25. Pulmonal Hypertension

Question 1

Hvordan defineres pulmonal hypertension?

Answer 1

Et middel-pulmonalt arterietryk på over 25 mmHg. Normalt er det 10-20.

Question 2

Hvad kan være grunden til pulmonal hypertension?

Answer 2

Endotheldysfunktion med øget endothelin og thromboxan produktion og nedsat NO og prostacyclin produktion.

Question 3

Hvad kan man give for at stimulerer NO-produktion?

Answer 3

Fosfodiesterase5-hæmmer.
Guanylylcyklase-stimulatorer.

Sænkning af afterload for højre ventrikel.

Question 4

Hvorfor gives pt.er med pulmonal hypertension kontinuerligt ilt?

Answer 4

For at undgå hypoxisk vasokonstriktion.

Question 5

Ud over at være i behandling for den pulmonale hypertension, hvilken anden behandlingsform er denne patientgruppe også i?

Answer 5

S-warfarin for at modvirke trombose i de små pulmonale arterier.

Question 6

10% af alle pulmonale hypertensive patienter reagerer positivt på NO. Hvilken betydning har dette for deres behandling?

Answer 6

Det betyder, at de har en akut vasoreaktivitet (vasodilaterer) og kan derfor få Ca-kanalblokkere.

Question 7

Beskriv bosentan.

Answer 7

Blokerer endothelin-receptorerne ETa og ETb.
50% bio.
T=5-6t. 
CYP2C9 CYP3A4.
Pulmonal hypertension.

Bivirkning: dosisafhængig levertoxicitet via hæmmet udskillelse af galdesalte.

Question 8

Beskriv sildenafil.

Answer 8

Viagra. Blokerer fosfodiesterase5.
Pulmonal hypertension, erektil dysfunktion.
Bivirkninger: synsforstyrrelser.

Question 9

Forklar patofysiologien bag pulmonal hypertension.

Answer 9

Ved pulmonal hypertension er der endotheldysfunktion i pulmonalarterierne, så de ikke producerer tilstrækkeligt med NO og prostacyclin. Der er overproduktion af endothelin og thromboxaner. Dette fører til in situ thrombose grundet manglende flow pga. nedsat lumendiameter. Pulmonal hypertension fører til højresidig hjertesvigt. Der skelnes mellem aktiv og kronisk hypertension (aktiv reagerer på No-behandling og her giver man Ca-blokkere, kronisk gør ikke grundet prolifereret og deformeret arterievæg)

Question 10

Hvilke behandlingsprincipper er der?

Answer 10

Lægemidler stimulerer NO eller prostacyklin-signaleringsveje. Lægemidler der nedregulerer endothelin-signaleringsveje.