
    • HIVAN : ARV quels que soient la CV et les CD4
    • Obésité : Perte de poids

/!\ Les lésions HSF traduisent une maladie sévère et une moindre réponse au TTT CTC (Rq plus élevé d’évolution vers IRéT)

NB : Recherche mutation gène podocytes si précoce ++.

18
Q

Glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) : Epidémiologie, étiologies et clinique

A

Epidémiologie :
= 1ère cause de SNI chez l’adulte – Surtout après 60 ans – Rare chez l’enfant

Etiologies :
- Idiopathique
- IIaire
Les 3 principales +++ : Hépatite B – Cancer – Lupus
→ Mnémotehcnique : CLITOS
Cancer – Lupus – Infection [VHB – Syphilis – Lèpre – Filariose – Paludisme] – TOxique [AINS – Sels d’or – D-Pénicillamine] – Sarcoïdose

Clinique :
- Syndrome néphrotique impur > pur
- GNC
NB :
/!\ Douleur lombaire +/- Hu chez un patient avec GEM = Thrombose des veines rénales
/!\ Douleur thoracique chez un patient avec GEM = EP

19
Q

Glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) : Histologie, bilan étiologique et PEC

A

Histologie :
→ MO :
- Pas de prolifération cellulaire
- Dépots extramembraneux donnant un aspect spiculé et épaissi à la
membrane basale sur son versant externe
→ IF : Dépôts extra-membraneux d’IgG et C3 (C1q = Lupus)

Bilan étiologique :

  • Ac anti PLA2 : Forme idiopathique = primitive
  • IIaires :
    • Sérologie VHB-VHC-Syphilis (lèpre, paludisme, filariose)
    • Bilan de néoplasie : Examen clinique avec TR et examen gynéco – PSA – Mammo…
    • Sarcoïdose
    • Bilan auto-immun (LED, Gougerot, Thyroïdite)
    • AINS, D-pénicillamine

PEC :

  • TTT étiologique si forme IIaire – TTT symptomatique
  • Forme Iaire : Pas de TTT immunosuppresseur en 1ère intention – A discuter si signes de gravité (SN sévère – IR rapidement progressive) ou pas de réponse au TTT sympto ou > 6 mois
  • Pronostic : 25 % guérison – 25 % IRéC – 50 % rémission partielle avec protéinurie persistante
20
Q

Maladie de Berger = Néphropathie primitive à dépots mésangiaux d’IgA : Epidémiologie, DD et Clinique

A

Epidémiologie : Glomérulopathie primitive la plus fréquente

DD = Néphropathie à IgA IIaire :

  • Purpura rhumatoïde et dermatoses bullleuses
  • Hépatopathie chronique
  • Maladie de Crohn – Maladie coeliaque
  • Cancer
  • Spondyloarthropathies
Clinique : Adulte jeune (H) ++
/!\ Tous les syndromes sont possibles – Par ordre de fréquence : 
- GNC
- Hématurique :
   * Hématurie macro récidivante ± 14-48h après infection des VAS 
   * Hématurie microscopique isolée
- SN impur
- GNRP

Biologie : Complément normal – IgA ↑ (50% des cas)

21
Q

Maladie de Berger = Néphropathie primitive à dépots mésangiaux d’IgA : Histologie, pronostic et PEC

A

Histologie :

  • Diagnostic positif : Dépôts mésangiaux d’IgA + C3 généralisés et diffus en IF (± en MO)
  • ± Autres signes associés :
    • Rien : MO normale
    • Prolifération cellulaire mésangiale
    • Prolifération endo et/ou extracapillaire possible (formes prolifératives sévères)
    • Lésions vasculaires chroniques
    • Si stade avancé : Sclérose glomérulaire – Fibrose interstitielle

Pronostic :
- Progression lente, 25 % d’IRéC à long terme,
- Mauvais pronostic si IRé présente au diagnostic, HTA sévère, protéinurie
massive, homme adulte, prolifération globale sévère et sclérose glomérulaire

PEC :

  • Hu isolée : Rien +/- discuter amygdalectomie si hématuries macroscopiques récidivantes après infection des VAS
  • Si Pu : TTT néphroprotecteur
  • Si forme grave proliférative active : CorticoT/immunosup voire greffe si IRéC (risque récidive bénigne sur greffon)
  • Surveillance : PA – BU – Pu des 24h – Créatininémie - FdR CV
22
Q

Syndrome de GNRP : Définition et étiologie

A

/!\ Urgence diagnostique et thérapeutique

Définition :
- Insuffisance rénale rapidement progressive (en moins de 3 mois sans HTA ni oedèmes)
+ Hématurie micro ou macroscopique
+ Pu glomérulaire

