259 - Néphropathie interstitielle

Question 1

Définition

Answer 1

Définition = Atteinte de l’interstitium rénal, responsable d’un tableau de dysfonction rénale tubulaire néphroP ayant une évolution très lente comparé aux autres causes (GNRP en particulier)

Pour rappel, les principales fonctions des tubules rénaux sont concentration des urines et réabsorption ionique.

Question 2

Clinique : interrogatoire

Answer 2

• ATCD personnels et familiaux rénaux (Kystes rénaux, lithiase rénales, goutte, I.rénale, Transplantations…)
• Allergies connues
• Origine ethnique (drépanocytose)
• Infections urinaires répétées / chroniques
• Thérapeutiques à risques (néphrotoxiques ou à risque immuno-allergique) en cours et passées
• Signes de maladie de système (polyarthro-myalgies, Syndrome sec, AEG, purpura, fièvre/sueurs nocturnes …)
• Polyurie nycturie fréquente (évocatrice ++)

Question 3

Clinique : Examen physique (pauvre)

Answer 3

• Constantes : T°c, diurèse, TA
• HTA aux stades tardifs de l’IRéC (surtout quand DFG<30mL/min)
• Contact lombaire / douleur ébranlement fosse lombaire
• Signes extra-rénaux de maladie de système (purpura, ADP, Érythème noueux, …)
• Polyurie, nycturie, nécrose papillaire entraînant des hématuries macroscopiques isolées ou des crises de colique néphrétique

Question 4

Étiologies par ordre de fréquence

Answer 4

→ Urologiques :

• Reflux Vésico-urétéral
• Infections urinaires fréquentes récidivantes
• Uropathies obstructives chroniques (Lithiases, Néoplasies intra- ou extrinsèques)

→ Médicamenteuses immuno-allergiques :

• Chimiothérapies (Cisplatine ++)
• Produit d’anesthésies (curares), analgésiques
• AINS, Aspirine
• Lithium
• Immunomodulateurs des Anticalcineurines (Ciclosporine, Tacrolimus)

→ Toxiques :

• Métaux lourds (Plomb , Cadmium)
• Radiothérapie
• Acide aristocholique (herbe chinoise amincissante)
• Néphropathie des Balkans

→ Génétiques : Uromoduline

→ Maladie de système :

• Sarcoïdose
• Gougerot
• LED, Sclérodermie
• Cirrhose biliaire Iive

→ Mtbq :

• Néphrocalcinose
• Hypokaliémie chronique

→ Hématologique :

• MGUS, Myélome multiple
• Drépanocytose

→ Infectieuse : Pyélonéphrites, tuberculose

Question 5

Paraclinique

Answer 5

Biologie sanguine :

• NFS : anémie microcytaire d’IRC
• Calcémie : hypocalcémie d’IRéC (Hors Sarcoïdose)
• Iono : Acidose métabolique
• Créatininémie (stade de MRC/IRC) : Evolution lente (déclin du DFG de 2 à 4mL/min/an)

Biologie urinaire :
→ BU / ECBU : protéinurie modérée, leucocyturie sans germes
→ Protéinurie de 24h + Cytologie urinaire :
- Protéinurie de faible débit, < 1g/24h, < 50 % d’albumine à l’EPPU
- Natriurèse augmente (obligatoire, signe la perte du gradient tubulaire, responsable de polyurie), Hypokaliurèse
- Hématurie ø ou microscopique d’origine Rénale : cylindres hématiques et GR déformées (acanthocytes)
- Cylindres leucocytaires = leucocyturie

Échographie Vésico-rénale :
Petits reins bosselés, asymétriques, à encoches (séquelles de pyélonéphrites et infarctus rénaux) avec diminution de l’épaisseur de la corticale, voire calcifications intra-rénales lors de la néphrocalcinose

Cystographie / Urographie : permet d’étudier la convexité des reins.

ASP :
Lithiases, calcifications artérielles, Calcifications intra-rénales (Néphrocalcinose)

Question 6

Histologie

Answer 6

PBR rarement réalisée car rein atrophiques.

Signes Histologiques (Non spécifiques) :

• Atrophies cellules tubulaires
• Recherche un œdème interstitiel avec une infiltration cellulaire à leucocytes
• Infiltration cellulaire mononucléée / Voire des Granulomes (Sarcoïdose, BK)
• Fibrose interstitielles non spécifique entraînant par extension, des lésions vasculaires et de glomérulosclérose (fibrose des glomérules) aux stades avancés.

Question 7

PEC

Answer 7

TTT Étiologique = Lorsque possible :

• Arrêt exposition facteur causal
• Sarcoïdose : CTC 1mg/kg

TTT Symptomatique :
= Néphroprotection systématique (Cf. item Spé) dont IEC ++, contrôle TA et protéinurie

Question 8

Situations particulières

Answer 8

→ NPP IIR au Lithium :

• 45% des patients après 15 ans de traitement
• Tableau : acidose tubulaire distale avec diabète insipide néphrogénique et son syndrome polyuro-polydypsique
• PBR rarement réalisée (micro-kystes distaux)
• PEC multidisciplinaire (avis psy)

→ NPP IIaire à la Sarcoïdose :

• NIChro granulomateuse moins fréquente que l’atteinte rénale par l’hypercalcémie chronique
• Corticothérapie longue durée 1mg/kg/j (12 mois)
• Fibrose séquellaire fréquente mais IRéC terminale rare

→ NPP IIaire aux herbes chinoises :

• Progression rapide vers l’IRéC terminale en 2 ans en moyenne malgré l’arrêt des prises d’acide aristocholique
• Association aux carcinomes urothéliaux