26. Odbourávání krevního barviva

Question 1

Odbourávání krevního barviva

Jakou životnost mají erytrocyty? Co se s nimi děje poté?

Answer 1

• mají životnost 120 dní
• potí se hemoglobin enzymově katalyticky odbourává

Question 2

Odbourávání krevního barviva

Kde probíhá enzymově katalyzované odbourávání erytrocytů?

Answer 2

• probíhá ve fagocytujících buňkách retikuloendotelového systému, který se nachází ve slezině, kostní dřeni a játrech

Question 3

Odbourávání krevního barviva

Popiš enzymově katalyzované odbourávání hemoglobinu.

Answer 3

• nejprve se z hemoglobinu odštěpuje proteinová složka globin, poté Fe²⁺
• dále se v cyklické struktuře hemu štěpí methionový můstek a uvolňuje se CO
• z hemu nejprve vzniká zelený tetrapyrrolový derivát biliverdin a z něj redukcí dvojné vazby žlutý bilirubin

Question 4

Odbourávání krevního barviva

Co se tvoří z hemu při enzymově katalyzovaném odbourávání erytrocytů?

Answer 4

• nejprve se tvoří zelený biliverdin

Question 5

Odbourávání krevního barviva

Co a jak se tvoří ze zeleného lineárního tetrapyrrolového derivátu biliverdinu?

Answer 5

• redukcí dvojné vazby se tvoří žlutý bilirubin

Question 6

Odbourávání krevního barviva

Kam a jak je trasportován bilirubin z fagocytujících buněk retikuloendotelového systému, který se nachází ve slezině, kostní dřeni nebo játrech? V jaké formě?

Answer 6

• je transportován do jater nejčastěji navázán na albumin
• ve formě nekonjugovaného bilirubinu

Question 7

Odbourávání krevního barviva

Jak vzniká konjugovaný bilirubin?

Answer 7

• vzniká po navázání kyseliny glukuronové na nekonjugovaný bilirubin v hepatocytech

Question 8

Odbourávání krevního barviva

Proč se v hepatocytech syntetizuje konjugovaný bilirubin?

Answer 8

• protože je rozpustnější než velmi nepolární nekonjugovaný bilirubin, a může se tedy vyloučit žlučí do střeva

Question 9

Odbourávání krevního barviva

Co se děje v tenkém střevě s konjugovaným bilirubinem?

Answer 9

• je bakteriemi dekonjugován a redukován
• vznikají bezbarevné urobilinogeny

Question 10

Odbourávání krevního barviva

Jak tenké střevo nakládá s bezbarvými urobilinogeny?

Answer 10

• část z nich je oxidována na urobiliny a další barevné produkty, které barví stolici
• druhá část z nich je resorbována a vrací se vena portae do jater, kde je znovu urobilinogen vychytán a transportován do žluče

Question 11

Odbourávání krevního barviva

Jaké množství urobilinogenu přechází z ledvin do moči?

Answer 11

• méně než 4 mg denně

Question 12

Odbourávání krevního barviva

Uveď hodnotu fyziologického rozmezí koncentrace celkového bilirubinu v krvi dospělých. Jak se označují zvýšené hodnoty? K čemu při nich dochází?

Answer 12

• 5-20 μmol×l⁻¹
• zvýšené hodnoty se nazývají hyperbilirubinémie - při nich bilirubin difunduje do tkání, typicky do kůže a očního bělma, které nažloutle barví

Question 13

Odbourávání krevního barviva

Co může být příčinou hyperbilirubinémie?

(3)

Answer 13

• zvýšené odbourávání hemoglobinu (= hemolýza)
• porucha funkce jater
• snížená propustnost žlučovodů (např. přítomností žlučových kamenů)

Question 14

Odbourávání krevního barviva

Co je příčinou zvýšené hladiny:
a) nekonjugovaného bilirubinu?
b) konjugovaného i nekonjugovaného bilirubinu?
c) konjugovaného bilirubinu?

Answer 14

a) zvýšená hemolýza
b) porucha funkce jater
c) snížená průchodnost žlučovodů (např. vlivem obstrukce)

Question 15

Odbourávání krevního barviva

Kdy se může konjugovaný bilirubin dostávat do moče?

Answer 15

• pokud se v krvi vyskytuje zvýšená hladina konjugovaného bilirubinu

Question 16

Odbourávání krevního barviva

K čemu dochází při novorozenecké žloutence?

Answer 16

• dochází ke zvýšení hladiny nekonjugovaného bilirubinu vlivem zvyšující se hemolýzy a nezralosti jaterní tkáně, která neumí příjimat, konjugovat a vylučovat bilirubin
• nekonjugovaný bilirubin může pronikat hematoencefalickou bariérou a může způsobit toxickou encefalopatii

Question 17

Odbourávání krevního barviva

Co je aplikováno při fyziologické novorozenecké žloutence, u níž setrvává mírně vyšší hodnota bilirubinu v krvi?

Answer 17

• aplikuje se fototerapie, kdy se využívá modrého a zeleného světla a vzniká fotobilirubin, který je rozpustnější a vylučuje se žlučí a močí