Etiologies :
- Dépôts linéaires d’Ig le long de la MBG = Syndrome de Goodpasture (type 1)
= Sd pneumorénal avec GNRP et Hémorragie intra-alvéolaire (Ac anti-MBG circulants avec dépôts linéaires intraMbnx croissants épithéliaux)
- Pas de dépôts (type 3 = pause-symptomatique) :
= Vascularites à ANCA : Wegener (granulomatose avec polyangéite : cANCA = antiPR3) – Churg et Strauss – PAM (pANCA = antiMPO)
- Dépôts granuleux et endoMbnx (type 2 : dépôts de complexes immuns = Ig + compléments)
LED – Cryoglobulinémie mixte – Purpura rhumatoïde – Infection (endocardite) – Maladie sérique

23
Q

Syndrome de GNRP : Paraclinique en urgence et TTT

A

Paraclinique en urgence :

  1. Bilan étiologique
    - Bilan auto-immun : Complément – ANCA – AntiMBG – FAN – Ac antiDNA natif +/- Cryoglobulinémie
    - Sérologie VIH – VHB – VHC
    - PBR ++++ =
    • Dg + : Prolifération cellulaire endo et/ou extra-capillaire – Croissants dans la chambre urinaire – Dépôts de fibrine dans les croissants et les foyers de nécrose
    • Dg histologique : Selon IF
  2. Bilan du retentissement :
    - Rénal : Iono – Créat – Urée – GDS
    - Pulmonaire : NFS – Rx thorax +/- TDM thorax sans PC +/- GDS

TTT :
→ Non spécifique :
- Hospitalisation en urgence en réa
- Evaluation clinique de la tolérance/gravité :
* EER en urgence : Anurie – Hyperkaliémie – OAP – Acidose métabolique sévère
* Hémorragie intra-alvéolaire : Hémoptysie – Dyspnée – DRA – Crépitants – Syndrome anémique – Opacités pulmonaires alvéolo-interstitielles bilatérales
- TTT symptomatique

→ Spécifique = Syndrome de Goodpasture et vascularite à ANCA

  • TTT immunosuppresseurs en urgence =
    • CorticoTh hte dose: 3 bolus IV puis relais PO et décroissance progressive
    • Cyclophosphamide IV + Uromitexan
    • Entretient par azathiopirine ou rituximab
  • Echanges plasmatiques : si IRé sévère ou atteinte viscérale menaçant le pronostic vital
24
Q

GNA post-infectieuse : Contexte et dgc positif

A

Contexte :

  • 15j après infection à streptocoque non traitée par ATB (dépistage BU+++)
  • Syndrome néphritique aigu : brutal avec IRA, protéinurie glomérulaire, hématurie, HTA, oedèmes

Diagnostic positif :

  • Bio : ↓ C3 et C4 – ASLO +
  • Histologie :
    • Prolifération endocapillaire diffuse
    • +/- prolifération extracapillaire (forme sévère)
    • IF : dépôts mésangiaux de C3 essentiellement
25
Q

GNA post-infectieuse : DD et TTT

A

DD : Toujours éliminer :

  • Purpura rhumatoïde
  • Endocardite – Sepsis profond
  • Lupus
  • Cryoglobulinémie mixte

TTT = Symptomatique - Pas d’ATB en dehors d’une infection bactérienne évolutive

26
Q

GNMP : Etiologie et clinique

A

Etiologies :

  • Idiopathique
  • IIaire : VHC – Endocardite – Suppuration profonde – Paludisme – Filariose – LLC – Lymphome B – Lupus

Clinique :

  • Terrain : Grands enfants / Adulte jeune
  • Syndrome néphrotique impur progressif ++ - Possible GNA
27
Q

GNMP : Biologie et PBR

A

Biologie :
- GNMP type 1 : Hypocomplémentémie alterne possible
- GNMP type 2 : Hypocomplémentémie alterne constante + facteur néphritique
(C3NeF)

PBR :
→ MO : Prolifération endocapillaire – Aspect en double contour de la membrane basale glomérulaire
→ IF :
- GNMP1 : Dépôts endo et extra-membraneux d’IgG – IgM – C3- C4 – C1q
- GNMP2 : Dépôts denses au sein de la MBG (aspect rubanné) de C3 isolé

28
Q

Syndrome d’Alport

A

= Anomalie congénitale de la MBG :

Signes extra-rénaux :

  • Homme jeune
  • ATCD familiaux (transmission liée à l’X)
  • Surdité de perception
  • Anomalie ophtalmo : Lenticône antérieur

Signes rénaux :

  • Hu micro ou macroscopique
  • IRA
  • Pu non néphrotique
29
Q

Amylose

A

Etiologies :
→ AA : PR, MICI, fièvre méditerranéenne familiale, cancer rénal, infection chronique
→ AL : Surtout à chaines lambda dans myélome et MGRS (MGUS à expression rénale), héréditaire, sénile…

Clinique et Histo :

  • SN le plus souvent intense, sans hématurie ni HTA mais avec possible IRé
  • Reins augmentés de volume
  • Jamais de PBR en première intention
  • PBR : dépôts diffus avec atteinte globale

Uro-Néphrologie (16 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions